Jonathan Hutchiûson, the Lancet, 1883, I, p
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est évidente. Il a enlevé sur une fille âgée de sept semaines un sarcome fibro-cellulaire kystique déjà apparent à la naissance et qui s'était ensuite développé très rapidement ; il rejetait l'œil hors de l'orbite et faisait saillie sur la joue. Malgré le jeune âge du sujet et la gravité de son état, l'ablation fut pratiquée, et la guérison obtenue, au moins pour un certain temps.
Fibi'omes et sarcomes congénitaux de la région temporale
de la face.
Les tumeurs conjonctives congénitales ne sont pas rares à la face, et nous avons déjà publié ailleurs deux cas remarquables de productions observées à la région temporale et près de l'oreille* (V. pi. IV, p. 560). Dans le premier, c'est une tumeur reconnue à la naissance même. Elle part de la commissure externe de l'œil droit, en formant sous la peau une élevure considérable , descendant d'abord et semblant retomber par son poids sur la joue; ensuite elle remonte en s'élargissant et s'aplatissant, pour se diriger en arrière jusqu'au delà du pavillon de l'oreille. Elle occupe la plus grande partie de la fosse temporale. Cette production, molle et adhérente à la peau, est mobile sur les parties profondes; on sent dans son épaisseur des noyaux durs et gros comme des grains de riz. A l'âge d'un mois, la tumeur n'a ni augmenté de volume ni changé de caractères ; à la surface de la conjonctive existe en bas et en dehors un repli triangulaire qui s'avance par son sommet jusque vers le centre de la cornée. L'iris présente une petite zone blanchâtre sur la partie correspondante.
Le deuxième malade, âgé d'un an, né d'une mère de bonne santé et d'un père boiteux et scrofuleux, préserrte au cou des
1. Tram des Kystes congénitaux, obs. XXXIV et XXXV, p. 199 et 209.
traces d'anciens abcès tuberculeux. Il porte depuis la naissance deux tumeurs situées l'une sur la région temporale gauche, l'autre derrière le pavillon de l'oreille. La première n'a été remarquée par la mère qu'à l'âge de six mois; elle fait une saillie à peine visible et large comme une pièce de deux francs à la partie inférieure de la fosse temporale, immédiatement au-dessus de l'arcade zygomatique ; elle parait adhérente aux parties profondes. La deuxième tumeur, accolée à la face postéro-supérieure du pavillon de l'oreille, qu'elle déprime et rabat en avant et en bas, était manifeste au moment de la naissance, et elle a conservé depuis le même développement et les mêmes caractères extérieurs. Elle a le volume et la forme d'une moitié d'œuf de pigeon, et repose sur l'apophyse mastoïde et la partie postérieure de la région temporale, dans une étendue circulaire de 3 centimètres de diamètre environ. Sa surface arrondie et régulière donne au doigt la sensation d'un lipome ou d'un tissu éléphantiasique ; elle est appliquée par une large base sur la paroi crânienne, rugueuse à ce niveau, sur laquelle elle glisse sans lui adhérer. Le pavillon de l'oreille est irrégulier, et l'hélix fait défaut ; l'ouïe semble à peu près normale. Enfin une troisième production pathologique, qui parait s'être développée depuis six mois, à la suite de phénomènes inflammatoires, occupe toute la partie supérieure de la conjonctive ; c'est une tumeur en apparence analogue aux deux autres» L'enfant porte en outre sur le crâne et sur les tibias des altérations rachitiques évidentes.
Aucune intervention chirurgicale ne p,araissant indiquée dans ces deux cas, nous n'avons pu être renseignés directement sur la nature de ces tumeurs congénitales; mais il était évident que ce n'étaient pas des kystes dermoïdes : elles n'en avaient ni la forme, ni la consistance, ni aucun autre caractère; la place qu'elles occupaient pouvait seule faire penser à une origine branchiale. Gliniquement leurs apparences étaient celles des tumeurs essentiellement bénignes, à l'époque oh nous
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les avons observées, mais nous sommes trop peu éclairés sur la nature et l'évolution de lésions pareilles pour nous prononcer avec certitude sur le pronostic ultérieur.
