PHOTOGRAPHIES P A TH O LO G I (J U E S
Phot. par le D' Duchenne (de Boulogne).
Publié i>ar J. -B. Baillière el Fils, à Paris.
FIGURE h.
Sujet dont les pectoraux sont presque entièrement détruits par l'atrophie musculaire graissais -■ progressive , et auquel j'ai fait porter les épaules cil avant afin de rendre cette lésion musculaire plus évidente. L'atrophie a aussi profondément altéré les fléchisseurs de l’avant-brus sur le bras (1 ).
A l'état normal, le mouvement des épaules d’arrière eu avant est exécuté par le grand dentelé et par les pectoraux; ceux-ci, pendant ce mouvement, se gonflent et font un relief considérable. Mais si les pectoraux viennent à s’atrophier, au lieu de ce relief, il se forme, au niveau de la place qu’ils occupent, un creux dans lequel on voit les espaces intercostaux se prolonger en dehors. C’est ce que j’ai voulu représenter chez le sujet de la figure i, dont les pectoraux sont atrophiés. On distingue les reliefs du petit pectoral gauche et un peu de la portion claviculaire droite du grand pectoral, faisceaux musculaires non encore détruits
(i) J’ai exposé le résumé »1e son observation (loc. vit, page 457, fi g. 00 et 70 1.
F HOTOGRAPHIES P AT H O LOGIQ UES
Fig.
Phot. jpar le !)• Diciienne île Boulogne).
Public par J. -B. Baillicrc cl fils, a Paris
Altitude de l'omoplate droite chez un sujet dont le grand dentelé droit est complètement atrophié, pendant que ses bras sont portés dans l’élévation en avant. L’atrophie musculaire graisseuse progressive a également atteint les muscles de son éminence tlié.nar du même côté.
Chez ce sujet, dont le grand dentelé droit est atrophié, l'on voit du côté malade, au moment où le membre supérieur est écarté du tronc en avant ou en dehors, le bord spinal de l'omoplate s’écarter du tronc, son angle inférieur se rapprocher de la ligne médiane, et son angle externe s’abaisser, tandis que du côté sain l’omoplate exécute son mouvement normal pendant l’élévation du bras.
L'atrophie musculaire graisseuse progressive débute rarement par le grand dentelé, comme dans le cas présent. La connaissance de l'espèce morbide qui a produit cette lésion locale eûl été impossible, si l’atrophie partielle des muscles de l’éminence thénar n’était venue plus tard la caractériser.
P H.ETÇ & R A.P TES: PAT H CT; L Ç Gb î Q U; £ §
Fi
Pliol. par le Dr Duchenne (de Boulogne).
Public par J. -B. Baillière cl Fils, à Paris.
Attitude de l’omoplate droite cht z le sujet représente dans la figure 5 et dont le grand dentelé droit est atrophié, pendant que ses bras tombent sur les côtés du tronc.
On constate que chez ce sujet rien ne décèle l’atrophie de son grand dentelé droit, lorsqu’il laisse tomber son membre supérieur droit le long du tronc, tandis que dans la figure précédente on a vu l’élévation de ce membre donner au scapulum de ce même côté une attitude vicieuse.
On remarque dans la figure <i que le bord spinal de l’omoplate droite est plus éloigné du tronc que du côté opposé, et que le bord inférieur du rhomboïde fait relief sous la peau : c'est le signe de l'atrophie de la moitié inférieure du trapèze droit.
P A. T H 0, L G G T Q li E; $
Pliai, par le D' LHjchenne (de Uimlogne).
Publie par J. -If. Baillière el Fils, à Paris.
