ALBUM

DE

PHOTOGRAPHIES PATHOMIOl.qUE.S

Phot. par lo Dr Duchenne (de Boulogne).

Public par J. -B, Baillière el Fils, à Paris.

AGGO^ UNIVERSITY i , B R A R Y.

FIGtTŒS 1 ET 2.

Sujet vu de face et de dos , chez lequel, vers l'itge de sept ans, l’atrophie musculaire graisseuse progressive a débuté à la face, dont elle a détruit la plupart des muscles, et chez lequel, huit ans plus tard, reprenant sa marche progressive, cette affection a envahi progressivement les membres et le tronc, dont elle a altéré, à des degrés divers, un plus ou moins granit nombre de muscles ( I).

L’individu représenté dans la figure I et 2 a clé atteint, à l’âge de cinq ans, d’une affection intestinale qui dura assez longtemps et altéra profondément sa constitution. Son médecin a déclaré n’avoir pas observé de convulsions pendant sa maladie. Vers l’âge de sept ans, sa physionomie commença à perdre de son expression, et en même temps la motilité de sa face s’éteignit peu à peu ; toutefois il a toujours pu mouvoir svs yeux et ses paupières, rapprocher et écarter scs mâchoires. Aujourd’hui on ne voit plus obéir à l’excitation volontaire, expressive <t électrique , que le frontal, l'orbiculaire des paupières, quelques faisceaux du grand zygomatique gauche- et du buccinateur droit, le masséter- droit, et encore ces muscles, à l’exception du dernier, n’agissent que faiblement. Ses traits sont dépourvus de toute expression. Sa face est amaigrie; ses lèvres, épaisses, sont privées de tout mouvement, ce qui donne à 1 articulation des mots un caractère spécial, mais que je ne saurais décrire.

11 n’est pas rare que l’atrophie musculaire graisseuse progressive atteigne les muscles de la face, à une période avancée de la maladie. J'ai observé ce phénomène pathologique chez quelques sujets dont le faciès et les troubles particuliers étaient semblables à ceux qui ont été notés chez notre malade. Il en a été question dans mon livre (p. 453, observ. CI, p. 478, observ. CIV). J’ai en effet cité deux cas d’atrophie musculaire graisseuse progressive, dans lesquels la maladie avait débuté vers l’âge de huit à dix ans par les muscles de la face. Les sujets de ces observations étaient frère et sœur. Chez le premier, âgé de douze ans, la maladie était déjà généralisée lorsqu’il me fut présenté. Les muscles de sa face s’étaient atrophiés progressivement et successivement. Son faciès était exactement semblable à celui du jeune homme représenté dans la figure I . Chez sa sœur, l’atrophie de la face ne datait que de quelques mois ; elle y avait déjà détruit le grand zygomatique droit, dont l’action s’était affaiblie peu à peu, et plusieurs autres muscles s’étaient atrophiés en même temps du côté gauche de la face, entre autres le buccinateur, dont je ne retrouvai plus que quelques faisceaux. L’atrophie était limitée à cette région ; mais le père de ces enfants me déclara que c’était assurément pour lui la même maladie que celle de son fils, parce qu’elle avait débuté et marché de la même manière à la face.

Eh bien! je ne doute pas que l'alfection musculaire de la face du jeune homme dont j’expose ici la photographie n’ait été également le début de son atrophie musculaire graisseuse progressive, et non le produit de la paralysie de la 7e paire, car ce n’est pas ainsi que procède la paralysie de ce nerf. En effet, jamais dans cette dernière paralysie le masséter n’est atteint comme il l’a été chez notre malade. Est-il besoin d’en donner la raison anatomique, ou de rappeler que ce muscle est animé parla branche massétérienne de la 5e paire? Et puis, la paralysie de la 7e paire est habituellement hémiplégique, et lorsque, dans des cas extrêmement rares, on le voit siéger des deux côtés, c’est après avoir lésé successivement les deux côtés. Or, d’après le dire de notre malade, la distorsion des traits n’aurait pas eu lieu primitivement d’un seul côté; il se rappelle, par exemple, avoir perdu le mouvement des lèvres des deux côtés à la fois. Enfin, phénomène qui n’a pas lieu dans la lésion de la 7e paire, le mouvement de ses orbiculaires des paupières a toujours été conservé, ainsi qu’on l’observe encore aujourd’hui ; ce mouvement est seulement affaibli par le fait de l’atrophie de ces muscles.

Après être restée stationnaire à la face pendant quelques années, l’atrophie musculaire, reprenant en octobre I 856 (alors le sujet était âgé de quatorze ans) sa marche envahissante,

(1) J’ai pu photographier ce cas pathologique en 1860, grâce à l’obligeance de M. Hérard, qui m’avait engagé à l’observer dans son service de l'hôpital Lariboisière. Je l’ai pris de face, de dos et de côté. — Bien que la relation n’en ait pas été exposée dans mon livre De l’électrisation localisée , j’en donne ici la photographie vue de face et de dos, parce qu’elle rappelle l’aspect de plusieurs sujets atrophiques dont j’ai rapporté les observations et qu’il ne m’a pas été possible de photographier Comme je n’ai pas suffisamment insisté sur l’espèce de début de l’atrophie musculaire graisseuse, dont ce sujet offre un des rares exemples, je vais exposer ce fait intéressant avec quelques details.

