Verneuil, Bull, de l’Académie de médecine, 1er juin

4. Lannelongue, Bull, et Mém. de la Soc. de chir., 1879, t. V, p. 621.

5. Willy Meyer, Archiv f. klin. Chir., 1884, Bd. XXIX, s. 489.

HYPOGNATHIE

laires clans sa première portion. Leurs condyles s’articulent par une sorte de ginglyme avec une masse osseuse circulaire perforée au centre : celle-ci est elle-même intimement unie par engrenage, mais non soudée, avec une boîte osseuse irrégulièrement ovalaire, longue de trois pouces et large de deux, ouverte à ses deux extrémités et dont l’intérieur rappelle à peine par quelques détails de forme l’intérieur de la boîte crânienne. » C’est là le modèle, pour ainsi dire parfait, du genre hypognathe.

Les exemples recueillis chez l’homme, sans être aussi complets, sont cependant démonstratifs.

La malade de Faucon, une fillette de dix-huit mois, était atteinte d’une division complète de la lèvre inférieure et du maxillaire inférieur, avec une tumeur attachée à la branche droite du maxillaire, et présentait un état cicatriciel delà peau du cou depuis le menton jusqu’à la partie supérieure de la poitrine ; il y avait en plus une division de la base du sternum. Cet ensemble de lésions est en lui-même intéressant en ce qu’il démontre que le trouble de développement ne s’est pas fait sentir seulement au niveau de la symphyse du menton, mais sur une longueur considérable de la ligne médiane antérieure de l’embryon. La tumeur se composait de parties molles et d’une pièce osseuse. A l’époque où Magitot en fit l’étude, les parties molles étaient détruites par la dessiccation. Seule la description de 1a. partie osseuse est d’ailleurs essentielle. Magitot trouve dans cet os deux remarquables séries de dents : d’un côté une rangée composée d’une incisive, d’une canine, de deux molaires et du follicule d’une troisième molaire; de l’autre côté, une rangée non moins complète composée de deux incisives, d’une canine, de deux molaires et du follicule de la troisième. Ce maxillaire supplémentaire, ainsi caractérisé par la présence de deux séries dentaires presque normales, bien plutôt que par la forme de l’os lui-même, qui n’était qu’un fragment osseux irrégulier, se continuait avec la branche gauche du maxillaire

H YPOGNATHIE

principal par l’extrémité correspondant aux incisives, en sorte que les deux maxillaires, principal et supplémentaire, étaient accolés ou réunis l’un à l’autre , symphyse contre symphyse, comme dans les faits d’I. Geoffroy Saint-llilaire.

Le sujet de l’observation de Verneuil était une enfant mortnée. La tumeur, détachée de. son insertion au menton pendant le travail de l’accouchement, fut expulsée après l’enfant.

Fig. 63. — Tumeur tératoïde, implantée sur la symphyse du maxillaire inférieur (cas de Verneuil), d’après un dessin déposé au musée Dupuytren. — M, M, coupe entre le maxillaire principal et le supplémentaire.

La pièce anatomique fut examinée par Nepveu et Magitot (Y. fig. 63). Le maxillaire inférieur principal avait subi une sorte de mouvement de torsion de sorte que le bord gengival regardait en avant au lieu de regarder en haut ; mais il n’était pas interrompu sur la ligne médiane. La lèvre inférieure ne présentait non plus aucune solution de continuité. Le maxillaire inférieur contenait ses follicules dentaires normaux; mais de plus sa moitié droite était prolongée antérieurement par une pièce osseuse représentant une gouttière alvéolaire. La tumeur détachée était composée de parties molles et de masses osseuses. Les parties

HYPOGNATHIE

molles contenaient un grand nombre de kystes renfermant un liquide visqueux, tapissés parun épithélium tantôt pavimenteux, tantôt cylindrique, avec ou sans cils vibratiles. Les masses osseuses isolées formaient deux fragments réunis l’un à l’autre par une symphyse. Ces deux lames contenaient chacune deux ou trois follicules dentaires bien distincts. En résumé, ce fœtus, comme le précédent, se composait : 1° « d’une mâchoire inférieure renfermée dans la bouche et composée de deux arcades alvéolaires réunies par une symphyse ; 2° d’un second maxillaire inférieur rudimentaire caractérisé par la présence d’une double série, fort incomplète il est vrai, de follicules dentaires; 3° d’une masse de tissu dans lequel on rencontrait des kystes en nombre indéfini, des fragments de cartilage et d’os, épars dans la substance de la tumeur... et pouvant être considérés comme des fragments du maxillaire supplémentaire, dissociés par la production morbide. » (Magitot.)

