MALADIE DE LITTLE

Le petit malade entre à l'hôpital parce qu’il marche sur la pointe des pieds.

L'enfant est venu à six mois et demi, l’accouchement fut très pénible; il s'agissait d’un siège; l’enfant fut élevé pendant trois mois à la couveuse. Très débile il tomba malade deux mois après être sorti de la maternité. Sa mère raconte qu’il eut alors une congestion, sans pouvoir donner d’autres renseignements.

L'enfant, toujours très faible, marche à vingt-deux mois; on l’envoie à la campagne où il reste pendant trois ans, ne venant à Paris qu’à de rares intervalles.

Les personnes qui en avaient la garde écrivaient souvent à la mère que l’enfant marchait difficilement, étant très rapidement fatigué et se tenant toujours sur la pointe des pieds. De plus la mère a constaté les mêmes troubles de la démarche pendant les séjours de l'enfant dans sa famille.

Il y a deux ans, l’enfant revient à Paris dans sa famille. Quelques jours après son arrivée, il est pris de maux de tête très violents et de vomissements s’accompagnant d’élévation thermique à 40°. On le conduit à l'hôpital des enfants malades, où il reste vingt-quatre jours; on pose le diagnostic de méningite cérébro-spinale; la mère ne peut donner aucun renseignement sur la maladie.

L'enfant sort de l’hôpital et quelques jours après il contracte une rougeole bénigne qu’on soigne chez lui.

Depuis cette époque, les troubles de la marche se sont te le petit malade marche de plus en plus sur la pointe des pieds, il perd facilement l’équilibre, et dès qu’il marche un peu plus que d’habitude, il se plaint d’une violente douleur à la hanche gauche, qui le force à s’arrêter.

Actuellement. — Le malade présente une atrophie évidente des membres

inférieurs, qui sont contracturés. Le malade couché, les membres inférieurs sont en flexion extrême, le fémur fléchi sur le bassin, la jambe sur la cuisse, on ne peut les mettre en extension complète. Les muscles postérieurs de la cuisse sont contracturés surtout à gauche et se tendent fortement quand on essaie d’étendre les membres inférieurs, formant au riveau des limites du triangle poplité supérieur des cordons très résistants. On corstate de plus une contraction très prononcée du triceps sural, surtout à gauche. Le pied est en équin, légèrement en varus, la face plantaire ne regarde pas en dedars, mais son bord interne s’enroule légèrement sur lui-même, présentant à sa partie moyenne deux plis cutanés, traces de cet enroulemert. Les orteils sont en hyperextension, le malade ne peut les fléchir; la flexior provoquée est de même impossible.

La mobilité du membre inférieur dans son ersemble est peu modifiée, le malade le soulève facilement au-dessus du lit, seuls les mouvements de l’articulation du genou sont deverus impossibles.

Étude des réflexes. — Réflexe patellaire : exagéré à gauche seulement. Réflexe des adducteurs : très net à gauche.

Réflexe crémastérien : peu marque.

Pas de signe de Babinski.

Légère trépidation épileptoïde à gauche.

Malade en marche. — Le malade marche sur la pointe des pieds, la pointe tournée en dedans. Les membres inférieurs sort fléchis, le bassin est fortement porté en arrière. Pour rétablir l'équilibre, l’enfant porte le tronc en avant (attitude du Satyre). Il marche en oscillant fortement de droite à gauche, il a de nombreuses difficultés à garder l’équilibre; on est obligé de le soutenir; le corps repose tout entier sur la pointe des pieds et les orteils hypertendus; le talon est nettement détaché du sol. Le malade a de grandes difficultés à à soulever les pieds, il les traîne sur le sol en steppant.

Malade arrêté. — 11 repose sur la plante des pieds, mais se fatigue très vite dans cette position et reprend vite sa position en équin. ;

Opération le 22 novembre 1911. — Éther.

Le malade est placé sur le ventre, le sacrum élevé. On glisse entre l’abdomen et la table un billot pour obtenir une convexité plus saiïllante de la région

lombo-sacrée. On repère à la teinture d’iode les apophyses épineuses des 5e, 4e, 3e et 2e lombaires.

Premier temps. — Yncision de 10 centimètres, le long des apophyses épineuses du sacrum et de la colonne lombaire. Dissection des masses sacro-lombaires que l’on sépare à la rugine de leurs insertions osseuses, on les sectionne transversalement en haut et en bas. On met ainsi à nu les apophyses épineuses des deuxième, troisième, quatrième et cinquième lombaires et de la première et deuxième sacrée. On passe dans la peau et dans les masses musculaires, cinq catguts n° 3 de chaque côté, qu’on lie sur une compresse placée sur la face interne des masses sacro-lombaires. Ce tamponnement à demeure fait admirablement l’hémostase; le malade perd très peu de sang. Sur chacune de ces compresses on repère par un trait à la teinture d’iode l’apophyse épineuse de

la cinquième lombaire. On enlève à la cisaille les apophyses épineuses des

deuxième, troisième, Aisne cinquième lombaires et la partie supérieure de la crête sacrée.

