J. Arnold, Archives de Virchow, 1870, vol. L, p
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nouveau-né qui survécut huit jours, malgré la présence d'une énorme tumeur insérée à la base de la langue et au sphénoïde, arrivant à l'extérieur à travers une fente palatine et l'orifice buccal, on trouva, à l'autopsie, le sphénoïde perforé par le pédicule et la cavité crânienne occupée en grande partie par un prolongement de la tumeur, qui avait soulevé la dure-mère. Il semble que ce produit tératoïde ait procédé comme font certains sarcomes de la face chez l'adulte qui, en se développant, envahissent silencieusement la cavité crânienne et compriment le cerveau en se creusant une loge à ses dépens.
Windle* a étudié une tumeur attachée au sphénoïde par un pédicule osseux et unie d'autre part à la langue par des adhérences qui étaient consécutives. Le fait nous paraissant intéressant à signaler, bien qu'il se rapporte à un animal, le voici : Un veau nouveau-né ne pouvait avaler le lait, qui revenait par les narines ; on fut obligé de le tuer. Le maxillaire inférieur de cet animal et les parties molles correspondantes sont divisées sur la ligne médiane à une profondeur de 5 à 6 centimètres. La langue est également séparée en deux moitiés par un sillon médian. Entre ces deux moitiés on aperçoit une tumeur formée de deux lobes, recouverte de quelques poils, douce au toucher, contractant aussi des adhérences avec la surface linguale du voisinage. En arrière, cette tumeur est fixée au travers d'une fente palatine à la base du sphénoïde par un pédicule contenant un axe osseux. Le périoste du sphénoïde passe directement sur cet os aùormal. La tumeur, constituée par du tissu musculaire, une substance d'apparence glandulaire et des productions osseuses, est, non pas confondue avec la langue , mais encastrée [imbedded] entre ses deux moitiés, disposition qui paraît indiquer que cette adhérence avec la langue a été secondaire. En résumé, une
1. Bertram C.-A. Windle, Account of a tcratovia springing from the sphenoid of a calf. Journal of anat. andphys., 1887-1888, t. XXII, p. 423.
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tumeur existant déjà sur la base du crâne à la période branchiale, s'est interposée entre les deux bourgeons maxillaires inférieurs, a troublé et empêché partiellement leur soudure sur la ligne médiane et a contracté avec eux une adhérence solide. Si cette interprétation est fondée, le fait de Windle parait être unique , ou du moins rien d'analogue n'a été observé chez les monstres humains.
La structure des tératomes complexes de la face rappelle celle des tumeurs tératoïdes de la région sacrée , de l'ovaire ou du testicule. Ce qui les distingue, c'est qu'en général elles n'apparaissent pas recouvertes par la peau de la région ; elles sont pourvues d'un revêtement propre.
La nature de ce revêtement est variable : tantôt il est constitué par une peau à peu près normale pourvue de glandes et de cheveux comme les dermoïdes simples, tantôt on ne rencontre cette enveloppe cutanée qu'en cert*ains points, le reste du tégument étant constitué par une muqueuse. L'élément dermoïde peut enfin faire défaut complètement.
La masse de la tumeur se compose de parties variées plus ou moins complexes selon les cas. Outre le tissu conjonctif et la graisse, on rencontre des kystes séreux, des kystes dermoïdes à contenu pilo-sébacé, des faisceaux musculaires, des tissus spéciaux comme le tissu cérébral ou hépatique , des groupes glandulaires, enfin, dans la plupart des cas, du cartilage et de l'os. Ces deux derniers tissus se présentent en masses ou en fragments informes, et il y en a un ou plusieurs. Windle indique l'existence de cinquante-neuf petits osselets dans une tumeur palatine chez un fœtus appartenant au musée du Collège des chirurgiens de Londres. Un certain nombre d'observations font aussi mention d'os rappelant la forme d'un os normal, comme une vertèbre (Windle, Haack), un maxillaire inférieur (Hoffmann, liesse, Rippmann), un tibia et un calcanéum(Vrolik), des phalanges, des dents (Sonnenburg). Enfin Sœmmering, Yrolik et Kidd ont cru voir une portion d'intestin. Nous ne par-
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Ions pas des seg-ments de membres dont la slructure a été peu étudiée, sans doute de peur de détruire des pièces que l'on voulait conserver. Le nombre des fragments osseux à forme déterminée est le plus souvent fort restreint; on n'en trouve guère qu'un, deux ou trois, de même qu'on ne rencontre, en général, qu'un petit nombre d'os informes. Le cas précédemment cité de Windle est une exception.
