RENCES ANORMALES DE LA LANGUE : A N K YLO GLO S S E

Les sujets affectés d’un arrêt de développement du maxillaire inférieur ont parfois, en même temps, une langue incomplètement développée. Chez le sujet, de l’observation LII, dont le maxillaire inférieur était atrophié, la langue était anormalement petite et peu mobile; elle se laissait difficilement attirer au-devant du bord alvéolaire inférieur. Després note aussi la petitesse de la langue avec celle du maxillaire. Cette coïncidence ne semble pas devoir être rare, on le conçoit aisément.

ATROPHIE CONGÉNITALE

étant donné les rapports qui unissent le développement de la langue à celui du maxillaire inférieur; elle est toutefois loin d’être constante. Nous avons vu un sujet atteint d’atrophie du maxillaire et de fissure palatine (obs. Ll) chez lequel la langue semblait à l’étroit dans la cavité buccale rétrécie; elle s’engageait dans la fissure palatine et occupait l’arrière-cavité des fosses nasales. Il en résultait même une gène notable de la respiration, qui ne se faisait librement ni par la bouche ni par les fosses nasales.

L’atrophie congénitale de la langue peut être aussi une anomalie isolée. Un enfant de deux mois (obs. LIV, p. S 35), apporté à la consultation de l’hôpital Trousseau parce qu’il prenait le sein avec difficulté, avait une langue anormalement petite et en même temps privée en grande partie de ses mouvements normaux. L’extrémité libre de cet organe n’arrivait pas en avant jusqu’au bord alvéolaire, bien que le frein, de longueur normale, ne mît aucun obstacle aux mouvements. De chaque côté, la langue était adhérente au plancher de la bouche, et telle était la cause de son immobilité. La succion, en effet, devint facile après qu’on l’eut dégagée du plancher de la bouche sur tout son pourtour. Il y avait à la fois chez l’enfant atrophie congénitale de la langue et fixité anormale de cet organe. C’est à cette fixité qu’on a donné le nom d’ankyloglosse congénital.

Duplouy' (de Rochefort) rapporte l’observation d’une petite fille de deux mois et demi, chez laquelle l’atrophie de la langue, du plancher de la bouche et de la région incisive du maxillaire inférieur coïncide avec une ectromélie du membre supérieur droit. La langue de cette enfant, adhérente par toute sa face profonde au plancher de la bouche, est très amincie vers sa pointe. Les parties molles de la région sus-hyoïdienne sont moins épaisses que chez les enfants du même âge.

1. Duplouy, Bull, et Mcm.de la Soc.de chir., 1883, t. IX, p. 437.

DE LA LANGUE

L’atrophie linguale est plus marquée en avant qu’en arrière. Le doigt perçoit un amincissement notable du tiers antérieur de l’organe, qui est réduit à une simple membrane, tandis qu’en arrière il a conservé une épaisseur suffisante. On sent très bien les contractions des muscles de la langue pendant les efforts de déglutition. Cependant l’enfant ne peut teter; on est obligé de la nourrir à la cuiller. Duplouy se propose de libérer les côtés de la langue ; nous ne savons si cette opération a été exécutée. L’ectromélie de la main droite consistait, avec une atrophie du pouce, dans l’absence de deux phalanges de l’index, dans l’absence du médius et la réduction de l’annulaire à deux phalanges. Cette anomalie avait déjà été observée chez la grand’mère de l’enfant.

Les exemples d’atrophie considérable de la langue sont fort rares. Cependant on a vu cet organe manquer à peu près complètement, comme chez une jeune fille dont l’observation est rapportée par de Jussieu et qui parlait avec tant de facilité qu’on ne pouvait se douter, à l’entendre, qu’elle fût privée d’un organe réputé si essentiel à la parole.

La plupart des cas d’aglossie relevés parles auteurs sont accidentels et résultent d’ulcérations de la bouche développées après la naissance.

