Verneuil, Bull, de la Soc. de cliir., 1857, p

rieure et une division de la lèvre inférieure. Nous avons aussi rencontré deux sujets atteints delà même difformité. Une petite fdle de seize mois admise à l'hôpital Trousseau (V. obs. XXil et fig. 17) avait sur le côté gauche de la lèvre supérieure, audessous de la narine, une encoche peu profonde du bord libre, surmontée d'une gouttière verticale au niveau de laquelle la lèvre était très amincie. La muqueuse était modifiée dans sa coloration au niveau de l'encoche, et la peau était amincie

Fig. 17, — Encoche et gouttière cicatricielles congénitales de la lèvre supérieure (V. obs. XXII).

au fond de la gouttière. La gencive offrait une légère saillie en arrière de la lésion de la lèvre.

Un autre enfant (V. obs. XXIV) atteint d'une altération pareille, offrait en plus une légère anomalie de la face du côté de la malformation labiale : le nez était aplati, et la joue moins développée ; il avait en outre un strabisme convergent.

Parfois on observe d'un côté un bec-de-lièvre et de l'autre une cicatrice. Un des malades de Rennes avait du côté gauche un bec-de-lièvre presque complet, et du côté droit une couture de même longueur et large de 6 à 7 millimètres. Cette couture

était apparente du côté de la muqueuse comme en dehors. La voûte palatine était intacte, mais la luette était bifide. Bartels' a décrit et figuré un cas analogue en même temps qu'un autre cas de cicatrice congénitale de la lèvre , sans anomalie de l'autre côté.

Butclier^ et Holmes^, qui ont observé des exemples d'encoche labiale surmontée d'une gouttière cicatricielle étendue jusqu'à la narine, ont noté la minceur de la lèvre au niveau de cette gouttière. Dans notre cas (V. obs. XXII), en examinant la lèvre à contre-jour, on voyait que la partie amincie était demi-transparente.

Les auteurs qui ont observé ces faits les ont considérés comme des exemples de bec-de-lièvre dont la guérison s'était produite durant la vie intra-utérine. Il est probable, en effet, qu'il y a eu un retard dans le tjavail de soudure des fentes. La réunion s'est faite d'une manière irrégulière, incomplète et en même temps imparfaite. On verra du reste que des anomalies semblables ont été observées sur toutes les fentes embryonnaires de la face. L'évolution naturelle de la fissure labiale vers la guérison et la guérison elle-même durant la vie intra-utérine se trouvent en quelque sorte confirmées par quelques exemples assez rares, mais réels, de cures spontanées de fissures palatines, survenues longtemps après la naissance.

Bec-de-lièvre compliqué.

La malformation prend un caractère de gravité beaucoup plus grand lorsque la fissure faciale, au lieu d'être limitée aux parties molles, divise en même temps le squelette. La lèvre et le maxillaire supérieur subissent des modifications

1. Bartels, Ueber întrauterin vererbte Hasenscharten : Reicliert's Archiv, 1872, s. 395.

2. Butcher, On operative and conservatory Surgery, p. 647, obs. VII. Cité par Holmes.

3. Holmes, Thérapeutique des maladies chirurgicales des enfants, traduit par O.Larcher, 1870, p. 130.

de rapports, de direction et de volume qui nécessitent une intervention opératoire plus difficile et plus complexe.

La fissure osseuse, comme le bec-de-lièvre simple, est unilatérale ou bilatérale, et elle affecte tous les degrés, depuis un sillon superficiel du bord alvéolaire jusqu'à une division complète allant de l'arcade dentaire à la luette. Son trajet est latéral depuis son extrémité antérieure juqu'au conduit palatin, au niveau duquel elle se réunit à celle du côté opposé si la malformation est bilatérale; puis elle suit la ligne médiane de la voûte palatine et du voile du palais. Elle affecte ainsi dans son ensemble la forme d'un Y dont la bifurcation correspond au trou palatin antérieur. Il résulte de cette disposition que la portion médiane du bord alvéolaire se trouve isolée entre les deux branches de bifurcation : c'est le bourgeon médian, dit tubercule incisif ou encore intermaxillaire. Toutefois il vaut mieux éviter de donner à cette portion osseuse le nom d'os intermaxillaire, attendu que le tubercule osseux médian du bec-de -lièvre double compliqué ne représente pas la totalité de l'os intermaxillaire.