On a reconnu, dans dix-sept observations, des parties morphologiquement déterminées. En les passant en revue l'une après l'autre, on suit la progression de la monstruosité depuis une masse de tissus divers où rien n'indique une forme fœtale, jusqu'aux segments de membres et jusqu'aux deux acéphales de Baart de La Faille. La présence de doigts pourvus d'ongles, d'une paupière rudimentaire (Sonnenburg), de maxillaires, de dents, d'os longs ou courts dans la profondeur des parties indique des degrés intermédiaires.
Au-dessous des tumeurs dont la nature parasitaire est évidente, il y a le groupe des tératomes à structure complexe, sans parties fœtales, et celui des tumeurs que nous avons appelées dermoïdes simples, à cause de leur structure peu compliquée. Faut-il, avec les Geoffroy Saint-Hilaire, ranger tous les cas parmi les monstruosités parasitaires et en faire des épignathes, ou bien doit-on considérer les dermoïdes simples comme des productions accidentelles chez un embryon unique, sans indiquer, ce qui serait d'ailleurs impossible, une limite entre ces tumeurs proprement dites et les monstruosités doubles? On ne peut, sans accorder une part tout à fait prépondérante à la théorie, voir dans une simple plaque dermoïde du pharynx ou dans un appendice fibro-cartilagineux revêtu d'une enveloppe cutanée, un rudiment de fœtus. Et, d'un autre côté, la progression ascendante de l'organisation est interrompue par l'absence des types intermédiaires. Mais il serait oiseux de s'attarder à ces discussions, d'autant que nous sommes fort incomplètement éclairés à l'heure actuelle sur les conditions
du développement qui conduisent aux différentes monstruosités
doubles.
Quelle que soit la théorie qu'on admette, il est un point que nous devons mettre en relief : c'est l'isolement de la malformation de la face. Il est, en effet, remarquable qu'avec des lésions aussi considérables que celles qui affectent certains épignathes, on ne rencontre aucune difformité sur le reste du corps : le trouble de développement est tout entier localisé à l'extrémité céphalique; encore les malformations qu'on y observe, à côté de la tumeur, paraissent-elles presque toujours consécutives, c'est-à-dire dues à la présence même de la masse anormale. Nous avons relevé dix-neuf cas de fissure de la voûte palatine, du voile du palais ou des lèvres. La plupart de ces malformations sont expliquées rationnellement par la présence de la tumeur au niveau ou au voisinage des fentes embryonnaires de la face, à l'époque de leur soudure. Au même titre, l'hydrocéphalie notée par Rippmann et Stockwell, l'anencéphalie notée par R. Otto, doivent être considérées comme des lésions ou des malformations consécutives.
La tumeur elle-même, au contraire, qu'elle se présente isolément ou associée à d'autres lésions du voisinage, est l'altération primitive développée sur un embryon sain d'ailleurs.
Il n'y a pas à rappeler que l'origine des tumeurs dermoïdes et tératoïdes remonte à la période embryonnaire, et même à la phase blastodermique de l'embryon, au moins pour ce qui regarde les productions parasitaires.
Hoffmann. — Ephem. nat. cur., dec. II, ann. V, obs. 16.^, p. 336. — Fille nouveau-née. Tumeur insérée sur le milieu de la voûle palatine. Une
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partie de sa surface est recouverte de poils. On trouve dans son épaisseur des parties kystiques, des lames osseuses et un os analogue au maxillaire inférieur.
Haack. — Dissertatio slstens deseript. anat. fœtus parasitici, KiVirc, 1826. — Fœtus, sexe masculin, sept à huit mois. Tumeur insérée au niveau d'une Assure palatine, contenant un liquide limpide, des os, qui rappellent une colonne vertébrale et des parties qui figurent à peu près des pieds.
