Tumeurs dermoïdes et tératoïdes des cavités de la face
(épignathie).
I. Geoffroy Saint-Hilaire ne connaissait qu’un seul exemple de tumeur tératoïde insérée sur la voûte palatine : l’observation ancienne de Hoffmann, avec laquelle il créa le genre épignatbe. Depuis lors les faits se sont multipliés, et Ahlfeld pouvait, en 1876, réunir 26 observations de tumeurs congénitales de la face, qu’il considérait comme autant de monstruosités doubles parasitaires, admettant en cela les idées de Geoffroy Saint- Hilaire. Un peu plus tard, en 1880, le même auteur donne l’indication d’une dizaine d’autres cas analogues dans son Atlas de tératologie humaine. Un mémoire de J. Arnold, publié récemment dans les Archives de Virchow, nous fournit un tableau de 38 faits de tumeurs dermoïdes de la bouche et du pharynx. En ajoutant à ces statistiques un certain nombre de cas omis ou nouvellement parus, nous avons pu rassembler 50 observations de tumeurs tératoïdes développées à la partie supérieure de la face, entre la voûte palatine et la base du crâne.
On a réuni fréquemment tous ces faits dans un même genre, celui de F épignathie, terme qui désigne des tumeurs parasitaires naissant sur les maxillaires supérieurs. Or il s’en faut
ÉPIGNATHIE
qu’une telle définition se trouve justifiée dans tous les cas; un certain nombre de ces tumeurs congénitales d’une structure simple ne sauraient être considérées comme des productions parasitaires. En outre, leur insertion ne se fait pas toujours sur les maxillaires supérieurs : sur 39 tumeurs dont l’insertion a été donnée avec précision, on trouve qu’elle a lieu 20 fois sur la voûte palatine divisée ou non, 2 fois sur le voile du palais, 7 fois dans le pharynx, o fois sur la face externe d’un des maxillaires, S fois directement sur la base du crâne.
En chacun de ces points, on rencontre des productions très différentes les unes des autres par leur aspect, leur volume, et en somme par leur gravité ; en sorte qu’on ne peut tenter aucun essai de classification en prenant pour base le lieu d’insertion. D’un autre côté, rien n’est plus variable que la composition des tumeurs observées : depuis les productions dermoïdes simples jusqu’aux monstruosités où l’on reconnaît distinctement des parties fœtales et même un ou deux fœtus plus ou moins complètement organisés, tous les degrés, toutes les nuances peuvent être réalisées, et il est impossible de créer des catégories nettement limitées. Cependant nous distinguerons deux groupes :
1° Un groupe de tumeurs peu volumineuses, de forme régulière et de structure presque exclusivement dermoïde. Ce sont les moins graves; elles appartiennent à des sujets parfaitement viables, on peut même les observer dans un âge plus ou moins avancé, treize ans, vingt-deux ans par exemple ;
2° Un groupe de tumeurs ayant des caractères opposés, volume plus ou moins considérable, structure complexe, observées le plus souvent sur des sujets non viables. On pourrait encore faire de ce second groupe deux variétés, caractérisées l'une par l’absence, l’autre parla présence de parties fœtales distinctes. Mais entre les deux variétés la différence serait souvent minime; les formations fœtales sont parfois si vagues et de si
ÉPIGNATHIE
peu d'importance que leur apparition ne peut servir à créer une limite entre une tumeur végétante informe et une monstruosité parasitaire; il est, par suite, inutile de multiplier, au delà de ce qui est nécessaire pour la description, des divisions qui sont forcément artificielles.
TUMEURS DERMOÏDES SIMPLES
Ces tumeurs sont rares1; nous n’en connaissons qu’une douzaine d’observations ; encore quelques-unes sont-elles réduites à une simple mention.
Le sujet de l’observation LXXVII, atteint de fibro- chondromes multiples de la face, d’un dermoïde de l’œil gauche, présentait en même temps une petite tumeur dermoide implantée sur la face interne de la joue, à la partie postérieure du vestibule de la bouche (V. fig. 64).
Ford2 a observé dans l’arrière-gorge d’un nouveau-né une tumeur dont la substance ressemblait à celle du corps thyroïde et dont la surface était couverte de poils fins.
Une petite fille de six mois, examinée par Lambl3, portait au fond de la bouche une tumeur qu’on avait déjà remarquée quatre semaines après la naissance et qui se détacha spontanément. Le pédicule, de forme cylindrique, se prolongeait en arrière du voile du palais, et son point d’insertion ne put être précisé. La tumeur elle-même était constituée par une enveloppe cutanée complète, pourvue de poils et de glandes sébacées, et par du tissu conjonctif graisseux sans trace de cartilage.
Davis4 a vu, chez un nouveau-né atteint d’une division du
1. Plusieurs de ces observations ont été mentionnées dans le Traité des kystes
congénitaux, p. 237.
2. Ford, Med. comm., vol. I, n° 31; d’après Meckel, Journal complémentaire des sciences médicales, 1819, t. IV, p. 122 et 217.
3. Lambl, Archiv f. path. Anat., 1870, vol. LXXXVIII, p. 516.