Dissection

IL est classique de décrire deux variétés à l'absence congéni-. tale du tibia ; l'absence complète et l'absence partielle. II ne nous semble pas qu'il soit utile de conserver cette division, tout au moins en ce qui concerne les animaux que nous avons étudiés. Etant donné l’état extrèmement variable du tibia, lorsque son extrémité supérieure est représentée, étant donné que sa longueur ne peut être prise en considération, vu les très grandes différences qui existent, cette classification ne présenterait comme seul intérêt que la présence de Particulation du genou. Or nous verrons que sur les pièces étudiées par nous, la présence d'un rudiment de tibia plus ou moins développé, n'influe pas sur la constitution de cette articulation. Le degré de perfection de l'articulation est régi par une loi générale que nous verrons plus loin et un rudiment de tibia, épais, long ‘et pouvant jusqu'à un certain point servir de point d'appui, peut très bien être associé à une articulation presque inexistante.

Type A. — Squelette et articulations

L’os laque ne présente aucune modification, il a sa forme et ses dimensions normales; seule sa direction est légèrement modifiée. L'os est un peu moins horizontal que sur les sujets bien constitués; il se porte avec une légère obliquité en haut en avant, son extrémité antérieure est un peu plus rapprochée de la colonne vertébrale que son extrémité postérieure. Ceci est peut-être dû à la position du sujet sans que l’on puisse bien exactement en voir la raison. L’intégrité de l'os iliaque et du sacrum est à signaler car quelques auteurs ont relevé chez l’homme des cas de malformations de la ceinture pelvienne. De plus les souris que nous étudions, ont, comme tous les ectromé- Lens une fécondité très restreinte ; et dès maintenant nous pouvons dire, que l’état de la ceinture pelvienne ne doit en

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRIDITAIRE Ti

rien entrer en ligne de compte dans cette diminution de la fonction.

Le corps du fémur et son extrémité supérieure ne présentent aucune anomalie de même que lartieulation coxo-fémorale, qui met en présence des os normaux, et dans leur forme, et dans leur volume, et dans leur direction. L'extrémité inférieure du fénur (Hg. 35) est par contre très modifiée. Si on l’envisage par sa face antérieure elle paraît élargie, si au contraire on la regarde de profil on voit qu'elle est beaucoup moins allongée que normalement, cette extrémité inférieure présente la forme

Fig: 35. — L’extrémité inférieure du fémur. — a) Vue antérieure. — b) Vue latérale interne. — c) Vue postérieure, un simple méplat sépare les con-

dyles. — d) Vue postérieure, un véritable sillon sépare les deux condyles.

d’un véritable pilon. Vu d'avant le fémur apparait large avec une trochlée très déformée. Sur la plupart des sujets la trochlée n’est pas limitée par des lèvres saillantes et son bord supérieur

ne forme pas le relief très accentué, surmonté d’une fossette sustrochléenne que l’on trouve normalement; elle se présente sous forme d'une surface non saillante, lisse, régulière, convexe de haut en bas et transversalement. Souvent la trochlée déformée west pas sur la partie médiane de la face antérieure du fémur, mais elle n’occupe que le segment externe de cette face, elle peut même déborder sur la face externe de l'os. Vu de profil l'extrémité inférieure du fémur est peu étendue, dans le sens de la longueur, elle est arrondie, on en peut voir nettement les deux champs normaux séparés par une erête mousse, le postérieur formé par la surface articulaire du condyle, l’antérieur se continuant avec les joues de la trochlée. Les modificatons les plus importantes se trouvent à laface postérieure. Les deux condyles peuvent exister, ils sont alors séparés par un sillon vertical, très visible et très bien tracé, bien que peu profond ; mais même dans ce cas où les déformations sont à leur mininum il n'ya pas d'échancrure intercondylienne. Dans d’autres cas le sillon n'existe même pas, et à jour frisant on ne trouve qu'un léger méplat indiquant la séparation des deux condyles ; avec une telle disposition on peut croire à première vue qu'il n'existe qu'un seul et volumineux condyle allongé transversalement. Au-dessus des condyles la face postérieure du fémur est souvent fortement excavée, cette fosse répondant à l’origine des muscles jumeaux.