Unilatérale ou bilatérale, la fissure osseuse, à son premier degré, consiste en un sillon vertical de quelques millimètres de profondeur, tracé sur la face externe du maxillaire vis-à-vis de la division labiale. Dans un deuxième degré, elle s'avance jusqu'au conduit palatin antérieur. Dès ce moment le tubercule incisif se trouve isolé par une de ses faces, forme unilatérale, ou par les deux, forme bilatérale. Dans ce dernier cas, la voûte palatine peut conserver ses caractères normaux, et nous en avons rencontré plusieurs exemples (V. obs. XL). La malformation est alors localisée tout entière autour du tubercule incisif et sur la lèvre supérieure. Mais cette disposition est exceptionnelle, et le plus souvent la fissure se prolonge sur la voûte palatine surtout dans la forme bilatérale ; la division palatine ne s'arrête guère alors en chemin, pas même à la limite du palais osseux et du voile ; elle poursuit son

trajet jusqu'à la luette. En pareil cas, les fissures labiale et palatine ne constituent qu'une seule et même affection, dont la description devrait être faite en ce moment. Toutefois, comme nous aurons à nous occuper plus loin des fissures palatines isolées, nous y comprendrons aussi celles qui compliquent le bec-de-lièvre.

La fissure alvéolaire présente encore quelques autres variétés. Elle est complète d'un côté et incomplète de l'autre; l'une des divisions labiales, ordinairement celle du côté gauche, correspond alors à une fissure du maxillaire, tandis qu'en arrière de l'autre on ne trouve qu'un sillon alvéolaire superficiel. On voit aussi un bec-de-lièvre gauche compliqué accompagnant un bec-de-lièvre simple du côté droit; en général la fissure du bec-de-lièvre double compliqué est plus marquée du côté gauche (V. obs. kXXXVIII).

A côté des dispositions diverses de la fissure elle-même, on doit indiquer les modifications de rapport et de volume qui peuvent affecter les différentes parties de la face, et plus spécialement le tubercule intermaxillaire. On doit les examiner avec d'autant plus de soin qu'elles sont parfois cause de difficultés sérieuses dans l'intervention opératoire. Un fait qui prime tous les autres est la projection en avant du tubercule inlermaxillaire ; il est presque constant dans le bec-de-lièvre bilatéral compliqué. Lorsque la fissure est unilatérale et peu profonde, cette projection est d'habitude insignifiante; rarement toutefois elle fait complètement défaut.

Dans le bec-de-lièvre unilatéral compliqué, le bord fissurai du tubercule incisif est plus en avant que le bord du maxillaire dont il est séparé ; la différence de niveau varie depuis quelques millimètres jusqu'à un centimètre et même davantage (V. obs. XXYIII). La saillie de l'intermaxillaire est due dans quelques cas à l'excès de volume du tubercule médian ; mais le plus souvent elle résulte d'une autre cause : d'un redressement de l'arcade alvéolaire du côté opposé au bec-de-lièvre.

BEC-DE-LTÈVRE

Toute la courbure alvéolaire de ce maxillaire, y compris celle de rintermaxillaire , est moins prononcée, c'est-à-dire plus redressée ; cette modification est d'autant plus sensible que l'autre maxillaire a conservé sa courbure normale ou même s'est incurvé un peu plus. Nous avons, en effet, noté dans presque toutes nos observations de bec-de-lièvre unilatéral que la portion du bord alvéolaire qui porte le tubercule intermaxillaire appartient à une circonférence de plus grand rayon que la portion opposée.

FiG. 18. — Bec-de-lièvre unilatéral compliqué. Déviation du tubercule incisif en haut et en avant. Bandelette cutanée allant de l'aile gauche du nez àla face postérieure du tubercule incisif à travers la Assure (V. obs. XXVIII).

Lorsque les bords de la fissure sont largement écartés, le tubercule intermaxillaire fait saillie directement en avant; dans le cas de fissure étroite, il se porte encore en avant en chevauchant sur le maxillaire, et il apparaît à nu entre les deux lèvres de la fente labiale. Il peut encore se porter en haut et obstruer plus ou moins complètetement l'orifice de la narine (V. obs. XXVIII et fig. 18). Toutes ces variétés de déplacements ont pour résultat commun d'augmenter singulièrement l'écartement entre les deux moitiés de la lèvre et de rendre leur rapprochement difficile.

