Laroche, loco cit

4. Bouisson, Dict. encyclop. des sciences inéd., art. Bec- de-Lièvre, p. 653.

formations du crâne et de la face, brachycéphalie excessive, saillie des pommettes, abaissement des conduits auditifs, elle porte encore un bec-de-lièvre bilatéral compliqué avec un tubercule médian irrégulier et rattaché au bout du nez, et enfin, détail caractéristique, le dos du nez, mesuré du lobule à la région intersourcilière, est extrêmement court, ce qui donne un cachet tout spécial à l'ensemble de la difformité. On doit

FiG. 21. — Sujet de la figure 20 dessiné de profil pour faire ressortir la brièveté du nez. Brachycéphalie excessive. Déformation du pavillon de l'oreille. — a, orifice du conduit auditif externe abaissé.

remarquer ici le bec-de-lièvre, anomalie sous-nasale, et l'atrophie du nez lui-même. Il y a des cas plus graves encore. Sur un monstre du musée Dupuytren atteint de bec-de-lièvre bilatéral compliqué, l'atrophie du nez est portée à un degré extrême. Les ailes du nez descendent à peine au-dessous du grand angle de l'œil. Celle du côté droit est complètement indépendante de la joue, celle du côté gauche lui est rattachée par un pont cutané étroit (V. fig. 22).

On conçoit que l'anomalie puisse être encore plus considérable. Le nez peut être complètement atrophié , le bourgeon frontal ayant été frappé d'un arrêt de développement dès son

origine primitive. Cependant cette absence du nez doit être extrêmement rare dans le bec-de-lièvre. Nous n'en connaissons pas d'exemple.

Du siège emhrijogénique du bec-de-lièvre. Pathogénie. La pathog-énie et l'étiologie du bec-de-lièvre étaient complè-

FiG. 22. — Bec-de-lièvre compliqué bilatéral à un degré extrême. Atrophie considérable (lu nez. La fissure gauche remonte jusqu'à la conjonctive ; la fissure droite n'est séparée de l'angle interne de la conjonctive que par une étroite bandelette de peau (M. D.).

tement ignorées avant que l'embryologie eût fait connaître le mode de développement de la face. Boyer écrit, dans son Traité des maladies chirurgicales^ que les causes du bec-de-lièvre sont aussi inconnues que toutes les causes des autres difformi-

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lés du même genre. Et pourtant la question avait déjà fait un premierpas, lorsque Gœtheeut démontré, en 1786, l'existence de l'os intermaxillaire chez l'homme et chez les animaux. On admit, en effet, à partir de cette époque, que le tubercule médian, isolé et suspendu à la cloison, dans le bec-de-lièvre compliqué, était constitué par les deux os intermaxillaires, séparés des maxillaires supérieurs par une anomalie de développement.

Mais il était réservé à l'embryologie de compléter l'étude, en fournissant des données précises et nouvelles. Les recherches de Ratke, de Reichert, de Coste, sur le développement des arcs branchiaux furent décisives. On put dès lors expliquer pourquoi la fissure labiale n'était pas médiane, mais latérale, et comment elle pouvait être bilatérale. Coste, qui a figuré avec tant d'exactitude les quelques embryons humains qu'il a pu se procurer, a fait voir que le bourgeon nasal externe qui forme inférieurement l'aile du nez s'arrête à ce niveau et ne prend aucune part à la formation de la lèvre supérieure. De ce fait il résulte que la fente du bec-de-lièvre est limitée en dedans par le bourgeon nasal interne, en dehors par le maxillaire supérieur. Le corollaire à déduire de cette proposition n'est pas sans importance ; puisque le bourgeon nasal interne était séparé du bourgeon maxillaire supérieur, on dut en conclure rigoureusement que le tubercule médian comprenait l'os intermaxillaire tout entier dans le bec-de-lièvre bilatéral. C'était l'opinion que Gœthe et, après lui, L Geoffroy Saint-Hilaire avaient en quelque sorte imposée et qui s'est transmise intacte jusque dans ces derniers temps. Cette doctrine vient d'être pourtant contestée et même rectifiée. En 1879, Albrecht a soutenu que le tubercule médian du bec-de-lièvre compliqué ne comprend qu'une partie de l'intermaxillaire. La démonstration de ce fait demande quelques explications. Mais auparavant, il n'est pas dépourvu d'intérêt de rappeler quelques notions historiques sur l'intermaxillaire, dont l'existence chez

l'homme a été le sujet de discussions et de contestations interminables jusqu'à la fin du siècle dernier.

Historique de l'os intermaxillaire. — Galien, ayant observé un os intermaxillaire isolé par une suture chez divers animaux, et en particulier chez le singe, avait conclu par induction à l'existence du même os chez l'homme. Mais, la suture incisivomaxillaire disparaissant le plus souvent à la fin du troisième mois de la vie intra-utérine dans l'espèce humaine sans laisser aucune trace évidente, on discuta longtemps sans preuves pour ou contre Galien. Peu à peu cependant les éléments de 'la question furent réunis \ D'abord Sylvius observa la prétendue suture de Galien chez quelques sujets humains. Charles Estienne la rencontra chez certains individus ; Spiegel, Eysson et Robert Nesbitt observèrent la suture incisivomaxillaire sur des fœtus au quatrième nK)is ; Vicq-d'Azyr la suivit sur la voûte palatine et dans les fosses nasales, sur la face interne de la branche montante du maxillaire.

