Variot, Journal de l'anatom

7. De Larabrie, de l'Hypertrophie congénitale de la langue, thèse de Paris^

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cher et par nous-mêmes; pour l'hypertrophie des paupières, par Th. Beck, Walsberg et Teillais. Donc, qu'il s'agisse d'un fragment de paupière, de lèvre ou de langue, une coupe offre à l'œil nu un aspect homogène, aréolaire, à fines mailles. Au microscope on constate que les espaces de forme irrégulière, assez analogues en cela à ceux de l'angiome caverneux, sont vides ou remplis par des coagula fibrineux contenant des globules blancs et d'autres fois un mélange de globules blancs et de globules rouges, ceux-ci en petit nombre. Ces espaces sont creusés dans le tissu cellulaire sous-cutané, dans les intervalles interfasciculaires des muscles de la langue, de la lèvre et de la paupière. Le tissu conjonctif est en même temps sclérosé, épaissi ; il peut présenter en certains points des amas de cellules jeunes.

L'état des muscles a été l'objet de nombreuses discussions. La présence de cellules arrondies au contactées faisceaux musculaires avait fait croire d'abord à une production nouvelle de fibres musculaires; mais ce n'est qu'une interprétation. Plusieurs fois on a cru trouver cependant une hypertrophie du tissu musculaire. Variot la signale encore, et pourtant la question doit être réservée.

La peau n'est ordinairement pas altérée, et nous avons reconnu que la muqueuse de la lèvre était intacte (V. obs. LXXX). Au contraire, la muqueuse linguale est épaissie, les papilles sont hypertrophiées, et l'épithélium est également plus épais sur la partie procidente de la langue.

L'état des vaisseaux sanguins mérite une mention spéciale. Ils sont assez rares d'habitude et ne présentent aucune altération spéciale : telle est la règle ordinaire. Cependant Yariot et de Larabrié ont trouvé, à côté de lacunes ne renfermant que des leucocytes, d'autres espaces caverneux contenant du sang pur sans mélange de caillots fibrineux ni de globules blancs. Les globules sanguins ayant leur aspect absolument normal, sans trace d'irrégularité de contour ni de désintégration, de Larabrié en

a conclu que le sang- ne pouvait pas provenir d'une irruption dans les lacunes lymphatiques, attendu que dans cotle hypothèse les globules sanguins devraient être altérés et mélangés à des éléments lymphatiques, ce qui n'a pas lieu. Aussi doit-on admettre d'après lui que les lacunes remplies de sang normal pur appartiennent au système vasculaire sanguin. Il y aurait donc dans le cas étudié par de Larabrie, un mélange de lacunes lymphatiques et de lacunes sanguines, autrement dit une combinaison intime de l'angiome et du lymphangiome.

Ce fait n'a pas été confirmé, croyons-nous, et d'autre part nous avons eu l'occasion d'observer, dans le lymphangiome kystique, des cavités en voie de formation, ne contenant que des globules sanguins non altérés. Et cependant ces cavités sanguines possédaient la même texture, le même épithélium, que les cavités renfermant les éléments ordinaires des cavités kystiques. En outre, on comprendrait difficilement qu'à côté de prétendues cavités sanguines indépendantes il n'y en eût pas qui restassent en communication avec les vaisseaux sanguins, ce qui se traduirait en clinique par des signes particuliers et autres que ceux du lymphangiome. C'est ce qui a lieu dans les faits où l'observation a montré l'association de l'angiome et de l'hypertrophie congénitale, de même que celle des kystes séreux congénitaux ou lymphangiomes kystiques avec l'angiome proprement dit; la tumeur présente une réductibilité partielle.

On croyait même jusqu'ici que les kystes séreux rencontrés dans certains angiomes provenaient d'un processus curatif qui isolait certaines lacunes sanguines ; mais on comprend que si le lymphangiome et l'angiome sont associés primitivement dans une région du corps, une nouvelle pathogénie des kystes séreux vienne se substituer d'elle-même à la théorie ancienne de la transformation de l'angiome. Bickersteth, Holmes Coote, Laboulbène, P. Broca, avaient pensé que l'angiome pur se transforme en une masse polykystique par le cloisonnement et

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la séparation définitive des espaces caverneux dans lesquels le sang circule librement. Gela suppose un travail préparatoire que les faits n'ont pas encore établi sans conteste ; mais l'explication se simplifie si l'on admet une forme mixte d'emblée, c'est-à-dire un mélange d'angiome sanguin et de lymphangiome, les kystes n'étant alcrrs qu'une dilatation des grands espaces lymphatiques.

