Walmann, cité par Van Duyse, loco cit

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d'épiderme ; Manz (cas de Pflliger), une couche d'épiderme avec quelques poils follets ; Ewetsky, un épithélium cylindrique. Au-dessous de cette couche interne, la paroi kystique, le plus souvent mince, est formée d'une membrane fibreuse. Walmann y a trouvé des éléments appartenant à la rétine et à la choroïde.

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Sur quatorze observations dans lesquelles l'état des deux yeux est indiqué, l'affection a été sept fois bilatérale et sept fois unilatérale ; dans ce dernier cas, l'œil du côté opposé est tantôt sain (Ewetsky, deux cas), tantôt hydrophthalmique, amblyope ou affecté de nystagmus (Talko, 3® observation), tantôt colobomateux (Van Duyse). Dix fois le sexe est spécifié : sept garçons et trois filles. L'âge des malades observés a pu varier depuis la naissance jusqu'à quatre, huit, dix, seize, vingt-deux ans, mais l'affection a toujours été reconnue à la naissance même. Ordinairement il n'y a aucune malformation de la tète ou du reste du corps ; une seule fois on note une hernie inguinale. L'influence de l'hérédité n'a été relevée que dans le cas de Yan Duyse ; le malade était le plus jeune d'une famille de six enfants. Deux enfants morts antérieurement étaient atteints, l'un de bec-de-lièvre simple, l'autre de bec-de-lièvre avec division de la voûte palatine.

A part ces quelques considérations, on ne connaît rien de l'étiologie de l'affection. Selon toute apparence, il ne s'agit que d'un trouble local; la tête est normalement conformée, et rien n'indique une affection cérébrale.

Deux opinions différentes ont été émises sur la pathogénie des kystes colobomateux. Pour Talko et Hoyer de Warschau, ce sont des kystes d'origine branchiale, résultant de l'enclavement de la partie supérieure du sac lacrymal dans la fourche lacrymale en voie de soudure. En se développant pendant la vie

114 KYSTES DERMOIDES ET MUCOIDES

fœtale, la tumeur exerce une compression sur le globe oculaire, d'où résulte un arrêt dans l'évolution de cet organe et jusqu'à sa disparition totale. La microphthalmie ouFanoplithalmie ne sont donc pas une condition nécessaire de l'affection , puisque ces deux états relèvent exclusivement d'un mécanisme de compression. La localisation des kystes à la partie inférieure et interne de la cavité orbitaire, dans la paupière inférieure, et la présence d'un épithélium cylindrique sur la face interne de la paroi kystique, semblent en effet plaider au premier abord en fa- * veur d'une pareille hypothèse.

Le professeur Panas vient encore lui apporter l'appui de son autorité à propos d'un fait qui a été soumis récemment à son observation ^ Mais le fait de Panas ne nous paraît pas appartenir au même groupe que ceux que nous étudions en ce moment. C'est, croyons-nous, un exemple de kyste mucoïde orbitaire provenant d'un enclavement dans la partie profonde de la fente fronto-maxillaire , sans rapport originel avec le globe de l'œil ; et, en effet, ce kyste n'a paru qu'à l'âge de cinq ans, et il a mis sept ans à se développer. L'extirpation, qui put être faite en entier, démontra qu'il n'y avait pas d'attache entre la paroi kystique et le globe oculaire. L'examen anatomique fit voir de plus que la tumeur était composée de deux poches communiquant entre elles par un canal étroit, revêtues intérieurement d'un épithélium cylindrique analogue à celui du sac lacrymal, contenant un liquide transparent et albumineux. Détail essentiel, l'œil était normalement développé, et il n'avait subi d'autre modification qu'un déplacement de dedans en dehors par compression. Il paraît évident qu'il n'a existé aucune relation entre la pathogénie de cette tumeur et le développement du globe oculaire, puisque l'œil était normal et que, d'autre part, le kyste n'a paru qu'à l'âge de cinq ans, tandis qu'on l'a toujours reconnu à la naissance dans tous