Chez ce sujet, comme dans le cas précédent, l'atrophie a détruit isolément le grand dentelé droit ; aussi voit-on se manifester les signes pathognomoniques de cette lésion partielle, dès qu’il écarte son bras droit du tronc. — Du côté opposé où les muscles sont sains, j’ai provoqué la contraction de son deltoïde à l’aide de la faradisation, pendant que son bras gauche était au repos, tombant sur le côté du tronc ; alors ce membre s’est élevé sur le scapulum, dont le bord spinal s’est éloigné du thorax. (Voyez le côté gauche de la figure 7.) •
Cette expérience électro-physiologique faite sur le membre supérieur gauche met en lumière le mécanisme de la déformation de l’épaule, occasionnée pendant l’élévation du bras par l’atrophie du grand dentelé ; elle montre en effet que cette déformation est due à l’action isolée du deltoïde, et que pour produire alors normalement le mouvement de l’humérus et de son scapulum, il manque seulernent l’action synergique du grand dentelé qui fixe le bord spinal de cet os contre le thorax, et lui imprime en même temps un mouvement de bascule, en vertu duquel l'angle inférieur est porté en dehors et en avant. Pour en avoir la preuve, j'ai fait contracter son grand dentelé du côté gauche en même temps que son deltoïde, et à l’instant le bord spinal de son scapulum s’est appliqué fortement contre le thorax, et l’élévation du bras s’est accomplie normalement, comme sous l’influence de sa volonté.
fH.0T06P.APH.IES f AT'H.O LO G I.Ç U.E.S
Fifr. 8.
Phot. par le D> Duchenne (de Boulogne).
Mini par J. -B. Baillière et Fils, a Paris.
Attitude des omoplates, chez un sujet dont les deux grands dentelés sont atrophiés, pendant que ses bras sont portés dans l’élévation en avant (I ).
Dans ce cas, l’atrophie musculaire graisseuse progressive a débute, à l’âge de seize ans, sans cause connue, par les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, et a envahi ensuite, dans l'ordre suivant, les sacro-spinaux, les fléchisseurs de l’avant-bras sur le bras, les grands dentelés, les trapèzes et les grands dorsaux.
Chez cet individu, dont les deux grands dentelés sont atrophiés, l’élévation des bras produit l’écartement du bord spinal des omoplates, comme on l’a observé du côté droit dans la ligure précédente, en leur donnant la forme d’ailes.
Un des points les plus importants de ce cas particulier, c’est le début de la maladie par les membres inférieurs (par les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin). Aussi avait-on diagnostiqué une paraplégie par lésion de la partie inférieure de la moelle, comme l’indiquent les cicatrices de cautères appliqués au niveau de cette région.
(t) Ce fait n’a pas été relaté dans le livre.
Fig. 9.
Pliot. par le Dr Duchenne (de Boulogne).
Publie par J. -B. Baillière et Fils, à Paris,
Altitude des omoplates, chez le sujet représenté dans la figure 8, pendant que ses liras tombent
de chaque coté du tronc.
Le signe pathognomonique de l’atrophie des grands dentelés (l’écartement des omoplates en forme d’ailes), signe qui dans la figure 8 s’était montré pendant l’élévation des bras, a disparu à l'instant où le sujet a laissé tomber ses membres supérieurs.
En outre on voit, pendant cette attitude de repos, le relief des rhomboïdes apparaître dans I "intervalle compris entre les omoplates, ce qui annonce que le tiers inférieur des trapèzes est atrophié ; on ne le retrouve plus, en effet, par l’exploration électrique; de plus, l’espace compris entre le bord spinal des omoplates et la ligne médiane est agrandi : c’est un signe de l’atrophie de la portion adductrice des trapèzes. Le parallélisme de l’épine des omoplates et de la colonne vertébrale démontre que la portion acromiale des trapèzes n’est pas atrophiée comme dans la figure 2, où l'intégrité de l’angulaire des omoplates, coexistant avec l’entière destruction du trapèze et du grand dentelé, a occasionné un mouvement de bascule de l’omoplate en vertu duquel son bord spinal est devenu oblique de bas en haut et de dedans en dehors.
PHP. TP Ç RA. P HJ. E;S; PAJHPI-PPIPPE^
Fig 10
Phot. par le D' Duchenne (de Boulogne).
Publié par J -B. Baillière cl Fils, a Paris.
Altitude pathologique du tronc chez un sujet dont les sacro-spinaux sont atrophiés (I).
