ATROPHIE EMBRYONNAIRE DES MAXILLAIRES, MICROGNATHIE

Nous en décrirons deux variétés distinctes : la bilatérale et l’unilatérale.

Atrophie bilatérale. — Il est très rare que l’atrophie d’origine embryonnaire se localise exclusivement sur les maxillaires supérieurs. I. Geoffroy Saint-Hilaire en a déjà fait la remarque. Magitot1 a cependant observé quelques cas d’atrésie de l’arcade dentaire supérieure, et il en cite quelques autres analogues, empruntés à divers auteurs (Lefoulon, Wedl) ; mais ils sont rapportés trop brièvement pour qu’il y ait lieu de s’y arrêter.

Au contraire, la brièveté anormale de la mâchoire inférieure a été signalée depuis longtemps. Réclard avait vu chez un enfant, affecté d’un autre vice de conformation, la mâchoire inférieure très courte2. Vrolik a observé des cas semblables : le maxillaire inférieur, atteint d’atrophie congénitalé, était reporté en arrière, de telle sorte que les incisives inférieures touchaient à peine les canines supérieures, et cette situation vicieuse était due en partie aux dimensions réduites de l’os, en partie aussi à un développement exagéré des grandes ailes du sphénoïde, qui avait pour conséquence un déplacement en arrière des temporaux et des cavités glénoïdes. Chez un nou-

1. Magitot, Dict. enryclop. des sciences me'd., art. Dent, p. 1S2 et 183.

2. Cité dans la thèse de Laroche, Sur les Monstruosités de la face, Paris, 1S23.

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veau-né, le maxillaire était formé d’une seule pièce osseuse, et l’ossification prématurée de la symphyse expliquait en partie le mécanisme du vice de conformation. Le docteur Maurice1 (de Saint-Etienne) a observé un nouveau-né du sexe masculin, vigoureux, bien conformé partout ailleurs, mais affecté d’une brièveté et d’une petitesse anormale du maxillaire inférieur. L’arcade alvéolaire inférieure, rapprochée de la supérieure, se tenait à environ un centimètre en arrière d’elle ; en portant d’arrière en avant les angles de la mâchoire, on pouvait bien la rapprocher de la supérieure jusqu’à quatre ou cinq millimètres, mais il était impossible de l’amener à son contact. L’enfant, ne pouvant teter, mourut le douzième jour. Desprès2 a observé un enfant âgé de cinq jours, chez lequel le maxillaire inférieur était si petit qu’il entrait dans la voûte palatine. Le bord alvéolaire était aminci et à peine développé, la branche horizontale à peu près normale. La langue était atrophiée comme le maxillaire et n’emplissait pas le plancher de la bouche.

Sur quatre cas d’atrophie congénitale du maxillaire inférieur que nous avons observés, deux se rapportent au même type que les faits précédents. Les enfants furent apportés à la consultation de l’hôpital Trousseau parce qu’ils ne pouvaient pas prendre le sein. Le maxillaire inférieur était atrophié, surtout en avant. Le menton se trouvait sur un plan postérieur à celui des lèvres, et le bord alvéolaire inférieur était à un centimètre au moins en arrière du supérieur. Le maxillaire inférieur en était aussi atrophié en largeur, et son arc tout entier se plaçait dedans et en arrière de celui du maxillaire supérieur.

Le défaut de rapport entre les deux bords alvéolaires inférieur et supérieur met le nouveau-né dans l’impossibilité de saisir suffisamment le mamelon pour exercer la succion. L’ali-

1. Maurice, Vice de conformation congénital du maxillaire inferieur : Annales de la Soc. méd. de Saint-Étienne et de la Loire, 1861, t. Ier, 690-696.

2. Desprès, Bull, et Me'tn. de la Soc. de chir., t. III, p. 104, 1877.

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mentation est difficile, et il peut être nécessaire, comme chez l’un des enfants que nous avons vus, de porter directement le lait dans la bouche par petites quantités. Faute de ces soins attentifs, la vie peut être compromise.

