Aspect extérieur

Le matériel dont nous avons disposé pour faire l’étude de l'anatomie de l'absence congénitale du tibia, se composait essentiellement de 242 Souris adultes, toutes en bon état de conservation; avant d'entreprendre ce travail nous nous sommes débarrassé de toutes les Souris qui ne nous ont pas paru remplir cette condition.

Extérieurement, tous les sujets ne se présentent pas de la même façon, et avant toute recherche anatomique nous les avons classés en un certain nombre de variétés uniquement suivant leur aspect extérieur. La dissection nous à montré que ces différents types dépendaient de la position et du degré de courbure du péroné, séul os représentant le squelette de la jambe. Les anomalies squelettiques sont de même ordre dans chaque variété, ne différant que par leur degré plus ou moins marqué. Les variations musculaires, dépendant de la disposition squelettique, sont donc peu différentes d’un type à l’autre. La simple dissection ne peut expliquer l'existence de ces diverses variétés mais elle permet d'affirmer que ces différents types ne sont pas déterminés par le système musculaire. Tout au contraire certaines dispositions des uscles sont très nettement sous la dépendance de la conformation du squelette, en particulier l’enroulement du demi-tendineux au-dessous puis en dehors de la jambe, ce qui se voit dans certaines variétés. II faut de plus remarquer que très peu de temps après la naissance, il est possible de savoir à quel type appartiendra le sujet. Ce n’est pas seulement quand l’animal à commencé à marcher ou plutôt à se trainer qu'il est possible de reconnaître

la variété. IL n’y a donc pas là une adaptation fonctionnelle individuelle, et ce n’est pas l'animal qui prend telle ou telle position pour que son membre, qui ne peut lui servir, ne le gène pas dans ses mouvements. La division en plusieurs catégories est à conserver momentanément car elle permet de simplifier la description.

En aucun cas le sujet ne repose sur le membre vicieusement conformé, il se traine sur l'abdomen et cependant on ne trouve sur la paroi abdominale aucune trace laissée par les frottements contre le sol, aucune callosité, aucune place dégarnie de poils. Le pied ne vient pas toujours au contact du sol, bien loin de là, et quand il le touche c’est par un point quelconque et exceptionnellement par la face plantaire.

Type À (Fig. 30). — C’est le type de beaucoup le plus fré-

Fig. 30. — Type A.

quent (255 fois sur 484 membres anormaux examinés). Ce qui frappe au premier abord c’est la situation du pied ; il est déjeté en dehors, placé dans un plan perpendiculaire au plan latéral de l’abdomen. Dans son ensemble le membre est très déformé : le segment fémoral, masqué par les téguments, ne peut être apprécié ; Le genou semble être en place, on peut le localiser par la palpation. Le segment jambier est très court, 5 à 6 millimètres au plus, alors que normalement il en mesure 15, il est très épais, intimement accolé à la paroi abdominale latérale, il semble s'enfoncer sous l'abdomen. Le pied est nettement plus long que normalement (comme 3 à 2); en apparence il s’articule avec la partie antérieure du segment jambier et le talon fait une saillie souvent appréciable en dedans de ce segment. La face dorsale du pied, convexe, regarde en arrière et un peu en bas; la face plantaire regarde en avant, en dedans et en haut

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIR D'UNE EOTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 71

présentant une concavité plus ou moins marquée; le bord interne regarde en haut en décrivant une courbe de rayon variable, courbe souvent très accentuée et commençant brusquement par une sorte de cassure tout près de l'articulation avec la jambe: le bord externe est tourné vers le sol, souvent il vient à son contact et sur la plupart des sujets on trouve au niveau de ce bord deux ou trois plaques calleuses, l’une siégeant d'une façon constante à la hauteur du tarse, la seconde (ou les autres) le long du métatarse. Les plaques calleuses, très épaisses, adhèrent dans la profondeur aux tissus sous-jacents et souvent même à la dissection il est très difficile de les détacher du squelette sans enlever quelques esquilles osseuses. Une fois nous avons

Fig. 31. — Type B.

