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CONSIDÉRATIONS ÉTIOLOGIQUES

L’étiologie de la maladie de Thomsen est obscure et prête à discussion ; un rôle capital doit être néanmoins attribué à l’hérédité névropathique. Le plus souvent l'affection revêt un caractère nettement héréditaire ou tout au moins familial. Maints auteurs ont signalé des cas dans lesquels père et fils, mère et fille étaient successivement éprouvés. Erb et Eulenbourg ont publié des cas où la maladie se répétait pendant plusieurs générations. Une des familles les plus typiques à cet égard est celle de Thomsen lui-même, dont beaucoup de membres étaient touchés.

Parfois la maladie se manifeste par parenté collatérale, tels le sujet de Pontoppidan qui avait deux oncles thomséniens et le malade. de Bernhard dont la tante et ses deux enfants étaient atteints. Lorsqu'il ne s’agit pas d'hérédité thomsénienne proprement dite, il y a parfois chez les ascendants des tares névropathiques, principalement de l’épilepsie, de l'hystéro-épilepsie, de la chorée :

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on note également de la sclérose en plaques, de la polynévrite ou des troubles nerveux sans signification précise. D’autres fois, la famille compte parmi ses membres des vésaniques et il en était ainsi dans la parenté de Thomsen.

Que la maladie affecte un caractère strictement héréditaire, ou atavique, ou simplement familial, on peut dire qu'elle est congénitale, et dès lors il ne faut pas s'étonner de voir la plupart des observations mentionner le début de phénomènes spasmodiques dans l'enfance et mème dès la naissance, comme ce fils de Thomsen qui éprouvait de la difficulté à prendre le sein à cause du spasme de l’orbiculaire des lèvres.

D’autres fois, une période de latence persiste assez longuement et l’éclosion des premiers phénomènes est reportée jusqu’à l’adolescence.

Enfin, des observations de plus en plus nombreuses . ont signalé l'apparition des troubles myotoniques à un âge plus avancé et chez des sujets dont l’ascendance était sans tare. Aussi la question s’est-elle posée de savoir si-la maladie de Thomsen était toujours congénitale, si elle ne pouvait pas être acquise. 2

Parmi les cas où aucune prédisposition héréditaire ne peut être relevée et où la maladie paraît dériver d’une étiologie spéciale, on peut citer le cas de Peters (chute dans un escalier), celui de Schonfeld {morsure de chien), celui d’Engel (coup de foudre), celui de Huet et François (lieutenant de zouaves atteint par une explosion de torpille). |

En somme, quoique la ne soit le bide souvent héréditaire et se déclare dans l'enfance ou à la puberté, il est des cas où son apparition est plus tardive et dont l’étiologie est difficile à éclaircir.

Chez notre malade il n’y a pas d’antécédents familiaux similaires. Ses proches parents sont indemnes ; luimême ne paraît pas particulièrement nerveux et il n’a jamais présenté d'attaques convulsives.

L'origine de ses troubles moteurs remonte à sa captivité en Allemagne : les émotions, les fatigues éprouvées par lui pendant cette dure période ne sont peut-être pas étrangères à l'apparition de son mal. On peutse demander si, sans elles, la prédisposition organique ne serait pas restée indéfiniment latente. Nous savons par de multiples observations le rôle important joué chez les thomséniens par les impressions diverses de fatigue, d'émotion, de colère. Nous savons aussi l'importance du froid humide dans l'apparition ou l’aggravation des phénomènes spasmodiques, puisque certains thomséniens ne souffrent de leur affection qu’en hiver, et notre malade accuse une recrudescence des symptômes sous . l’influence d’un temps froid et humide.

Vraisemblablement, l’action de ces causes diverses n’a pas été entièrement négligeable, mais elle a dù s'exercer comme cause occasionnelle, comme cause révélatrice de dispositions latentes, plutôt que comme cause efficiente.

Dans l’impossibilité où nous sommes de déterminer d'une manière certaine l'étiologie des troubles moteurs chez notre malade, nous nous bornerons à incriminer, comme cause efficiente, une prédisposition nerveuse ou musculaire, de nature inconnue,