C'est à la face qu'on a observé un certain nombre d'exemples de la prétendue transformation kystique de l'angiome, et il n'est pas inutile, dès lors, de rappeler quelques-uns de ceux qui ont été mvoqués à l'appui de la théorie. Une tumeur érectile artiérielle de la racine du nez, dont l'observation est rapportée par Gostilhes\ fut traitée succesivement par les caustiques, par les sétons, et enfin extirpée; on y trouva un tissu formé d'une foule de vésicules hydatiformes communiquant sans doute entre elles, et dans quelques points ces vésicules étaient plus considérables. Un autre exemple de tumeur kystique, recueilli par Laboulbène dans le service de Laugier, se rapporte à un jeune homme de vingt et un ans. C'était une tumeur érectile datant de la naissance et restée stationnaire jusqu'à seize ans ; elle s'était ensuite accrue d'une manière sensible. Après avoir été cautérisée avec l'acide nitrique et traversée par deux sétons, elle fut enlevée par Laugier. Elle était composée de tissu fibreux, de tissu graisseux et de vésicules kystiques à contenu clair, translucide et huileux. Il faut noter que la peau de la paupière était, depuis la naissance, le siège d'une tache rouge. On avait porté le diagnostic de tumeur érectile veineuse; or, en faisant l'opération, on trouva une tumeur très peu vasculaire, mais kystique. Laboulbène ^ et P. Broca^ ont reproduit

1. Gostilhes, Du Nspvus maternus et des tumeurs érectiles : Revue médicale, 1851, p. 324.

2. Laboulbène, Sur leNœvus en général et sur une 7nodification particulière et non décrite, observée dans un nsevus de la paupière supérieure, thèse de Paris, 1834, 110 38, obs. p. 35.

'3. P. Broca, Ti^aité des tumeurs, t. II, p. 200 et suiv.

<juelques autres faits d'ang-iomes avec kystes séreux observés par Bickersteth et Holmes Coote sur difîérentes régions, et les ont invoqués à l'appui de l'hypothèse de la transformation kystique des vacuoles sanguines.

Nous avons trouvé deux exemples d'angiomes de la langue avec kystes : l'un de Baldy', l'autre, plus récent, de Bryant^ Le premier est rapporté avec de curieux détails. Baldy fut appelé près d'une femme pauvre, qui fut heureusement délivrée d'un enfant mâle présentant le remarquable aspect suivant : la bouche était distendue à ses extrêmes limites et mise dans l'impossibilité de se fermer, par suite de la présence d'une grappe de tumeurs de différentes largeurs, situées sur les parties moyenne et supérieure de la langue. Elles occupaient la plus grande partie de cette surface et y faisaient une saillie notable. Elles offraient, par leur aspect, une ressemblance surprenante avec une grappe de raisin non seulement par leur forme, mais aussi par leur surface d'un jaune gris, recouverte d'une pellicule délicate. La similitude était encore rendue plus grande par ce fait que les vésicules globuleuses décroissaient en volume suivant la disposition particulière aux grappes de raisin.

La tumeur fut enlevée six heures après la naissance, et il n'y eut qu'un très léger écoulement sanguin. Quelques jours après, l'enfant pouvait prendre le sein, et la guérison était complète. Le même enfant portait une excroissance cutanée attachée à la partie supérieure du thorax et ayant le volume et la couleur des appendices cervicaux du dindon. Malheureusement la structure de la tumeur enlevée n'est même pas indiquée.

Dans le cas de Bryant , une petite fille porte pendant sa première enfance un nœvus de la langue entièrement caractéristique. Cet organe a l'aspect et donne la sensation d'une

1. Baldy, Case of singular nsevus maternus, London médical and physical Journal, 1827, t. LVIII, p. 48.

2. A. Bryant, the Surqical Affections of the tangue: Guy's Hospital Rep., 1882, t. XLI, p. 101 et 147, obs. 111.

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éponge vasculaire; il est tuméfié dans son ensemble, et de larges veines se dessinent sur ses faces; la masse se réduit par la pression des doigts. A six ans la tumeur se modifie rapidement, perd son état spongieux, devient ferme, plus dure en certains points qu'en d'autres, et revêt l'aspect d'une agglomération de verrues vésiculeuses remplies de liquide clair, ou sanguinolent. A l'âge de dix ans, la dégénérescence kystique étant fort avancée, mais limitée à la partie supérieure de la langue, un gonflement incolore apparaît à la région sousmaxillaire droite, vers l'angle sous-maxillaire, et en bas sur le cou. Croyant à des kystes en ce point, Bryant pratique Fextirpation de la tumeur sous-maxillaire et ne trouve que de l'œdème du tissu cellulaire sans kystes; la langue seule est kystique. L'auteur insiste sur ce point qu'on ne peut méconnaître l'origine de l'affection dans un neevus. Rien, eh effet, n'y contredit, mais rien non plus ne démontre que les kystes agglomérés, qui, par leur développement, semblent avoir fait disparaître les dilatations des vaisseaux sanguins, proviennent de ces, vaisseaux sanguins eux-mêmes. Tout porterait plutôt à penser que l'hypertrophie linguale était due primitivement à des ectasies isolées, les unes sanguines, les autres lymphatiques. Nous réunirons plus loin de nombreux arguments en faveur de l'origine lymphatique des kystes séreux congénitaux, accompagnés ou non d-angiomes.