Plus l'extrémité supérieure du tibia est déformée plus le fémur prend l'aspect d'un pilon. Les deux champs articulaires ne sont ébauchés etl’échancrure intercondylienne décelable que dans les cas où le tibia, même très réduit présente des plateaux normaux.

Le fibra ne fait jamais complètement défaut, malgré l'apparence ; toujours on peut retrouver une trace de l’os qui peut n'être représenté que par un nodule du volume d’une tête d’épingle. Ce tout petit osselet compris dans l'épaisseur de la capsule de l'articulation du genou peut être identifié et décrit comme rudiment de tibia, grâce à la présence d’un ligament qui se détache de sa face inférieure. Ce ligament, qui gagne l'extrémité inférieure du péroné, est absolument constant ; ses connexions avec le nodule osseux permettent d'affirmer que ce ligament représente le tibia ; car lorsque le tibia est aisément

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D’'UNE EOTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 79

reconnaissable c'est toujours de sa partie inférieure que se détache le ligament.

La présence constante d’une ébauche de tibia, si petite soitelle doit paraitre naturelle, si on se reporte aux travaux de LorueiseN (1899) et de Praunnomwe (1912) sur l'absence congénitale du fémur chez l'homme ; ces auteurs ont montré par la radiographie qu'il existait toujours de petits nodules osseux; une seule fois PRuDHOMME n'a pas trouvé trace d’ossification, mais il s'agissait d’un enfant de deux jours.

Souvent le tibia est plus développé. Il peut affecter la forme d'une eupule à grand axe transversal, Cette eupule présente une face supérieure et une face inférieure. La face supérieure concave dans les deux sens, et encroûtée de cartilage, répond au fémur ; la face inférieure libre et rugueuse donne insertion vers son centre au ligament tibio-péronier. Au niveau du bord antérieur de la cupule on peut voir des lignes de rugosités et souvent une sorte de petite épine, c’est l’ébauche de la tubérosité antérieure du tibia, que l’on peut identifier grâce à l’insertion du ligament rotulien ; l'insertion de ce ligament peut, du reste, déborder sur la surface inférieure de la cupule osseuse ; la force du ligament explique la grande étendue de son insertion. Dans près de la moitié des cas, le tibia se présente sous la forme d'un petit tronc de cône haut de deux millimètres environ. La base du tronc de cône est dirigée vers le fémur elle est en général grossièrement triangulaire à sommet antérieur. Le sommet du cône plus ou moins large et aplati, rarement cffilé donne insertion au ligament tibio-péronier. La surface extérieure du cône est irrégulière, présentant de nombreuses rugosités et des traces d’insertions musculaires : dans sa partie antéro-externe, notamment, on trouve des rugosités plus nettes, quelquefois surélevées, c’est à ce niveau que se fixe le ligament rotulien. La grande base du trone de cône, c'est-à-dire sa base fémorale mérite de retenir l'attention. Sur: un grand nombre de sujets cette surface encroûtée de cartilage est concave dans tous les sens ; elle est régulièrement concave ne présentant aucune trace de division en deux champs. Sur d’autres sujets au contraire cette surface osseuse est divisée en deux champs très nettement séparés par une saillie mousse antéro-postérieure, sur laquelle on peut voirl’ébauche des épi-

nes tibiales. Ces épines sont quelquefois mais rarement particulièrement bien développées, les plateaux situés de part et d'autre de la crête médiane, mousse et saillante sont en général assez inégaux, il nous à semblé que le plateau tibial externe était d’une façon presque constante plus petit que le plateau tibial interne et cela aussi bien dans le sens de la longueur que dans le sens de la largeur. La direction du tibia est variable et d'autant plus variable que le rudiment du tibia est plus petit. Lorsqu'il n'existe qu'une cupule, elle coiffe indifféremment le versant antérieur ou le versant postérieur du pilon fémoral. S'il existe un tibia en forme de tronc de cône il répond également par sa base à l’un ou l'autre des versants du fémur ; s’il répond au versant antérieur, le tibia est oblique en bas en avant, s’il répond au versant postérieur il est oblique en bas en arrière, dans quelques cas il se porte presque horizontalement en arrière. Enfin sur certains sujets le rudiment de tibia occupe une position tout à fait particulière ; il peut être rejeté vers la face cutanée de l’un ou l’autre condyle, plus souvent peut-être vers la face cutanée du condyle interne.