Chez la plupart des sujets affectés de micrognathie inférieure, l’articulation temporo-maxillaire reste mobile, et le maxillaire inférieur peut s’abaisser, sinon d’une manière complète, au moins à un degré très suffisant pour permettre la préhension des aliments. Il arrive parfois cependant que l’anomalie s’étend à la fois au maxillaire inférieur et à son articulation.

Fig. 34. — Atrophie congénitale bilatérale et symétrique du maxillaire inférieur (V. obs. LU).

Le sujet de l’observation LU en est un exemple. Chez cette petite fille, âgée de deux ans, la partie inférieure de la face était déformée comme dans les cas précédents; la saillie du menton était effacée, et le bord alvéolaire inférieur reporté en arrière sous la voûte palatine. De plus, les deux maxillaires ne pouvaient s’écarter l’un de l’autre : c’est tout au plus si l’arcade alvéolaire inférieure s’élevait assez haut pour se mettre de niveau avec l’arcade alvéolaire supérieure. La déviation en arrière des incisives inférieures laissait un espace trop étroit pour l’introduction des aliments. Le sommeil chloroformique ne permettait pas d’ouvrir plus largement la bouche; il ne pouvait donc pas être question d’une contrac-

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ture, mais d’une malformation temporo-maxillaire. Il semblait que le condyle et la cavité glénoïde fussent placés anormalement en arrière. Comme la préhension des aliments et la mastication étaient très difficiles chez cette enfant, nous nous proposions de tenter une opération dans le but de donner au maxillaire inférieur des mouvements plus étendus. Mais ce projet ne put être mis à exécution, parce que la mère retira l’enfant de l’hôpital. Nous savions que Langenbeck1 avait opéré avec succès un jeune homme de dix-sept ans dans des conditions entièrement analogues. Chez un nouveau-né, le maxillaire inférieur, très incomplètement développé, était débordé en avant par le maxillaire supérieur, si bien que l’allaitement au sein était rendu impossible. Les deux mâchoires s’écartaient faiblement. Plus tard, les mouvements de l’articulation temporo-maxillaire se limitant de plus en plus, l’ingestion des aliments solides devint très laborieuse. Du côté droit, les mâchoires supérieure et inférieure étaient exactement superposées; du côté gauche, au contraire, les molaires inférieures étaient situées plus en dedans que les supérieures, et il résultait de cette disposition une espèce de fente, seule voie par laquelle les aliments pouvaient être introduits dans la bouche. Lorsque le malade essayait de faire des mouvements de mastication, les masséters se renflaient et les incisives inférieures étaient serrées plus intimement contre le palais; mais l’abaissement ne se faisait pas. La mâchoire inférieure ne portait à l’âge de dix-sept ans que dix dents : quatre molaires, deux canines et quatre incisives.

Une première opération, consistant dans la section souscutanée des deux masséters, n’avait fourni qu’un résultat passager. Au bout de trois ans, l’immobilité de la mâchoire étant de nouveau presque complète, une seconde tentative fut faite. A la section successive des masséters, Langenbeck joignit la

t. Langenbeck, Bull. gén. de thérapeutique, 1861, t. LX, p. 516.

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section des apophyses coronoïdes. Cette fois, la bouche put s’ouvrir largement.

L’origine embryonnaire de ces atrophies congénitales du maxillaire inférieur semble douteuse au premier abord. On pourrait, en effet, tout aussi bien admettre que l’anomalie est le résultat d’un trouble survenu à une époque plus ou moins tardive de la vie fœtale, si elle n’était compliquée d’autres malformations qui éclairent sa propre pathogénie. Deux des sujets de nos observations (obs. L et LI) avaient, en même temps que l’atrophie du maxillaire inférieur, l’un une division du voile du palais, l’autre une division très large de la voûte palatine, et chez ce dernier, fait assez curieux, la langue, relevée entre les lèvres de la fente, se logeait en grande partie dans les fosses nasales.

