PART SE
Dans la deuxième classe le Profr Duplay range les amputations dues à des agents de mutilation sectionnant les doigts ou les membres comme le couteau du chirurgien et présentant des cicatrices à l'extrémité de leurs moignons. Ce sont ces cas seuls qui nous intéressent et que nous allons étudier.
Ces malformations existent à la naissance, d'où leur nom d'amputations congénitales, intra-utérines ou spontanées. Elles sont relativement, rares, aucune statistique ne permet de fixer proportionnellement leur fréquence. Pour Braun,cesont les membres supérieurs quisontle plus souvent atteints; pour Duplay ef Crédé, ce sont les inférieurs et surtout celui du côté gauche. Dans [es observations que nous avons colligées, nous trouvons ordinairement l’affection frappant à la fois et les membres pelviens et les membres thoraciques. Les petites-filles y semblent plus prédisposées, mais nous ne saurions expliquer cette influence du sexe.
Les amputations spontanées sont caractérisées per Pab: lation d’une partie plus ou moins considérable d’un ou de plusieurs membres, laissant après elle un moignon avee une cicatrice ou tout-à-fait complète, ou en voie de formation. C’est celte cicatrice qui différencie l'arrêt de développement ou setromélie de l’amputation eongénitale. Il est parfoïs assez difficile d'établir qu'un tissu de cicairice se trouve à leur extrémité; imais en faveur d’une eicatrice, on a leur forme en eupule et les dépressions transversales surmontées de petits bourrelets qu'on y ob-
serve.
En général, la section est toujours achevée au moment de l'accouchement; quelquefois cependant elle se termine plus tard, mais elle a toujours débuté in utéro.
OBSERVATION VII (1). — (Lannelongue. Communication à l’'Acad. de méd., le 22 nov. 82)
Petite fille, née à St-Dizier, le 29 août 81 ; d’une mère primipare mariée depuis 10 ans. Accouchement sans entraves, après 5 heures de douleurs, et trois semaines avant terme. Grossesse bonne et pendant la gestation, ni chute, ni violent effort. Parents non consanguins et jusqu'à la & génération, aucune difformité congénitale chez les ascendants. Une sœur du grand-père paternel est idiote et vit encore:
A la naissance on trouve la tête et le tronc bien conformés, mais :
A la jambe droite : à l'union dù 1/3 moyen et du 1/3 supérieur un sillon profond ayant divisé les parties molles jusqu’au squelette ; le fond de cette rainure est formé par la peau non uclérée. Ce sillon s’est creusé de près des deux tiers de sa profondeur dans un intervalle de temps de deux mois et demi. Le pied de ce
membre est éléphantiasique, il est dévié en varus ; les cinq orteils
sont amputés et présentent des moignons qui ne comprennent qu’une partie de la première phalange. Ces moignons sont déprimés en cupule, la cicatrice est au centre du disque.
Jambe gauche. Les trois premiers orteils du pied gauche se terminent par des moignons aplatis ou conoïdes, ne contenant qu’une ou deux phalanges. A la naissance, l'extrémité des orteils
(1) Nous rapportons cette observation in-extenso, Car elle nous servira encoré pour démontrer les autres caractères des amputations congénitales.
PES « TER * nr
b sAù
PPS NES
existait encore et se trouvait reliée par un pédicule, qui s’amincit de plus en plus les jours suivants, et les orteils tombèrent successivement, dans la première quinzaine de la vie extérieure de l’enfant. Le quatrième orteil paraît complet comme squelette, mais il présente à un demi-centimètre de son extrémité un sillon semicirculaire qui occupe exclusivement sa face dorsale. Ce sillon est profond de un millimètre.
Membres supérieurs. —L’index seul de la main gauche présente une amputation de la troisième phalange, mais tous les autres doigts sauf le cinquième offrent des sillons ou des déformations : un des doigts porte plusieurs rainures.
Au dessus du sillon les doigts sont normaux, au dessous ils sont déformés, augmentés de volume. Ce gonflement part du sillon et s’atténue à mesure qu’on s’en éloigne, il est d'autant plus accusé que la stricture est plus profonde. Comme à la jambe droite, les sillons se sont creusés depuis la naissance; la déformation s'est aussi notablement accrue.
En résumé, cet enfant était affligé à la naissance d’amputations multiples, les unes complètes, les autres incomplètes.
Si l’amputation se consomme à une période assez avancée de la vie intra-utérine du fœtus, pour que la portion d'organe séparée ne puisse ni se dissoudre, ni subir la momification, on peut la retrouver au milieu du délivre ; Chaussier est le premier qui observa le fait, et dans un. autre cas, il trouva sur la face fœtale du placenta un petit cylindre osseux qu'il reconnût être une portion du
radius.
AB
OBSERVATION VIIT (Vatkinson, 1824)
Enfant né prématurément. Jambe gauche amputée un peu au dessus des malléoles.
On trouva dans le vagin le pied qui ne présentait aucune trace de gangrène, aucune altération de couleur ou de consistance ; les deux surfaces de section étaient presque cicatrisées.
Montgoméry a vu deux fois les pieds détachés, expulsés avant le fœtus, et dans un eas de Fistch (Boston méd. à surg. J. 1836), le membre amputé fut expulsé quinze jours avant la naissance de l'enfant, à la suite d’une rupture spontanée et prématurée des membranes. :
Le moignon est généralement cicatrisé; quelquefois cependant i! existe une plaie peu étendue, et l'os peut alors faire saillie comme dans une amputation circulaire dont le moignon serait devenu conique.
Mais avec ces exérèses, ont trouve très souvent encore des strictures annulaires du type de l’ainhum (obs. VII et obs. suivantes), des sillons plus ou moins profonds siégeant sur les orteils, les doigts, les membres ou même le tronc. Si la constriction est très étroite, surtout aux doigts et aux orteils les tissus sous-jacents sont divisés, la peau recouvre immédiatement les tendons et l'os, et la partie resserrée forme pédicule; l’extrémité du doigt jouit alors d'une mobilité anormale qui permet dans une certaine mesure de lui faire exécuter des mouvements de rotation. La portion d’organe située avant le sillon
reste normale, celle située au dessous se modifie, devient globuleuse et diminue graduellement de volume affectant ainsi la forme d'un tronc conique.
OBSERVATION [IX (Wenzel Gruber, prof. d'anat. à St-Pétersbourg, traduits in arch. générales de médec. 1869 vol. IT, p. 598).
Main droite. — Pouce et index normaux. Le médius possède ses trois phalanges, mais présente vers le milieu de la première une rainure profonde allant jusqu'aux tendons. A la dépression succède une augmentation de volume qui s'étend jusqu’au milieu de la deuxième phalange, renferme peu de graisse, et semble dû au développement anormal du tissu sous-cutané. L’annulairé ne présente qu’une seule phalange ; le petit doigt offre au niveau de l'articulation phalango-phalangienne une dépression profonde surtout à la partie dorsale.
Main gauche. — Pouce, index, et petit doigt normaux. Le médius n’a que deux phalanges, et au niveau de la commissure interdigitale, on a un sillon analogue à celui du médius droit.
OBSERVATION X (Menzel, 1873 résumée par M. P.Berger, in Revue des sciences médicales et développée par Blum, in arch. génèr. de médecine 1874).
Johanna Cyerkaty, 44 ans, née à Istrie.
Main droite. — Médius réduit à un gonflement arrondi, réunt au métacarpe par ur mince pédicule, à peine de la grosseur d’une