L'afrophie des sacro-spinaux était caractérisée, chez ce sujet, par un enfoncement considérable des gouttières vertébrales, par l’impossibilité de se redresser lorsque le corps était penché en avant, enfin par la faiblesse îles contractions musculaires sous l’inlluence de la faradisation pratiquée au niveau des gouttières vertébrales Le tronc, pendant la station debout, prenait l’attitude représentée dans la figure 10, et il était tellement incliné en arrière, que la ligne de gravité, au lieu de tomber sur la base de sustentation, passait 0 à 8 centimètres en arrière du sacrum. Le tronc faisait une chute en avant sans que le sujet pût s’y opposer ou se redresser, lorsque I on cherchait à ramener son tronc dans une direction plus verticale. Il lui suffisait même de porter les bras un peu en avant pour entraîner le corps dans le même sens. J’ai observé ce renversement instinctif du corps en arrière toutes les fois que les sacro-spinaux étaient atrophiés, et il se produisait toujours en raison directe du degré de l’atrophie. J’en vais rappeler le mécanisme : pendant la station debout, le tronc se maintient dans sa rectitude et dans la ligne de gravité, à l’aide de forces musculaires antagonistes qui, pour cela, doivent pouvoir s’équilibrer mutuellement. Par le fait de la faiblesse ou du défaut d’action des sacro-spinaux, le tronc, placé verticalement, est irrésistiblement entraîné en avant. C’est afin d’éviter celte chute du corps en avant, que le sujet dont les sacro-spinaux sont atrophiés se renverse instinctivement de manière à porter, comme dans la figure 10, la ligne de gravité d’autant plus en arrière du sacrum, que l’atrophie est plus avancée, confiant ainsi tout le poids du corps aux muscles du plan antérieur du tronc (aux muscles de l’abdomen). Cette direction du tronc oblique d'avant en arrière et de bas en haut nécessite un mouvement en sens contraire de la portion cervicale, mouvement qui ramène la tète vers le centre de gravité.
On conçoit que le même phénomène doive se produire, mais en sens inverse, lorsque, au contraire, les muscles de l’abdomen viennent à s’atrophier. Je regrette de n’avoir pu obtenir la photographie d’aucun des cas analogues à celui dont il est ici question. Je l’aurais placée ici comparativement à côté de la précédente. Mais j’ai fait dessiner l’un d’eux, d’après le plâtre de la partie postérieure du tronc, et j'en ai exposé la figure avec l’observation et l’explication du mécanisme de l’attitude pathologique du tronc qui est propre à cette atrophie des muscles de l’abdomen (2).
Ou voit que, dans la figure 66 du livre, la ligne de gravité tombe en avant du sacrum, tandis que dans l’autre (fig. 10), elle passe en arrière de celui-ci. Dans les deux cas aussi, il existe une ensellure (lordose de la colonne vertébrale), mais dans la figure 10 la courbure vertébrale a lieu brusquement et angulairement au niveau de la région lombaire. Voici comment se développe cette ensellure angulaire : consécutivement à l’atrophie de ses sacrospinaux, le sujet infléchit instinctivement en arrière le tronc sur la cuisse, mais en raison des conditions anatomiques de l'articulation coxo-fémorale, ce mouvement est très limité ; alors le sujet ne peut arriver à s’équilibrer qu’en donnant à sa colonne vertébrale le degré voulu d'inflexion en arrière sur son sacrum. — Le mécanisme de la lordose consécutive à l'atrophie des muscles de l’abdomen est bien différent. Ici, en effet, le sujet incline en avant le tronc sur la cuisse (on se rappelle qu’il ne pouvait maintenir le tronc verticalement sans tomber en arrière), et porte son bassin en arrière pour maintenir son équilibre pendant qu’il redresse son tronc dans la région lombo-dorsale, où l’on voit se former une ensellure avec courbe. Ce dernier mouvement est combiné avec le précédent dans un but d’équilibre, et afin que le -sujet, en se redressant, puisse ramener sa tète dans une direction verticale.
(1) L’observttiion de ce rn s a été relatée lor. rit., p. 455, obs. C.