Nous avons très souvent rencontré (V. obs. XXVII, XXVIII et XXXIV) une petite particularité concernant les rapports de la lèvre du côté du bec-de-lièvre, avec le tubercule incisif. Un

prolongement cutané, en forme de filament d'un ou deux millimètres de diamètre, naît de la lèvre à sa partie supérieure près de l'aile du nez, et de lava s'insérer sur la face libre du tubercule intermaxillaire et en général à la partie postérieure de cette face. Il existe alors même que l'écartement est prononcé et que la fissure se prolonge sur la voûte palatine. Sa présence a été signalée depuis longtemps, et on trouve dans l'atlas de Meckel une figure qui en représente un exemple très net*. C'est un cas de bec-de-lièvre compliqué unilatéral, avec atrophie considérable de la lèvre supérieure de chaque côté

' de la fente ; toute la face antérieure de la partie incisive du bord alvéolaire est à découvert. Une étroite bandelette se détache de la face interne de l'aile du nez et va s'attacher sur le côté opposé de la division alvéolaire. Quelle est la signification de ce filament d'union^ entre les deux bords de la fissure? Faut-il le considérer comme le vestige d'une adhérence pathologique ou bien doit-on voir là un commencement de soudure embryonnaire sur, un point limité? Nous ne saurions émettre un avis motivé en faveur de l'une ou l'autre interprétation. Cependant la structure cutanée du filament est en faveur de la seconde hypothèse, et on pourrait ajouter que si la soudure n'a pas continué, c'est uniquement parce que les parties ne se correspondaient plus, l'une étant sur un plan antérieur à l'autre, ainsi que l'attestent les insertions externes et internes de la bandelette unissante sur la peau, d'une part, et sur le bord gingival, de l'autre. Quoi qu'il en soit, on ne doit pas confondre le filament qui vient d'être décrit avec le bec-de-lièvre incomplet dans lequel une bandelette de

. peau sépare la fissure labiale de la narine. Le prolongement précédent ne s'attache à la lèvre que par son extrémité externe. Il s'insère en dedans sur la surface muqueuse du tubercule, à une certaine distance, 7, 8, 10 millimètres, de la lèvre pro-

1. Meckei, Tabulée anatomo-pathologicse^ fascicule III, tab. xviii, fig. 1.

prement dite (V. obs. XXVIII, fig. 18). Sa présence nous paraît être beaucoup plus fréquente dans le bec-de-lièvre unilatéral compliqué que dans les autres variétés.

Les changements de rapports qu'on observe dans le bec-delièvre compliqué bilatéral sont complexes et graves. Le tubercule osseux médian, isolé latéralement, est suspendu par son extrémité supérieure à la cloison des fosses nasales. Son point d'attache se rétrécit même parfois au point qu'il est pédiculisé comme un fruit attaché à sa branche. Il reste rarement vertical et dans le même plan transversal que les bords alvéolaires des maxillaires. Il a la plus grande tendance à se porter en avant, et cette projection peut atteindre 8, 10 et 15 millimètres. En même temps il subit un mouvement de bascule qui fait que son bord libre devient antérieur. La souscloison a rarement sa longueur normale; si elle est raccourcie ou si elle a disparu, le tubercule se trouve appendu au lobule du nez et forme une trompe irrégulière, dirigée soit en bas, soit en avant, soit même en haut. C'est alors surtout que l'écartement des fissures devient énorme. Un intervalle de 10, 15 millimètres et même davantage sépare le tubercule incisif des maxillaires. L'écartement n'est pas d'ailleurs toujours égal des deux côtés. Souvent la cloison, entraînant le tubercule médian qu'elle porte, est déviée à droite ou à gauche, ou bien l'un des maxillaires est moins développé que l'autre.

La projection en avant du tubercule incisif est en rapport avec un allongement de la cloison des fosses nasales dans sa partie inférieure que forme le vomer. C'est donc cet os qui est allongé ; souvent aussi il est épaissi, au moins au niveau de son bord inférieur, tantôt seulement en avant près du tubercule incisif, tantôt sur toute sa longueur. L'hypertrophie, il est vrai, porte à la fois sur l'os et sur la muqueuse. Dans certaines de nos observations nous avons trouvé au bord inférieur de la cloison une épaisseur de 8 millimètres (Y. obs. XXXVIII), d'un centimètre (V, obs. XXXIX, XLI et XLII), et nous avons pu

