EMBRYOLOGIE
L'étude des malformations congénitales du diaphragme ne peut se séparer de l’étude de l’embryologie de cet organe.
Le diaphragme est d’origine complexe, plusieurs éléments contribuant à sa formation, et des anomalies dans la croissance ou la soudure de ces divers éléments créeront les malformations.
Il nous faut remonter jusqu’à l’embryon de 2 mm. À ce stade, il n'existe pas de paroi abdominale ; les cœlomes intra et extra embryonnaires communiquent largement ; les fentes cœlomiques isolent à droite et à gauche le cœur et l'intestin embryonnaires des parois latérales du corps laissant persister dans le plan sagittal, une lame mésodermique dorsale qui devient le mésentère dorsal, ou mésentère commun. Dans la région céphalique de l’emoryon, la séparation des cœlomes intra et extra embryonnaires se fera par la descente de la somatopleure qui vient se souder à la paroi supérieure du canal vitellin.
De même, l'ascension de la paroi abdominale du tubercule cloacal à l’ombilic complète la paroi ventrale de l'embryon.
Au niveau du bourrelet formé par la soudure des épaisses lames de la somatopleure et de la splanchnopleure au-dessous du repli cardiaque, naît un bourrelet mésodermique qui devient vite volumineux : le Septum Transversum, ébauche du diaphragme et du foie.
Ceci se passe très haut, au niveau du 3ème s0mite cervical.
Dès lors, les cœlomes extra et intra embryonnaires sont séparés, le cœlome intra-embryonnaire forme une cavité unique. Le Septum Transversum constitue alors une barrière oblique en bas et en avant, inséré à la face inférieure du repli cardiaque, et à la paroi latérale du corps.
Cette formation cloisonne en partie le cœlomc intra-embryonnaire, en donnant une cavité céphalique unique, entourant le cœur en avant et sur les côtés : c’est la cavité péricardique. Celle-ci se continue à droite et à gauche du mésentère dorsal, de chaque côté du canal vitellin et du tube intestinal, par deux canaux longitudinaux : les gouttières pleuropéritonéales, qui flanquent de chaque côté le mésentère dorsal, passent en arrière du Septum Transversum et s'ouvrent au-dessous du canal vitellin, dans une cavité unique qui entoure le tube intestipal : la cavité péritonéale.
L'ensemble porte le nom de: cavité pleuropéricardopéritonéale.
Le Septum Transversum adhère aux parois ventrales et latérales du corps de l'embryon ; son bord postéro-supérieur est libre dans ses portions latérales droite et gauche, et n’atteint pas la paroi dorsale de la cavité générale. Il adhère dans sa partie médiane à l'intestin, par le mésentère ventral,
= Si —
Le bourrelet hépatique occupe déjà toute la partie inférieure du Septum Transversum. Le sinus veineux est situé dans la partie supérieure et dorsale de cette lame mésenchymateuse ; au niveau de son bord libre, se situent les canaux de CUVIER.
On peut donc distinguer 2 parties dans le Septum Transversum :
1°) Une zone ventrale, séparant le bourrelet hépatique de la cavité péricardique : c’est le Septum péricardopéritonéal.
2°) Une zone dorsale, moins développée, qui n’est pas adhérente à l’ébauche hépatique : c’est le Septum péricardopleural primitif.
L’embryon grandit, le thorax se forme, la tête se déflèchit, le cou apparaît, le diaphragme descend peu à peu, du 3ème somite cervical au 1er lombaire.
Ces transformations vont amener la formation au niveau du cœlome interne, de deux nouvelles cavités. Les canaux de CUVIER placés horizontalement, deviennent obliques de dedans en dehors et de bas en haut ; ils s’allongent considérablement, entrainant avec eux leurs insertions du bord libre du Septum Transversum, qui forme les membranes ou lames pleuropéricardiques. Les bords libres de ces lames se soudent aux faces antérolatérales de la trachée. Dès lors, existent deux cavités nouvelles : les cavités pleurales droites et gauches ouvertes en haut dans la cavité péricardique par l’orifice pleuropulmonaire primitif, étranglé par deux bourrelets contenant les canaux de CUVIER ; ouvertes en bas, dans la cavité péritonéale, par le trou de BOCHDALEK ou, hiatus pleuropéritonéal.
La cavité péricardique s’isole la première par oblitération de l’orifice supérieur des cavités pleurales,