Le cas que nous avons observé est la reproduction des deux précédents. Une fillette de deux ans et demi était née en présentant une division médiane complète de la lèvre inférieure, empiétant même sur la région sus-hyoïdienne, avec une division également médiane et complète du maxillaire inférieur; il existait, en outre, une tumeur adhérente à l’extrémité antérieure du maxillaire et une bride cutanée anormale large de deux centimètres, étendue depuis le menton jusqu’à la partie supérieure du thorax. Il n’y avait pas de division sternale. A cela près, cette monstruosité était exactement semblable à celle que Faucon avait observée. L’analyse de la tumeur, faite par Blot et Magitot, en notre présence, vint démontrer que la tumeur contenait un maxillaire inférieur surnuméraire muni de follicules dentaires (Y. pl. llf, p. 368).

Ces trois faits établissent, sans aucun doute possible, l’existence du genre hypognathe parmi les monstruosités humaines; on pourrait, il est vrai, tout aussi bien dire augnathe, puisque la seule partie morphologiquement déterminée dans la tumeur

HYPOGNATHIE .

est un maxillaire. Chez les animaux décrits par les Geoffroy Saint-Hilaire, la monstruosité était plus complète, en ce qu’il y avait avec le maxillaire un rudiment de crâne et même dans un cas un rudiment d’oreille qui démontraient sans discussion possible le caractère double de la monstruosité.

Dans le fait de Willy Meyer, la disposition du maxillaire supplémentaire relativement au maxillaire principal n’est plus la même que précédemment.

La malade est une jeune fille de quatorze ans, dont le maxillaire inférieur principal est à peu près normal : il n’y a ni division ni même aucune irrégularité sensible au niveau de la symphyse ; la masse osseuse qui représente le maxillaire supplémentaire porte sept dents, des molaires et des incisives; elle est située sur le côté gauche du maxillaire principal et accolée à sa face externe, en regard des canines et des premières molaires.

Les deux cas suivants de Gilles et de Studencki s’éloignent beaucoup plus de la forme d’hypognathie représentée par les observations de Faucon, de Verneuil et de Lannelongue. Le malade de Gilles est un enfant du sexe masculin, atteint d’une tumeur, congénitale assez volumineuse pour occuper la région sus-hyoïdienne gauche et la surface externe du maxillaire inférieur depuis la symphyse du menton jusqu’à l’oreille. Cette tumeur molle, un peu mobile, du volume d’un œuf de poule au moment de la naissance, s’accrut ensuite en devenant plus ferme. Comme elle gênait la respiration, son ablation fut jugée nécessaire. On la fit en trois séances successives. Dans les deux premières opérations on enleva les parties moyenne et supérieure de la masse morbide. C’était un tissu constitué principalement par des kystes contenant du liquide épais, de l’épithélium, de la graisse et une masse filamenteuse; un de ces kystes renfermait en outre une dent incisive. La troisième fois on enleva une nouvelle agglomération de kystes à contenu graisseux et granuleux, avec un os muni de plusieurs dents qui rappelait par sa forme un maxillaire inférieur.

