OBSERVATION

(Due à l’obligeance de M. le professeur Rimbaud)

Le nommé B. M., âgé de 28 ans, cultivateur, se plaint d’une gène spéciale éprouvée dans les membres supérieurs. « Quand j'ai serré un objet avec force, dit-il, je ne peux plus le lâcher. » Il aurait constaté ces troubles pour la première fois en 1915 pendant sa captivité en Allemagne : 1l portait avec un de ses camarades une lourde caisse à charbon lorsque tout à coup sa main s'ouvre malgré lui et laisse tomber le fardeau. Quelques jours après, étant de corvée de nettoyage, il ne peut lâcher le manche à balai qu’il maniait avec force ; depuis ce jour-là, des manifestations analogues se produisent dans les actes courants de la vie : quand il veut prendre puis abandonner le manche d’un outil, quand il veut soulever une chaise, quand il saisit la rampe d’accès pour monter en tramway, etc., etc. Depuis quelque temps il constate en outre une gêne dans les mouve-

lo ments de la mâchoire : lorsqu'il a mordu avec force il ne peut desserrer les dents qu'avec peine.

A l'analyse de ces anomalies de la contraction musculaire nous avons reconnu en effet que les muscles fléchisseurs des doigts, une fois entrés en contraction énergique, ne pouvaient plus, sous l’action de la volonté, se mettre en décontraction.

C'est ainsi que, lorsque le malade « fait le poing » en serrant les doigts avec énergie, on voit, lorsqu'il veut cesser ce geste, qu’il est obligé de faire un très gros effort de ses extenseurs et, malgré ce, la main reste fermée et fléchie sur l’avant-bras. Il est obligé d'étendre passivement ses doigts avec la main qu'il n’a pas fermée, ou, si toutes deux l’ont été, de s’appuyer sur un objet pour faciliter [a décontraction qui activement est impossible. |

S'il renouvelle plusieurs fois ce mouvement de flexion et d'extension, au bout d’un certain temps la décontraction devient plus facile, sans toutefois recouvrer jamais une souplesse normale. |

Lorsqu'il exécute le même mouvement mollement, sans énergie, ou lorsque passivement on lui ferme la main avec force, le trouble ne se produit pas, il peut étendre ses doigts instantanément. La lenteur de décontraetion n'existe donc que lorsque la contraction a été énergique.

Les deux avant-bras et les deux mains sont symétriquement atteints.

Tous ces troubles de la contraction musculaire sont accentués lorsque le sujet a fait une fatigue, lorsqu'il est sous le coup d’une émotion ; ils sont particulièrement nets pendant la saison froide.

Nous n'avons retrouvé des troubles analogues sur

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LA = aucun des autres muscles, en particulier la motricité des membres inférieurs est absolument normale. Nous notons seulement une certaine immobilité de l'expression du visage, sans atteinte évidente cependant des orbiculaires des yeux.

La recherche de la réaction myotonique mécanique a été positive, elle est d’une évidence remarquable au niveau des muscles de l’éminence thénar. Lorsqu'on les percute avec un marteau léger, ces muscles entrent en contraction, le pouce se met en adduction et cette contraction persiste pendant 30 secondes au moins.

L'exploration électrique a été pratiquée par le docteur Parès qui nous a fourni la note suivante : « Il est assez difficile de savoir s’il-y a hyperexcitabilité galvanique et faradique, les réactions étant à peu près équivalentes au niveau des avant-bras droit et gauche. Toutefois cette hyperexcitabilhité ne peut être considérable, le seuil de l'excitation galvanique se trouvant environ vers 9 milliampères. Mais au niveau des fléchisseurs et des deux côtés Je constate : |

«1° P. F. — N. F. : la secousse au courant galvanique se produit ou tend à se produire plus facilement au pôle positif.

» I[° La secousse musculaire est plus lente que normalement : elle se prolonge au delà de l'excitation sans que : toutefois, à la cadence moyenne du métronome, il se produise une fusion des secousses donnant une contraction continue tétaniforme.

» La réaction myotonique électrique. de Thomsen existe donc au niveau des fléchisseurs des deux avantbras.

» Les nerfs ont une excitabilié normale : les muscles de la face dorsale de l’avant-bras sont normaux aussi.

SES pie Sur les interosseux la réaction n'a pas pu être mise en évidence, peut-être à cause de la difficulté de l'examen. » Par ailleurs, tout examen est négatif, et en particulier pas de troubles de la sensibilité, pas de modification des réflexes cutanés ou tendineux. Les muscles intéressés ne présentent pas d’hypertrophie.

