DIAGNOSTIC POSITIF

1° Diagnostic clinique.

Classiquement, il n’est pas possible de faire le diagnostic d'angiome des os longs des membres par les seules méthodes cliniques.

En 1932, SABRAZÈS écrivait : « On ne fait pas le diagnostic pré-opératoire d'angiome osseux, tout ce que l’on peut dire c'est que selon toute vraisemblance la tumeur est bénigne. »

Même sur ce dernier point, la lecture des observations publiées dans la littérature ne nous semble pas probante. En effet, les angiomes des os longs des membres ont des signes communs aux formations osseuses pathologiques en général :

a) Tuméfaction plus ou moins régulière, d’un volume variable, allant d’une petite saillie à la partie supéro-interne du bras dans l’angiome de l’humérus signalé par BALLANCE et SHATTOCK, jusqu'à une tuméfaction d'une grande partie du bras dans l'observation de BOURGUET, donnant au bras atteint une inconférence supérieure de 8 cm. sur le bras sain. Tumeur particulièrement dure et faisant corps avec l'extrémité supérieure de l’humérus dans le cas rapporté par HITZROT.

b) Cette masse ayant un développement lent et régulier, deux années, dans l’angiome du cubitus signalé par GESCHICKTER et MASERITZ, ne donnant pas de métastases,

CSA

c) Evolution souvent compatible pendant un temps assez long (plusieurs années dans le cas de HITZROT) avec une bonne conservation de l’état général, sans température, permettant d'écarter notamment la possibilité d’une ostéite aiguë.

Dans l’ensemble, la symptomatologie des angiomes des os longs des membres est celle des tumeurs osseuses bénignes : chondromes, tumeurs à myéloplaxes, kystes des os, qui siègent le plus fréquemment sur les os longs.

Toutefois, Bucy et Capp, les premiers, ont signalé dans un cas d'angiome du cubitus l'apparition d’une tuméfaction de la partie inférieure de l’avant-bras sur un mode aigu et douloureux à la suite d’un violent choc sur le poignet, la soudaineté de ce début clinique était peut-être en rapport avec le traumatisme. Dans notre cas également, il s'agissait

d'une tumeur de l'humérus d'apparition récente, à progres-

sion rapide, douloureuse, pulsatile, rouge, avec circulation collatérale, bref évoquant un processus aigu et même malin.

Dans la majorité des observations rapportées — sauf un cas sur douze — nous retrouvons la douleur comme premier symptôme qui ait attiré l'attention du malade : sensibilité exquise de la tête de l’humérus dans le cas de HITzROT, douleur sourde et mal précisée de toute une partie de l'avant-bras dans l’angiome du cubitus observé par Bucy et Capp. Cette douleur entraînant, dans la majorité des cas, une impotence fonctionnelle partielle ou même totale, incapacité complète d’abduction du bras signalée par HITZROT dans une observation d’angiome de l’humérus. Ce fait est confirmé par notre observation où la jeune malade, à la suite des phénomènes douloureux ressentis au niveau de son bras gauche, avait dû abandonner son métier de sténo-dactylographe.

De même, la pulsatilité signalée par SABRAZÈS existe dans notre observation ; il est à noter qu'elle ne se retrouve que dans de rares cas (GESCHICKTER et MASERITZ dans un angiome de l’humérus). |

Classiquement, l'angiome des os longs des membres se localiserait au niveau des épiphyses. À la lecture des

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Angiome de l’humérus rapporté par HITZROT. Angiome du cubitus rapporté par Bucy et Capp. (Annals of Surgery, 1917, t. 65.) (American J. of Rœntgenology, janvier 1930, p. 22.

observations rapportées dans la littérature, cette localisation épiphysaire ne nous semble pas non plus devoir être retenue comme élément du diagnostic. C est ainsi que BALLANCE et SHATTOCK ont observé un angiome de l'humérus siégeant au milieu même de la diaphyse ; GESCHICKTER et MASERITZ signalent un angiome de la partie inférieure de la diaphyse radiale ; de même dans notre cas — comme dans celui de BOURGUET — il s’agit d'un angiome ayant envahi une grande partie de la diaphyse humérale.