HYPOGNATHIE

La tumeur de Studencki ne contient plus aucun organe ayant une forme déterminée. Il s’agit d’un enfant né à terme, bien développé, pesant neuf livres, ayant vécu trente-six heures. Sa mort fut attribuée à la pénétration du lait dans la trachée. La monstruosité consistait dans une énorme masse à surface irrégulière, ressemblant, dit l’auteur, à une langue décuplée de volume, mais déformée. Cette masse, suspendue au menton et à la langue, qu’elle entraînait au dehors, descendait sur la poitrine et sur le ventre jusqu’à l’ombilic. On trouva dans son épaisseur plusieur kystes à contenu liquide ou albumineux et un grand nombre de fragments d’os et de cartilage. L’extrémité adhérente était confondue avec la langue et reliée par une courte bandelette à la moitié droite du maxillaire inférieur; la lèvre était aussi entraînée par le pédicule. Sous l’action du poids de la tumeur, non seulement la langue, mais le voile du palais et l'épiglotte se trouvaient attirés en avant, condition qui explique l’impossibilité d’une déglutition régulière. Le maxillaire inférieur était déformé, aplati de haut en bas, mais non divisé. Cette fois, la production tératoïde n’est ni confondue ni môme intimement fixée au maxillaire inférieur; mais elle n’en appartient pas moins tout entière aux bourgeons maxillaires inférieurs, et à ce titre elle se range parmi les cas d’hypognathie; son organisation est moins élevée que dans les observations précédentes. Il en est des tératomes du maxillaire inférieur comme de ceux de la partie supérieure de la face. Ils forment une série présentant toutes les variétés de structure, depuis les formations les plus simples jusqu’à une tête parasitaire, et il est probable que des faits ultérieurs viendront démontrer que d’autres organes comme des membres peuvent encore compliquer le genre primitivement si simple et si uniforme de l’hypognathie.

En envisageant les rapports et la structure des parties osseuses de la tumeur congénitale, nous pouvons distinguer trois variétés parmi les faits connus jusqu’ici. La première variété,

représentée par les cas de Faucon, de Yerneuil et de Laiinelongue, consiste essentiellement en un maxillaire supplémentaire développé au niveau du point de réunion des deux bourgeons maxillaires inférieurs principaux. Deux fois sur trois (Faucon, Lannelongue), la soudure de la lèvre inférieure et du maxillaire ne s’est pas faite. Deux fois au moins (Faucon, Yerneuil) il y avait soudure directe du maxillaire supplémentaire au maxillaire principal ou à l’une de ses branches. Et dans le seul cas où les rapports aient pu être précisés, Les deux maxillaires, principal et supplémentaire, paraissaient unis l’un à l’autre par leur région incisive, rapport constaté aussi chez les animaux (Geoffroy Saint-IIilaire).

Dans les faits de Willy Meyer et Gilles, qui répondent à la deuxième variété, le maxillaire supplémentaire est situé non plus en avant sur le menton, mais latéralement. Cet os constitue à peu près exclusivement la tumeur observée par W. Meyer. Dans ce cas, les dents se sont développées et apparaissent à la surface de la muqueuse, dans le vestibule de la bouche. La région incisive est située en avant, de sorte que la région de la symphyse du maxillaire supplémentaire tend à se rapprocher de la symphyse normale. La tumeur de Gilles est, au contraire, en très grande partie kystique, et le maxillaire anormal est inclus dans sa partie antérieure ; mais les rapports de cet os n’ont pas été déterminés.

La troisième variété, cas de Studencki, est constituée par une tumeur de structure complexe, renfermant des kystes, du cartilage, de l’os, mais ne contient pas un seul organe déterminé morphologiquement ; elle représente sur le maxillaire inférieur les tumeurs analogues, quoique beaucoup moins rares, que l’on observe à la partie supérieure de la face, sur la voûte palatine, dans le pharynx, sur la base du crâne.

, Le sujet de l’observation de Verneuil est mort pendant l’accouchement. Celui de Studencki a succombé au bout de trentesix heures par suite d’une déformation mécanique du pharynx

ÉPIGNATHIE

qui empêchait la déglutition. Les autres ont survécu, et le traitement chirurgical a pu intervenir. Trois opérations successives et graves ont été pratiquées pour enlever l’énorme kyste observé par Gilles. L’enfant, bien guéri, a succombé un an et demi plus tard.

Plusieurs opérations ont été également nécessaires dans les cas de Faucon et dans le nôtre pour enlever la tumeur, restaurer la division du maxillaire et la division de la lèvre. Les deux malades ont guéri, et leur difformité a été en grande partie corrigée.