Hoppe, Medic. Zeit., Berlin, 1859, N. F., Bd. II, 16i

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nommé J. Brunner, avait le nez divisé en deux moitiés symétriques par un sillon large et profond commençant en bas sur la sous-cloison, parcourant de bas en haut tout le dos du nez et se terminant à la glabelle. Au fond du sillon, partout recouvert par une peau normale, le doigt sentait en haut le vomer, en bas le cartilage de la cloison. Des cartilages normaux du nez partaient, de chaque côté du sillon, deux prolongements cartilagineux qui allaient se rattacher supérieurement à l'os frontal. Ils remplaçaient les os du nez, dont on ne trouvait aucune trace. A l'extrémité supérieure du sillon, au niveau de la glabelle, on apercevait l'orifice d'une lîstulette congénitale dans laquelle Hoppe ne put introduire un stylet. Les fosses nasales étaient bien conformées. La lèvre supérieure était légèrement saillante sur la ligne médiane ; le bord alvéolaire, la voûte palatine et le voile du palais étaient normalement conformés. La division du nez était l'unique malformation de ce sujet. Ajoutons cependant un détail particulier de l'observation. La racine du nez était élargie de telle sorte qu'un intervalle de deux pouces séparait l'angle interne de l'œil droit de celui de l'œil gauche. Or on sait que la racine du nez et la glabelle offrent une largeur exagérée dans l'encéphalocèle ethmoïdale. Il n'est pas question de cette complication dans le fait de Hoppe ; mais elle est signalée dans l'observation suivante d'A. WitzelP. Cet auteur a décrit un cas de division du nez sous le nom de « fissure médiane congénitale de la moitié supérieure de la face ». Le nez est divisé en deux moitiés symétriques par une fissure médiane intéressant la cloison membraneuse et cartilagineuse, et s'étendant jusqu'au vomer non divisé, mais épaissi, du reste, comme dans le cas précédent de Hoppe. Les deux moitiés du nez sont renversées latéralement et séparées l'une de l'autre par une hernie de la duremère formant line saillie arrondie dirigée de haut en bas.

1. A. Witzell, d'après Kœnig, Pathologie spéciale, trad. fram;., t. I", p. 363.

Une fille de quatorze jours, observée par Pflûger', était atteinte de colobome de la paupière supérieure droite avec dermoïde cornéal de l'œil correspondant. Elle offrait en outre certaines irrégularités du crâne : les fontanelles étaient très petites; la suture interfrontale était anormale en ce que ses lèvres, au lieu d'unir les bords internes des frontaux, divergeaient de façon à former un espace triangulaire rempli par une masse osseuse (comme une table interne) située sur un plan plus profond. En outre, le nez était fendu comme celui de certaines races de chiens ; il se composait de deux conduits , juxtaposés et sans communication l'un avec l'autre. Le conduit du côté droit était atrophié.

D'après ces quelques exemples, les seuls que nous ayons pu réunir, on voit que la fissure médiane du nez est une anomalie, tantôt isolée, tantôt associée à diverses malformations : méningocèle, colobome palpébral, irrégularité du crâne. Elle peut sans aucun doute se rencontrer avec des monstruosités plus graves.

Considérée en elle-même, la fissure offre une longueur et une profondeur variables. La petite fille que nous avons observée avait seulement le bout du nez sillonné superficiellement. Chez les autres sujets, la fissure allait de bas en haut, depuis la sous-cloison jusqu'à la racine du nez, parcourant en somme toute la longueur de l'organe, et, de plus, elle était beaucoup plus accentuée, puisque le bout du doigt s'enfonçait dans sa cavité et y distinguait le bord du vomer et le cartilage de la cloison (Hoppe), et que le nez semblait formé de deux canaux juxtaposés. Cependant en aucun cas la cloison cartilagineuse ou osseuse du nez ne paraît avoir été atteinte par la division; on l'a trouvée seulement épaissie. Les deux fosses nasales restent complètement indépendantes l'une

1. Pflûger, Congénitale Colobom des rechten ohern Augenlids mit einen dermoid aufcornea und skiera des rechten Auges : Correspondenzblatt f. schweizer Aerzte, 1883, p. 40 ; d'après la Rev. des se. méd., t. XXill, p. 724.