Deuxième temps. — Laminectomie. On fait sauter à la pince-gouge les lames de la troisième lombaire, on aperçoit alors dans l'espace sus-dural correspondant à cette vertèbre, la graisse périmédullaire qui fait hernie par la brèche osseuse. On introduit dans la brèche le mors plat de la pince de Chipault, et on fait sauter progressivement les lames des quatrième et cinquième lombaires, puis on ouvre le canal sacré.

Section aux ciseaux des ligaments jaunes et mise à nu de la dure-mère. Élargissement à droite et à gauche de la brèche osseuse. On essaie d'éviter le plus possible les plexus rachidiens. On glisse entre la dure-mère et l’os une moitié de compresse qu’on laisse à demeure pour l’hémostase.

Ouverture de la dure-mère au ciseau : on place deux fils de soie n° 0 dans chaque lèvre dure-mérienne, les fils servent à écarter la dure-mère.

Troisième temps. — Section des racines. — L'émergence de la première sacrée ne répond pas exactement à l’apophyse épineuse de la cinquième lombaire. 1° Section des racines postérieures droites. Section de la première sacrée (ligature au catgut 00) de la quatrième lombaire, de la troisième lombaire; 20 Section des racines postérieures gauches, deuxième sacrée, première sacrée, quatrième lombaire, troisième lombaire.

Quatrième temps. — Ablation de la mèche dure-mérienne.

Fermeture très soignée de la dure-mère. Soie 00, surjet en trois fois. Points séparés à la partie toute supérieure de l’incision dure-mérienne. Ablation des compresses tampons. Suture des muscles et de l’aponévrose au catgut n° 3. Suture de la peau au fil de lin.

Suites opératoires. — Le lendemain, le malade fait 40, pouls 1209. On enlève le pansement, les compresses sont teintées en rose et légèrement poisseuses, la suture est rouge et légèrement tendue, on fait sauter deux points médians il s'échappe un liquide roussâtre d’odeur légèrement fétide. Le surlendemain 40, le malade est très affaibli, mais il a conservé toutes ses facultés intellectuelles. On fait sauter toute la ligne de suture. Il s’échappe un liquide purulent qui semble provenir des masses sacro-lombaires. Cette suppuration est due aux catguts n° 3 qui se sont dénoués et qui sont entourés d’une atmosphère purulente. On enlève les sutures des masses musculaires et on fait un lavage à la solution iodo-iodurée, le malade reste à 40 pendant cinq jours, puis brusquement la température tombe à 37, l'écoulement purulent cesse, mais il reste toujours une fistule par où s'échappe du liquide céphalo-rachidien à la partie toute supérieure de la plaie. Lavages à la solution iodo-iodurée.

6 décembre : greffes épidermiques qui ne tiennent pas. Double ténotomie des tendons d'Achille. Appareil plâtré.

10 décembre 1941 : la plaie va de mieux en mieux; le liquide céphalo-rachidien s’écoule de moins en moins.

mr GR Let

Observation de M. Labey.

Le malade entre salle Velpeau, à l’hôpital Saint-Antoine. IL était soigné depuis quelques semaines dans un service de médecine pour des crises gastriques tabétiques. La résection des septième, huitième, neuvième, dixième racines dorsales postérieures est décidée.

Opération. — Le malade est placé dans le décubitus latéral droit, un coussin est placé sous le thorax de façon à élever le champ opératoire et à placer l'extrémité céphalique du corps en position déclive, afin d'éviter autant que possible l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.

Une incision est menée de la troisième vertèbre dorsale à la dixième, cette incision met à découvert le sommet des apophyses épineuses. On dénude au bistouri les faces latérales des apophyses épineuses jusqu'aux lames. La face postérieure des lames est ruginée et les muscles sont réclinés. Le décollement de la masse musculaire détermine une hémorragie en nappe, aucun vaisseau n’est visible et ne peut être pincé. L’hémorragie gêne beaucoup dans les temps suivants et dure jusqu'à la fin de l'opération. Les apophyses épineuses de la cinquième dorsale à la dixième dorsale sont réséquées à la pince coupante. La peau et les masses musculaires ont toujours tendance à revenir masquer le champ opératoire, il faut placer deux grands écarteurs pour dégager le champ opératoire. Les lames vertébrales sont réséquées à la pince-gouge à droite, puis à gauche, le canal est largement ouvert. La dure-mère est incisée d’emblée sur toute la longueur mise à nu ; il y à un écoulement brusque et abondant de liquide céphalo-rachidien. Les bords de l’incision dure-mérienne sont repérés avec des catguts fins. L'aide tend les catguts, étalant ainsi la dure-mère. Les racines rachidiennes apparaissent, il est impossible de reconnaître les racines postérieures des antérieures. Un stylet recourbé est passé sur les faces latérales de la moelle, et sans pouvoir reconnaître exactement les éléments ainsi soulevés, on les sectionne. Chaque section est suivie d’une apnée très nette qui dure quelques secondes, les modifications du pouls n’ont pas été notées.

