ABSENCE DES DEUX GLANDES MAMMAIRES AVEC PERSISTANCE DES DEUX MAMELONS

Greenhow(Médico-chirurgicaltransactions, London, 1864, P. 195) cite le cas d’une domestique célibataire (22 ans) d'une apparence infantile, de tempérament faible, qui, n'ayant jamais exercé de compression sur sa poitrine;ni reçu de coup, avait celle-cicomplètement aplatie dans la région mammaire. Il n'existait aucune trace de glande mammaire ; mais en revanche les deux mamelons étaient présents. L'examen génital externe pratiqué par le Dr Hall Davis n’a rien montré de particulier ; mais les touchers vaginal et rectal ont fait pensé à une « formation incomplète des ovaires ».

Remfry (Obstetrical transactions, London, 1895-1896, t. XXX VII, p. 12) a eu l’occasion d'examiner une femme de 27 ans qui n'avait pas de sein, n’était pas réglée, mais possédait deux mamelons. Il y aurait eu ici également une ab-

sence de l'utérus et de ses annexes.

M. Colas-Pelletier ns

ABSENCE UNILATÉRALE CONGÈNITALE DE LA GLANDE MAMMAIRE AVEC CONSERVATION DU MAMELON

Kalischer (thèse de Tentchoff Christo. Paris, 1900, p. 86). Absence de la glande mammaire droite coexistant avec d’autres malformations thoraciques intéressant le grand et le petit pectoral ; les poils du creux axillaire sont rares,toutefois le mamelon existe. Côté opposé normal.

Hoœckel (Wirchow's Archio. Bd, 113, p. 494), absence de la glande mammaire du côté gauche avec persistance du mamelon peu développé et situé plus haut que celui du côté droit dont le sein est normal.Il existe des malformations thoraciques musculaires et osseuses concomitantes ; fille 14 ans.

Thompson (Tératologia,1® janvier 1895). La glande mammaire droite est absente et il n’en reste que le mamelon plus haut situé que celui du côté opposé, anomalies des pectoraux êt des côtes. Enfant mâle âgé de 3 ans 1/2.

Young (Lancet London, 1894, t. 1, p. 313) chez un jeune homme,absence de glande mammaire,persistance du mamelon, anomalies du grand pectoral.

Zimmermann (Correspondanzblatt für Schweiz aerite, 1893, p. 361). Il n'existe aucune trace de glande mammaire à droite, le mamelon est peu développé, malformations thoraciques, homme de 25 ans.

Otto-Engstroem (Annales de Gynécologie, 1889, t. XXXI, p. 87) rapporte un cas d'amastie incomplète gauche avec conservation du mamelon chez une femme de 21 ans , ainsi

que l’anomalie du grand pectoral. L'appareil génital n'offre

PET RS rien d’anormal ;iln'y a pas eu, que l'on sache, d'anomalies mammaires dans sa parenté.

Paull (Lancet London, 14 juin 1862, p. 648) raconte qu'après avoir accouché, une femme âgée de 22 ans, il ne trouva sur le thorax de sa parturiente la plus légère glande à gau che, le musele pectoral était imparfaitement développé, nn léger bouton représentait le mamelon.

Grüber (Archie. für Pathologie, anato et physio., 1886, t. CVI, p. 5ot) a trouvé chez une jeune fille de 14 ans une absence de la glande mammaire et de la portion sterno-costale du grand pectoral du côté droit, avec persistance d’un

mamelon. La mamelle du côté gauche est normale.

OBsErvATION (MM. Mery et Parturier, Soc. de Pédiatrie, 9 Déc. 1913). — D..., Eugénie, âgée de 13 ans, née à terme. Aucun incident dans l'accouchement. Trois frères et une sœur ne. présentant aucune malformation congénitale. | A marché à 14 mois. Aucun antécédent pathologique sauf la rougeole.