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SYMPTOMATOLOGIE

Au point de vue symptomalologique, le malade qui fait l’objet de l'observation ci-dessus s'éloigne des descriptions classiques de la maladie de Thomsen. On peut cependant retrouver, dans les troubles moteurs dont il se plaint, les signes caractéristiques de cette affection. En effet, le symptôme en quelque sorte spécifique ou pathognomonique de cette maladie consiste essentiellement en un spasme musculaire au début des mouvements volontaires et nous retrouvons nettement ce symptôme sur notre malade.

Chez les thomséniens, la rigidité spasmodique n'atteint généralement pas toute la musculature, elle peut se manifester néanmoins dans n'importe quel muscle strié, aussi bien dans les muscles de la face et jusqu'aux muscles extrinsèques de l’œil que dans les muscles de la locomotion.

Les muscles lisses sont exempts de toute atteinte : Engel a bien noté un cas de paresse pupillaire, mais,

Hope selon toute probabilité, il s'agit là d’une simple coïneidence. |

La maladie touche indifféremment les muscles innervés par les nerfs craniens et ceux dont l’innervation est assurée par la moelle. Dans le territoire d’un même nerf tous les muscles ne sont pas également affectés, le mal se limitant à certains groupes musculaires ou les atteignant avec une intensité variable.

On peut dire que l’affection a une prédilection pour les extrémités, particulièrement celles des membres inférieurs. Sont atteints ensuite par ordre de fréquence : les muscles des membres supérieurs, de la tête et du: tronc. Dans tout l'organisme, les mouvements volontaires sont possibles mais ne peuvent se réaliser qu'avec une impression de gêne ou d'effort.

Un des caractères les plus remarquables de la maladie de Thomsen, c’est la lenteur de la décontraction des muscles myotoniques. Non seulement le. muscle subit une contraction tétaniforme, mais cette contraction persiste un instant, la décontraction ne s’effectuant qu'avec une lenteur progressive. Ce caractère a long- - temps été méconnu en raison de la difficulté de sa constatation clinique, il a été mis en évidence lorsqu'on a fait usage d'appareils enregistreurs. L'examen des myogrammes obtenus montre, par une courbe typique, l’existence de cette lenteur de décontraction.

On doit également noter comme essentielle l'influence de la répétition des mouvements sur le spasme musculaire. Les premiers mouvements volontaires s'exécutent avec difficulté, mais la répétition de ces mouvements donne aux membres une souplesse de plus en plus grande, allant généralement jusqu'à permettre de recouvrer une entière liberté de geste et d’allure.

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Quelques thomséniens, amateurs de danse, éprouvant de la difficulté pour commencer leur exercice favori, s’exerçaient d’abord à l'écart et n’allaient quérir leur partenaire pour la danse commune qu'après avoir assouph et délié leurs jambes par cet exercice préliminaire.

D’autres, au contraire, tout en exécutant avec plus d'aisance leurs mouvements par un exercice répété, n'arrivent jamais à récupérer une complète liberté de mouvement et leur démarche a toujours quelque chose d’engourdi et de pesant.

Les troubles myotoniques :se produisent à l’occasion des mouvements actifs, volontaires : par exemple, si on dit à un thomsénien de fermer la main avec vigueur, de « faire le poing », ce mouvement sera aisément exécuté ; si on lui demande ensuite d'ouvrir la main, il en sera empêché par le spasme musculaire, par la lenteur de décontraction des muscles fléchisseurs des doigts ; l’ouverture de la main ne se produira qu'après un instant d'attente, lorsque la contracture momentanée des fléchisseurs aura Cédé.

Par contre, les mouvements passifs, provoqués, ne s'accompagnent pas de rigidité spasmodique; ainsi, lorsqu'on ferme la main d’un thomsénien, même avec une certaine énergie, il n'aura pas de peine. à faire agir ses extenseurs et à ouvrir la main.

Pareils phénomènes de contracture se produisent dans les muscles de la mimique, en sorte que les expressions faciales de rire, de pleurer, de froncement des sourcils persistent au delà de l'impression passionnelle qui leur a donné naissance.

Tous ces symptômes cardinaux: spasme musculaire, lenteur de décontraction des muscles malades, assou-

too

plissement progressif par l'exercice répété, se retrouvent chez notre malade. y

Mais chez jui la localisation des troubles myotoniques est un peu spéciale par sa limitation élective aux muscles fléchisseurs des doigts et aux masséters. Nous noterons aussi comme exceptionnelle l'intégrité du reste de la musculature, en particulier celle des membres infé- TIeurs.