Ces observations, dans lesquelles on trouve plusieurs malformations associées, ont une importance de premier ordre pour déterminer la période de la vie intra-utérine où s’est produit le trouble pathogène. On ne saurait, en effet, attribuer les diverses anomalies d’une même région ou de régions voisines à des influences distinctes et agissant à des époques différentes. La fissure palatine remontant d’une manière certaine à la période branchiale, on doit, en bonne logique, faire de l’atrophie du maxillaire inférieur une lésion contemporaine. Il ne faudrait pourtant pas donner à cette conclusion une portée par trop absolue, et nous ne voulons pas dire que certaines atrophies du maxillaire inférieur ne puissent pas se produire plus tardivement durant la vie intra-utérine.

Parfois les faits sont complexes et d’une interprétation difficile, comme chez le sujet de l’observation LUI, qui est atteint en même temps d’atrophie du maxillaire inférieur, de scoliose, de varus double, d’atrophies musculaires, et enfin de dépressions cicatricielles sur les coudes et les genoux, qui témoignent d’une manière évidente d’adhérences multiples avec l’amnios. Nous pensons que chez ce sujet encore l’origine de

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l’affection a été très précoce ; mais comme aucune des anomalies précédentes ne peut être rapportée à une date fixe; ce n’est que par le raisonnement et l’analogie qu’on arrive à penser qu’il s’agit d’une affection de l’embryon. Les adhérences amniotiques ont ici une grande importance, et leur situation symétrique sur le côté externe des genoux et des coudes est fort remarquable : elle indique, à n’en pas douter, qu’à l’époque où les adhérences se sont établies, les genoux et les coudes étaient déjà distincts et vraisemblablement fléchis, et ce n’est pas avant la cinquième semaine que les membres de l’embryon présentent ce degré de développement. On peut aussi incidemment remarquer que la présence de ces adhérences n’est pas sans jeter un certain jour sur le mécanisme pathogénique de ces anomalies congénitales multiples et réunies sur un même sujet. L’aplatissement lambdalique du crâne, les pieds bots, la scoliose et peut-être même l’atrophie du maxillaire inférieur, semblent avoir été le résultat d’une flexion exagérée du corps, produite par une compression intra-utérine. Le fœtus, à l’étroit dans ses enveloppes, a été comprimé au niveau de tous ses points saillants, extrémités céphalique et pelvienne, pieds et mains, genoux et coudes.

Obs. L. — Division de la voûte palatine. Arrêt de développement du maxillaire inférieur et de la langue. — Paul-Désiré B., âgé de vingttrois jours, est apporté à l’hôpital Trousseau le 15 décembre 1887.

Le père est bien portant; la mère, bien portante aussi, est accouchée à sept mois.

La voûte du palais de l’enfant fait défaut presque entièrement d’avant en arrière. La fissure commence immédiatement en arrière du bord alvéolaire ; sa dimension est de trois à quatre millimètres en avant; elle s’élargit ensuite et atteint un et demi à deux centimètres dans sa partie moyenne et jusqu’à, sa limite postérieure; elle se perd latéralement au niveau de l’extrémité postérieure du bord alvéolaire droit.

La partie antérieure de l’arcade alvéolaire est bien développée ; l’os incisif est à. sa place et uni au maxillaire supérieur; mais cette

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union laisse une trace sous la forme d’unle'ger sillon de chaque côté.

Le maxillaire inférieur est incomplètement développé, surtout à. sa partie antérieure, qui est en arrière de l’arcade alvéolaire supérieure. Le menton est sur un plan postérieur à la lèvre supérieure de deux centimètres environ, et le bord alvéolaire inférieur est à un centimètre en arrière du supérieur. Comme le maxillaire inférieur est aussi peu développé en largeur, tout son arc est logé en arrière de l’arc du maxillaire supérieur; la face antérieure du bord alvéolaire inférieur correspond à la face postérieure du supérieur.

La langue est relevée et se trouve logée entre les bords de la fissure palatine dans les fosses nasales. Elle est petite et ne peut arriver jusqu’au bord alvéolaire supérieur; sa pointe s’engage dans les fosses nasales. Elle est relevée au moment où l’enfant ouvre la bouche; elle s'appuie sur la voûte des fosses nasales lorsque l’enfant tousse. La cloison du nez est visible et incomplètement développée; elle ne descend pas jusqu’au niveau de la voûte palatine, mais s’appuie sur la langue. L’enfant ne peut pas teter. On le nourrit à la cuiller. Le lait ne revient pas par le nez.

