CONGÉNITAUX

jusque-là, prend les allures d'une tumeur maligne, ce que l'on doit interpréter en disant que l'angiome a joué le rôle de terrain favorable à l'éclosion du sarcome, qui n'a, lui, rien de congénital. Un fait de Pfliiger' montre bien cette succession de deux processus pathologiques. Une demoiselle de trente ans portait depuis la naissance une tache sanguine à peine visible sur le cou. Cette tache devient le siège de démangeaisons obligeant la malade à se gratter : un sarcome y apparaît et envahit les régions voisines; des tumeurs métastatiques se montrent plus tard sur le cuir chevelu, sur la peau du dos, dans la choroïde de l'œil droit, dans le cerveau. Le sarcome ne saurait être considéré comme congénital; toutefois, on peut dire que le petit angiome congénital a été un milieu propice au développement de la tumeur maligne survenue à trente ans.

Les faits de ce genre ne sont pas très rares ^ On voit aussi assez souvent un épithéliome naître dans un âge avancé sur un tissu anormal, sur un papillome, par exemple, d'origine ancienne, congénitale même, ce qui ne veut pas dire que cet épithéliome est congénital : l'affection primitive a joué le rôle de locus minoi'is resistentiœ. Et, en effet, actuellement on n'explique pas la substitution d'une tumeur acquise à une lésion congénitale; cependant on peut prévoir que la nature infectieuse de certaines tumeurs, des tumeurs malignes en particulier, ne sera plus bientôt une hypothèse, et qu'elle sera démontrée dans un avenir que nous croyons prochain. 11 y aura alors à rechercher le rôle important que peut jouer un tissu anormal, congénital ou non, en servant de milieu de culture aux germes infectieux des tumeurs malignes. A l'heure actuelle , une telle conception n'est encore que théorique ; pourtant elle est très plausible.

Mais entre une production anormale congénitale et la tumeur qui se développe sur elle plus tard il n'y a pas toujours

1. Pfluger (de Berne), Analyse in Annales d'oculis tique, 1886, vol. XCV, p. 73.

2. Duchemin, Transformation des angiomes, thèse de Paris, 1880.

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la même différence spécifique de structure et de propriétés physiologiques qu'entre un angiome simple et le sarcome. Un certain nombre de tumeurs plus ou moins malignes naissent, en réalité, quoique tardivement, d'un noyau congénital de même nature ou du moins supposé tel, resté seulement stationnaire plus ou moins longtemps. Les faits de ce genre abondent. J. Reverdin enlève chez une femme de trente-six ans une tumeur épithéliomateuse de la lèvre ayant le volume d'un gros pois. Cette tumeur n'est que le développement d'une petite masse grosse comme une tête d'épingle remarquée dans l'enfance et très probablement congénitale ; son noyau d'origine e^t resté trente-cinq ans dans le même état, puis il s'est développé, au point que l'extirpation est devenue nécessaire. Mayor trouve dans ce cas une démonstration de la théorie de Conheim : il s'est fait dans la période embryonnaire une inclusion épithéliale ; l'îlot emprisonné est devenu jUus tard le point de départ d'une végétation épithéliale, d'un épithéliome, et la tumeur maligne secondaire ne serait que le développement direct de son noyau d'origine. C'est effectivement, comme le dit Mayor, une exemple vérifiant, au moins en apparence, la théorie de Conhein d'après laquelle les tumeurs naîtraient d'un germe emprisonné dans les tissus à la période embryonnaire ; l'existence de ce germe semble ici pouvoir être établie directement. Et cependant la démonstration n'est pas complète ; car il reste à savoir pourquoi ce noyau congénital latent devient actif à une certaine époque. Est-ce parce qu'il contenait des éléments infectieux qui ont trouvé un jour les conditions favorables à leur développement? Ce n'est pas probable; c'est plutôt parce que les agents infectieux ont pénétré du dehors dans le noyau primitif et ont provoqué une évolution nouvelle.