Il n'est pas rare d'observer à la face des tumeurs plus ou moins malignes. J. Philips^ a vu succomber au dixième jour après la naissance un enfant venu au monde avec une tumeur ulcérée et saignante, occupant le côté droit du front et la joue droite. Cette tumeur, grosse comme une petite noix de coco au moment de l'accouchement, avait en quelques jours augmenté de volume au point d'envahir la région parotidienne droite et le côté droit du cou. Des nodosités sous-cutanées se montrèrent plus tard sur la joue du côté opposé, la déglutition devint impossible. Cette tumeur, incontestablement maligne par la rapidité de son accroissement, était un sarcome à petites cellules rondes. On trouva à l'autopsie des noyaux métastatiques dans le foie et dans la plèvre. »
On peut ranger parmi les tumeurs que nous passons en revue une pièce anatomique étudiée par G. Shattock% que cet auteur qualifie de tératome. Il s'agit d'une tumeur volumineuse, ayant 11 centimètres dans un sens et 9 dans l'autre, située au-devant du cou chez un nouveau-né, indépendante du corps thyroïde, des glandes salivaires, ainsi que de l'œsophage, de la trachée et de la langue ; elle se composait d'un tissu acineux à épithélium cubique et de trabécules renfermant du cartilage. La présence de ces tissus ne justifie pas, à notre avis, le nom de tératome appliqué à cette production congénitale.
Un enfant de quatorze jours, observé par Th. Holmes^ avait à sa naissance un sarcome fibro-plastique du cou, large de
1. Philips, Congénital malignant dlsease ofthe forehead andneck Obstétrical Trans., Loudon, 1889, t. XXX, p. 301 et 334.
2. G. Shattock, Congénital tumour ofthe neck : Trans. ofthe pathot. Soc. of London, 1882, t. XXXIII, p. 289.
3. Holmes, Congénital tumeur ofthe neck : Trans. ofthe path . Soc. of London, 1860, t. XII, p. 206.
2 pouces (S centimètres), et s'étenclant depuis le lobule de Foreille jusqu'au voisinage de l'omoplate; la peau qui le recouvrait était tachée d'un large nœvus. Cet enfant, opéré et guéri, était encore en très bonne santé six mois plus tard.
Tsoner* a rencontré un autre cas de sarcome congénital de la région parotidienne sur un enfant âgé de trois mois. En quelques semaines la tumeur avait acquis des dimensions telles qu'elle s'étendait depuis l'oreille jusqu'au-dessous du larynx en bas, jusqu'au rachis en arrière, jusqu'à la cavité buccale en dedans. Le même auteur cite encore un second exemple de sarcome congénital développé dans le tissu cellulaire souscutané du cou. L'enfant ainsi atteint avait alors trois ans.
Le groupe de faits que nous venons de citer en dernier lieu ne comprend que des sarcomes à marche rapide, développés primitivement dans le tissu cellulaire sous-cutané de la face ou du cou. Bien que ces tumeurs n'aient pas été jusqu'ici beaucoup étudiées en tant qu'affections congénitales, elles ne nous semblent pas être très rares. Si on les a considérées comme primitives parce qu'on les a remarquées aussitôt après la naissance, ce n'est pas à dire pour cela que quelques-unes d'entre elles n'aient pas pu être associées ou succéder à un autre tissu, comme le tissu angiomateux, dans lequel elles se seraient développées. Il faut bien savoir, en effet , que les tumeurs congénitales, c'est-à-dire remarquées à la naissance, peuvent dater d'époques très différentes qu'il est fort difficile de déterminer, au moins pour certaines d'entre elles.
Le fait suivant de Clutton^ est un exemple curieux parmi les néoplasmes congénitaux du cou. C'est un papillome congénital qui plus tard, vers l'âge de vingt-six ans, sous l'influence d'irritations locales, subit un mouvement d'hypertrophie. Son étendue et surtout sa forme et sa disposition sont intéressan-