(2) Lor. cil. p. 15 4, fi- 66.
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Fig. \ I .
Phot. par le D' DUCHENNE (de Boulogne).
Publié par J -R. Baillière cl Fils, a Paris.
Contracture du rhomboïde et de la portion acromiale du trapèze du côté droit.
Cette contracture du rhomboïde est caractérisée par la direction oblique de bas en haut et de dedans en dehors qu’elle imprime au bord spinal du scapulum, et par une bosselure formée par le relief du muscle contracturé, et située au-dessus et en dedans de l’épine de l’omoplate. Ces caractères sont d’autant plus prononcés que la contracture est plus forte. Chez le sujet de la figure 11, dont la contracture est modérée, ils le sont bien moins que chez un autre sujet représenté dans les figures 154 et 155 de mon livre (I), et dont la contracture du rhomboïde est à son maximum. Ces caractères ne sauraient, dans aucun cas, être confondus avec ceux de la paralysie du grand dentelé; d’ailleurs, ils disparaissent pendant l’élévation du bras (voyez la figure 1 55), tandis que ceux qui sont propres à la paralysie ou à l’atrophie du grand dentelé ne se montrent que pendant l’élévation du bras (voyez les figures 7 et 8).
Lorsque la contracture est limitée au rhomboïde, comme dans la figure loi, le scapulum bascule sur son angle externe, sans en produire l’élévation. Mais on voit, dans la figure t I , que l’épaule droite est plus élevée que celle du côté opposé, parce que la contracture de la portion supérieure du trapèze complique la contracture du rhomboïde.
(1) hoc. cil fig. I 54 et 155, p. 881.
PW.OTOGH APHIES P A T H O L O 6 I.Q U £.»
Fig. 12.
Phot. par le I)' ÜUCHENXE (de Boulogne).
Publié par J. -B. Baillière et Fils, a Paris.
Jeune garçon affecté, depuis l'dge de six ans, d’une paralysie atrophique graisseuse qui a détruit les muscles moteurs de ses membres inférieurs (1).
Ne pouvant se tenir dans la station, il s’arc-boute, comme dans la figure 1 3, et saisissant ses pieds avec ses mains, il peut progresser facilement et assez rapidement. C’est de cette manière qu’il se transporte habituellement d’un lieu à un autre.
Aucun des muscles de ses membres inférieurs, à l’exception de ses tenseurs aponévrotiques qui sont rétractés, ne réagit sous l'influence de l’excitation électrique. A cette période, si avancée de la maladie, c’est un pronostic grave, car il annonce la mort des muscles, leur transformation, graisseuse , ainsi que me l’a parfaitement prouvé l’examen microscopique.
(1) Son observation est exposée lions mon livre, page “283, obs. XLI.
PHOTOGRAPHIE* P A T H OLO *1.0 M.E.S
Phot. par le D' Duchenne (de Boulogne).
Publié par J. -B. Baillière et Fils, à Paris.
K1GURE lo.
Paraplégie hypertrophique, congénitale .
Ce jeune garçon, âgé de cinq ans, est affecté depuis sa naissance d’une faiblesse extrême des mouvements des extrémités inférieures et de la colonne vertébrale. Pendant les premières années, il ne pouvait ni se tenir debout, ni marcher ; on devait le porter. Aujourd’hui même, il reste difficilement dans la station; il fait à peine quelques pas lorsqu’on le soutient; s’il est penché en avant, il tombe sans pouvoir se redresser; s’il est sur le dos, il ne peut se relever.
Malgré cet état paralytique congénital, la nutrition musculaire n’est pas en souffrance ; on voit, au contraire, que la musculature est athlétique dans les membres inférieurs paralysés et que les sacro-spinaux sont très développés. Les muscles sont fermes et tellement volumineux, qu’ils semblent faire hernie à travers la peau, sous laquelle le tissu cellulaire est peu abondant. Ce développement des muscles paralysés contraste avec la maigreur des membres supérieurs, qui cependant jouissent de leur motilité. Ne semble-t-il pas que la lésion pathologique qui a causé la paralysie ait aussi produit le développement athlétique des muscles impuissants ?