Le développement physique (poids et taille) est normal, plutôt au-dessus de la moyenne. L'enfant a été réglée il y a 3 mois, normalement, Il n’y a rien de particulier du côté du développement intellectuel, sauf une mémoire assez infidèle.

L'examen du thorax montre une absence complète de la glande mammaire droite; du côté gauche au contraire, il y a une sorte d'hypertrophie compensatrice .Le mamelon droit est développé normalement, mais le palper ne montre audessous de lui aucune trace de glande. Il semble accolé

immédiatement sur les côtes, et cela d’autant plus qu'on

constate, outre l'absence de la glande mammaire, une agénésie complète de la partieinférieure sterno-costale du grand pectoral droit ; il semble que les premiers espaces intercostaux soient complètement nus, les premières côtes en contact direct avec la peau et le tissu cellulaire sous cutané.

Cette absence de la portion inférieure du grand pectoral droit se dessine d’une façon encore bien plus nette quand on fait élever horizontalement les2 bras de la fillette. ,

A gauche la saillie formée par le bord inféro-externe du grand pectoral formant la paroi antérieure du creux de l'aisselle est épaisse et très accusée. A droite elle manque complètement et l’on voit seulement se dessiner sous la peau ie faisceau claviculaire du grand pectoral. On ne constate pas chez cette fillette la membrane ptérygoïde qui remplace dans certaines observations d’amastie, le faisceau absent du grand pectoral. Il nous a semblé que le petit pectoral était absent.

Nous avons observé un fait assez curieux : la turgescence, à certaines périodes, du mamelon droit. Il paraît avoir ainsi son développement complet,malgré l'absence de la mamelle.

Cette fillette ne présente aucune altération viscérale, mais on note chez elle une cyphoscoliose assez marquée, scoliose dorsale à convexité gauche, avec épaule plus abaissée à droite.

Hubert,dans sa thèse, rapporte huitobservations d'absence de glande mammaire avec persistance du mamelon ; dans tous les cas, la portion sterno-costale du grand pectoral est absente. La scoliose est notée dans plusieurs observations, mais il s'agit de fillettes et il n’y a rien là de bien extraor-

dinaire.

oi

Les auteurs qui ont étudié ces anomalies assez curieuses ont remarqué qu'il y avait souvent un arrêt de développement parallèle du côté des organes génitaux et que plusieurs fois, l'ovaire manquait du côté où la mamelle faisait défaut.

Sans vouloir entrer dans de trop longs détails au sujet de la pathogénie de cette malformation, nous rappellerons que d’après Hubert, la iésion observée chez notre sujet (absence de la glande et formation du mamelon), comporte le développement de la bande de la crète et du bourgeon mammaires. L'arrêt de développement se produit vers le sixième mois de la vie fœtale, En ce qui concerne les malformations musculaires du voisinage, il admet que l’agénésie ne se limite pas à l’ectoderme, mais atteint également le feuillet moyen.

L'agénésie musculaire peut d’ailleurs exister indépendamment de celles qui peuvent atteindre la glande et le mame lon.

Knierim a noté d’après Harmon Lewis, que le développement de la portion inférieure du grand pectoral et du petit pectoral se faisait aux dépens d'une portion commune, se développant plus tard que la portion claviculaire; cela expliquerait l’agénésie simultanée du petit pectoral et de la portion inférieure du grand pectoral.

M .Mouchet. — M .Mery nous a parlé d'absence de glande mammaire;je crois bon de protester contre cette expression: Atrophie très marquée de la glande serait plus exacte ; j'ai palpé avec soin la région mammaire droite de cette fillette, etj'ai senti sous le mamelon un rudiment de glande,pas plus gros évidemment qu'une glande mammaire d'homme, mais

enfin, il me semble qu'on ne peut pas parler d'absence de

au D) mme glande mammaire ; on doit dire atrophie de la glande mammaire.