De même l’ankyloglosse est le plus souvent acquis. La variété congénitale est rare. Nous ne parlons pas, bien entendu, de la brièveté du frein de la langue ou filet, qui n’est qu’un léger vice de conformation, auquel on remédie, si la projection de la langue et la succion sont gênées, par une section simple avec les ciseaux. Les adhérences anormales de la langue d’origine congénitale ont cependant été observées sur le plancher de la bouche, comme chez le sujet de l’observation LIY. Bouisson dit en avoir rencontré un cas ; la langue semblait enclavée dans une dépression du plancher buccal. La succion et l’allaitement naturel étaient gênés, de même que la déglutition. Les détails fournis par Bouisson sont insuffisants,

ATROPHIE CONGÉNITALE

et il est à peine démontré môme que l’anomalie fût congénitale. Sernin rapporte, dans les Mémoires de l’Académie de chirurgie, un cas d’adhérence congénitale de la langue avec le plancher de la bouche, tout à fait analogue à celui que nous avons rencontré. Il en fit la dissection, comme nous l’avons faite, de manière à libérer les deux côtés de la langue dans une étendue convenable.

On trouve encore dans les mômes Mémoires de V Académie de chirurgie deux observations d’ankyloglosse supérieur de Busset et de Lapie. La langue était appliquée exactement contre le palais et y semblait collée. On put, avec le doigt ou le manche de la spatule, rendre à la langue sa liberté et sauver les enfants en les mettant en état de prendre le sein.

On a observé des exemples d’adhérence latérale de la langue avec les gencives et même avec la face interne des joues. Bernard (de Moulins) a eu l’occasion de traiter un sujet chez lequel la langue était fixée à la face interne des joues par des adhérences épaisses et courtes sur une longueur de plus d’un pouce. Il fit la section de ces adhérences à l’aide de ciseaux mousses.

En résumé, la langue peut être atrophiée congénitalement, soit seule, soit en même temps que le maxillaire inférieur. On peut, au moins dans ce dernier cas, à cause de la coïncidence, admettre que cette anomalie est d’origine très précoce, embryonnaire même. Mais les faits qui nous sont connus ne nous en donnent pas la preuve.

On peut en dire autant des adhérences congénitales de la langue. Certaines d’entre elles peuvent avoir été produites très tôt. Mais une lésion de la bouche peut en être l’origine à une époque quelconque de la vie fœtale, comme, du reste, à tous les âges après la naissance.

Obs. LIY. — Brièveté de la langue. Ankyloglosse. — Lebener&is (Gustave), âgé de deux mois, est apporté à la consultation de l’hôpital Trousseau le 13 février 1882.

DU NEZ

La langue est plus courte qu’elle ne devrait être; elle n’arrive pas facilement jusqu’au bord alvéolaire. Au lieu delre pointue, elle est arrondie à son extrémité. Le frein de la langue n’est pas trop court et ne met aucun obstacle à la projection de l’organe; il n’est pas plus saillant qu’à l’ordinaire. Mais à droite et à gauche la langue adhère très largement au plancher de la bouche. De plus, la portion libre de la langue en avant du frein et sur les parties latérales est très peu développée. L’enfant prend difficilement le sein. La mère a remarqué qu’il passe la langue sous le mamelon et le serre entre les gencives. Le bout du sein est d’ailleurs très bien conformé.

Opération. — 1° Section au niveau du frein; 2° détachement de la langue de chaque côté avec les ciseaux et le doigt dans une étendue d’un centimètre; le résultat fut excellent.

ATROPHIE CONGÉNITALE DU NEZ

Maisonneuve a publié à l’Académie des sciences, en 1855, l’observation d’une fillette de neuf mois nce avec une absence complète de nez. Cette petite fille, forte et bien constituée pour le reste, n’offrait pas d’autre anomalie. La proéminence du nez manquait entièrement; à sa place était une surface percée de deux petits pertuis ronds d’un millimètre de largeur et distants l’un de l’autre de trois centimètres. Cette malformation donnait au visage l’aspect le plus grotesque et, de plus, occasionnait une grande gêne de la respiration et, par suite, de la succion. C’est pourquoi Maisonneuve entreprit d’y remédier par un procédé spécial de rhinoplastie. On ne sait pas dans quelle mesure cette tentative opératoire fut suivie de succès au point de vue de l'esthétique et de la fonction respiratoire. Quoi qu’il en soit, le fait de Maisonneuve est un exemple curieux d’atrophie du bourgeon frontal, au moins dans sa partie antérieure.