1. Panas, Bull, de l'Acad. de médecine, 2e série, t. XV, p. 507, 1889.

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les autres cas. Nous croyons donc avec Panas que c'est bien un exemple de kyste produit par un enclavement épitli61ial, conformément à la théorie que nous avons exposée des kystes mucoïdes^ En se développant dans la cavité orbitaire, le kyste mucoïde est venu comprimer secondairement le globe de l'œil. Il ne saurait donc être assimilé aux kystes congénitaux compliqués de microphthalmie ou d'anophthalmie dits colobomateux. Contrairement à l'opinion de Talko, nous ne pouvons considérer ces derniers comme des kystes dermoïdes ou mucoïdes ordinaires de l'angle interne de l'orbite primitivement indépendants de l'œil ; de trop fortes objections s'élèvent contre une semblable manière de voir. Les kystes dermoïdes du grand angle de l'orbite adhèrent très souvent au squelette et sont toujours indépendants de l'œil ; les kystes colobomateux n'ont pas d'attache aux os, et dans certains cas ils sont intimement liés au globe oculaire. Chez les premiers, l'œil est normal ou, par exception, un peu comprimé mécaniquement, et cet état ne se montre que longtemps après la naissance ; chez les seconds, l'œil est petit, rudimentaire , introuvable même, et cela se remarque dès la naissance. Un simple rapport de voisinage, comme on Fa invoqué, ne saurait expliquer la présence d'éléments rétiniens ou choroïdiens dans la paroi du kyste colobomateux ; enfin la bilatéralité fréquente de l'affection dans ce dernier cas ou la coïncidence d'un œil microphthalmique avec un coloboma de l'autre côté, sont, à nos yeux, des arguments décisifs pour rejeter toute analogie entre les deux variétés de kystes et pour faire considérer les kystes colobomateux comme liés au développement de l'œil.

On sait que la vésicule optique avec son pédicule consiste tout d'abord dans un prolongement tubuleux émané de l'encéphale de l'embryon. Ce tube se laisse déprimer à sa face inférieure et interne par un bourgeonnement du mésoblaste. De

. 1. V. Kystes congénitaux, p. 239.

116 KYSTES DERMOÏDES ET MUCOÏDES

telle sorte qu'un peu plus tard il est transformé en une gouttière ouverte en bas et en dedans , gouttière formée par l'adossement des deux moitiés de la vésicule et de son pédicule. Les deux bords de cette gouttière se rapprochent ensuite et doivent normalement se fermer en emprisonnant une certaine quantité de tissu mésoblastique, qui sera l'origine du corps vitré. En même temps que s'opèrent ces changements de forme , la vésicule est pénétrée par un bourgeon ectodermique qui fournira le cristallin. Le coloboma oculaire est la conséquence d'un jL^etard dans l'occlusion de la fente de la vésicule et de son pédicule, le nerf optique. A son niveau, les membranes de Fœil sont amincies ou font défaut. Ce n'est pas ici le lieu d'examiner successivement en quoi consistent le coloboma de l'iris, du cristallin, de la sclérotique, de la choroïde et du nerf optique. Il suffit de savoir qu'un point faiblt; et même une véritable solution de continuité peuvent persister sur une certaine longueur de la fente vésiculaire. Si cet amincissement local des membranes de l'œil ne va pas jusqu'à entraîner une modification dans la forme extérieure du globe lorsque la malformation est légère, les cas graves, au contraire, peuvent être compliqués d'un certain degré d'ectasie au point faible. Une saillie extérieure correspondant à une dépression interne se forme au niveau du coloboma. Arlt^, Walmann^, Demours ^, Von Ammon \ Stellwag de Carion '% ont observé des faits de ce genre. Si la hernie est considérable et que, par suite de la grande activité du mouvement nutritif dans la période embryonnaire, l'orifice de communication avec la cavité oculaire se ferme, un kyste est dès lors constitué, et ce kyste est appendu au globe de l'œil.

Or il peut arriver que le kyste continue à se développer en

i. Arlt, Maladies des yeux, t. II, p. 127; Prague, 1834.