On a souvent invoqué les traumatismes répétés pour expliquer, soit la transformation d'une production latente en une tumeur maligne, soit l'évolution des germes d'une tumeur maligne. Il nous semble que ni l'une ni l'autre de ces influences

DU BORD ALVÉOLAIRE 709

ne peut être attribuée au seul traumatisme et à l'irritation simple qu'il provoque dans les tissus. Si, en effet, le traumatisme a de semblables conséquences, il reste à déterminer quelles sont les circonstances au milieu desquelles il les produit, et c'est ce qui constitue la principale inconnue dans le fait de l'éclosion des tumeurs malignes qui viennent se greffer sur les productions congénitales.

Quoi qu'il en soit, on ne peut nier que certains tissus anormaux d'origine congénitale, tels que le neevus, soient le point de départ d'une tumeur maligne , et c'est là un fait sur lequel nous aurons l'occasion de revenir. Mais pour le moment nous laisserons de côté les tumeurs développées tardivement, bien qu'elles soient préparées par une anomalie congénitale , pour nous occuper seulement de celles dont la présence a pu être constatée au moment de la naissance.

Sarcomes congénitaux du bord alvéolaire.

Il est possible de réunir aujourd'hui un certain nombre d'observations de tumeurs conjonctives dont la présence a été constatée au moment de la naissance ou très peu de temps après ; ces tumeurs se montrent dans un grand nombre de régions, mais principalement à la tête et au cou.

Nous avons observé un exemple remarquable de sarcome congénital de la cavité buccale (Y. fig. 78 et 79 etobs. LXXXVII). Le sujet qui portait cette tumeur, une petite fille d'ailleurs normalement conformée, nous fut présenté à l'hôpital Trousseau trente-six heures après sa naissance. La tumeur consistait dans une masse charnue, faisant saillie à l'extérieur par l'orifice buccal. En saisissant cette masse entre les doigts, on constatait aisément sa mobilité. Son volume était celui d'un marron, et elle était assez régulièrement arrondie. Un pédicule d'un centimètre de diamètre environ la rattachait au maxillaire supérieur, au niveau du bord libre de la gencive et sur la face

FIBROMES ET SARCOMES

antérieure de ce bord, jusqu'à la réflexion de la muqueuse de la lèvre. Cette insertion était située à droite de la ligne médiane, et on peut ajouter, sans anticiper sur aucune théorie pathog-énique , que l'attache de cette production correspondait exactement à l'union du bourgeon incisif avec le bourgeon maxillaire supérieur droit, autrement dit au siège de la fissure gingivale du bec-de-lièvre compliqué.

FiG. 78. — Sarcome congénital du bord alvéolaire faisant issue à travers l'orifice buccal

(V. obs. LXXXVII),

L'ablation de ceftte tumeur était urgente, à cause de l'impossibilité oii se trouvait l'enfant de respirer par la bouche et de prendre le sein ; elle n'offrait du reste pas de difficulté particulière. Un fil de soie fut fortement serré sur le pédicule, et l'excision pratiquée au-devant de cette ligature : l'enfant était complètement guérie au bout de quelques jours. L'examen histolôgique montra que celte production congénitale, revêtue d'une membrane analogue à la muqueuse buccale, était constituée par les éléments du sarcome myéloïde avec quelques myéloplaxes, sans adjonction d'aucun autre tissu. Une pareille simplicité de structure, jointe à la nature muqueuse et non der-

moïde du revêtement, nous empêche de rapprocher cette tumeur congénitale des productions dermoïdes de la bouche qui forment le chapitre de YÈpignathie.

Les sarcomes congénitaux rattachés au maxillaire supérieur doivent être fort rares. Nous ne connaissons aucun fait ana-

FiG. 79. — Sujet de la figure 78. — l, tumeur. — n, ulcération en rapport avec le bord libre de la lèvre supérieure, — ;;, pédicule de la tumeur implanté sur le bord alvéolaire supérieur, à droite de la ligne médiane.

logue à celui que nous venons de rapporter. Cependant on trouve dans V Atlas d'Ammon' une figure représentant des tumeurs multiples siégeant sur les gencives et désignées sous le nom d'épulis congénitales.

Fibromes et sarcomes congénitaux de la langue.

Les tumeurs fibro-sarcomateuses congénitales ne sont pas aussi rares sur la langue. Nous en avons rencontré un cas.

