DIAGNOSTIC. — PRONOSTIC

En présence des troubles moteurs constatés chez notre malade, quel diagnostic pouvions-nous porter ?

En dépit des particularités signalées nous retrouvons ici les symptômes caractéristiques de la maladie de Thomsen :

1° Rigidité spasmodique des muscles se révélant à l’occasion des mouvements volontaires ; te

2° Lenteur extrême de la décontraction des muscles ainsi télanisés ;

3° Absence de ces phénomènes de contracture lorsque les mouvements ont été réalisés passivement ou lorsque le mouvement a été plusieurs fois reproduit.

Si nous ajoutons à ces symptômes la recherche de la réaction myotonique, nous voyons cette dernière présenter ici les caractères qu'elle revêt habituellement chez les thomséniens. Nous avons ainsi une confirmation expérimentale de nos induetions cliniques. Le diagnostic

positif est dès lors solidement étayé ; aussi ne mention-

or nerons-nous que pour les écarter délibérément les affections capables de prêter à confusion.

Peut-être pourrait-on confondre la maladie de Thomsen avec certaines manifestations de l'hystérie lorsque celle-ci se présente avec des phénomènes dé contracture. Mais la contracture hystérique survient par accès, elle n’a pas la permanence et la régularité du spasme thomsénien observé chez notre malade.

La tétanie s'accompagne également de contractures, mais ces contractures sont douloureuses et l'examen électrique décèle une hyperexcitabilité par application de courants sur les nerfs, contrairement à ce qui se passe dans le Thomsen. Notre malade n'éprouve aucune douleur et sa réaction d’'Erb est positive.

La paramyotonie congénitale décrite par Eulenbourg en 1886 consiste en une rigidité musculaire sous l'influence du froid. Cette rigidité s'accompagne souvent de crampes et elle est suivie de phénomènes parétiques pouvant durer des heures et des jours. Mais cette maladie, considérée par Eulenbourg comme une névrose vaso-motrice, ne se manifeste que sous l’action du froid et ne présente pas d’hyperexcitabilité neuro-musculaire.

Les myopathies primilives peuvent également créer des difficultés de diagnostic, mais elles s'accompagnent plus constamment d’atrophie et de parésie ; de plus, la réaction myotonique d'Erb est négative. Ces caractères la différencient nettement dés symptômes présentés par notre sujet.

La marche de la maladie de Thomsen est assez uniforme. Qu'elle s’installe dans lenfance ou à la puberté, insidieusement ou brusquement, elle ne s'aggrave qu'avec une lenteur extrême et presque toujours, après

RTE

avoir atteint un certain apogée, elle reste indéfiniment stationnaire.

Elle peut présenter des atténuations ou des rémissions prolongées, mais les améliorations persistantes sont très exceptionnelles et la guérison n’a jamais été constatée.

Le pronostic « quoad vitam » est en somme favorable, l'existence de ces malades n'étant pas directement menacée ; mais 1l ne faut pas perdre de vue que les thomséniens sont des infirmes définitifs, les périodes d’atténuation ou de rémission élant presque toujours éphémères. —

Ces malades sont en outre exposés à des accidents de toute sorte en raison des, contractures subites dont ils peuvent être saisis. Notre sujet prend soin de ne descendre d’un tramway que lorsqu'un arrêt prolongé lui laisse le temps de décontracter les muscles de la main avec laquelle il a serré la rampe de la voiture: s'il ne pouvait relâcher sa main en temps voulu, il serait traîné sur |a voie.

Enfin ces malades sont sujets à une aggravation d’un certain nombre d’affections intercurrentes, telles que les affections broncho-pulmonaires, par suite de la tétanisation possible des muscles respiratoires.

TRAÏTEMENT

Les conditions particulières dans lesquelles nous avons rencontré notre malade ne nous ont pas permis de suire l’application d’un traitement quelconque ni d’en contrôler les effets. Au surplus, nous n’aurions sans doute relevé rien d'important, la maladie de Thomsen étant rebelle à toute influence thérapeutique.

De nombreux médicaments ont été successivement préconisés. L'atropine, la caféine, la strychnine tour à tour essayées se sont montrées également inefficaces. Rybalkine a obtenu d’heureux résultats par le bromure de potassium, mais son malade était en même temps épileptique et le bromure s’est révélé sans action chez d’autres thomséniens.

Quelques auteurs se louent de l’emploi de l'hydrothérapie ; la balnéation froide a réussi chez de rares sujets, elle est plutôt contre-indiquée car elle aggrave souvent la disposition spasmodique.

Plus rationnelle nous paraît éd tiède

PCR balnéation à 37°, longuement prolongée; son effet sédatif amende parfois les phénomènes de contracture.

Le massage, la gymnastique méthodique ont paru donner des améliorations notables.

On a également essayé l'électricité sous des formes multiples. Verziloff vante l'application de courants galvaniques sur la colonne vertébrale. Les bains électriques, l’électrisation directe des muscles sont aujourd’hui abandonnés.

La thérapeutique s'avère done impuissante dans cette maladie d’un caractère si obstinément chronique, et nous pouvons dire que jusqu'à ce jour nous assistons désarmés à l’évolution de cette infirmité.

Nous avons exposé les caractères habituels de la maladie de Thomsen et montré par quelles particularités le malade qui fait l’objet de l'observation ci-dessus s’en écarte.

En effet, l'intégrité absolue des membres inférieurs, l'atteinte morbide à peu près limitée aux fléchisseurs des doigts et aux masséters, l’absence de symptômes analogues dans la famille du malade constituent des faits qui nous ont paru dignes d'intérêt.

Certes, ils ne suffisent pas à élucider les problèmes d’étiologie et de pathogénie qui se rattachent à la maladie de Thomsen, mais du moins peuvent-ils être utiles aux chercheurs et contribuer à élargir nos connaissances sur cette étrange maladie.

Cette pensée nous a guidé dans nos recherches et nous a engagé à prendre ce cas comme sujet de notre thèse:

Nous voulons espérer que nos juges accueilleront favorablement notre travail, et nous les prions d’agréer l'expression de notre respectueuse gratitude.

DST ne on “47