Kraske, Archiv f. Klin. Chir., vol. XXII, p

2. Pelvet, Mémoire sur les fissures congénitales des joues, lu à la Société de biologie : Gazette médicale de Paris, 3^ série, t. XIX, p. 417, 1864.

sujet est un garçon de ving-t-deux ans qui poiic une fissure commissurale du côté gauche, sur laquelle nous reviendrons. « Du côté droit, dit Pelvet, une fissure s'étend de l'œil à la bouche en contournant la narine (V. fig. 29). Cette fissure est superficielle; elle est cependant bien tranchée. Inférieurement, elle tombe sur la lèvre supérieure au niveau de l'espace qui sé-

FiG. 29. — Fissure fronto-maxillaire du côté droit. Fissure commissurale du côté gauche. (D'après Pelvet, Société de Biologie, 1864, 3e série, t. XIX, p. 417.)

pare l'incisive externe dé l'interne. En ce point la lèvre est relevée, grosse, et une encoche existe sur son bord libre. Elle est reliée à la gencive par une bride située au niveau de la première molaire. A son extrémité supérieure, ce sillon se prolonge jusqu'à la paupière inférieure, qu'il divise. Il se termine là par une surface inégale superficielle au milieu de laquelle on ne peut retrouver le point lacrymal. » La narine droite est ouverte largement et tirée en haut par sa partie postérieure. Le nez est dévié à droite. Au-dessous de l'œil, la joue présente une notable dépression, comme un enfoncement du sinus maxillaire, de

sorte qu'en saisissant le maxillaire entre deux doigts, l'un introduit dans la bouche, l'autre appuyant sur la dépression, on s'aperçoit que le sinus a disparu et que ses parois sont presque adossées l'une à l'autre. Il en résulte que l'œil droit est attiré en bas et se trouve sur une ligne inférieure à l'œil gauche. La luette est divisée , la voûte palatine et le bord gingival sont sains.

Outre la lésion des parties molles, qui affecte la même disposition que dans les cas précédents de Michel et de Kraske, l'observation de Pelvet indique des altérations plus profondes, ■à savoir une dépression du maxillaire supérieur sous-jacente à la ligne cicatricielle de la peau, et, du côté de la bouche, une division incomplète du voile du palais ; elle établit une transilion entre les fissures fronto-maxillaires simples ou limitées aux parties molles et celles qui s'étendent au squelette.

Une observation bien connue de Guersant fournit un exemple typique de la fissure fronto-maxillaire bilatérale avec division des os (V. fig. 30). Dans ce cas la fissure est à peu près symétrique : de chaque côté , elle divise la lèvre sur un point situé comme toujours à une certaine distance de la gouttière de la sous-cloison, qui reste bien dessinée ; elle monte verticalement, en passant en dehors de l'aile du nez, et se termine au niveau de la paupière inférieure, qui manque entièrement à gauche, en très grande partie à droite. 11 est évident néanmoins que la partie profonde de la gouttière , c'est-à-dire le sillon indiquant le siège et la direction de la fissure, correspond supérieurement à une région très voisine du grand angle de l'œil. En bas la fissure, étendue au squelette, divise le bord alvéolaire de chaque côté, puis la voûte palatine tout entière sur la ligne médiane. Ainsi se trouve isolé un tubercule médian analogue à celui du bec-de-lièvre commun compliqué, très large et se rattachant non seulement à la sous-cloison des fosses nasales, mais aussi aux deux ailes du nez. Bien que les détails anatomiques fassent défaut sur la composition du tubercule alvéolaire, on ne peut

s'empêcher d'admettre que, quelle que soit la théorie, les deux fissures n'occupent pas un point plus externe que dans le bec-de-lièvre commun, tout au moins sur la lèvre. Il y a do chaque côté, entre la gouttière médiane de la sous-cloison et les fissures, une portion de lèvre assez étendue, représentant, comme dans le cas de Pelvet, ce qui semble appartenir au bourgeon nasal externe.

Un fait de P. Broca* a été rapproché, probablement à tort,

FiG. 30. — Fissure fronto-maxillaire bilatérale. D'après Guersant et P. Broca, Bull, de la Soc. de chir., 1862, 2^ série, t. III, p. 92.

selon nous, de celui de Guersant. Malgré une description trop peu détaillée et un dessin très imparfait, il semble que Broca a observé un bec-de-lièvre commun avec atrophie ou absence même de l'aile du nez. En tout cas, la fissure communiquait avec la narine, disposition qui la rapproche plutôt du bec-de-lièvre que de la fissure fronto-maxillaire. Thomas^ (de Tours) rapporte, au contraire, une observation de fissure fronto-maxillaire partielle occupant le côté droit de la face depuis l'aile du

1. Broca, Bull, de la Soc. de chir., 2« série, t. III, p. 92, 1862. P. Broca rapporte robservation de Guersant en même temps que la sienne.

2. Thomas (de Tours), Bull, de la Soc. de chir., 1873, 3e s., II, 162-167.

nez jusqu'au grand angle des paupières. Le sujet, un enfant de trois mois, ne portait pas de difformité sur le reste du corps. La fissure faciale commençait au-dessus de la lèvre. L'aile du nez était séparée de la joue par un sillon profond qui s'élevait jusqu'au niveau de la caroncule et laissait voir directement la fosse nasale correspondante. La paupière supérieure avait sa direction normale ; mais la paupière inférieure et la caroncule étaient abaissées d'un demi-centimètre. Un pont cutané rétablissant la continuité entre les deux paupières séparait la conjonctive de la fissure. L'œil était normal. La ♦voûte palatine, le voile du palais et le bord alvéolaire n'offraient aucune trace de division. La fissure, exclusivement naso-g'énienne dans ce cas, séparait partiellement le bourgeon nasal externe du bourgeon maxillaire supérieur. Thomas rétablit la continuité des parties au moyen d'une autoplastie.