(2) Électrisation localisée , fig. 59, 60, 61, 62, pages 450 et 451. (Voyez pour le mécanisme des troubles fonctionnels ou de l’attitude pathologique du pouce, le paragraphe intitulé : Paralysie des muscles ou faisceaux musculaires producteurs de l’opposition du pouce.

Phot. par le D' Duchenne (de Boulogne).

Publié par J. -II. Ilaillièrc cl Fils, a Paris.

FIGURES 1 ET 2 (suite).

a attaqué les muscles de l’éminence thénarde la main droite, qu'elle a détruits dans 1 espace de quelques mois. Aujourd’hui, en 1800, l’exploration électrique n’y décèle pas la moindre trace des muscles qui concourent à l’opposition du pouce. 11 en est résulté que le premier métatarsien, obéissant à la prédominance tonique du long extenseur du pouce, a été entraîné dans une extension exagérée et continue, connue on le voit dans la figure I , en produisant une sorte de subluxation en arrière de cet os sur le trapèze.

J’ai fait dessiner et représenter dans mon livre, d’après des plâtres, les mains de plusieurs autres sujets dont les muscles de l’éminence tbénar avaient été également détruits par l'atrophie. L’attitude vicieuse du premier métacarpien et l'affaiblissement de l’éminence tbénar sont les signes diagnostiques de celle atrophie locale.

L’atrophie, abandonnant cette région, s’est ensuite portée, au commencement de 1 837, sur la cuisse gauche, dont le sujet remarquait l’amaigrissement progressif, et bientôt les mouvements de llexion de la cuisse sur le bassin se sont affaiblis en raison directe du degré d’atrophie. En 1860, j’ai constaté que l’excitation électrique ne provoquait plus de contraction appréciable des extenseurs de la jambe sur la cuisse. On voit, en effet, dans les figures 1 et i que la cuisse gauche est considérablement atrophiée.

Vers le milieu de 1838, le liras gauche s’amaigrit et bientôt (un ou deux mois après) la flexion de l’avant-bras sur ce bras devint de plus en plus difficile. Plus tard (quelques mois après), le bras gauche s’atrophia de la même manière, et de ce côté le mouvement de flexion de l’avant-bras sur le bras s’affaiblit en proportion de l’atrophie. A la fin de 1 839, ce mouvement de flexion était à peu près aboli des deux côtés, et le sujet ne pouvait plus le faire qu’en plaçant préalablement la main dans la pronation (à l’aide des muscles qui s’attachant à l’épitrochlée). Aujourd’hui, on ne retrouve, par l’exploration électrique, ni le biceps, ni le brachial antérieur, ni le long supinateur (qui est, on le sait, fléchisseur pronatcur) ; le triceps brachial (extenseur de l’avant-bras sur le bras) possède encore quelques faisceaux contractiles. Les figures 1 et 2 montrent que les bras sont arrivés aux dernières limites de l’atrophie, ce qui contraste avec les avant-bras, dont les muscles sont encore assez développés.

En même temps que les bras et les épaules s’amaigrissaient et que l’élévation des bras sur l’épaule devenait de plus en plus difficile, principalement à gauche, l’omoplate s’écartait du tronc pendant l’exécution de ce mouvement. Plus tard, les mêmes troubles fonctionnels se sont montrés du côté gauche. Ce mouvement pathologique du scapulum, signe pathognomonique du défaut d’action des grands dentelés, ce mouvement pathologique, dis-je, dont j’ai exposé le mécanisme (I), ne peut être produit aujourd'hui, parce que l’atrophie des deltoïdes étant arrivée à ses dernières limites, comme on le voit dans les figures 1 et 2, l’élévation du bras n’est plus possible. Phénomène étrange qui caractérise cette maladie ! Dans le voisinage de ces muscles ruinés par l’atrophie, les muscles de la fosse sous-épineuse sont restés intacts. On voit leur relief dans la figure 2.

Après ceux des bras et des épaules, l’atrophie a atteint, en 1 839, les muscles de l’éminence tbénar de la main gauche, où l’on retrouvait encore, en 1 860, quelques faisceaux opposants du pouce obéissant à la volonté et à l’excitation électrique. Aussi voit-on dans la figure 1, que le premier métacarpien du côté gauche est déjà entraîné dans l’extension, mais d’une manière moins prononcée que du côté droit. Non-seulement les grands dentelés ont disparu, mais un grand nombre des muscles du tronc, ceux qui en constituent, pour ainsi dire, l’écorce musculaire, sont atrophiés à des degrés divers. En effet, les grands pectoraux, les grands dorsaux, les trapèzes, n’y possèdent plus que quelques faisceaux contractiles; les muscles de l’abdomen, le.s carrés lombaires elles sacro-spinaux sont beaucoup plus atrophiés à droite qu’à gauche. 11 en est résulté que le tronc est infléchi à droite et que le flanc droit est creux, tandis que celui du côté gauche est convexe ; en outre, lorsque le sujet, couché sur le dos, veut se redresser, la contraction des parois abdominales n’a lieu énergiquement que du côté gauche, vers lequel le corps s'incline.