Obs. LI. — Division du voile du 'palais. Arrêt de développement du maxillaire inférieur. — Seg. (Pierre), âgé de vingt-trois jours, entre le 21 février 1890 à l’hôpital Trousseau, salle Denonvilliers.

La mère de cet enfant est bien portante. Le père, charretier, très sobre, a contracté autrefois la dysenterie lorsqu’il faisait son service militaire en Afrique. Il a, tous les trois ou quatre mois, une récidive qui dure une huitaine de jours.

Un frère de l’enfant est mort, à dix mois, de méningite. Aucun membre de la famille n’a eu de malformation.

On amène l’enfant à l'hôpital parce qu’il ne peut pas avaler. Il présente une division complète du voile du palais, qui s’arrête à la voûte palatine. Il est, en outre, affecté d’une autre déformation de la face qui ajoute à la gravité de la fissure palatine : le maxillaire supérieur a son développement normal, sans exagération; le maxillaire inférieur, au contraire, est incomplètement développé. Sa courbure est rentrante par rapport à celle du maxillaire supérieur, et quand on rapproche les deux mâchoires, le bord alvéolaire inferieur vient se placer dans une gouttière de la voûte palatine immédiatement en avant de la division du voile du palais. Le plancher de la

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bouche et la langue sont refoulés en arrière à ce point que la langue trouve sa place dans la division même du voile du palais. En effet, l’enfant paraît ne pouvoir dormir que la bouche ouverte; et si on considère les rapports des parties, on voit que la langue vient se loger non seulement dans la gouttière, mais en arrière dans la cavité naso-pharyngienne. Ce n’est que par un effort qu’il peut ramener la langue en avant dans la bouche. En d’autres termes, la langue se tient dans la division du voile du palais en arrière, et pour la porter en avant l’enfant la creuse. Le menton est effacé et confondu avec le cou. De chaque côté on trouve une branche ascendante du maxillaire, assez saillante. C’est donc la partie médiane du maxillaire qui ne s’est pas portée en avant. Le maxillaire entraîne la lèvre inférieure, qui se place en arrière de l’arcade alvéolaire supérieure.

Des troubles fonctionnels graves résultent de celte malformation. Et d’abord l’enfant ne peut rien avaler ; il faut, dit le père, mettre du lait goutte à goutte dans la bouche pour qu’il puisse en conserver. Les troubles de la respiration sont encore plus graves. Par moments, l’enfant étouffe et bleuit ; il a des accès convulsifs dans lesquels il perd la respiration. Les accès surviennent surtout lorsque l’enfant boit, mais aussi quand la langue s’engage en arrière du voile du palais. En outre, l’enfant a l’aspect cyanosé ; il fait de fortes inspirations, dilnte ses narines et abaisse son maxillaire inférieur.

La langue est un peu plus grosse qu’à l’état normal. L’enfant entre à l’hôpital pour être opéré. II meurt quelques heures après son entrée.

Obs. LII. — Arrêt de développement du maxillaire inférieur. An kylose lemporo-maxillaire congénitale incomplète. — Une petite fille de deux ans entre au mois de janvier 1884 à l’hôpital Trousseau, salle Giraldès, n“ 17.

On est frappé d’un défaut d’harmonie entre les régions supérieure et inférieure de la face. La face paraît normale au-dessus de la bouche; la région du maxillaire inférieur est imparfaitement développée. La lèvre inférieure est sur un plan postérieur à celui de la lèvre supérieure ; elle se met en arrière même de l’arcade alvéolaire supérieure. Le maxillaire inférieur ne dessine aucun relief entre la joue et le cou, qui se continuent directement l’une avec l’autre. Le maxillaire inférieur est porté en arrière et atrophié. Il y a d’avant en