1. Ammon, Angeborenen Krankheiten des Menschen, tab. VIII, fig. 7.

712 FIBROMES ET SARCOMES

Un garçon de trois semaines né à Levallois-Perret, de parents jeunes et bien portants, nous fut présenté à l'hôpital Trousseau en 1882 (Y. obs. XLYII, p. 407). On s'aperçut six jours après sa naissance qu'il avait dans le fond de la bouche une tumeur qui l'empêchait de prendre le sein et qui gênait la respiration en provoquant des quintes de toux. Cette tumeur, du volume d'une grosse amande, était située à l'union de la portion verticale et de la portion horizontale de la langue, presque dans le plan médian, un peu plus à droite cependant. Elle faisait saillie au-dessus de la langue , et sa partie supérieure s'engageait dans une division complète du voile du palais. Comme elle était pédiculée, son extirpation fut pratiquée à l'aide du serrenœud, sans difficulté opératoire et sans hémorragie notable. L'examen histologique fait par Malassez montra que la tumeur se composait de tissu fibreux mélangé à des faisceaux de fibres lisses; elle contenait de nombreux vaisseaivs: sanguins dilatés, des vaisseaux lymphatiques et une petite cavité kystique. Le tissu musculaire strié de la langue pénétrait dans le pédicule, constitué du reste par du tissu cellulo-adipeux peu abondant, par des vaisseaux sanguins nombreux et par quelques nerfs.

Ils est permis dans ce cas d'expliquer la division du voile du palais par la présence de la tumeur linguale, qui s'est opposée à la réunion des deux moitiés primitives de la voûte palatine. Mais l'adaption de cette théorie entraînerait comme corollaire une origine très précoce de la tumeur linguale. Il faut, en effet, qu'elle ait existé dès le début du second mois, c'est-à-dire à l'époque de la soudure des arcs branchiaux.

Les quelques autres exemples de tumeurs conjonctives congénitales de la langue que nous avons pu réunir appartiennent à autant de variétés différentes. Mason^ a observé chez une jeune femme de vingt-sept ans un groupe de tumeurs congénitales occupant la face dorsale de la langue. Elles y sont

1. Mason, Congénital tiimour of the longue in a patient, œt. ^7 : Trans. ofthe pathol. Soc. ofLondon, 1863, t. XV, p. 210.

insérées de chaque côté de la ligne médiane : deux en avant par un pédicule long- et étroit, une plus en arrière par une large base. La plus petite, située en avant et à droite, ressemble à un petit molluscum pendulum du volume d'un pois ; la plus grosse, fixée de l'autre côté, dans un point à peu près symétrique, est beaucoup plus développée ; elle ne mesure pas moins de 58 millimètres de longueur sur 32 millimètres de largeur d'un côté à l'autre, et 6 millimètres d'épaisseur d'avant en arrière ; la troisième a le diamètre d'un shilling. La surface de ces tumeurs, rosée, couverte de vaisseaux fins, est complètement lisse, contrastant en cela avec la surface papillaire de la langue. Depuis l'époque de la naissance, deux d'entre elles ne se sont pas sensiblement modifiées ; l'une de celles qui sont situées en avant a seule grossi depuis un mois, ce qui détermine la malade à la faire enlever. L'analyse histologique montre que c'est un fibro-myxome; il n'est pas question de tissu graisseux; c'est donc à tort que quelques auteurs ont rangé ce fait parmi les lipomes de la langue.

Bryant^ rapporte deux cas de tumeurs congénitales de la langue ; l'une d'elles appartient à une jeune fille de seize ans. C'est une tumeur verruqueuse située sur la ligne médiane de la langue, dans la moitié postérieure de cet organe. Sa présence a été notée dès l'époque de la naissance ; elle s'est accrue lentement et recouvre une surface que Bryant compare à celle d'une pièce de six pence (un peu plus large qu'une pièce de cinquante centimes). Le chirurgien anglais l'a détruite à l'aide d'un caustique ; en quelques semaines la cicatrisation a été complète. L'autre malade, âgé seulement de trois mois, appartient aussi au sexe féminin. On découvrit chez elle immédiatement après la naissance une petite tumeur située sous la langue. Cette production, de couleur blanchâtre, s'accroissant peu à peu, Bryant en fit l'excision; c'était une tumeur fibro-

1. Th. Bryant, the Su7-gical Affections ofthe longue : Guy'shospital Reports, 1882 t. XLI, p. 101-147.

714 FIBROMES ET SARCOMES

cellulaire. Quelques années auparavant, le même auteur avait enlevé une tumeur fibro-cellulaire pédiculée de la langue, également d'origine congénitale.