trouvé sur la face dorsale du pied à l'union du tarse et du métatarse, en une région ne répondant en rien au sol, une plaque d'apparence calcifiée en forme d’écusson, plaque longue de 3 à 4 millimètres. Cette formation située dans l'épaisseur de la peau et visible au travers des couches superficielles, adhérait aux tendons sous-jacents, qui purent cependant être facilement libérés, quelques débris crétacés leur restant seuls adhérents. Ce type À est sujet à quelques variations mais ce sont des variations individuelles sans aucun intérêt ; Le segment jambier peut être plus ou moins long’ il est quelquefois si court qu'il semble manquer. Ce n'est au contraire que d’une façon tout à fait exceptionnelle qu'il dépasse 6 millimètres de long. L'enroulement du pied est très accentué ou au contraire très faible. De même la situation que le pied occupe dans le plan transversal est variable, il peut se porter presque horizontalement en dehors ou présenter une certaine obliquité en haut, en dehors, .

tout en restant dans le plan perpendiculaire au plan sagittal.

Type B (Fig. 31). — Le type B existe 46 fois sur.484 membres anormaux. Le pied est ramené en avant contre la paroi latérale de l'abdomen ; de forme normale, il est plus long que chez les sujets bien constitués ; il fait suite à un très court et très épais segment jambier qui se porte en bas et en avant en décrivant une courbe à concavité antérieure. La face plantaire du pied est appliquée contre l'abdomen, la face dorsale regarde en dehors, le bord externe est dirigé vers le sol, le bord interne concave généralement, exceptionnellement rectiligne regarde en haut. La seule variation de ce type consiste dans l'engagement plus ou moins accentué du pied sous la paroi

Fig. 32. — Type C.

abdominale ; dans certains cas même il peut être plaqué sur le flanc de l'animal.

Type C (Fig. 32). — Plus rare (23 fois sur 484), il est essentiellement caractérisé par ce fait que le pied renversé répond par sa face dorsale à la face postérieure de la cuisse, la face plantaire regarde en haut et en arrière. Le pied qui semble faire suite à l'articulation du genou peut être absolument accolé à la cuisse ou bien en être légèrement écarté. Un repli cutané à concavité supérieure entoure le membre à sa racine.

Type D (Fig. 38). — Ce type, rare (6 fois sur 484), n’est en somme qu'une variété du type A. Le pied au lieu d'être projeté en dehors est ramené en avant du segment jambier et s'est redressé verticalement le long de la paroi abdominale : la face dorsale est tournée en avant et en dehors, la face plantaire en arrière et en dedans, le bord interne concave regarde en arrière et en dehors. :

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 73

Type E (Fig. 34) (40 fois sur 484). — IL existe un segment Jambier un peu plus long que dans les variétés précédentes, ce segment jambier est dirigé directement en arrière dans un plan

Fig. 33. — Type D.

presque horizontal. Le pied continue la direction de la jambe ; une de ses faces trainant sur le sol, l’autre regardant en haut.

Fig. 34. — Type E.

Tantôt la face dorsale répond au sol, tantôt au contraire c’est la face plantaire. Dans le premier cas le 5° orteil est en dehors, dans le deuxième cas il est en dedans.

Douze fois nous avons trouvé une variété du /ype E, le pied toujours trainant en arrière est déjeté en dedans sous l’abdomen, sa face dorsale trainant sur le sol, la face plantaire est au

contact de la région ano-génitale.

Dans 90 cas la disposition ne peut être rangée dans une des

catégories précédentes, ces cas se rapportent pour la plupart à des souris petites, mal développées, d'aspect misérable (et non pas à des souris petites parce que non adultes). Les membres sont grèles, contournés sur eux-mêmes sans qu'il soit possible de décrire les courbures, les pieds enroulés aux dépens de leur face plantaire et de leur bord interne sont ramenés sous l'abdomen. ,

Sur 8 sujets la disposition anormale parait unilatérale. Un des deux membres abdominaux paraît parfaitement bien constitué bien que de dimensions un peu réduites. L'animal s'appuie sur ce membre, mais ne s’en sert pas complètement, car de l’autre côté il continue à se trainer sur le ventre. La dissection montre que ce membre en apparence bien constitué ne l'est pas. Il présente des anomalies qui établissent une forme de passage entre l’état normal et l'absence congénitale du tibia. Cette symétrie n’est pas faite pour étonner, Isidore GForFRoY- SanT-Hizaire à attiré l'attention sur elle; elle existait chez plus de la moitié des ectromèles étudiés par SALMoNx.