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arrière une distance d’un centimètre entre les dents supérieures et les dents inférieures. L’enfant ne peut écarter les mâchoires; dans les plus grands efforts qu’elle fait, les arcades dentaires supérieure et inférieure se mettent sur le même niveau; mais comme les dents inférieures sont reportées en arrière, il en résulte une grande gêne pour l’introduction des aliments. Le sommeil chloroformique ne permet pas d’ouvrir la bouche plus largement; il ne s’agit donc pas d’une contracture musculaire, mais plutôt probablement d’un vice de conformation de la cavité glénoïde et du condyle de la mâchoire. On suppose que l’articulation temporo-maxillaire est placée plus en arrière qu’à l’état normal. Le corps du maxillaire est plus grêle; il forme une courbure d’un rayon plus court. Il résulte de tout cela des troubles fonctionnels sérieux. L’enfant peut à peine manger. Les aliments, introduits difficilement dans la bouche, arrivent entre les dents, qui, ne se correspondant pas, n’exercent presque aucune mastication. L’enfant ramène donc les aliments solides plusieurs fois d’arrière en avant dans la bouche, où ils restent jusqu’à ce qu’ils soient ramollis. Elle ne présente aucun autre vice de conformation et paraît bien portante.

Obs. LUI. — Atrophie du maxillaire inférieur. Varus double. Atrophies musculaires des membres inférieurs. Scoliose dorsale . Cicatrices d’adhérences intra-utérines sur les coudes et les genoux. — Georges Lamotte, âgé de vingt mois, entre le 6 mai 1890 à l’hôpital Trousseau, salle Denonvilliers, n" 25.

Cet enfant porte plusieurs difformités congénitales : une atrophie bilatérale du maxillaire inférieur, un double pied bot varus, avec des atrophies musculaires des membres inférieurs, une légère scoliose, enfin des dépressions cicatricielles des membres, traces d’adhéren: ces intra-utérines.

Maxillaire inférieur. — Les modifications du maxillaire inférieur sont particulièrement frappantes. Cet os est comme rétracté vers la base du crâne, ou, si l’on veut, il s’est développé imparfaitement de haut en bas. Il offre une conformation spéciale. La symphyse est repoussée en arrière d’un centimètre et demi environ. Lorsque les deux maxillaires sont rapprochés, on peut facilement mettre le doigt entre les incisives supérieures et les incisives inférieures. Il y a là un deuxième vestibule buccal d’autant plus intéressant que, comme les dents de la mâchoire inférieure ne semblent pas s’ap-

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pliquér contre la voûte palatine, qui est assez ogivale, la langue peut passer et vient aisément se placer dans cette espèce de vestibule. Postérieurement, les deux moitiés du maxillaire reprennent à peu près leurs dimensions normales; les molaires supérieures et les molaires inférieures se correspondent presque : cependant la courbure de l’arcade dentaire inférieure est un peu moindre. L’angle du maxillaire est un peu effacé, et les deux lobules de l’oreille s’abaissent légèrement vers le cou ; il y a comme un premier degré d’otocéphalie. L’évolution des dents est un peu en retard. Les incisives sont au complet; il y a deux molaires en haut et en bas; les canines supérieures sont sorties ; les canines inférieures ne le sont pas encore.

Le reste de la face est bien développé. Le crâne est volumineux. On remarque un méplat au-dessus de la protubérance externe de l’occipital. La région épactale de cet os et la partie postérieure des pariétaux forment une surface plane.

Rachis. — La région dorsale du rachis forme une courbe latérale à concavité gauche. Cette courbure, à très grand diamètre, s’étend depuis les lombes jusqu’à la partie inférieure du cou; elle n’a pas moins de deux centimètres de flèche. Son point culminant correspond à la partie moyenne de 1a. région dorsale.

Membres inférieurs. — Les deux pieds sont en varus assez prononcé avec rétraction du tendon d’Achille. La cuisse et la fesse du côté droit sont moins volumineuses que les parties correspondantes du côté opposé, en raison de l’atrophie des muscles.

L’enfant ne marche pas tout seul. Lorsqu’on essaye de le faire marcher en le retenant, il ne porte pas ses pieds alternativement l’un devant l’autre, comme le font déjà les enfants beaucoup plus jeunes avant de marcher. Les deux membres inférieurs semblent donc inertes. Cependant lorsqu’on les excite assez fortement avec la main, ils exécutent les mo.uvements de flexion et d’extension, mais avec lenteur et sans énergie.

