Demarquay et Richet, loco cit
double fistule de la lèvre inférieure ; ni ses frères ni ses sœurs ne présentent d'affections semblables; mais il a huit enfants qui tous, sauf la fille aînée, sont affectés de becs-de-lièvre ; en outre, la fille aînée, le troisième enfant et le huitiôpie portent la même double fistule de la lèvre inférieure que le père.
Nous n'avons pas besoin, après cet exposé, d'insister sur les rapports de l'anomalie de la lèvre inférieure avec le bec-delièvre. Dans tous les cas relatés, sauf un de Murray, il y avait, en même temps que la fistule labiale, un bec-de-lièvre double, compliqué le plus souvent, et avec saillie du bourgeon incisif.
Sur les 14 cas dont les observations sont rapportées avec des détails suffisants, il y avait 6 garçons et 8 filles*.
La pathogénie de la double fistule de la lèvre inférieure est un sujet obscur. Malgré la présence de prétendues glandules signalées parDepaul, on ne peut pas considérer cette difformité comme un appareil glandulaire à proprement parler, ainsi que le pensaient Demarquay et Murray. Il paraît plus conforme à nos connaissances tératologiques de voir là, avec Béraud et Richet, le résultat d'une évolution anormale de l'embryon et la . persistance d'un état embryonnaire défectueux. Fritzsche rappelle que Meckel, Sœmmering, Ruysch, Reichert, Leuckart, Dursy, ont démontré l'existence, chez les animaux et chez l'homme, d'un os intermaxillaire inférieur interposé aux deux moitiés de ce maxillaire ; c'est la pièce mentonnière de Dursy.
La double fistule labiale résulterait de la soudure incomplète de la pièce médiane avec les parties latérales du bourgeon maxillaire inférieur.
A l'appui de cette théorie, on peut citer deux faits d'U. Trélat^ et de Glutton% dans lesquels les fistules labiales sont
1. Voici l'indication de ces quatorze cas : Demarquay et Richet, 4 cas; Murray, 4 cas; Béraud, 1 cas; Depaul, i cas ; Rose, 2 cas; Madelung, 1 cas; Lannelongue, 1 cas. Voir la bibliographie, p. 2S7.
2. U. Trélat, Sur un Vice de conformation très rare de la lèvre inférieure : Journal de méd. et de chir. prat., 1869, 11^ série, t. XL, p. 442.
3. Clutton, Anomalie congénitale de la lèvre inférieure associée avec une division
situées aux extrémités d'un sillon qui paraît circonscrire un lobe médian de la lèvre.
Une jeune fille de dix-sept ans observée par Trélat portait plusieurs malformations congénitales : pied équin, varus, et palmatures des quatre derniers orteils du côté droit, trace de division de la phalange unguéale du gros orteil gauche, cicatrice très étendue du membre inférieur droit, provenant d'une palmature congénitale qui maintenait la jambe fléchie sur la cuisse, et enfin bec-de-lièvre double avec absence de la voûte palatine et du voile du palais. « Une difformité curieuse existait à la lèvre inférieure. Celle-ci était divisée en deux parties par un pli longitudinal parallèle à ses bords. Aux deux extrémités de ce pli, deux culs-de-sac pénétraient à une certaine profondeur. On aurait dit deux petites cavités creusées par les incisives supérieures. Il n'en étai^t rien... Un stylet glissé au fond de chacune de ces petites cavités, montrait qu'elles se prolongaient en cul-de-sac sous la muqueuse buccale. Leurs parois étaient humides. Il semblait même à certains moments qu'elles fussent pleines de salive. »
L'observation de Clutton se rapporte à une femme de vingtquatre ans venue du comté de Cornouailles à Londres pour se faire opérer d'une division congénitale du voile du palais. Cette femme offrait en outre sur sa lèvre inférieure une anomalie du même genre que celle de la malade de Trélat, mais à un moindre degré. On voyait sur la face interne de cette lèvre, exactement dans la région médiane, un repli muqueux de forme triangulaire. A chaque extrémité de sa base, regardant en avant, se trouvait une petite fossette qui semblait être l'orifice d'un conduit ou d'un sinus ; mais un stylet ne pouvait être introduit au delà du fond visible de la dépression. Le sommet du triangle dirigé en arrière correspondait à la partie la plus proéminente du repli. Si, au lieu des deux fossettes, on avait
du voile du palais : Trans. of the pathol. Soc. of London , 1887, vol. XXXVIII, p. 446, avec fig.
trouvé deux fistules, ce fait serait la reproduction exacte du cas précédent : il n'en est que l'ébauche. Il semble, d'après la description de Clutton, et aussi d'après la figure jointe au texte, qu'un repli muqueux de la lèvre soit devenu proéminent du côté de la bouche ; mais tandis que sur la ligne médiane ce repli se continue directement avec la lèvre, il est séparé d'elle de chaque côté par une fossette et un sillon qui lui fait suite. Ces sillons se dirigent, ainsi que le montre la figure, vers la face interne de la lèvre, à laquelle ils aboutissent. Entre cette disposition et la réalisation de deux fistules il n'y a qu'une nuance.
La malformation observée par Trélat et Clutton, ne pouvant être que la trace d'une disposition embryonnaire, indique un mode de développement particulier pour la partie médiane et interne de la lèvre inférieure. La délimitation d'un lobe labial médian au-devant de la symphyse du maxillaire semble confirmer l'opinion des embryologistes qui croient à l'existence d'un intermaxillaire inférieur.
L'existence même d'une fistule visible, et surtout l'écoulement d'un liquide visqueux à la surface de la lèvre, ont fourni les indications d'un traitement chirurgical. Blandin et Riche t ont enlevé un lambeau labial en forme de V comprenant les trajets anormaux, puis fait la suture. Nous avons pu, dans le cas qui nous appartient, disséquer la paroi muqueuse de la cavité anormale et réunir par une suture. Ces interventions dépourvues de gravité ont donné un résultat parfait. La nature même des trajets qui sont revêtus d'une couche épithéliale contre-indique les tentatives thérapeutiques applicables à d'autres fistules ; les cautérisations ne seraient ici d'aucune efficacité