•J’ai essayé d’en donner l’explication (I). La dénomination de paralysie hypertrophique me parait convenir à cette espèce de paralysie cérébrale.
(1) Voyez loc. cil )•. 354.
Phot. par le D' Duchenne (de Boulogne).
Public par J. -B. Baillière el Fils, a Paris.
FIGURE l/i.
Luxation postérieure et externe de l'épaule ( luxation sous-acromiale), datant de la naissance, chez un garçon de six ans, caractérisée : 1 par un relief situé au-dessous de l’angle postérieur de l’acromion, formé par la télé de l’humérus qui est à cheval sur le bord postérieur de la cavité glénoïde ; 2° par une dépression antérieure sous-acromiale ; 3° par l’écartement en dehors et en avant du coude, qui ne peut être rapproché du tronc ; 4° par la rotation en dedans du bras, que l’on ne peut (aire tourner en dehors ; 5° enfin par la demi-flexion de l'avant-bras, qui ne peut être étendu.
J'ai eu l’occasion de recueillir quatre cas analogues à celui qui est représente dans la figure 1 4, et qui avaient été produits par les manoeuvres employées dans des accouchements laborieux (les enfants avaient dû être extraits par l’aisselle). Cette luxation avait produit, dans les quatre cas, une paralysie plus ou moins complète du membre, pour laquelle les enfants m’avaient été adressés, cette luxation ayant été méconnue. Ces luxations ont été réduites et parfaitement maintenues. Dans un cas, l’enfant n’était âgé que de six mois; la paralysie a guéri par le fait de la réduction de la luxation. Dans les autres cas, la paralysie a été seulement améliorée par la faradisation, sa durée ayant produit des déformations incurables.
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Fig. 15.
Phot. par le P' Duchenne (de Boulogne).
Publié par J. -11. Baillière el Fils, à Pans.
Portraits représentant la physionomie d’une femme qui a succombé à la maladie que j’ai décrite sous la dénomination de paralysie de la langue, du voile du palais et de l'orbiculaire des lèvres (1).
La paralysie de l’orbiculaire des lèvres, isolée au milieu des autres muscles qui jouissent de leur motilité, donne à la physionomie un cachet particulier : les lèvres sont entraînées par la prédominance tonique des muscles sains; la bouche s’agrandit, surtout transversalement, et le sillon naso-labial se creuse, décrit une courbe à concavité inférieure, et donne ainsi à la physionomie une expression d’attendrissement. C’est ce que l’on observe dans les deux photographies qui représentent notre malade. Dans celle qui est placée supérieurement, elle était sous l’inlluence de sa pensée habituelle, affligée par la connaissance de sa position désespérée, et l’on voit que son triangulaire tire en bas les commissures des lèvres pour exprimer l’abattement, mais sans entraîner dans la même direction, comme il devrait le faire, la ligne naso-labiale qui est restée arrondie et profondément creusée.
L’autre photographie a été prise dans un moment où j’avais réussi à la distraire de son idée fixe. Alors le triangulaire des lèvres se relâchant, on pouvait voir l’effet de la prédominance musculaire, tonique sur sa physionomie au repos. Lorsque l’on provoquait le rire ou le pleurer, ses lèvres étaient renversées et entraînées démesurément en tous sens, mettaient ses dents complètement à découvert, et laissaient s’écouler au dehors sa salive, qui s’était accumulée dans sa bouche, par le fait de la paralysie du voile du palais, de la langue et de l’orbiculaire des lèvres. Enfin, lorsqu’elle cessait de rire ou de pleurer, sa bouche restait quelque temps ouverte, et elle s’aidait souvent de la main pour ramener ses lèvres sur ses dents.
Tel est l'aspect de la face que j’ai vu plus ou moins prononcé, dans tous les cas de paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres.
(1) Son observation a été rapportée loc. cit p. G40, obs. CXLYI.
PHaTOGIÏAPHrES; P AT H 0; LO; G [ p U E; S
Pliot. par le Di Duchenne (de Boulogne).