(le l'autre et ne paraissent pas avoir été notablement déformées.

Le fond de la fissure est revêtu par une peau normale, et on n'a signalé aucune trace cicatricielle ; c'est là un caractère important, qui sert à établir une distinction entre la fissure

PiG. 33. — Destruction de la partie médiane du nez par une adhérence amniotique. — A, lobule médian de la lèvre supérieure isolé par un bec-de-lièvre bilatéral compliqué. L,L, parties latérales de la lèvre supérieure. N,N, ailes du nez. B, bride résultant d'une adhérence amniotique. S, surface cicatricielle déprimée, se terminant en bas par une échancrure qui occupe la place du lobule du nez détruit. D, poche de méningocèle ouverte extérieurement et communiquant par son pédicule avec la cavité crânienne. D, autre poche de méningo- >cèle plus petite et non ouverte. — Les ouvertures palpébrales sont très étroites et les yeux rudimentaires.

médiane et les divisions irrégulières du nez qui peuvent résulter du passage accidentel d'une cicatrice sur la région dû nez, comme chez le sujet de la ligure 33. Ce fœtus, atteint au reste de plusieurs anomalies du crâne et de l'encéphale, a le nez atrophié et partagé irrégulièrement en deux moitiés latérales. Une gouttière cicatricielle, partie du bout du nez, s'élève verticalement en effaçant le dos de l'organe ; puis elle s'élargit

sur le front, et à ce dernier niveau il se détache de la surface cicatricielle un filament représentant une ancienne adhérence du fœlus avec ses enveloppes. On peut dire qu'en réalité il n'y a aucun rapport entre cette division du nez, irrégulière, secondaire et en quelque sorte accidentelle, et les fissures régulières et symétriques dont nous étudions en ce moment les caractères.

lïoppe a signalé à l'extrémité supérieure de la fissure nasale une fistulette congénitale. Nous avons vu nous-mêmes la fissure se terminer en haut non par une fistule, mais par une simple fossette à sommet très étroit sans trajet profond. Cette disposition spéciale n'est pas dépourvue d'intérêt. On peut, en effet, rapprocher la dépression cutanée, fistule ou fossette qui accompagne la fissure du nez, des fistules médianes du même organe décrites dans un ^utre chapitre. Ce sont des anomalies du même genre. Seulement dans un cas la fistule est une lésion simple et isolée; dans l'autre, elle accompagne une fissure et ne paraît avoir qu'une importance secondaire.

Ce rapprochement entre les fistules et les fissures médianes du nez nous conduit à concevoir de la même manière la pathogénie de ces deux malformations. Nous avons dit ailleurs que les fistules du nez pouvaient être considérées comme résultant d'une anomalie du sillon dorsal de l'embryon à son extrémité antérieure. Une invagination ectodermique se produisant à ce niveau, la fistule congénitale qui en résulte s'allonge, parce que son extrémité libre est entraînée par le bourgeon frontal durant son accroissement de haut en bas. Dans la fissure ce n'est plus une invagination proprement dite, mais une altération d'un autre ordre, une compression par exemple, survenant dans la région glabellaire au début du développement du bourgeon frontal ; cette altération peut marquer sa trace sur une partie ou sur la totalité de la ligne médiane du nez. On comprend, au surplus, que les fistules et

les fissures puissent avoir une commune origine. N'csI-on pas en effet autorisé à considérer la fissure comme une fistule ouverte, ou inversement la fistule comme une fissure dont les bords se sont soudés? La présence d'une fistulette à l'extrémité supérieure de la fissure nasale réaliserait une forme mixte.

DEUXIÈME SECTION