constater directement qu'une bonne partie de l'hypertrophie revenait au vomer. Il est évident que ces deux faits, allongement hypertrophique du vomer et projection antérieure du tubercule intermaxillaire, sont en rapport direct l'un avec l'autre. Mais cette constatation ne peut servir de base à une théorie pathogénique, et c'est sans beaucoup de raison qu'on a voulu voir dans l'allongement du vomer la cause du défaut de soudure des fentes embryonnaires sous -nasales. Rien ne démontre que cet accroissement excessif en longueur soit primitif, et tout, au contraire, porte à penser qu'il est secondaire. On comprend, en effet, que, par suite de leur nonsoudure, les différentes pièces constituantes de la face, restées indépendantes, prennent un accroissement inégal et irrégulier, rien ne veillant plus au maintien de l'harmonie dans les proportions de l'ensemble. On peut, à cet égard, rapprocher ce qui se passe chez le fœtus de ce que nous avons observé dans un cas chez l'adulte. Un nouveau-né atteint d'un bec-de-lièvre double avec forte saillie du tubercule incisif fut opéré par un chirurgien de telle sorte que le lobule médian servit à la confection de la sous-cloison en restant indépendant de la lèvre. Les deux parties latérales de la lèvre furent suturées l'une à l'autre sur la ligne médiane. Mais le nez ne fut nullement attaché à la lèvre ainsi restaurée ; ne se trouvant pas retenu par^ ses connexions avec le reste de la face, cet organe prit, dans la suite, un développement en forme de trompe, tel que le sujet, devenu homme, vint solliciter une opération nouvelle, croyant qu'il aurait de la peine à se marier dans cet état ; l'opération amena une amélioration notable (Y. fig. 25, p. 306).

Ni l'hypertrophie de la cloison ni l'atrophie des maxillaires ne peuvent être spécialement considérées comme l'origine primitive de la malformation qui nous occupe. Gela est si vrai que les dimensions de la cloison et des maxillaires ne varient pas constamment dans le même sens, et le trouble du développe-

ment peut être une atrophie aussi bien qu'une hypertrophie. On ne manque pas d'exemples dans lesquels le vomer est plutôt atrophié et les maxillaires normalement développés. D'ailleurs il est possible que l'épaississement du bord inférieur de la cloison soit le fait d'une inflammation survenue après la naissance. Nous avons vu une fois la muqueuse ulcérée et le vomer dénudé chez un nouveau-né (V. obs. XXXYIII). Une autre fois, des fragments d'os avaient été éliminés (V. obs. XXXIX). Une inflammation moins violente aurait pu produire dans ce dernier

FiG. 19. — Bec-de-lièvre compliqué bilatéral. Absence complète du tubercule intermaxillaire

(V. obs. XLIV).

cas une infiltration et un épaississement de la muqueuse et même de l'os.

Le tubercule intermaxillaire, considéré en lui-même et indépendamment de sa situation, ne montre pas de moins grandes variétés. Et d'abord, il est plus ou moins volumineux : ainsi on le voit atteindre deux ou trois centimètres de largeur sur deux d'épaisseur dans certains cas (V. obs. XXXVII). Inversement, il peut être réduit aux dimensions d'une lentille ou même faire complètement défaut. C'est ce qu'on voit dans les observations XXXVIII et XLIV (fig. 19). Une large baie, circonscrite latéralement par les deux maxillaires, en bas par la lèvre inférieure, en haut parle lobule du nez et la voûte des narines, laisse apercevoir les profondeurs des fosses nasales et du pharynx chez notre sujet ; il n'y a pas trace de sous-cloison, ni de lobule mé-

dian de la lèvre, ni de tubercule inter maxillaire. Cette anomalie a été mentionnée depuis longtemps; Meckel', Vrolik-, Laroche % Bouisson \ en ont fourni des exemples. ~ Elle consiste dans un arrêt de développement localisé sur le bourgeon nasal interne. La présence des ailes du nez témoigne du développement du bourgeon nasal externe; de même, le dos

FiG. 20. — Bec-de-lièvre compliqué bilatéral. Brièveté anormale du bourgeon frontal de la racine au lobule du nez. Déformation singulière de la tête (V. obs. XLII).

du nez et son lobule ainsi que la cloison sont bien développés. Il semble, en un naot, que l'arrêt de développement s'est limité sur le bourgeon nasal interne.

Il n'en est pas toujours ainsi. Quelques faits montrent que le trouble du développement s'étend au bourgeon frontal dans son ensemble. Une anomalie de ce genre se rencontrait chez le sujet de l'observation XLII (fig. 20 et 21).

C'est une fille âgée de onze mois. Atteinte de diverses dé-

1. Meckel, Tabulée anatomo-pathologicw , fascicule I, tab. xviii, fig. 1; Leipsig, 1824; et Ahlfeld, Atlas, tab. xxvr, fig. 13.

2. Vrolik, Tabulœ ad Ulustrandam embryogenesim, et Ahlfeld, loco cit., p. 156.