‹ Affections congénitales. maladies des bourgeons de l'embryon, des arcs branchiaux et de leurs fentesChapitre 40 sur 235 · Walmann, cité par Van Duyse, lococit · texte numérisé non relu

Walmann, cité par Van Duyse, lococit

INTRA-ORBITAIRES

d’épiderme; Manz (cas de Pflüger), une couche d’épiderme avec quelques poils follets ; Ewetsky, un épithélium cylindrique. Au-dessous de cetle couche interne, la paroi kystique, le plus souvent mince, est formée d’une membrane fibreuse. Walmann y a trouvé des éléments appartenant à la rétine et à la choroïde.

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Sur quatorze observations dans lesquelles l’état des deux yeux est indiqué, l’affection a été sept fois bilatérale et sept fois unilatérale ; dans ce dernier cas, l’œil du côté opposé est tantôt sain (Ewetsky, deux cas), tantôt hydrophthalmique, amblyope ou affecté de nystagmus (Talko, 3e observation), tantôt colobomateux (Van Duyse). Dix fois le sexe est spécifié : sept garçons et trois filles. L’âge des malades observés a pu varier depuis la naissance jusqu’à quatre, huit, dix, seize, vingt-deux ans, mais l’affection a toujours été reconnue à la naissance même. Ordinairement il n’y a aucune malformation do la tète ou du reste du corps ; une seule fois on note une hernie inguinale. L’influence de l’hérédité n’a été relevée que dans le cas de Van Duyse ; le malade était le plus jeune d’une famille de six enfants. Deux enfants morts antérieurement étaient atteints, l’un de bec-de-lièvre simple, l’autre de bec-de-lièvre avec division de la voûte palatine.

A part ces quelques considérations, on ne connaît rien de l’étiologie de l’affection. Selon toute apparence, il ne s’agit que d’un trouble local ; la tète est normalement conformée, et rien n’indique une affection cérébrale.

Deux opinions différentes ont été émises sur la pathogénie des kystes colobomateux. Pour Talko et Iloyer de Warschau, ce sont des kystes d’origine branchiale, résultant de l’enclavement de la partie supérieure du sac lacrymal dans la fourche lacrymale en voie de soudure. En se développant pendant la vie

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fœtale, la tumeur exerce une compression sur le globe oculaire, d’où résulte un arrêt dans l’évolution de cet organe et jusqu’à sa disparition totale. La microphthalmie oul’anophthalmie ne sont donc pas une condition nécessaire de l’affection, puisque ces deux états relèvent exclusivement d’un mécanisme de compression.

La localisation des kystes à la partie inférieure et interne de la cavité orbitaire, dans la paupière inférieure, et la présence d’un épithélium cylindrique sur la face interne de la paroi kystique, semblent en effet plaider au premier abord en faveur d’une pareille hypothèse.

Le professeur Panas vient encore lui apporter l’appui de son autorité à propos d’un fait qui a été soumis récemment à son observation1. Mais le fait de Panas, ne nous paraît pas appartenir au même groupe que ceux que nous étudions en ce moment. C’est, croyons-nous, un exemple de kyste mucoïde orbitaire provenant d’un enclavement dans la partie profonde de la fente fronto-maxillaire , sans rapport originel avec le globe de l’œil ; et, en effet, ce kyste n’a paru qu’à l’âge de cinq ans, et il a mis sept ans à se développer. L’extirpation, qui put être faite en entier, démontra qu’il n’y avait pas d’attache entre la paroi kystique et le globe oculaire. L’examen anatomique lit voir de plus que la tumeur était composée de deux poches communiquant entre elles par un canal étroit, revêtues intérieurement d’un épithélium cylindrique analogue à celui du sac lacrymal, contenant un liquide transparent et albumineux. Détail essentiel, l’œil était normalement développé, et il n’avait subi d’autre modification qu’un déplacement de dedans en dehors par compression. Il paraît évident qu’il n’a existé aucune relation entre la pathogénie de cette tumeur et le développement du globe oculaire, puisque l’œil était normal et que, d’autre part, le kyste n’a paru qu’à l’âge de cinq ans, tandis qu’on l’a toujours reconnu à la naissance dans tous

1. Panas, Bull, de l’Acad. de médecine, 2e série, t. XV, p. 507, 1889.

IN T R A- ORBITAIRES

lia

les autres cas. Nous croyons donc avec Panas que c’est bien un exemple de kyste produit par un enclavement épithélial, conformément à la théorie que nous avons exposée des kystes mucoïdes1. En se développant dans la cavité orbitaire, le kyste mucoïde est venu comprimer secondairement le globe de l’œil. Il ne saurait donc être assimilé aux kystes congénitaux compliqués de microphthalmie ou d’anophthalmie dits colobomateux. Contrairement à l’opinion de Talko, nous ne pouvons considérer ces derniers comme des kystes dermoïdes ou mucoïdes ordinaires de l’angle interne de l’orbite primitivement indépendants de l’œil ; de trop fortes objections s’élèvent contre une semblable manière de voir. Les kystes dermoïdes du grand angle de l’orbite adhèrent très souvent au squelette et sont toujours indépendants de l’œil ; les kystes colobomateux n’ont pas d’attache aux os, et dans certains cas ils sont intimement liés au globe oculaire. Chez les premiers, l’œil est normal ou, par exception, un peu comprimé mécaniquement, et cet état ne se montre que longtemps après la naissance ; chez les seconds, l’œil est petit, rudimentaire, introuvable même, et cela se remarque dès la naissance. Un simple rapport de voisinage, comme on l’a invoqué, ne saurait expliquer la présence d’éléments rétiniens ou choroïdiens dans la paroi du kyste colobomateux ; enfin la bilatéralité fréquente de l’affection dans ce dernier cas ou la coïncidence d’un œil microphthalmique avec un coloboma de l’autre côté, sont, à nos yeux, des arguments décisifs pour rejeter toute analogie entre les deux variétés de kystes et pour faire considérer les kystes colobomateux comme liés au développement de l’œil.

On sait que la vésicule optique avec son pédicule consiste tout d’abord dans un prolongement tubuleux émané de l’encéphale de l’embryon. Ce tube se laisse déprimer à sa face inférieure et interne par un bourgeonnement du mésoblaste. De

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