Publié par J. -B. Baillière ol Fils, à Paris
Atrophie musculaire graisseuse progressive, congénitale, chez un jeune garçon, siégeant dans
quelques muscles de la face, du tronc et des membres. — Trois atrophies musculaires dans su
famille, dont une congénitale et limitée à la face.
Henri Juliard, âgé de treize ans, né à Iloudan (Seine-et-Oise), d’une bonne santé habituelle, n’a jamais eu d’autre maladie que l’atrophie musculaire pour laquelle il m’est adressé- Cette même maladie a atteint trois membres de sa famille, du côté maternel. Elle a débuté à l’âge de dix-neuf ans chez sa grand’mère, âgée de soixante ans; vers l’âge de treize ans chez son oncle maternel, âgé de trente-trois ans ; enfin chez sa mère, âgée de trente ans, cette affection est congénitale. Elle a détruit progressivement la plupart des muscles moteurs des membres supérieurs chez les deux premiers ; elle est restée stationnaire à la face chez' la dernière.
Henri Juliard est né, comme sa mère, avec les lèvres épaisses et tombantes, telles qu’on les voit représentées dans la figure 16. Par l’exploration électrique, j’ai constaté l’absence des muscles orbiculaire des lèvres, zygomatiques, canin , élévateur propre de la lèvre supérieure et élévateur commun de la lèvre supérieure et de l’aile du nez. Les autres muscles sont bien développés et excitables. Il n’a jamais pu froncer les lèvres, ni les serrer assez fortement pour siffler ou souffler. Dès qu’il veut les rapprocher l’une de l’autre, il les tend en agrandissant transversalement sa bouche avec ses buccinateurs et élève sa lèvre inférieure avec les muscles de la houppe du menton, en même temps qu’il abaisse la lèvre supérieure avec une portion de son myrtiforme. Lorsqu’il rit ou qu’il pleure, il exécute les mêmes mouvements, ce qui donne à sa physionomie un aspect étrange. Je ne saurais décrire les troubles particuliers qui en résultent dans la parole et la mastication.
Cette atrophie est restée ainsi limitée à la face jusqu’à l’âge de douze ans. C’est seulement en avril 1861 que Henri Juliard a commencé, sans cause connue, à ressentir un peu d’affaiblissement dans le mouvement d’élévation des membres supérieurs, principalement du côté droit. Alors on a remarqué un amaigrissement assez notable de sa poitrine, et ses omoplates sont devenues un peu saillantes. Cet affaiblissement et la déformation de ses épaules ont progressé si rapidement, que trois mois après, en juillet 1861, l’élévation verticale du bras droit n’était plus possible, que pendant ce mouvement l’omoplate s’écartait du tronc sous la forme d’une aile, et que l’angle inférieur de cet os faisait une saillie considérable. On reconnaît, dans la figure I 6, à l’attitude vicieuse de l’omoplate, que la plupart des muscles moteurs de cet os ne fonctionnent plus. Enfin, en octobre 1861, j’ai constaté par l’exploration électrique que celte maladie progressive avait détruit son grand dentelé droit, ses trapèzes, ses pectoraux, et atrophié à des degrés divers quelques autres muscles. En somme, l’observation que je viens de relater fait connaître deux cas d’atrophie musculaire graisseuse progressive, congénitale, et qui ont débuté par la face ( les deux seuls que j’aie observés sur plus de cent cinquante cas), et quatre nouveaux cas héréditaires de cette affection cl dans la même famille.
Dans tous les cas d’atrophie de la face que j’ai observés, l’aspect des lèvres et des joues était le même. Les figures I et 16, la première vue de face, et la seconde de profil, en donnent une idée parfaitement exacte.
La maladie dont est atteint le jeune garçon représenté dans la figure 16 a-t-elle repris sa marche envahissante pour se généraliser, comme chez le jeune sujet delà figure 1 '! C’est, je le crains, ce dont est menacé ce malheureux enfant.
Paris. — Imprimerie Je L. Makti.net, nie Mignon, -.