Sur la jambe droite, on remarque au côté externe du genou, immédiatement à côté du bord externe de la rotule, une dépression en godet, de la largeur environ d’une pièce de cinquante centimes. Le fond de cette dépression est adhérent au squelette. A son centre, le tégument est aminci; mais on ne peut affirmer, à l’œil nu, qu’il soit cicatriciel ; dans tous les cas, cette cicatrice remonterait à une période précoce de la vie intra-utérine. Sur le pourtour de la dépression, la peau présente quelques plis rayonnés.

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Sur la jambe gauche, même dépression cutanée, disparaissant par la flexion du genou. De plus, on trouve une deuxième dépression un peu plus bas, correspondant à l’interligne articulaire, tandis que la précédente répond au point où le bord externe de la rotule se continue avec le bord supérieur au niveau du conilyle fémoral. Cette deuxième dépression est probablement, comme la précédente, d’origine embryonnaire.

Membres supérieurs . — Au niveau des coudes, à l'extrémité inférieure de l’humérus, au niveau de l’épicondyle de chaque bras, et particulièrement en rapport avec la partie supérieure de celte éminence, on voit une adhérence remarquable. Elle est de chaque côté large comme une pièce de cinquante centimes, et revêtue d’une peau line qui semble être véritablement cicatricielle, bien qu’on ne puisse l’affirmer d’une manière absolue. En tout ca's, cette peau est amincie, adhère à l’épicondyle et non pas à l’interligne articulaire, situé plus bas ; on ne peut la faire glisser sur le squelette que dans des limites restreintes.

En dedans, sur l’épitrochlée, et à chaque coude, on voit aussi une petite dépression, moins profonde, paraissant être également le résultat d’une adhérence.

Les mouvements des membres supérieurs sont complets. Lorsque l’enfant s’apprête à saisir un objet, on aperçoit un léger tremblement des doigts.

On ne peut pas ne pas faire de toutes les anomalies précédentes un ensemble relevant d’une seule origine. Atrophie du menton, aplatissement du lambda, varus double, scoliose dorsale, cicatrices au niveau des coudes et des genoux, atrophies musculaires des membres, tout cela n’est le résultat que d’une seule affection intrautérine, assez précoce probablement. On peut affirmer qu’au cours de cette affection des adhérences se sont établies entre l’amnios et les angles de flexion des deux grands segments des membres, coude et genou. On ne saurait préciser l’époque à laquelle se sont établies ces adhérences, cependant on ne peut admettre que ce soit avant que le coude et le genou aient été distincts, c’est-à-dire avant la formation de tous les segments des membres.

Atrophie unilatérale du maxillaire inférieur. — Un certain nombre de faits décrits sous le nom de luxations temporo-

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maxillaires congénitales sont des exemples de malformations atrophiques du maxillaire inférieur. Malgaigne n’admet pas que l’on considère comme des luxations ces anomalies complexes dans lesquelles l'altéra Lion articulaire elle-même n’offre pas les caractères d’une luxation. C’est ainsi que l’observation ancienne de Smith1 2 se rapporte sans aucun doute à une atrophie du maxillaire. Il s’agit d’un sujet de trente-huit ans. Son maxillaire inférieur est atrophié dans toute la moitié droite jusqu’à la ligne médiane. L’extrémité articulaire, imparfaitement développée, est à un quart de pouce du temporal. La cavité glénoïde et la racine transverse font défaut. En tout cela il ne peut être question de luxation , puisqu’il n’y avait même pas à proprement parler une articulation. Canton rapporte un fait semblable. Une fille de seize ans, d’apparence délicate, petite, non pubère, offre une atrophie congénitale du côté gauche de la face au-dessous de l’orbite. Le pavillon de l’oreille absent est remplacé par un pli de la peau cachant le méat auditif. La dissection de la région démontre un aplatissement de la partie squameuse du temporal, et l’absence de l’apophyse zygomatique. La cavité glénoïde est remplacée par une surface lisse; l’os malaire est lui-même moins saillant. Le maxillaire inférieur est dépourvu de branche montante à gauche. La longueur de la moitié gauche du maxillaire est celle qu’on rencontre sur un enfant de deux ans et demi. Les incisives inférieures ne correspondent pas aux incisives supérieures; il en résulte un allongement exagéré de ces dents qui provient du défaut de pression réciproque. On retrouve à peu près les mêmes anomalies sur un nouveau-né décrit par Roulland3, qui présente un état encore plus com-

1. Smith, cité in Robert, thèse de professorat, 1851, et in Malgaigne, Traité des fractures et des luxations, t. Il, p. 228.