En étudiant l'aspect extérieur il faut signaler Ia fréquence relativement grande des anomalies siégeant au niveau des orteils.

L'ectrodactylie se rencontre 16 fois sur 242 Souris, le plus souvent un seul orteil manque, une seule fois deux orteils manquaient. Quelquefois l’ectrodactylie n’est qu’apparente. Sur une pièce un des orteils présentait trois griffes, sur une autre deux griffes, par la dissection nous avons pu constater qu'il s'agissait non pas d'ectrodactylie mais de polydactylie compliquée de syndactylie.

La polydactylie est plus fréquente, elle se rencontre 19 fois (6 orteils). Dans 19 autres cas la polydactylie existait encore, mais était plus difficile à mettre en évidence, car elle se compliquait de syndactylie. Dans ces cas, de poly-syndactylie, le gros orteil volumineux portait deux griffes et était parcouru sur ses faces dorsale et plantaire par un fin sillon peu profond, n’intéressant que le tiers antérieur de l’orteil. Une fois nous avons trouvé trois griffes ct deux sillons. La poly-syndactylie siégeait toujours au bord interne du pied, nous n'avons trouvé que dans un cas le 5° orteil présentant un sillon longitudinal et portant deux griffes.

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE EOTROMÉLIR HÉRÉDITAIRE ne

La syndactylie n’est pas exceptionnelle, nous l'avons trouvée

14 fois. Presque constamment ce sont le gros orteil et le deuxième qui sont unis, et sur les 14 cas nous n’avons relevé qu'une exception, dans laquelle la syndactylie intéressait le quatrième et le cinquième orteil. Toujours l'existence d'un sillon dorsal et quelquefois d’un sillon plantaire permettait de déceler l’anomalie, avant toute dissection.

Sur deux pièces nous avons trouvé des appendices mous annexés aux orteils, et une fois il existait un gros orteil rudimentaire, dépourvu de tout squelette.

L'hyperphalangie du gros orteil n’est pas exceptionnelle, la phalange intermédiaire, anormalement apparue est bien développée, elle est en tout comparable aux phalangines des autres orteils. Baucaer (1909) à réuni chez l’homme un grand nombre de cas d’hyperphalangie du pouce et du gros orteil coexistant avec la polydactylie.

Les membres thoraciques ne présentent que rarement des anomalies, et ces anomalies portent sur les orteils, deux fois seulement nous avons trouvé des cas de polydactylie au niveau des membres thoraciques (6 orteils de chaque côté).

Les malformations congénitales des orteils observées sur les animaux de notre élevage sont relativement peu fréquentes, comparées aux malformations signalées dans les statistiques médicales. Leur présence n'a rien qui doive nous surprendre, et SaLmoN à montré « qu'il n’y a pas lieu de séparer l’étude des anomalies des doigts de celles des membres en général ».

Il n'existe aucune autre anomalie que celle des membres abdominaux. Indépendamment des quelques cas de polydactylie, les membres thoraciques sont tout à fait bien constitués. IL est probable que les malformations décrites par F.-Recxaurr chez un chien ectromèle, sont sous la dépendance de l'attitude forcée du sujet. |

Avant de passer à l'étude des dissections, nous devons dire un mot des cicatrices cutanées que les auteurs signalent dans les cas d'ettromélie. Sur aucun sujet nous n'avons trouvé trace de cicatrices cutanées, nous n'avons rien vu de comparable aux sillons que les classiques signalent dans le cas d'absence partielle du tibia chez l’homme et qu'ils attribuent à une adhérence amniotique. Rien de comparable non plus aux dépres-

sions cicatricielles. étoilées que dans les cas d'absence totale Launois et Kuss décrivent au niveau de la tête du péroné.