Un enfant observé par Hasselmann* était atteint d'une fissure unilatérale gauche qui paraît être à la limite des difformités compatibles avec la vie. Dans la partie sous-jacente à l'orbite, elle offre une disposition très analogue à chacune des deux fissures de l'observation de Guersant. En effet, après avoir divisé la lèvre supérieure sur la partie latérale non loin de la commissure, laissant en dedans l'aile du nez, elle atteint l'orifice palpébral à soii^ extrémité interne. Le globe oculaire est atrophié. La fente se prolonge au-dessus de l'angle externe de l'orbite sur la face temporale du frontal, et se termine dans l'angle rentrant que forme en avant le cuir chevelu entre le front et la tempe. Le frontal est creusé d'un sillon au-dessous de la division des parties molles. Profondément la fissure comprend le maxillaire supérieur.

Un fœtus décrit par Bruns ^ offre une difformité analogue. De

1. Hasselmann, Archiv f. Kiin. Chir., 1874, Bd. XVI, s. 684, Taf. XX, fig. 1, et Ahlfeld, loco cit., Taf. XXV, fig. 7.

2. Bruns, Handbuch dei^ praktischen Chirurgie, Tûbingen, 1859, Bd. I, p. 268. .4</a5, 1857, pi. VI, fig. 32,

chaque côté, une fissure part de la lèvre supérieure à quelque distance de la commissure, passe en dehors de l'aile du nez et aboutit à l'extrémité interne de la paupière supérieure, entre les deux points lacrymaux. Les globes oculaires sont atrophiés : du centre de chaque cornée part une bride qui s'élève vers le front en contractant une adhérence avec la paupière supérieure ; elle se réunit ensuite à celle du côté opposé.

Les degrés les plus avancés de cette difformité appartiennent à la tératologie. Nous avons eu l'occasion d'étudier un monstre exencéphalien qui portait, avec une fissure intermaxillaire du côté droit, une fissure fronto-maxillaire du côté gauche'. Le trajet de cette dernière n'était autre que celui que nous venons de voir dans les cas précédents. Mais une particularité importante caractérisait cette monstruosité : les deux fissures étaient occupées par des adhérences étendues depuis l'orifice buccal jusqu'à la surface de l'encéphale ; chemin faisant, ces adhérences contractaient, dans la fissure fronlo-maxillaire, une union solide avec la face antérieure du globe oculaire. Un monstre exencéphalien décrit et figuré par Barkow^ ressemblait au nôtre d'une manière remarquable dans ses détails les plus importants. Il offrait aussi deux fissures superficielles de la face, l'une droite commissurale, allant de l'angle de la bouche à la région temporale ; l'autre gauche fronto-maxillaire, étendue de la lèvre supérieure à la partie supéro -externe du front à travers l'orifice palpébral. Des adhérences étaient établies de chaque côté entre le sillon fissurai et la tumeur exencéphalique. La présence de ces adhérences est un fait remarquable et qu'il importe de mettre en relief.

Citons encore un cas de Remakly^, dans lequel la fissure fronto-maxillaire, occupant le côté gauche, s'arrêtait à la pau-

1. Lannelongue, Bull, et mém. de la Soc. de chir., 1881, t. VIÏ, p. 483. 1. Barkow, Beitrœge zurpathologischen Entwickelungsgeschichte, Breslau, 1871 et Ahlfeld, loco cit., Taf. XXY, fig. 8. 3. Remakly, De Fissura genuse congenita, inaug. dissert., Bonn, 1864.

pière inférieure. Le sujet était exencéphalien, mais il n'y avait pas de tractus unissant la fente faciale à la surface du|cerveau. Au-dessous de la fissure labiale gauche, le bord alvéolaire était le siège d'une encoche profonde. La joue droite était divisée par une fente commissurale qui se continuait supérieurement avec an sillon cutané s'élevant jusqu'à l'apophyse zygomatique.

Enfin le domaine tératolog-ique offre une série de faits montrant des déformations et des atrophies du bourg-eon frontal comme nous en avons vu dans le bec-de-lièvre compliqué 'bilatéral. C'est ainsi que MeckeP, Ross^, Otto% Talko*^, ont observé des monstres qui, entre autres malformations de la tête, portaient une double fissure allant de la bouche au front en traversant l'orbite. Les deux yeux étaient déplacés, déformés et plus ou moins complètement atrophiés. Le bourgeon frontal dans son ensemble, c'est-à-dire le nez et la partie inférieure du front figurent alors un coin à sommet inférieur, et à base supérieure largement évasée. Sur certains sujets on retrouve les deux narines distinctes et fermées, ce qu'on ne rencontre jamais dans le bec-de-lièvre commun. Chez d'autres, le nez n'est plus représenté que par une masse irrégulière et informe. Il peut même manquer entièrement, comme dans deux cas de Meckel et de Foerster, et, remarque importante, les monstres de cette classe conservent un certain développement en largeur de la région frontale. Les deux yeux restent isolés, éloignés l'un de l'autre malgrç leur atrophie en certains cas. En un mot, on n'observe pas ici la tendance au rétrécissement transversal de la face, autrement dit l'excès de convergence qui caractérise la cyclocéphalie. Cela paraît d'autant plus surprenant à un premier examen, qu'à ce degré extrême de la série