2. Canton, Arrest of development of the left perpcndicular ramus of the lower jaw, cornbined uiith malformation ofthe externat ear: Trans. of the palhol. Soc. of London, 1860-1861, t. XXII, 237.

3. Roulland, Bull, delà Soc. anatom.de Paris, 1886, 4e s., t. II, p. 599.

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plexe. Le pavillon de l’oreille droite manque de lobule, le conduit auditif est oblitéré, et l’oreille moyenne est absente ainsi -que la trompe d’Eustache. Au-devant et au-dessous de l’oreille sont des productions du genre des fibro-chondromes branchiaux. Le maxillaire inférieur, normal à gauche, est atrophié à droite, et cette moitié atrophiée, un peu épaissie dans sa portion horizontale, se termine par une extrémité effilée; elle n’a ni apophyse coronoïde, ni condyle, ni surface articulaire. La cavité glénoïde fait défaut : l’os malaire est plus petit que du côté opposé. Le crâne et le cerveau sont normaux. Ce même enfant est encore atteint d'une fissure commissuralc congénitale.

Ces quelques faits, auxquels il serait facile d’en joindre un certain nombre d’autres, répondent à un genre d’anomalie différent de la micrognathie étudiée antérieurement. La micrognathie est une atrophie bilatérale, et presque toujours symétrique; les deux bourgeons maxillaires ont été frappés ensemble d’un arrêt de développement. Il s’agit, au contraire, ici d’une atrophie unilatérale du maxillaire associée avec des malformations de l’oreille et de la bouche, et cette atrophie est le résultat d’une anomalie embryonnaire, localisée sur l’un des bourgeons maxillaires inférieurs et sur les deux fentes qui le limitent en haut et en has. Sur la fente intermaxillaire, on a trouvé une fissure et des fibro-chondromes (Roulland) ; sur la première fente branchiale, des malformations de l’oreille externe et de l’oreille moyenne. L’anomalie du bourgeon maxillaire lui-même se traduit par l’absence ou la déformation de l’articulation temporo -maxillaire et par l’atrophie de la moitié correspondante du maxillaire inférieur.

On peut se demander par quel mécanisme la moitié atrophiée du maxillaire a pu être séparée du temporal par un intervalle plus ou moins grand, alors qu’on ne trouve rien de semblable lorsque le maxillaire est atrophié dans son ensemble. L’explication la plus naturelle qui se présente

DE LA LANGUE

consiste à admettre qu’en cas d’atrophie unilatérale la moitié atrophiée, n’ayant pas perdu son attache avec la moitié saine, se trouve entraînée par celle-ci à mesure que la région de la symphyse s’éloigne de la base du crâne. D’un autre côté, les malformations de l’oreille qui sont surajoutées indiquent uni; prédominance des altérations au voisinage de la hase du crâné.

Il est à peine besoin de démontrer l’origine embryonnaire de l’atrophie unilatérale du maxillaire inférieur. Son association avec les malformations de l’oreille, avec la fissure commissurale ou avec les fibro-chondromcs la rend évidente.

En résumé, les deux bourgeons maxillaires inférieurs de l’embryon peuvent être, ensemble ou isolément, le siège d’altérations qui ont pour résultat éloigné l’atrophie du maxillaire inférieur des deux côtés ou d’un seul ; cette atrophie ou arrêt de développement est une anomalie simple ou associée à d’autres malformations de la base du crâne, de l’articulation temporo-maxillaire, de l’oreille externe et de l’oreille moyenne, delà fente intermaxillaire, et même des bourgeons maxillaires supérieurs. Dans ce dernier cas on doit admettre que les bourgeons maxillaires ont été atteints dans leur ensemble par une influence pathogénique dont la nature reste encore à déterminer.