Un enfant âgé de deux ans, amené à l’hôpital Trousseau en 1880, était affecté d’une atrophie partielle du nez (obs. LV). La difformité n’était devenue apparente qu’une quinzaine de jours après la naissance; à partir de ce moment, on commença à remarquer que le nez s’écrasait. D’un examen minutieusement

ATROPHIE CONGÉNITALE

fait, nous dûmes conclure à l’absence des os du nez. Le squelette de cet organe n’était représenté qu’en haut par les branches montantes du maxillaire supérieur unies l’une à l’autre sur la ligne médiane; au-dessous, pas d’os propre du nez; cet organe n’offrait aucune trace d’une affection ulcéreuse. De ce fait on peut rapprocher un autre cas d’atrophie, non plus du nez, mais de la région glabellaire. Une petite fille de cinq mois (ohs. LVI), n’offrant rien d’anormal en aucune autre région, présentait quelques irrégularités du côté du crâne. La voûte était légèrement scaplioïdienne, et son ossification plus avancée que sur les enfants du même âge à l’état habituel. La fontanelle postérieure était fermée, et l’antérieure très rétrécie. Mais une fontanelle anormale existait au niveau de la glabelle; elle était limitée en haut par les deux moitiés du frontal soudées ensemble et en bas par les os propres du nez. Lorsqu’on exerçait une légère pression avec le doigt à son niveau, on sentait les battements du cerveau. L’ossification du crâne tout entier était troublée chez cet enfant. La voûte crânienne semblait anormalement résistante et épaisse.

On ne saurait voir dans ce dernier cas une anomalie simple de la région glabellaire ; il s’agit de désordres beaucoup plus complexes, plus étendus, et résultant probablement d’une cause générale indéterminée. Si nous rapprochons le fait de la présence d’une fontanelle glabellaire de celui de l’absence des os du nez, c’est dans le but de faire ressortir que, dans un cas comme dans l’autre, on trouve un arrêt de développement localisé vers la racine du bourgeon frontal. Mais ce serait une hypothèse que d’avancer que ce sont deux anomalies du crâne de même nature, la pathogénie de l’une étant aussi obscure que celle de l’autre.

Obs. LV. — Absence des os propres du nez. — Laurence Laurent, âgée de deux ans, est apportée à la consultation de l’hôpital Trousseau le 3 février 1880.

DU NEZ

Celte enfant est venue au monde avec un nez bien conformé. Au bout d’une quinzaine de jours on commence à remarquer que le nez s’écrase, et cette difformité a persisté jusqu’aujourd’hui. Ce qui frappe en regardant l’enfant, c’est l’enfoncement du dos du nez. A un examen plus détaillé on reconnaît que les os du nez font défaut. Le squelette de cet organe est représenté uniquement par les branches montantes du maxillaire, qui viennent s’unir sur la partie médiane.

Obs. LYI. — Fontanelle glabellaire anormale. Fermeture prématurée de la fontanelle bregmatique. — Une petite fille de cinq mois, apportée à la consultation de Cadet de Gassicourt, nous est présentée.

Elle est bien développée d’une manière générale. On ne voit rien d’anormal sur le tronc, ni sur la face, ni sur les membres. Le crâne, un peu saillant sur la ligne médiane, offre une conformation légèrement scaphoïdienne. La fontanelle postérieure n’est plus sensible ; l’antérieure est très rétrécie et beaucoup moins large que sur les enfants du même âge.

Au-dessus de la racine du nez, entre les arcades sourcilières, sur la glabelle, en un mot, on sent au toucher une dépression circonscrite de chaque côté et en haut par le frontal, en bas par les os du nez. Cette fissure osseuse ou fontanelle glabellaire est assez large pour encadrer l’extrémité du pouce. A son niveau, on sent les battements du cerveau. Il n’y a pas de dépression à la vue là où l’on en sent une au toucher. Plus haut les deux moitiés du frontal se réunissent et se soudent; on ne peut constater aucune mobilité entre elles. La racine du nez n’est pas élargie; l’écartement des yeux n’est pas augmenté.

Les cheveux sont plus abondants et plus développés que d’habitude. Le crâne paraît plus dense, plus épais.

CYCLOCÉPH ALIE