LA RÉACTION MYOTONIQUE

Erb a découvert et le premier décrit d'une manière précise la réaction myotonique. Il la considère comme l'apanage exclusif de la maladie de Thomsen, de sorte que la constatation de cette réaction serait un signe pathognomonique de l'affection et suffirait à trancher péremptoirement le diagnostic dans Îles cas frustes et douteux. | à

Cette opinion d'Erb est infirmée dans une certaine mesure par des observations multiples. Divers auteurs, notamment Lannois, Fürstner, Früs, Jan ont révélé, chez des thomséniens avérés, l'absence de la réaction myotonique. Par contre, cette réaction est positive dans un cas de Stein, assurément exempt de Thomsen. On l'a également observée chez certains myopathiques.

Peut-être ces anomalies sont-elles dues pour une large part aux difficultés de l'examen électrique, souvent minutieux et délicat, ainsi qu'à l'existence de formes larvées ou intermittentes.

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Mais on peut dire que toutes les expériences consécutives, notamment celles de Huet, puis celles de Bourguignon et Laugier, ont donné raison à Erb et prouvé qu’en règle générale la recherche de lexcitabilité mécanique et électrique des muscles est utile pour éclairer le diagnostic et confirmer la suspicion chnique.

Nous exposerons successivement les modifications éprouvées par l'appareil neuro-musculaire sous l’influence de l'excitation mécanique et sous l’action de l'excitation électrique.

Chez les thomséniens, l’excitabilité mécanique des nerfs moteurs ne présente aucune exagération, elle est tantôt normale, tantôt légèrement amoindrie, mais on note constamment une augmentation de lextitabilité mécanique des muscles.

La percussion d’un muscle à l’aide d’un léger marteau à réflexes provoque une contraction persistante. Cet état spasmodique est d'autant plus durable que le choc a été plus brusque ou plus intense.

Si une percussion de faible intensité est appliquée sur un muscle volumineux, elle ne détermine qu'une contraction partielle : seules les fibres directement ébranlées se tétanisent et dès lors creusent un sillon longitudinal, orienté dans le sens des fibres musculaires. Ce sillon, un instant apparu, s’atténue lentement puis disparaît.

Lorsque la percussion est plus énergique, le musele tout entier entre en contraction, et cette contracture. globale ne s'accompagne pas de sillon. Enfin, si le choc est plus violent, les muscles voisins participent à la contraction.

D'autres modes de stimulation mécanique, tels que le pincement, produisent des réactions spasmodiques ana-

SO logues mais sans production de sillon, la masse musculaire tout entière se tétanisant.

Quel que soit le mode d’excitation mécanique employé, la décontraction s'effectue avee une lenteur proportionnelle à l'intensité de l'excitation.

Chez notre malade, la réaction myotonique mécanique offre son maximum de netteté et de durée sur les muscles de l'éminence thénar.

L'étude des réactions électriques révèle chez les thomséniens une augmentation de l’excitabilité neuro-musculaife, mais celte augmentation est beaucoup plus accentuée sur les museles que sur leurs nerfs moteurs.

Appliqués sur les musclés, les courants faradiques déterminent une tétanisation persistante. Cette contracüon lonique se prolonge notablement au delà de l’exeitation directe des muscles : elle est manifestement moindre lorsque le courant est appliqué sur les nerfs.

La répétition des stimulations électriques rend les contractions de moins en moins intenses et finit par les abolir.

“+ L'excitation galvanique provoque la tétanisation des muscles avec des courants dont l'intensité ne serait pas suffisante pour faire contracter un muscle normal. Contrairement à ce qui se passe chez un sujet sain, celte tétanisation musculaire est prédominante au pôle positif.

Dans un certain nombre de cas on obtient le « mouvement ondulatoire » caractérisé par des contractions musculaires d’un type spécial. Ces contractions déterminent dans la masse musculaire une ondulation qui soulève le revêtement cutané à la manière d’une vague courant sous la peau. Ces mouvements, ordinairement animés d'une ondulation régulière et incessante, se transforment parfois en une trémulation irrégulière.

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Ce mouvement ondulatoire se produit indifféremment par l'excitation galvanique et par l'excitation faradique, mais il survient d’une manière élective sur des muscles

soumis à l'influence du froid ou fatigués par des exercices répétés, par des explorations antérieures et surtout sous l'action de courants puissants.

Les recherches cliniques et expérimentales faites sur notre malade montrent une réaction myotonique des plus nettes, principalement au niveau des membres supérieurs, et, ainsi qu'il est de règle chez les thomséniens, cette réaction est particulièrement accusée sur les muscles fléchisseurs,