M. Apert. — À l’occasion d’un homme que j'ai présenté en janvier 1910 à la Société médicale des hôpitaux, j'ai réuni 150 cas d'absence totale ou complète du grand et du petit pectoral.

Le cas en question était moins intéressant que celui de M. Méry en ce sens qu'il s'agissait d’un homme, si bien que le retentissement sur la mamelle était moins ardent. Pourtant le mamelon était plus petit et moins saillant du côlé atteint, Mais le cas était plus intéressant parce que l’anomalie musculaire s’accompagnait d’anomalie osseuse. La partie antérieure des troisième et quatrième côtes manquait, la deuxième côte était plus haute qu’à droite, la cinquième côte plus basse, le large espace ainsi constitué était comblé par une membrane tendue sous laquelle on sentait les balte- : ments du cœur (l'anomalie était du côté gauche). Cet écartement des côtes, paradoxal au premier abord, est au contraire très compréhensible quand on. connaît la pathogénie de cette malformation. Elle résulte de la compression de la paroi thoracique par la main appliquée en permanence sur elle pendant la vie intra-utérine (bride amniotique oligoamnios, gemellité), des altérations des extrémités des doigts du même côté sont en effet notées dans le cinquième des cas (Souques, Froriep). Il n’est pas nécessaire de supposer que la cause du mal remonte bien loin dans la vie intra-utérine avant la différenciation des museles de la paroi. La compression permanente peut entraîner leur régression alors-qu'ils sont déjà constitués.

Je ferai remarquer la présence chez cette jeune fille du

nn a

cordon fibreux de l’aisselle dont l'existence est la règle dans ces cas, et qui est nommé en Allemagne Flughautbildung, en Angleterre Patagium.

M. Méry. — La pathogénie invoquée par M. Apert ne peut s'appliquer qu’à une partie des cas. Dans ceux où on a constaté l'atrophie de l'ovaire du côté atteint, elle n’est pas valable.

M. Apert. — Les cas d’atrophie de la glande mammaireen relation avec l’atrophie de l'ovaire du même côté me paraissent tout à fait dignes d'intérêt. Ils semblent prouver que la théorie actuellement en grande faveur qui attribue le développement mammaire à ces hormones secrétés par l'ovaire, n’explique pas tous les faits. Elle ne sauraït en effet, rendre compte des faits de ce genre, qu'on ne peut guère expliquer que par des phénomènes réflexes, des relations par la voie des conducteurs nerveux, d’autres faits plaident du reste dans le même sens.

Baumgartner a publié la photo d’un sujet qui à 19 ans (au moment par conséquent de la poussée mammaire de l’adolescence) fit une chute à qualifourchon qui contusionna gravement le testicule droit ; la mamelle droite, et elle seule, se mit à grossir et en peu de temps, prit la conformation et le volume d’un sein de jeune fille.

Le Dentu a vu un cas d’hypertrophie mammaire unilatérale chez un jeune homme qui était cryptorchide du même côté.

Giard (cité par Ledouble et Houssay) a vérifié expérimentalement un fait déjà signalé par Buffon, à savoir que la castration unilatérale amène chez le cerf un arrêt de dévelop-

pement unilatéral du bois, mais, chose curieuse (et pour

LPO

laquelle je n'ose invoquer l'entrecroisement des pyramides) c’est le bois du côté opposé au testicule enlevé qui est atrophié. Enfin les collectionneurs d'insectes recherches avidemment les sujets hermaphrodites qui ayant d'un côté une glande mâle, de l'autre une grande femelle, portent du côté du testicule la livrée et la conformation du mâle, et dans l’autre moitié du corps, la livrée et la conformation de la femelle.

Loin de moi l'idée de contester la secrétion interne de l'ovaire et son rôle dans le développement des seins ; toutefois les faits que je viens de citer montrent qu'elle n'est pas tout et que le système nerveux a, lui aussi, un rôle indé-

niable.

