‹ Affections congénitales. maladies des bourgeons de l'embryon, des arcs branchiaux et de leurs fentesChapitre 42 sur 235 · Von Ammon, Zeitsch. f. ophthalm., Bd. V, p · texte numérisé non relu

Von Ammon, Zeitsch. f. ophthalm., Bd. V, p

5. Stellwag de Carion, Zeitsch. des ges. der Wiener Aerzte, 1854, Heft 9, p. 229.

INTR A-ORBITAIRES

prenant des proportions plus ou moins grandes, tandis, au contraire, que le globe de l’œil cesse de s’accroître : tout y est enrayé ou retardé; la spécialisation des éléments n’a plus lieu, et la formation des diverses parties de l’œil est d’autant plus atteinte que la tumeur est plus volumineuse. Comme le kyste est né en bas et en dedans sur le trajet de la fente vésiculaire, il se porte vers l’angle inférieur et interne de l’orbite, en soulevant la paupière inférieure. Quant au globe oculaire, il fait défaut ou il est introuvable si l’arrêt de développement est survenu à une époque très précoce, c’est-à-dire antérieure au moment de son existence distincte ; on a alors les kystes colobomateux avec anophthalmie : cas de Talko (3e obs.), d’Ewetsky (lrc obs.). L’œil n’est qu’amoindri, atrophié ou rudimentaire et plus ou moins informe si la modification pathologique est intervenue plus tardivement; ce sont les cas les plus nombreux. Quelques auteurs ont soutenu qu’il y avait toujours un rudiment d’œil derrière le kyste, celui-ci ne pouvant se former qn’en prenant son origine dans un œil en voie de formation. Cette considération théorique est sans grande importance : d’un vestige à peu près introuvable à l’absence complète il n’y a qu’un pas.

Telle est la théorie soutenue par Manz et Yan Duyse. Elle est séduisante et fondée sur des notions d’embryologie parfaitement établies. Elle s’adapte d’une manière parfaite pour ainsi dire à un certain nombre de faits : celui de Walmann et ses analogues, où l’on a trouvé dans le kyste des portions de rétine et de choroïde; celui d’Ewetsky, où l’on a constaté la présence d’un épithélium cylindrique qui a été considéré comme une modification de la rétine et que l’on pourrait tout aussi bien faire dériver de l’épithélium épendymaire primitif, origine de la rétine elle-même. Mais la théorie n’est plus aussi satisfaisante lorsque la poche kystique est tapissée d’un épithélium pavimenteux stratifié, d’un véritable épiderme, comme dans les faits de Chlapowski, et lorsque à cet épiderme

KYSTES DERMOÏDES ET MUCOÏDES

se joignent des poils follets, comme l’indique Manz sur la pièce de Pflüger. Il faudrait une aberration considérable dans l’évolution des éléments histologiques pour que l’épithélium épendymaire de la vésicule optique devînt un épiderme avec glandes et poils, et on conçoit difficilement que ce fait, s’il est exact, se reproduise aussi fréquemment que l’exigeraient les observations où il est enregistré pour les besoins de la théorie de Manz. Rappelons cependant qu’on a publié un cas ancien de production pileuse dans un ventricule latéral, fait de môme ordre que les précédents et concevable à la rigueur, puisque l’épendyme est d’origine ectodermique; mais ce doit être une exception infiniment rare ; ce sont là des ectopies dans le sens où les entendait Lebert.

Les choses, au surplus, peuvent s’expliquer d’une autre manière. A l’époque où l’appareil visuel consiste dans la vésicule optique (rétine embryonnaire venue de l’encéphale), un bourgeon ectodermique venant de l’extérieur s’avance audevant d’elle et la pénètre pour former le cristallin. La fente vésiculaire n’est pas fermée à cette période, si bien que le colobome peut atteindre le cristallin ou son noyau d’origine. Or, un trouble de développement survenant à ce moment peut amener la formation d’un kyste aussi bien aux dépens du bourgeon cristallinien qu’aux dépens de la rétine et de la choroïde; autrement dit, le kyste peut naître de la région antérieure de la fente vésiculaire aussi bien que de la postérieure. D’après cette théorie, on n’a plus de peine à expliquer pourquoi, parmi les kystes colohomateux, les uns contiennent des éléments nerveux et l’épithélium épendymaire, les autres un épiderme et des poils; on comprend même la possibilité de kystes mixtes pourvus de deux espèces d’éléments dans des points différents.