Sœmmering-Himly. — Gesch. des Fœtus in Fœtu, Hannover, 1831. Cité par Alilfeld. Trad. in Archives de gxjnéc, 1875, t. III, p. 372. — Fœtus presque à terme. Tumeur deux fois aussi volumineuse que la tète, située sous la joue gauche. On y trouve deux extrémités inférieures soudées ensemble, un segment d'intestin, une autre partie ressemblant à un avant-bras avec des doigts.
Vrolik. — Cité in Ahlfeld, Archives de gynéc, 1873, t. III, p. 373. —Fœtus de huit mois. Mère multipare; tous les autres enfants bien conformés. Tumeur sous la joue gauche, contenant un tibia, un calcanéum, des doigts, des fragments osseux méconnaissables, des cartilages, des ligaments, une portion de canal intestinal.
Bluudell. — Principles and praclice of Obstetrics, London, 1833. — Enfant nouveau-né, présentant des excroissances qui pendent hors de la bouche-
Studencki. — De quadam linguœ neonati infantis Abnormitate adhuc nondum observata, Diss. Berolini, 1834.
1" Nouveau-né ayant vécu trente-six heures. Tumeur placée sous la langue, renfermant des os, des cartilages, des kystes, de la matière caséeuse et albumineuse. D'autres kystes contiennent des cheveux , de la graisse, du cartilage. Le maxillaire inférieur est aplati; la lèvre inférieure fait défaut.
2° Tumeur insérée sur la voûte palatine par un pédicule de quatre centimètres, un peu moins grosse que le fœtus tout entier. Kystes, cheveux, masses lîbrineuses.
Bury. — London mediccd Gazette, 1834. — Tumeur sous la joue et sur le maxillaire inférieur, ayant deux ou trois fois le volume d'une tête de fœtus à terme. Os, liquide aqueux, trois extrémités, portion de cuir chevelu. Adhérence principale dans la fosse temporale.
Sandifort. — Museurnanat. acad. Lugd. Batav., Bd. IV, fig. 193. — Fœtus. Tumeur du volume de la tète, sortant par la bouche. Petite tumeur sortant de Torbite.
Adelmann. — 1?^ Ammon, BieAngehorenen chir. Krank. des Menschen, 1842, s. 37, taf. VIII, flg. 8. — Fœ,tus. Fissure génienne droite. Polype dupharynx sortant par l'orifice buccal.
Breschet. — Cité brièvement in Lauth, thèse de Paris, 1834. — Deux cas dans lesquels des débris de fœtus se trouvaient attachés à la voûte du pharynx, chez des sujets d'ailleurs normaux, par des cordons ombilicaux dont les vaisseaux étaient fournis par les artères sphéno -palatines.
At W. Otto. — Monst. sexent. descriptio anat.; Vratisl., 1841.
I. Obs. 386. — Fœtus au sixième mois. Tumeur insérée dans la gorge
; par un pédicule court et large, plus grosse que la tête de l'enfant.
II. Obs. 587. — Fœtus de sept mois. Fissure palatine du côté droit. Tumeur insérée dans les fosses nasales, faisant issue par les narines, formée de plusieurs lobes, contenant des kystes, du cartilage et de l'os.
III. Obs. 588. — • Fœtus de cinq mois faisant issue par la bouche et distendant le côté gauche de la face. Seconde tumeur temporale se continuant avec la première. Kystes.
Retzius. — Canstatfs Yahresbericht, vol. IV, p. 18. — ■ Fœtus de six mois. La mère est tombée sur le ventre dans le premier mois de la grossesse. Fissure palatine. Tumeur insérée par un pédicule étroit sur la voûte palatine, contenant des cheveux et des concrétions osseuses.
Gilles.— De Hyrji'omate cystico congenito. Dissert. Bonnsc, 18S2. — Nouveau-né. Tumeur du volume d'un petit œuf de poule étendue de l'oreille au menton. Accroissement après la naissance. Extirpation en trois fois. L'enfant meurt un an et demi après l'opération.
Hesse. — Dissert., Giessen, 18o4. — Fille à terme. Tumeur attachée au maxillaire supérieur par une base étroite faisant issue par la voûte palatine et par les narines. Elle contient des kystes et un os pourvu de dents.