2° Diagnostic radiologique.

La première description radiographique d’un angiome des os longs des membres fut faite par HITZROT en 1917 ; à propos d'un angiome de l’humérus, il décrivait (fig. 4) : (une masse tumorale composée d’une coque osseuse, avec des trabéculations osseuses la divisant en de nombreuses logettes semblables à des kystes ». Il ne concluait pas à un diagnostic radiographique évident et depuis on relève peu de diagnostic pré-opératoires corrects.

Dans une de leurs observations, Bucy et Capp (1930) signalent que l’angiome du cubitus se présentait (fig. 5), « comme une tuméfaction fusiforme du tiers inférieur de l'os, nettement délimitée par le cartilage épiphysaire inférieur. Le périoste était partout intact, la tumeur était centrale, la corticale érodée. Il existait des trabéculations non orientées limitant des logettes nombreuses ».

GESCHICKTER signale la localisation sous-corticale et non plus centrale et l'aspect en bulle de savon.

NEMENOV, en 1939, donne une description particulière d'un angiome des os de l'avant-bras. Pour cet auteur, € l’angiome serait caractérisé par sa croissance infiltrante

donnant de l’atrophie et une destruction des tissus voisins

et ressemblerait à ce point de vue à une tumeur maligne. Cependant, ajoute-t-il, on le considère comme tumeur bénigne, car il ne produit pas de métastase ».

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D'après l'observation de QUENU et PERROTIN (1949) sur un angiome de la première côte — que nous pouvons assimiler aux os longs en ce qui concerne les aspects radiologiques — dont l’évolution a pu être suivie sur des clichés radiographiques successifs, les signes radiologiques précisés dans le temps peuvent se résumer ainsi : conservation d’une bordure à la tumeur, existence d’une trame à larges mailles circonscrivant des géodes d'aspect nuageux, absence de rupture périostique et de spicules osseux.

Bucy et CaPp insistaient déjà sur ces signes : existence de trabéculations et persistance d’un liseré périphérique dû au fait que le périoste reste intact quoiqu'il puisse grandement être étiré et que le cortex de l'os puisse être détruit.

Dans notre observation, cet aspect en logettes — pouvant faire penser à une tumeur à myéloplaxes — se retrouve au niveau de l’épiphyse humérale inférieure avec une cavité médullaire élargie non homogène. La corticale semble légèrement érodée aux deux extrémités de la diaphyse : en haut, à l'union du 1/3 moyen et du 1/3 supérieur, en bas à l'union du 1/3 moyen et du 1/3 inférieur. Cette altération se poursuit vers la médullaire prenant un aspect de rail. Mais on ne note aucun gonflement fusiforme pouvant correspondre à la tumeur superficielle.

L'artériographie dans le diagnostic de l’angiome des os longs des membres

Nous venons de voir la difficulté d'établir un diagnostic chnique ou radiologique pur, classiquement la biopsie sernble contre-indiquée, d'où l'intérêt de l’artériographie pour fournir des renseignements-sur le siège, le nombre et la disposition des pédicules vasculaires de l’angiome : malheureusement, la littérature n’est pas riche de faits de. cet ordre. |

Dans sa thèse, DUPERRAT attire l'attention sur les rapports des angiomes avec les gros vaisseaux : « Le pédicule vasculaire de l’angiome mérite l’étude la plus attentive. De la

Le DUR ;

confrontation des différents angiomes cutanés et non cutanés, 1l ressort en effet une notion d’une grande importance : les angiomes sont, en général, bien limités, parfois même, mais non toujours, entourés d’une capsule, mais toujours indépendants des territoires vasculaires voisins ; il semble, dans presque tous les cas, que l’angiome appartient à un territoire artériel ou artériolaire donné, à un département vasculaire. Il ne communique pas avec les autres terminaisons artérielles. »

Seule l’artériographie permet une dure approfondie des rapports des angiomes avec les gros vaisseaux de la région mtéressée. H. REBOUL indique dans sa thèse qu'il a pratiqué une aortographie au ténébryl chez un garçon de 5 ans affecté d’un angiome de la fesse gauche ayant le volume d'une tête de fœtus. L’aortographie montre la différence de calibre des iliaques, un début d’opacification des veines iliaque gauche et cave inférieure, l'importance extrême des lacs sanguins.