Gilbert Barting' a observé une production congénitale du même genre chez un enfant de dix-huit mois : une tumeur située sur le plan médian de la langue est aperçue dès le jour de la naissance ; elle grossit de manière à acquérir un diamètre de 13 millimètres et une hauteur de 6 millimètres audessus de la surface linguale. Cet accroissement est assez rapide pour produire une augmentation sensible dans l'espace de quinze jours d'observation. Pendant l'ablation, on constate que la tumeur, développée dans la muqueuse de la langue, a envahi le tissu musculaire sous-jacent. Hickman^ a vu un nouveau-né succomber à l'asphyxie produite par une tumeur qui occupait le centre de la base de la langue. On put vérifier à l'autopsie que cette tumeur, dure et saillante, renversant l'épiglotte en arrière et couvrant les ouvertures du pharynx et du larynx, était constituée par l'hypertrophie des glandes en grappe de la région. Holmes^ rapporte le fait analogue d'un enfant un peu plus âgé qui fut conduit à l'hôpital des enfants malades de Londres parce qu'il éprouvait de la difficulté dans l'acte de la déglutition. Après une amélioration passagère, il mourut d'inanition : à l'autopsie, on trouva une tumeur sous-muquèuse étendue, de chaque côté, depuis les lobes latéraux du corps thyroïde jusqu'à la partie postérieure du pharjmx; on ne pouvait distinguer les muscles propres de cet organe. La structure de cette masse pathologique n'est pas exactement précisée ; Holmes pense cependant que c'était une tumeur de nature maligne.

A cette série de tumeurs congénitales de la langue on peut

1. Gilbert Barting, Congénital fibroma : British médical journal, 1883, t. II, p. 1061.

2. Hickman, Jrans. of t/ie pathol. Soc. of London, 1869, t. XX, p. 161.

3. Th. Holmes, Tumour probably congénital of the pharynx : the Lancet, 1864, 1, p. 606.

DE L'ORBITE 71a

encore ajouter un fait de Jonathan Ilutchinson', dans lequel la congénitalité n'est que présumée. Ce chirurgien a enlevé à un étudiant en médecine âgé de vingt-deux ans un lympho-sarcome de la pointe de la langue, qui était devenu assez volumineux pour gêner la respiration. L'opéré a guéri, et la récidive n'est survenue que deux ans plus tard. La tumeur avait une origine très éloignée : le malade se rappelait l'avoir déjà sentie à l'âge de dix ans. Hutchinson pense qu'elle était congénitale, et il base son opinion sur la présence d'une hypertrophie considérable des papilles linguales dans la région malade.

En somme, on rencontre sur la langue des tumeurs conjonctives congénitales de plusieurs variétés de structure : ce sont des fibromes, des sarcomes, des myxo-sarcomes, des tumeurs adénoïdes, etc. Elles peuvent affecter une allure rapide dès l'époque de la naissance, d'autres fois elles restent stationnaires pendant une période plus ou moins longue, durant des mois, des années, jusqu'à l'âge adulte même ; elles s'accroissent alors et deviennent plus ou moins menaçantes.

Sarcomes congénitaux de Vorbite.

L' œil et ses annexes sont très fréquemment le siège de tumeurs malignes dans le jeune âge, et ces organes tiennent le premier rang dans les statistiques de Duzan et de Picot. Mais il est impossible de déterminer dans combien de cas on peut affirmer une origine congénitale, attendu qu'on ne s'est pour ainsi dire jamais préoccupé de cette question. Il n'est pas douteux cependant qu'un certain nombre de sarcomes observés dans la première enfance n'aient leur début durant la vie intra-utérine. Holmes cite un fait dans lequel la congénitalité