Kidd. — Dublin Hosp. Gaz., 1856. — Nouveau-né. Tumeur multilobée, fixée à la voûte palatine par une extrémité amincie. Revêtement cutané. Contenu formé départies molles, d'os, de cartilage. Ou trouve des doigts avec des phalanges, des ongles, une portion d'iytestin, un os ressemblant à un occipital.
Poelmann. — Bull, de la Soc. de méd. de Gand, 1853, p. 10. — Fœtus de quatre mois et demi. Tumeur sortant par la bouche, insérée sur le côté externe de la trompe d'Eustache, du côté droit. Circonférence, 40 centimètres. Contenu : noyaux cartilagineux, fragments osseux, 22 dents.
Wegelin. — Cité par Ahlfeld, loco cit. — Fœtus masculin au sixième mois. Absence du voile du palais. Tumeur à large pédicule inséré sur la voûte palatine et la base du crâne, entre la selle turcique et l'apophyse cristagalli. Contenu : vestiges d'un sacrum, cristallin, choroïde, masse cérébrale, morceau d'intestin.
Hecker. — Monatschr. f. gebiirsk., 1865, f. 1. — Fœtus au huitième mois. Mère secondipare, hydramnios. Fissure palatine complète. Division du maxillaire inférieur. Tumeur attachée par un large pédicule sur le côté droit du palais jusqu'au pharynx, sur la joue droite. Volume du poing. Noyaux cartilagineux, tissu nerveux.
Rippmann. — Dissert., Zurich, 1865. — Mère à son troisième enfant. Hydramnios, accouchement par les pieds. Fœtus femelle au sixième mois. Tumeur dont le pédicule traverse la base du crâne. Volume du poing. Tissu cérébral. Tissu hépatique. Os ressemblant au maxillaire inférieur. Extrémités de doigts.
Arnold. — Archiv f.path. Anat., vol. L, p. 482. — Nouveau-né, mort au bout de six jours. Fissure palatine. Pied bot valgus. Tumeur intra et extra-crânienne, traversant la base du crâne, rattachée à la langue par un pédicule large. Revêtement cutané avec cheveux, glandes sébacées
et sudoripares. Contenu : kyte caséeux, graisse, cartilage, tissu musculaire strié, glandes acineuses.
J. Baart de La Faille. — Cité par Ahlfeld, loco cit.
I. — Fœtus à terme. Tumeur faisant issue par la bouche. Pédicule pénétrant dans la cavité orbitaire. Volume de la tête. Contenu formé de fragments osseux, de substance cérébrale. Cotylédons représentant deux extrémités munies d'ongles et d'orteils.
II. — Fœtus féminin au cinquième mois. Fissure palatine, tumeur se dégageant de la voûte palatine et sortant par la bouche. Deux acéphales sont rattachés à la tumeur chacun par un cordon ombilical qu'on peut suivre jusqu'aux apophyses clinoïdes antérieures et qui se met en rapport avec' les rameaux artériels sphéno-palatins.
Lambl. — Archiv f. path. Anat., 1870, vol. LXXXVIII, p. S16. —Fille de six mois. Tumeur aperçue quatre semaines après la naissance, attachée au voile du palais et à la langue. Revêtement cutané.
Legroux. — Bull, de la Soc. anatom., Paris, 1867. — Nouveau-né. Tumeur du volume d'une pomme d'api située sur le pilier du voile du palais, contenant du cartilage, de l'os, des kystes à paroi dermique avec poils et glandes.
Clérault. — Bull, de la Soc. anatom., Paris, 1874. — Nouveau-né. Tumeur de la voûte palatine. Revêtement cutané. Poils, glandes, fibres musculaires striées.
Faucon. — Bull, de la Soc. de chir., 1873, p. 485.
Magitot. — Annales de gynécologie, août et septembre 187o. — Fille observée depuis dix-huit mois jusqu'à cinq ans et demi. Division de la lèvre inférieure et du maxillaire inférieur. Bifidité du sternum. État cicatriciel de la peau du cou. Tumeur adhérente à la moitié gauche du maxillaire et faisant saillie au-devant du menton; volume d'un œuf de dinde. Ablation à l'âge de dix-huit mois. Restauration de la lèvre. La tumeur contient des kystes et un maxillaire inférieur avec des dents.