On remarque enfin dans la figure 2 que les bords spinaux des omoplates ont une direction très oblique de bas en haut et de dedans en dehors ; ce qui dépend de l’atrophie des trapèzes, et surtout des portions acromiale et claviculaire, lien résulte que les angulaires de l’omoplate, qui sont encore très développés, élèvent ces os par leur angle interne et les suspendent comme un triangle par son sommet. Quelques faisceaux non atrophiés de la portion adductrice du trapèze droit maintiennent l'omoplate droite plus rapprochée de la ligne médiane que celle du côté opposé.

Tel a été le début exceptionnel (à la face) de cette atrophie ; telle a été sa marche capricieuse et irrégulière; tel est enfin son état actuel. On peut la diagnostiquer rien qu'à son aspect représenté dans les figures 1 et 2.

(I) Loc. cit., j>. 105.

PHOTOGRAPHIES HâT(L®6,e®t®lte$

Fis. 3.

Phot. parle D' Duchenne (de Boulogne).

Publié par J -P lîailliérc cl Fils, à Paris.

Sujet âgé de quarante-deux ans, commis dans une étude de notaire, chez lequel l'atrophie musculaire graisseuse progressive détruisit presque entièrement, sans cause connue, les muscles des membres supérieurs, les grands dentelés, les trapèzes, les rhomboïdes, les granits dorsaux et les extenseurs de la tète (I).

Chez ce malade, l’atrophie musculaire graisseuse s’est présentée sous sa forme habituelle, c’est-à-dire qu’elle a attaqué primitivement les muscles de l’éminence thénar et les interosseux qu’elle a détruits successivement de chaque côté ; ensuite elle a atteint progressivement les muscles des membres supérieurs, du tronc et des jambes dans l’ordre indiqué ci dessus.

Dès 1856, époque à laquelle j’ai photographié ce sujet, jusqu’en 1 860, la maladie est restée stationnaire; heureusement, car suivant la marche qu’elle suit d’ordinaire, elle devrait maintenant atteindre les muscles qui président à la respiration et à la déglutition. Cet arrêt dans la progression de l’atrophie graisseuse peut être attribué à la faradisation musculaire qui a été fréquemment appliquée pendant son séjour dans les différents hôpitaux où j’ai suivi ce malheureux.

La photographie représente exactement l’aspect de la maladie à sa période presque ultime. On voit que les membres supérieurs sont littéralement réduits à l’état de squelette. On y trouve encore quelques faisceaux musculaires obéissant à la volonté et à l’excitation électrique; toutefois ces contractions sont trop faibles et trop partielles pour servir aux mouvements fonctionnels, qui, du reste, sont complètement abolis.

La face antérieure du thorax ne paraît pas décharnée comme les membres, et l'on ne se douterait pas, sans l’exploration électro-musculaire, que les pectoraux ont entièrement disparu.— J’ai vu chez plusieurs sujets l’obésité apparaître pendant le développement de l’atrophie musculaire. Cette obésité masquait tellement l’atrophie, qu’elle avait été méconnue, alors même qu’elle était arrivée à ses dernières limites. J’en ai rapporté un exemple remarquable ;• j’ai fait dessiner ce cas pathologique d’après les deux photographies (2)

On voit que dans la station debout, la tète est légèrement renversée en arrière ; lorsqu’elle est penchée en avant, elle tombe sur la poitrine par le fait de ses muscles extenseurs, et ne peut être redressée. C’est pourquoi, dans la station debout ou assise, le malade la renverse de manière à en confier le poids aux fléchisseurs moins atrophiés et encore assez forts pour remplir cette fonction.

Enfin, dans la station debout, le tronc s’incline également un peu en arrière ; c'est un signe de commencement d’atrophie des sacro-spinaux. On verra cette attitude pathologique du tronc plus prononcée dans la figure 9, parce que chez le sujet qui y est représenté, l’atrophie des sacro-spinaux était beaucoup plus considérable.

(1) Tl a été question de ce fait à la page 468 du Traité de l’ éleclrisalïm localisée, et j’ai fait dessiner le sujet vu de face et de dos, d’après mes photographies ivoy. les fig. 70 et 80).

(2) Loc. cit., page 465, obs. Cil, fig. 76, 77 et 78. Les photographies sont des positifs sur verre, c’est pourquoi je ne puis les placer dans cet album.