‹ Affections congénitalesChapitre 6 sur 226 · PATHOGÉNIE · texte numérisé non relu

PATHOGÉNIE

Nous avons déjà indiqué, sans le démontrer, que les kystes dermoïdes du dos du nez tiraient leur origine des éléments ectodermiques emprisonnés dans la gouttière dorsale de l'embryon. Cela ne veut pas dire que cette gouttière s'avance juscjue sur l'extrémité du nez; tout au contraire, elle s'arrête à l'extrémité frontale de la tête, à la région qui sera la glabelle. Mais dans cette région prend naissance le bourgeon frontonasal, qui- se développe de haut en bas, c'est-à-dire du front vers la partie moyenne de la lèvre supérieure. Or, si l'on suppose qu'à la suite d'un trouble de développement un îlot ectodermique se trouve enclavé à l'extrémité glabellaire de la gouttière dorsale sur le point même oiinaît le bourgeon nasal, il est facile de se rendre cottipte que, par l'effet de l'accroissement de haut en bas de ce bourgeon, l'îlot enclavé pourra être déplacé et entraîné dans la même direction, de telle sorte qu'au lieu de correspondre à la racine du nez, il en occupera la partie moyenne ou même la pointe.

A première vue, une pareille hypothèse n'est pas invraisemblable; à plus forte raison doit-on l'accepter lorsqu'elle se trouve confirmée et justifiée par les caractères propres aux kystes dermoïdes du nez et par les données anatomiques qui témoignent de l'existence d'une fistule antérieure. Nous avons vu que tous ces kystes offrent à l'observation un trajet fistuleux ou une cavité kystique ouverte inférieurement à la surface de la peau. La direction de ce trajet n'est pas indifférente : elle a lieu constamment de bas en haut et sur la ligne médiane, c'est-à-dire vers la racine du nez ou vers la glabelle.

18 KYSTES DERMOIDES

Le stylet arrive plus ou moins haut ; il peut ne pas dépasser les limites apparentes du kyste, mais d'autres fois il pénètre jusqu'à la racine du nez, jusque dans l'épaisseur même des os de la glabelle. D'après cette disposition, comment pourrait-on expliquer la formation de ces trajets par une invagination de l'ectoderme effectuée sur place? Pourquoi cette invagination, ou mieux cette involution de l'ectoderme, et d'où proviendrait sur une surface unie le pincement qui l'enclaverait profondément et à une certaine distance ? Pourquoi enfin cette direction oblique et constamment ascendante du kyste ou du trajet fistuleux, au lieu de reposer directement sur le squelette et de contracter avec lui une adhérence comme dans toutes les autres régions? Autant de questions qui resteraient insolubles si l'étude attentive des faits ne fournissait pas les éléments d'une véritable démonstration. Rien n'est plus probant à cet égard que l'observation de J. Gruveilhier , surtout quand on prend soin de remarquer que tous les autres faits présentent des caractères identiques, quoique moins complets ; elle donne la clef de la solution du problème. <( Un stylet, y est-il dit, s'enfonce de bas en haut à une profondeur d'un pouce et demi, en se dirigeant d'abord sous la peau, ensuite profondément dans l'épaisseur des os du crâne. » Donc, tandis que le kyste est ouvert sur le^dos du nez, son prolongement supérieur, arrivé à la racine du nez, adhère au frontal et s'enfonce dans l'épaisseur de cet os. C'est la confirmation, la démonstration de l'origine primitivement crânienne du kyste, et le bourgeon fronto-nasal, en se développant vers la face, n'a fait qu'entraîner l'extrémité superficielle et mobile du trajet fistuleux, tandis que l'extrémité adhérente est restée enclavée comme pour témoigner du siège primitif de la lésion chez l'embryon. Pourrait-on comprendre, dans ce cas, qu'un kyste apparu sur le nez fût remonté vers le crâne, à l'inverse du développement normal des parties, pour s'enclaver dans le frontal? Assurément non.

En considérant les faits à ce point de vue et tels que l'observation nous les fournit, on devrait hésiter à ranger ces affections soit dans le groupe des kystes, soit dans celui des fistules. Or, ce sont à la fois des kystes et des fistules : ce sont des kystes, parce qu'il y a une tumeur à paroi dermo-épidermique avec un contenu ; au kyste se surajoute la fistule. Mais ici la fistule n'est pas une complication comparable à celle qui se produit par le fait de la suppuration et de l'ouverture des kystes ; non, elle résulte de la persistance de la gouttière dorsale de l'embryon sur un point, au niveau de la glabelle. Son orifice superficiel a été déplacé par suite de l'allongement du bourgeon fronto-nasal. La fistule une fois produite, l'oblitération de son trajet, plus ou, moins loin de l'orifice cutané ou au niveau de cet orifice, a pour résultat la formation d'une tumeur par accumulation du produit de sécrétion : c'est le kyste. La fistule est donc la première en date, le kyste vient ensuite ; et ce kyste est fœtal, puisque tous les sujets le montrent dès la naissance. Gomme conséquence de ces considérations, on devrait placer de préférence cette maladie dans le groupe des fistules, et non parmi les kystes. Mais si l'on songe que la nature de ces deux affections est en somme identique, et que, d'autre part, c'est la tumeur qui saute aux yeux, on comprend qu'on puisse s'affranchir des rigueurs de la logique. Au surplus, l'orifice de la fistule ou du kyste est en général très étroit ; il pourrait même échapper à un observateur qui ne le chercherait pas avec attention, et l'on doit ajouter encore que la disposition que nous avons étudiée pourrait présenter certaines modifications. Pourquoi n'observerait-on pas une fistule ouverte sans kyste, ou un kyste dermoïde médian du nez sans fistule? Mais les auteurs n'ont pas décrit des faits de cet ordre^ et nous n'en avons pas observé.

20 KYSTES DERMOÏDES

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