REYNALDO Dos SANTOS a été le premier à préconiser, pour le diagnostic des tumeurs osseuses, l'emploi de l’artériographie qui permet. l'étude des désordres circulatoires dans les différents types de tumeurs.

Lors de l’artériographie que nous avons pratiquée chez notre malade, nous avons pu voir s’opacifier l'artère humérale d'où naissalent, sur toute sa hauteur, des troncs de gros: calibre qui pénétraient directement dans l’humérus. La circulation capillaire était peu importante, la circulation de retour se faisait immédiatement de la même manière que dans les anévrismes artério-veineux par de gros troncs en continuité directe avec les artères. On ne notait pratiquement pas de circulation périphérique. À la lumière de cette artériographie, on s'explique les érosions ( en coups d’ongle » de la corticale de l’humérus qui correspondent en quelque sorte à des troncs nourriciens dilatés.

En somme, dans notre cas, I angiome se montre composé de deux parties distinctes :

a) Gros vaisseaux intra-médullaires faisant suite aux volumineux pé“icules q:1 traversent la corticale ;

b) Masse angiomateuse à la partie externe du bras et qui a attiré cliniquement l'attention. |

Ainsi, l'ensemble des lésions montrées par l’artériographie nous a permis de poser le diagnostic d’angiome de la diaphyse humérale, De plus, cette épreuve pré-opératoire nous a donné des renseignements précis sur les limites de la tumeur et l’état anatomique des néoformations vasculaires : ainsi a pu être envisagée l'intervention au cours de laquelle ont été ligaturés tous les pédicules artériels afférents.

Le diagnostic d'angiome des os longs des membres séra donc essentiellement un diagnostic artériographique.

3° Diagnostic anatomo-pathologique.

Dans les angiomes des os la biopsie n’a été que peu pratiquée et semble même contre-indiquée en raison des réels dangers d’hémorragie qu'elle présente sur ces tumeurs vasculaires. De plus, certains ont prétendu que les angiomes, devaient être considérés comme des tumeurs évolutives (DuPERRAT), la moindre irritation risquerait de donner un coup de fouet à leur évolution.

Macroscopiquement, l'étude des pièces opératoires permet de constater des logettes plus ou moins volumineuses, séparées par des cloisons plus ou moins épaisses.

L'os est le plus souvent friable et les logettes sont remplies de sang.

Au point de vue microscopique, tous les exarnéns faits sur des coupes nombreuses et rapportés dans la littérature “sont absolument superposables. Les types histologiques habituels sont : |

a) Angiome capillaire consistant en petits vaisseaux capillaires séparés par un stroma conjonctif. C’est le plus rarement rencontré ;

b) Angiome caverneux formé de larges vaisseaux constituant de véritables lacunes sanguines, toutes bordées.

d'une assise unique de cellules endothéliales avec disparition des fibres musculaires lisses qui bordent normalement les vaisseaux.

À l'intérieur des lacs sanguins se trouvent les cellules normales du sang. Les espaces caverneux sont anastomosés entre eux par un tissu conjonctif lâche contenant des fibres élastiques avec quelques cellules rondes qui seraient, pour Bucy et Capp, le reliquat du tissu myéloide.

En bordure de l’angiome, l'os restant qui l’englobe est formé d’ostéoblastes normaux. En certains points, on constate de la raréfaction osseuse, en d’autres régions se constitue de l'os nouveau par la formation de trabécules ou la consolidation de celles qui existent déjà et l’apposition de quelques spicules osseux.

On peut affirmer qu'il s’agit d'une tumeur bénigne quand on constate en tous points de la coupe des éléments absoluments normaux, l'absence totale de figures de mitoses et l'absence totale de cellules géantes ou sarcomateuses.

Dans notre observation, la biopsie pratiquée en cours d'intervention ne montre aucun caractère de malignité.

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