"Verneuil. — Bidl. de l'Académie de médecine, l""" juin 187o.
Magitot. — Annales de gynécologie, août et septembre 1875. — Fœtus au huitième mois. Tumeur insérée au milieu du maxillaire inférieur, détachée pendant le travail, contenant des kystes, du cartilage et un maxillaire inférieur avec des dents.
Neuffler. — WurtembergischerCorrespondenzsblatt, Bd. XLIX, s. 80. — Fœtus femelle au sixième mois. Mère primipare, grossesse douloureuse, ventre très développé. Tumeur insérée par un large' pédicule sur le palatin gauche, qui est perforé. Deux polypes ont pénétré dans le nez. La tumeur se compose de trois masses réunies en grappe. Elle contient du tissu osseux et d'autres tissus fermes.
Sonnenburg. — Deutsche Zeitsehr. f. chir., 187S, Bd. V. — Garçon de cinq jours. Fissure palatine complète. Tumeur attachée à la base du crâne par un pédicule. Revêtement cutané avec des cheveux. Contenu : graisse, os, nerfs, glandes, dents. On distingue des paupières rudimentaires avec des cartilages tarses. La tumeur est comparée à une tète rudimentaire.
Stock^/vell. — Boston med. and surg. Journal, 1876, n° 8. Hydrocéphale.
Fissure palatine. Crâne mal développé. Tumeur occupant la bouche, le nez et le pharynx. Revêtement cutané et séreux. On distingue des doigts munis d'ongles, un pouce, une épaule.
Ahlfeld. — Archivf. gynœcoL, 1874, Bibliographie. — Foetus avant terme. Fissure palatine. Bouche dilatée par la tumeur. Celle-ci est attachée à la voûte palatine et au pharjmx. Des lobes occupent les fosses nasales et sortent par les narines. Volume de la tête de l'enfant. Contenu: kystes, plusieurs os ; on distingue des doigts, des orteils avec ongles. Revêtement formé d'une peau fine et munie de duvet.
Davis. — The Clmic, 1874. — Fœtus. Division delà voûte palatine. Polype du maxillaire supérieur.
Wasserthal. — Zur Casuistik der Epignathus; Dissert., Dorpat, 1873. — Fœtus de cinq mois. Tumeur insérée par un large pédicule à la paroi supérieure du pharynx. Revêtement cutané recouvert de cheveux. Contenu formé de kystes, de cartilage, d'os ; on distingue une extrémité inférieure.
R. Otto. — ArcMv f. gynœcoL, 1878, Bd. XIII, s. 167. — Fœtus de neuf mois. Anencéphale. Division du palais. Tumeur insérée sur la paroi postérieure du pharynx et à la base de la cavité buccale. Revêtement cutané avec cheveux, glandes sébacées et sudoripares. Contenu formé de graisse, de cartilage, de kystes, de glandes acineuses, de tissu musculaire strié.
Millier. — Archivf. gynœcoL, 1881. — Fœtus féminin de sept mois. Division palatine complète, tumeur attachée au pharynx, revêtue d'une membrane cutanée munie de poils. Contenu comprenant des nerfs, du tissu cartilagineux et osseux ; on distingue une main rudimentaire et un doigt pourvu d'ongle.
Barton. — Brit. med. Journal, 1880, vol. II, p. 982. — Fille de vingt-deux ans. Tumeur attachée à la voûte du pharynx. Ablation avec l'écraseur et les ciseaux. Pédicule fixé sur les bords de la trompe d'Eustache. Revêtement cutané, muni de poils et de glandes. Volume du pouce. Noyau fibro-cartilagineux.
Brœer et Weigert. — Archives de Virchow, 1874. — Nouveau-né. Tumeur volumineuse de l'oi'bite droite. Ablation. Mort deux jours après. Tumeur contenant des kystes multiples, des masses épidermiques, des follicules sébacés, de Fos, du cartilage, une anse d'intestin.
