QUATRIÈME PARTIE

ATROPHIES CONGÉNITALES DE LA FACE

La pathologie (les fentes embryonnaires de la face nous a fourni de nombreuses occasions de signaler des atrophies congénitales plus ou moins étendues. La gueule-de-loup est souvent compliquée d'une diminution de volume, et quelquefois d’une absence du lobule médian de la lèvre supérieure et du tubercule incisif, d’une atrophie de la voûte palatine, du voile du palais ou de la cloison des fosses nasales. Les formes graves de fissure fronto-maxillaire sont aussi associées à l’atrophie du maxillaire supérieur et des paupières, à la microphthalmie ou à l’anophthalmie. On observe encore fréquemment avec la macrostomatic, avec les fibro-chondromes préauriculaires et géniens, une réduction de volume du côté correspondant de la face ou simplement de l’un des maxillaires, surtout du maxillaire inférieur, et diverses malformations par défaut de l’appareil auditif. Ces dernières anomalies peuvent aussi, en dehors de la présence des fissures faciales, coïncider avec une asymétrie de la tête due à l’atrophie des maxillaires et du crâne du même côté. Sans épuiser la série des faits de cet ordre, on peut conclure que la cause indéterminée qui, agissant sur l’embryon dans le cours des cinq premières semaines, empêche la réunion des bourgeons de la face, peut avoir aussi pour effet d’altérer et

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surtout de diminuer l’accroissement de ces bourgeons. La présence des fissures permet de fixer avec certitude l’époque d’origine de ces malformations diverses. Cette époque étant très précoce, si on se livre à la recherche des causes, l’enquête doit se concentrer tout entière sur les premières semaines de la grossesse ou sur les antécédents pathologiques des parents; elle ne doit pas tenir compte des accidents survenus après le deuxième mois de la vie intra-utérine : de là les difficultés de ce genre d’étude et les obscurités de la palhogénie.

C’est déjà cependant avoir fait un pas en avant que de reconnaître que des malformations de nature différente, en apparence, peuvent provenir d’une même origine. Les faits complexes sont les plus démonstratifs dans cet ordre d’idées, et un sujet affecté de fissure faciale, de fibro-chondrome, de lésions atrophiques, présente en quelque sorte la synthèse de ces anomalies; aussi ne peut-on s’empêcher de leur chercher un lien étiologique commun.

Dans les affections congénitales étudiées jusqu’ici, la présence des anomalies des fentes embryonnaires a fourni la preuve qu’il s’agissait, en effet, de troubles survenus à la période embryonnaire. Parmi les atrophies congénitales qui seront passées en revue dans ce chapitre, on peut, dès maintenant, distinguer deux variétés :

1° Atrophies d’origine embryonnaire; elles sont le plus souvent symétriques;

2" Atrophies irrégulières d’origine fœtale.

PREMIÈRE SECTION

ATROPHIES CONGÉNITALES DE LA FACE RE- MONTANT A LA PÉRIODE EMBRYONNAIRE

Ces atrophies affectent surtout le nez, les yeux, le maxillaire inférieur avec la langue et les oreilles. Les maxillaires supérieurs sont beaucoup plus rarement atteints; et lorsqù’ils le sont, c’est presque toujours d’une manière accessoire et superficiellement. Les arrêts de développement des yeux et des oreilles doivent être étudiés à part : aussi laisserons-nous de côté pour le moment les organes développés dans les fentes intermédiaires aux bourgeons de la face, pour nous occuper exclusivement de ces bourgeons eux-mêmes ; cette étude n’a pour ainsi dire pas été faite d’une manière isolée, et on ne l’a pas comprise sous ce point de vue.

Lorsque les bourgeons sont arrêtés ou retardés dans leur développement dès la période embryonnaire, les déformations atrophiques qui en résultent conservent comme caractère distinctif d’être limitées aux parties qui tirent leur origine de ces bourgeons. De là des atrophies localisées au nez, au maxillaire inférieur et à la langue, alors que les parties voisines conservent leurs dimensions normales. On constate fréquemment que deux bourgeons symétriques sont altérés en même temps et au môme degré. Les deux moitiés du maxillaire inférieur, par exemple, sont atrophiées d’une manière égale. 11 y a toutefois bon nombre d’exceptions, et un seul bourgeon unilatéral peut être affecté isolément ou d’une manière beaucoup plus grave que son congénère.

ATROPHIES CONGÉNITALES DE LA FACE

Les atrophies des bourgeons de la face d’origine embryonnaire sont, en outre, souvent associées à des altérations des fentes et des organes qui y prennent naissance, tels que l’œil et l’oreille. Nous ferons ressortir cette coïncidence, qui nous conduira même, dans beaucoup de cas, à établir d’une manière péremptoire l’origine embryonnaire de certaines anomalies légères. Il nous a paru intéressant d’indiquer au préalable la disposition générale des atrophies embryonnaires faciales, qui rappellent sommairement, d’ailleurs, les divisions primitives de cette région du corps humain.

On doit distinguer les atrophies embryonnaires de la face en deux variétés selon leur gravité :

1° Les atrophies légères ou hémitériques, dans lesquelles les organes qui devaient naître des bourgeons faciaux se sont développés, mais d’une manière incomplète;

2° Les atrophies graves ou tératiques, résultant d’un véritable avortement d’un ou de plusieurs bourgeons de la face : un ou plusieurs organes n’existent alors qu’à l’état de rudiment, ou même font défaut.

Aux atrophies légères appartiennent, les micrognathies, qui frappent surtout le maxillaire inférieur, les atrophies de la langue et certaines malformations du nez.

Les atrophies graves ne sont autres que les anomalies décrites sous les noms de cyclocéphalie et d’otocéphalie.

ATROPHIE CONGÉNITALE