On le voit, la question était largement préparée pour Gœthe, . qui eut cependant le mérite de donner des os intermaxillaires une description devenue classique, après qu'il eut ajouté sea observations propres à celles-de ses devanciers. La description de Gœthe, au surplus, n'est pas spéciale à l'homme ; elle s'applique aussi bien aux grands mammifères, chez lesquels elle est beaucoup plus facile à vérifier, à cause de la persistance de toutes les sutures incisivo-maxillaires. Gœthe distingue un corps et deux apophyses : apophyse palatine et apophyse maxillaire. Inutile de s'arrêter à la description du corps qui porte les deux incisives et qui s'unit en dedans à l'intermaxillaire du côté opposé et en dehors au corps du maxillaire, ni à la description de l'apophyse palatine, qui s'étend, par un prolongement en coin, jusqu'au canal palatin antérieur. Mais l'apophyse maxillaire ou ascendante mérite

1. Cet historique est emprunté à l'excellente thèse de Hamy : l'Os intermaxillaire de l'homme à l'état normal et pathologique ; Paris, 1868.

plus d'attention. Elle est formée d'une lamelle quadrangulaire fixée en bas sur le bord supérieur et externe du corps de l'os, c'est-à-dire au côté externe de l'orifice osseux des fosses nasales. Son bord antérieur libre forme la limite extrême de l'orifice de la fosse nasale. Son bord postérieur est soudé avec l'apophyse montante du maxillaire. Son extrémité supérieure s'élève jusqu'aux os propres du nez et se met en contact avec leur bord externe*.

Bévelop'pement de l'os intermaxillaire . — Le développement de l'intermaxillaire a préoccupé d'abord les anatomistes soucieux de démontrer l'indépendance de cet os chez l'homme. C'est ainsi que Columbus, Spieg^el, Eysson et Robert Nesbitt avaient déjà vu la suture incisive chez l'enfant nouveau-né et même chez les fœtus de quatre mois. Hamy a constaté les premières traces d'un point osseux incisif sur un embryon de quarante-cinq jours. De plus, il a fait remarquer que l'apparition de l'incisif est postérieure à celle du maxillaire supérieur correspondant. Relativement au nombre des points primitifs

, 1. Voici la description de Gœthe, qui est fournie d'un grand luxe de détails :

L'os intermaxillaire comprend trois parties : 1» une partie antérieure, corps, accommodé au genre de nourriture que la nature destine à l'animal : cartilages, incisives ; 2° un prolongement latéral en rapport avec la branche montante du maxillaire et les os propres du nez ; 3° une apophyse palatine.

Le corps présente une surface antérieure avec un bord supérieur qui porte l'épine nasale; un bord inférieur ou alvéolaire, etc.; une surface postérieure ou d'union avec la voûte palatine ; une surface latérale externe ou d'union avec le maxillaire ; une surface interne ou d'union avec l'intermaxillaire du côté opposé; une surface supérieure ou nasale; une surface inférieure alvéolo-palatine, terminée au conduit palatin antérieur.

Nous passons les détails concernant l'apophyse palatine ; elle s'unit à l'apophyse palatine du maxillaire en dehors, et à la partie correspondante de l'intermaxillaire du côté opposé.

L'apophyse maxillaire présente: une surface antérieure ou faciale; une surface latérale interne ou nasale, avec une émineuce horizontale pour l'insertion du cornet inférieur; un bord antérieur ou libre; un bord postérieur ou d'union avec le maxillaire; un bord inférieur ou d'appui sur le corps de l'os; un bord supérieur en contact avec le bord externe de l'os propre du nez.

Nous avons abrégé quelques points d'une longueur inutile. (Gœthe, De l'Existence d'un os intermaxillaire à la mâchoire sujé>-ieure de l'homme comme à celle des animaux; il86; traduit par Gh. Martins, in OËuvres d'histoire naturelle ; Vans, 1837, in-8o, p. 169.)

d'ossification de l'intermaxillaire, Hamy* s'exprime ainsi : « Une fois seulement l'examen microscopique nous a permis de reconnaître sur un embryon de deux mois de la collection de M. le professeur Robin deux points osseux rapprochés l'un de l'autre et appartenant au même côté de la mâchoire ; l'autre côté n'en présentait qu'un seul. On a vu... que Leuckart a longuement insisté sur l'existence d'une double suture à la voûte palatine. Cet anatomiste, étudiant cette disposition avec beaucoup de soin sur des fœtus de divers âges, s'est même efforcé de faire du développement par deux points osseux la ■règle ostéogénique de l'incisif. Ces deux points existent quelquefois sans doute ; la suture bifurquée n'est point rare à la voûte du palais, mais elle est exceptionnelle. »

En étudiant la suture incisivo-maxillaire, Albinus avait déjà non seulement établi l'indépendance primitive de l'intermaxillaire, mais aussi la duplication primitive de ses points osseux dans quelques cas. Sœmmering^et Rosenmuller^ ont considéré cette disposition comme rare ; Goethe * en a rencontré des cas. Leuckart'', au contraire, en a voulu faire une règle. Des recherches récentes paraissent confirmer cette dernière opinion. Biondi ^ a trouvé trente-huit fois, sur cinquante fœtus examinés^ une suture séparant l'incise interne de l'externe (suture endomésognathique d'Albrecht). Warynski "^ soutient qu'on la retrouve constamment sur des fœtus du cinquième au sixième mois.