ABSENCE CONGËNITALE DE LA GLANDE MAMMAIRE DU COTÉ DROIT AVEC EXISTENCE DU MAMELON AGENESIE DU GRAND PECTORAL DU MÊME COTÉ DANS SA PORTION STERNO-COS- TALE. en

(Présentation de malade par M. Albert Mouchet, Société de Pédiatrie, 14 février 1914)

Dans la séance du 9 décembre 1913, MM. Méry et Parturier nous ont présenté une jeune fille sous le même titre que celui que j'inscris en tête de cette présentation d’un jeune garçon. Mais je tiens à insister sur une observation déjà faite par moi à cette séance ; l’expression d’ « absence congénitale de la glande mammaire droite » employée par MM. Méry et Parturier ne répondait pas d’une façon précise à la réalité ; on sentait parfaitement sous le mamelon de leur

fillette une glande mammaire très réduite, ni plus, ni moins

grosse que le mamelon d’un garçon pubère : il n'y avait done pas absence de glande mammaire et l'expression atrophie de la glande manvnaire était selon nous la seule exacte.

Notre jeune garçon a lui, un arrêt de développement plus marqué que la jeune fille de MM. Méry et Parturier, puis” qu'il ne possède pas le plus petit rudiment de glande mammaire. | |

Cet enfant âgé de 8 ans est robuste et bien développé pour son âge. Il y a seulement quelques semaines que sa mère a été frappée de l’asymétrie de son thorax.

Cette asymétrie saute, en effet, aux yeux. La paroi antérieure du thorax à droite, au lieu d’être bombée comme à à gauche, est pour ainsi dire rétractée au niveau des extrémités antérieures des 3e, 4€, 5° côtes. Le mamelon droit à peine saillant et l’aréole sont enfoncés en quelque sorte, constituant le fond d’un entonnoir cutané dans. le 4° espace intercostal.

On ne sent pas dans le mamelon et l'aréole le moindre vestige de glande mammaire ; pas le plus petit grain, le plus petit tractus fibreux ou fibro-graisseux. La peau est appliquée directement sur le gril costal à la surface duquel on peut la faire glisser.

On ne voit pas et on ne sent pas davantage le muscle grand pectural à partir du bord inférieur de la 3e côte. Cette absence de la plus grande portion du muscle grand pectoral est facile à voir quand on prie le garçon d'écarter le bras du tronc. Dans ce mouvement, on ne voit faire saillie sous la peau de la paroi antérieure du thorax qu'une mince lame

musculaire représentant une portion supérieure atrophiée

ES

du grand pectoral s’insérant seulement à la clavicule aux côtés supérieures et au manubrium.

Je n'ai pas constaté d’autres difformités congénitales chez ce jeune garçon, il a un genou valgum bilatéral et peu pro-

noncé et une petite hernie ombilicale.

AUTRE OBSERVATION (Bull. Pédidtrie, 1914.)

M. Merklen. — Les faits de MM. Méry et Parturier et de de M. Mouchet m’engagent à rappeler un cas analogue que j'ai observé il y a quelque temps déjà. Il s’agissait d’un nourrisson de 4 mois, du sexe masculin,bien portant par ailleurs, dépourvu de mamelon droit ; on ne constatait que l’existence d’une aréole de teinte café au lait, je ne saurais si la glande mammaire faisait ou non défaut.

On notait en outre une agénésie de la portion sternocostale du grand pectoral du même côté que l'existence d’un méplat très accusé et une limitation des mouvements d’adduction du membre supérieur mettaient sans peine en évidence,il était impossible dese prononcer sur la participation

du petit pectoral.

Amastie vraie.

L'amastie vraie peut être bilatérale ou unilatérale :

Bilatérale, très rare s'’accompagnant de lésions thoraciques telles que l'enfant n’est pas viable.

Il existe pourtant 5 malformations connues d'amastie double, ne coïncidant pas avec des troubles trop graves de développement du thorax (Wylie, Batchelor, Hutchinson, Pilcher, Gilly).