‹ A propos des grandes Aplasies Congénitales des MembresChapitre 7 sur 36 · PU TE · texte numérisé non relu

PU TE

Nous ne retiendrons pas cette classification historique basée sur le degré de l'anomalie et séparant dans des groupes différents des malformations qui, évidemment, ne sont que des stades très voisins d'un même processus initial, par exemple les Ectromélies et les Ectrodactylies.

Nous nous en tiendrons aux classifications anatomo-cliniques adoptées par presque tous les auteurs de ces quelques trente dernières années.

— Avec Potel, nous classerons les malformations congénitales des membres en deux groupes : les" dystrophies osseuses systématisées ‘‘, et les “ dystrophies osseuses localisées .

À. — Dans le premier groupe, c'est-à-dire les anomalies ‘atteignant en même temps toutes, les pièces du squelette qui se développent et s'accroissent suivant un même processus ‘ entrent:

a) “Les troubles de l'ossification enchondrale “

Achondroplasie ;

Pléonostose familiale, (maladie de Léri) ;

Allongement congénital des os des membres.

b) “ Les altérations de l'ossification périostale ”,

c) “ Les altérations de l’ossification des os membraneux “.

B. —— Dans le second groupe entrent :

a) ”’ Les troubles de l‘évolution des rudiments squelettiques “, que Salmon range en cinq sous-groupes :

Brachymélie ; Micromélie ; Ectromélie ; Sous-sroupes complexes, comprenant des rudiments osseux, modifiés et inqualifiables.

— M. Fèvre, et avec lui beaucoup d'autres auteurs classent plus simplement ces malformations en :

Malformations par défaut :

Aplasie : absence totale ou partielle d'un membre ou d'un segment de membre.

Atrophie.

Malformations par excès :

Hypertrophie en nombre ou en dimension.

Malformation par dispositions anormales, par dystrophie ou par dysplasie.

__ L Ombrédanne et P. Mathieu divisent les Aplasies des membres en trois classes :

Ectromélie. - Absence plus ou moins complète des segments terminaux et proximaux du membre. Elle comprend plusieurs degrés, depuis l'absence de main jusqu'à l'absence d'un, deux, trois ou quatre membres.

L'ectromélie peut être transverse portant sur toute l'épaisseur du membre et comportant l'aplasie complète d'un segment terminal à partir d‘un point déterminé et variable.

L'ectromélie peut être longitudinale : absence totale d'un des deux os de la jambe ou de l'avant-bras.

L'ectrodactylie : absence d'un ou plusieurs doigts ou orteils.

Phocomélie. - Aplasie partielle ou totale du segment proximal, le segment distal étant conservé dans un état plus ou moins normal d'ailleurs.

Hémimélie. - Aplasie du segment terminal, le segment proximal est normal ou à peu près.

L'hémimélie peut être transverse : c'est le pendant de l'ectromélie transverse, mais ici l'aplasie est partielle.

L'hémimélie peut être longitudinale : elle comprend l'absence d'un ‘rayon ‘, c'est-à-dire d'un ensemble formé par l'un des os de l'avant-bras ou de la jambe, et une partie du poignet et de la main, ou bien du pied et d'une partie du tarse.

À cela Potel ajoute :

; Fe + L'ectrokéirie : atrophie du carpe, le reste du bras étant normal.

; : , L'ectropodie : atrophie du pied, la jambe étant normale.

— Le Professeur Mauclaire établissait en 1929, une classification des malformations des membres de la facon suivante

Page 1