L’hémorragie due aux muscles des gouttières continue et le sang pénètre dans le canal rachidien ; vu la situation déclive de la tête une partie du sang s'écoule vers le bulbe. Cet écoulement sanguin oblige à éponger constamment, d’où nouvelle perte de liquide céphalo-rachidien.

La dure-mère est fermée par un surjet très serré au catgut 00. Le plan musculaire est reconstitué au catgut n° 2.

Suites opératoires. — Le lendemain, fièvre; puis phénomènes bulbaires, on se demande si le sang écoulé dans la dure-mère ne peut déterminer ces phénomènes. Paralysie du membre inférieur droit. Mort. A l’autopsie on constate que certaines racines antérieures ont été sectionnées. De plus, un caillot comprime la partie inférieure de la moelle.

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‘ Observation de M. Anselme Schwartz.

Tabétique opéré le 15 mars 1912.

Position : décubitus latéral gauche. La région sur laquelle on opère n’est pas soulevée. Le bras gauche est replié sous la tête (il en résulte une paralysie radiale secondaire.)

Comme point de repère approximatif, une ligne est tracée joignant la pointe des deux omoplates. Cette ligne est considérée comme passant approximativement par l’apophyse épineuse de la septième dorsale.

L’incision cutanée est menée, autant que l’on peut en juger, de la sixième à la douzième vertèbre dorsale.

L’incision n’est pas rectiligne et médiane, mais courbe à convexité droite, la dure-mère est à gauche de la ligne médiane et parallèle à la ligne des apophyses épineuses.

Le volet cutané est disséqué et rejeté à gauche.

Incision à fond le long des apophyses épineuses et de part et d’autre d’elles.

La face postérieure des lames est ruginée à fond, et les muscles sont réclinés avec le périoste; très légère hémorragie arrêtée par un tamponnement de quelques minutes.

Résection des apophyses épineuses de bas en haut à la pince coupante. Pour ouvrir le canal, section, sur la ligne médiane, de l’arc de la vertèbre inférieure à la pince de Liston: les lames de toutes les vertèbres sont ensuite enlevées rapidement à la pince-gouge. Presque pas de sang. La duremère apparaît très distendue par le liquide, on ne voit pas de graisse à sa surface, on n’aperçoit pas de plexus veineux.

La dure-mère est incisée sur toute l’étendue du champ opératoire et repérée par trois fils de chaque côté. Il s'écoule beaucoup de liquide céphalo-rachidien, un bon verre au moins. Un peu de sang se mêle au liquide.

La moelle et les racines apparaissent. On ne peut reconnaître le ligament dentelé; à peine en quelques points un très léger voile celluleux qui se laisse tout de suite déchirer.

La reconnaissance des racines est très difficile; on soulève sur une aiguille mousse et courbe ce que l’on suppose être les septième, huitième, neuvième, dixième, onzième racines dorsales postérieures, mais sans pouvoir affirmer que ce sont bien ces racines. Les racines postérieures et antérieures sont accolées et l’on se demande si par endroit on n’a pas sectionné des racines antérieures.

La section des racines saigne assez abondamment et pendant toute la fin de l'opération il faut constamment éponger et enlever de petits caillots à l’intérieur de la dure-mère.

Surjet très serré au fil fin sur la dure-mère; deux plans musculaires; pas de drain.

Dès le lendemain de l’opération, le pansement est inondé et il faut le changer tous les jours, l'écoulement de liquide persistant.

ME Done

Les crises gastriques ont cessé brusquement.

Le malade avait avant l’opération une petite escharre sacrée, elle guérit et est presque cicatrisée le 23 mars. Mais dès le 20, une escharre apparaît au niveau du grand trochanter du côté droit, sur lequel le malade est perpétuellement couché.

Mort le 28 mars 1912.

Autopsie le 29 mars.

La première vertèbre réséquée est la huitième dorsale. Aucun sphacèle de la peau.

Dans les masses musculaires; un peu de sérosité louche.

La dure-mère est bien cicatrisée, il existe un petit orifice à la partie inférieure. La surface extérieure de la dure-mère est assez nette et propre. A l'ouverture de la dure-mère une couche purulente, assez épaisse, apparaît remontant jusqu’à la cinquième vertèbre cervicale environ, ne descendant que très peu au-dessous de la partie inférieure de la plaie.

Racines sectionnées. À gauche, huitième, dixième, onzième dorsales. Entre la huitième et la dixième un gros tractus conjonctif contenant une artère assez volumineuse, a été sectionné; on l’a pris pour la neuvième racine postérieure.

À droite, section des racines postérieures des septième, huitième, neuvième, dixième racines postérieures, et, sans que l’on s’en soit douté au cours de l’opération, section de la neuvième racine antérieure.

Le ligament dentelé est relativement net à droite; on le trouve très difficilement à gauche.

Observation de M. Tuffier.