‹ Affections congénitalesChapitre 95 sur 226 · Béraud, ibid · texte numérisé non relu

Béraud, ibid

5. Depaul, Bull, delà Soc. de chir., 5 juia 1861, 2e série, t. II, p. 349.

6. Rose, 1er cas : Ueber die angeborne Lippenfistel und den Unterlippenrûssel : Monatschrift fur Geburtskunde und Frauenkrankheiten , Bd. XXXII, 1868 ; — 2e cas : Fritzsche, Beitrœge zur Statistik und Behandlung der angebornen Missbildungen des Gesichts; Zurich, 1878,

7. Madelung, Unterlippenfistel : Archiv f. Klin. Chir., Berlin, 1888, XXXVII, 271-275, 1 pL

8. Lannelongue, Bull, et Mém. de la Soc. de chir., 6 juillet 1879, t. V, p. 617.

La difformité dont il s'agit se rencontre chez des sujets affectés d'un bec-de-lièvre compliqué ; la lèvre inférieure, qui porte les fistules, est souvent déformée, ainsi que Demarquay l'avait déjà noté. Sa partie moyenne est plus élevée que d'habitude ; son bord libre, qui peut avoir une certaine tendance à se renverser en dehors, décrit une courbe à convexité supérieure ; il est aussi en général un peu épaissi. Les deux orifices fîstuleux sont placés sur sa partie moyenne, symétriquement de chaque côté de la ligne médiane, à quelques millimètres l'un de l'autre. Ils correspondent tantôt au sommet de deux 'petits tubercules rendus plus saillants par les contractions de l'orbiculaire des lèvres, tantôt au centre de deux petites dépressions ; ils sont plus rapprochés de la surface buccale que de la surface extérieure. On distingue facilement la place qu'ils occupent à une coloration plus rosée de la muqueuse. Ces orifices admettent un stylet de trousse, qui pénètre à une profondeur d'un à deux centimètres.

Le trajet fistuleux est assez large et en tout cas très dilatable. Il se dirige obliquement en bas et en dedans. Celui d'un côté converge donc vers celui de l'autre côté, mais sans jamais communiquer; les deux cavités sont toujours isolées, quoique séparées seulement par une mince cloison membraneuse. Les trajets sont situés dans toute leur étendue entre la couche musculaire et la face profonde de la muqueuse buccale. Lorsqu'on exerce sur eux une pression de bas en haut, on fait sourdre par les orifices un liquide filant et transparent, rappelant l'aspect de la salive sous-maxillaire, ce qui a fait présumer à la plupart des observateurs que ce liquide était fourni par des glandules labiales anormalement hypertrophiées. Telle est la description générale de ces fistules, qui reproduit les caractères principaux de chacun des faits publiés; tous, en effet, offrent une remarquable uniformité, à l'exception de celui que nous avons eu l'occasion d'étudier, qui présentait comme particularité une cavité unique au lieu

d'im double trajet. On voyait sur la partie moyenne du bord libre de la lèvre inférieure une fente transversale, longue d'un centimètre et demi, plus rapprochée de la face buccale de la lèvre que de la face cutanée, et donnant accès dans une cavité d'un centimètre de profondeur. Cette cavité était revêtue d'une membrane muqueuse, et ses rapports étaient les suivants : en avant, elle était recouverte par le muscle orbiculaire des lèvres et la peau ; en arrière , par la muqueuse

FiG. 15. — Double fistule congénitale de la lèvre inférieure chez un sujet atteint de bec-de-lièvre bilatéral congénital (M. D.).

labiale. La pression n'en faisait sortir aucun liquide, contrairement à ce qui est signalé dans les autres cas.

Les opérations pratiquées pour faire disparaître cette difformité ont donné à Richet, à Depaul, à Fritzsche et à nousmêmes l'occasion d'étudier la structure de la paroi fistuleuse. Richet, malgré un examen attentif à l'œil nu et à la loupe, n'a pu découvrir ni dans la paroi ni à sa surface externe aucune trace de follicules glandulaires. On trouverait, au contraire, d'après Depaul, des glandules qui seraient situées entre les trajets fistuleux et la peau, et qui même traverseraient dans cette direction la couche musculaire; anomalie singulière, ajoute Depaul, car les glandules labiales ne font pas ainsi

hernie à travers les fibres musculaires à l'état normal. La moitié supérieure des trajets fistuleux est, d'après Fritzsche, entourée de faisceaux musculaires, circonstance à laquelle ils doivent de faire saillie lorsque l'enfant crie ou dans tout autre mouvement mimique.

Deux conditions sont importantes à relever dans l'étude étiologique de cette affection : l'influence de l'hérédité, l'association de certaines autres difformités, surtout du bec-delièvre et du pied bot.

L'hérédité est signalée dans deux groupes de cas. L'un de ces groupes appartient en commun à Demarquay et à Richet, qui ont rapporté les observations de deux enfants de la même famille, le frère et la sœur'. Les deux relations cependant ne sont pas entièrement concordantes. Suivant Demarquay, un jeune garçon et sa mère étaient tous deux porteurs de la même anomalie de la lèvre inférieure; de plus, la mère déclare que son père et son grand-père étaient affectés de bec-de-lièvre ; plusieurs de ses frères et de ses sœurs sont morts avec la même difformité ; sur sept enfants qu'elle a eus, quatre étaient atteints du même bec-de-lièvre que l'enfant qu'elle présente dans le service de Blandin. Tous ses autres enfants sont morts. Richet observe, onze ans plus tard, une sœur du jeune garçon opéré par Blandin, et constate le même bec-de-lièvre double et la même anomalie de la lèvre inférieure chez l'enfant, chez sa mère, et chez sa grand'mère. Le bec-de-lièvre de la grand'mère avait été opéré par Dupuytren. Il est assez difficile de mettre ces deux versions d'accord sur tous les points ; il en ressort en tout cas que l'hérédité a exercé une influence non douteuse sur cette série de becs-de-lièvre et de fistules de la lèvre inférieure. La famille dont parle Murray n'est pas moins remarquable au même point de vue. Le père était né avec un bec-de-lièvre double, qui fut opéré par Liston, et avec une

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