Lannelongue. — Bull, et Méin. de la Soc. de chir., 1879, t. V, p. 621. — Fille de deux ans et demi. Hypognathie. Division de la lèvre inférieure et du maxillaire inférieur. La tumeur a été excisée ; elle était fixée entre les deux moitiés du maxillaire inférieur. Elle contient un maxillaire surnuméraire muni de follicules dentaires et de dents.
Ahlfeld. — Atlas de tératologie, p. 52. — Pièce de la collection de la Maternité d'iéna. Fœtus né avant terme. Encéphalocèle frontale. Tumeur formée d'une extrémité inférieure attachée au niveau de l'orbite. Tumeur de la consistance du foie au niveau de la joue gauche.
Tarnier et Budin. — Traité d'accouchements, vol. II, p. 469, fig. 56. — Tumeur attachée à la voûte palatine. On distingue des extrémités inférieures.
Thouret. — Modèle en cire du Musée Bupuytren, n° 137. — Division des lèvres et du bord alvéolaire. Tumeur à surface lobuléc, du volume de
la tête du fœtus, rattachée à la voûte palatine par un pédicule long et épais.
Mauché. — TJbereinen Fall von Epignathm ; Dissert., Berlin, 1882. Fille
nouveau-née, morte dix-neuf jours après l'opération. Fissure palatine Tumeur occupant la bouche, la fente palatine et le pharynx. Pédicule attaché à la voûte palatine et au voile du palais. Revêtement cutané pourvu de glandes sudoripares, sébacées, et de poils. Contenu formé de graisse, de muscles, de cartilage et d'os.
Fehling. — Cité in Atlas de Ahlfeld. — Fœtus. Tumeur ayant deux fois au moins le volume du fœtus et faisant issue par la bouche.
Willy Meyer. — Archtv f. Min. Chir., 1883, Bd. XXIX, s. 489. — Fille de quatorze ans. Maxillaire inférieur supplémentaire appliqué sur le côté gauche du maxillaire normal, en avant, près de la symphyse.
Haie "White. — Brit. med. Journal, 1883. — Enfant de trois ans. Tumeur du volume du doigt insérée sur la face supérieure du voile du palais. Ablation par ligature et section. Le revêtement est formé d'une peau couverte de duvet. Le reste de la tumeur est constituée par un axe cartilagineux entouré de tissu fîbro-graisseux.
Alex. Hill. — Journal of anat. andphysiol., 1884-1885, vol. XIX, p. 190. — Fœtus de sept mois. Bec-de-lièvre et fissure palatine. Tumeur sortant delà bouche et des narines. Pédicule étroit, attaché au sphénoïde. Tumeur formée de masses multiples. Revêtement cutané. Contenu formé de tissu embryonnaire, de cellules hépatiques, de tissu osseux.
Schuchardt. — Centralbl. f. chir., 1884, n" 41. — Fille de cinq mois. Tumeur congénitale insérée sur la paroi postérieure du pharynx, recouverte par une peau munie de cheveux, de glandes sébacées et sudolipares.
niera. — The Lancet, 1887, vol. I, p. 742. Extrait de El Siglo medico. — Nouv'eau-né ne pouvant teter. Le tiers moyen de la langue et ses bords sont adhérents aux alvéoles supérieurs. Deux petites tumeui^s adhérent au palais près des piliers. Ablation des tumeurs. Libération de la langue.
Porack. — Aixhives de tocologie, 1887, vol. XIV, p. 638. — Nouveau-né du sexe masculin. Bec-de-lièvre compliqué de fissure palatine.. Tumeur ronde du volume d'un, œuf se dégageant de la fissure.
Windle. — Journal of anat. and phijsiol., 1887-1888, vol. XXII, p. 423. — Pièce du musée du Collège des chirurgiens de Londres. Fœtus. Fissure palatine, tumeur fixée dans la Assure, contenant cinquante-neuf petits os dont un ressemble à une vertèbre cervicale.
Arnold. — Archives de Virchoxv, 1888, vol. CXI, p. 176. — Fille de treize ans. Tumeur attachée sur la face postérieure du voile du palais du côté gauche. Revêtement cutané, contenu renfermant du cartilage et du tissu musculaire strié.
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