L’étude clinique des kystes colohomateux consiste surtout dans la constatation des caractères physiques que nous venons de passer en revue. Les fonctions visuelles sont nulles

INTRA-ORBITAIRES

avec l’œil rudimentaire caché derrière le kyste; mais une petite tumeur développée sur la fissure colobomateuse n’empêche pas un certain degré d’acuité visuelle. Si les deux yeux sont atrophiés, la vision est nulle; toutefois l’œil du côté opposé est assez souvent normal, comme aussi il est dans quelques cas amblyope; de là des degrés de gravité très divei’s dans le pronostic. En mettant à part ce qui concerne les fonctions oculaires, le kyste est une affection essentiellement bénigne, comme les kystes dermoïdes et mucoïdes, dans la catégorie desquels il doit être rangé par le mécanisme de sa formation et par ses origines.

Il est difficile de tracer une conduite thérapeutique d’après l’expérience. Cependant l’extirpation est indiquée dès que le kyste prend un volume notable et que l’ectropion inférieur entraîne des troubles inflammatoires sérieux de la conjonctive. Les ponctions ont été suivies de la reproduction du contenu : c’était à prévoir; on leur préférera donc l’extirpation du kyste.

KYSTES CONGÉNITAUX DIVERS DE l’oRBITE

Barnes 1 a publié en 1817 l’observation d’un kyste intraorbitaire caractérisé par la présence d’une dent dans sa cavité. Le malade était un jeune homme de dix-sept ans. La tumeur remontait à la première enfance. Grosse d’abord comme un petit pois et située sous la paupière inférieure, elle subit vers l’âge de douze ans une poussée d’accroissement rapide ; si bien que cinq ans plus tard elle remplissait tout l’orbite. Au moment de l’ablation, on constata qu’elle se composait de deux sacs, dont l’un contenait des concrétions calcaires et une substance coagulée jaunâtre; l’autre était rempli d’un liquide laiteux et d’un coagulum jaunâtre au milieu desquels baignait une dent implantée à une distance de plus d’un pouce du

i. Barnes, Medico-chir. Transactions, vol. IV, p. 319, 1817.

rebord orbitaire, dans l’angle d’union de l’ethmoïde avec le maxillaire supérieur. Cette dent était unie à l’orbite par un canal renfermant des vaisseaux sanguins distincts. L’œil était déplacé sans être altéré. La guérison fut obtenue avec conservation de la vision.

Nous pensons avec Cusset1 que la dent, qui servait en quelque sorte de pédicule à ce kyste, provenait de la migration anormale d’un follicule dentaire surnuméraire, les dents du maxillaire correspondant étant au complet. Quant à la nature du kyste, elle restera nécessairement indéterminée, puisque la paroi n’a pas été l’objet d’un examen suffisant et que les caractères du contenu ne la fixent pas non plus.

On a rencontré dans l’orbite des tumeurs kystiques de structure complexe. Holmes2 rapporte l’observation d’une petite fille jumelle de sept semaines, chez laquelle une tumeur congénitale de l’orbite avait pris un accroissement rapide après la naissance. L’œil, chassé de l’orbite et détruit, pendait sur la joue. On apercevait sous les paupières deux kystes transparents supportés par une masse dure non adhérente aux parois orbitaires. Malgré l’état d’émaciation et de faiblesse de l’enfant, la tumeur fut enlevée avec succès. Elle était composée d’un grand nombre de kystes à contenu séreux et d’une partie solide, fibreuse.

Une tumeur kystique observée par Lawson diffère de la précédente sur un certain nombre de points. A la naissance, elle était déjà suffisamment développée pour produire une exophthalmie considérable, et deux jours après, Lawson3 enleva l’œil déjà enflammé et douloureux, en laissant la tumeur. Après avoir survécu trois mois sans paraître incommodé, l’enfant succomba en deux jours à la suite d’accidents con-

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