La rotule, de forme triangulaire à base supérieure, aplatie d'avant en arrière ne présente rien d'intéressant à signaler, ni dans sa forme ni dans ses dimensions. Sa situation seule doit retenir l'attention. Il est absolument exceptionnel de trouver la rotule placée sur la ligne médiane, au devant des restes de la trochlée fémorale dans la presque totalité des cas elle estreportée en masse en dehors; surcertains sujets même, elle répond à la face cutanée du condyle externe ; sa face antérieure regarde ainsi en avant et en dehors. Sur un seul sujet nous. avons trouvé la rotule déjetée en dedans de l’axe du membre, jamais nous ne l'avons trouvée à la face postérieure de l’articulation.

Le péroné (Fig. 36 et 37) est très fortement modifié dans tous ses segments. Il est très augmenté de volume, il est au moins 15 fois plus gros que normalement, la mince tigelle osseuse normale est devenue un os fort et résistant. Il est difficile d'apprécier la longueur du péroné, il existe, en effet, de nombreuses courbures qui empêchent toute mensuration et ces courbures sont variables suivant les sujets. L’os est libre dans toute son étendue, son extrémité supérieure répond à l’articu-

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lation du genou, son extrémité inférieure au tarse, à ce niveau Are

il s'articule avec l’astragale et le calcanéum. Les courbures du péroné varient suivant les sujets mais elles varient seulement

Fig. 36. — Squelette du type A. Le membre est vu par sa face externe. Par suite de la torsion du péroné sur son axe, dans les deux tiers supérieurs, c'est la face externe de l’os (excavée en gouttière) qui est visible ; dans le tiers inférieur c’est la face interne.

dans leur degré, car leur forme générale et leur situation sont toujours les mêmes dans un même type. Dans Le type qui nous occupe actuellement le péroné décrit une double courbe dans le sens de la longueur, mais une de ces courbures est trop peu accentuée pour que l’on puisse, même très grossièrement comparer la forme de l'os à un S. Dans ses 3/4 supérieurs le péroné décrit une courbe concave en avant, dans son 1/4 inférieur une courbe concave en arrière. La seconde courbe beaucoup moins marquée que la première peut n'être qu'à peine indiquée, et l’os dans son ensemble est incurvé en bas en avant. L'aspect extérieur du péroné varie beaucoup suivant les cas, et trois facteurs interviennent pour modifier cet aspect : 1° l'écartement des plans sagittaux dans lesquels se trouvent les deux extrémités de l'os ; 2° le rayon de la courbure supérieure ; 3 le rayon de la courbure inférieure. 1° L’extrémité inférieure du péroné est dans la très grande majorité des cas, située dans un plan sagittal plus externe que l'extrémité supérieure ; et plus cette extrémité inférieure est reportée en dehors plus la con-

cavité de l’os regarde en dedans. Suivant l'écart transversal des

deux extrémités, le péroné se trouve situé dans un plan presque sagittal ou dans un plan presque frontal ; 2° le rayon de la courbure supérieure peut être très grand et le péroné semble décrire un demi-cercle prolongé par un court segment rectiligne, le rayon peut, au contraire, être très court et le péroné

Fig. 87. — Squelette du type A. Vue postérieuré. On voit dans les deux tiers supérieurs du péroné, la face interne de l'os; dans le tiers inférieur, sa face cutanée se prolongeant par la face cutanée de la malléole.

décrit un cercle presque complet; le talon est très rapproché de l’articulation du genou. Cette variété à courbure très prononcée établit une forme de passage avec un autre type, dans lequel cette disposition est constante : 3° le rayon de la courbe inférieure lorsqu'il est très marqué, contribue à donner à l'os la forme d’un S renversé; le fait est rare.

Indépendamiment de ses courbures dans le sens de la longueur, le péroné est {ordu sur son axe longitudinal. Le résultat de cette torsion est que environ à l'union du 1/3 inférieur et des 2/3 supérieurs, la face externe de l’os devient interne. Il est difficile à un premier examen de voir le point exact où se fait cette torsion et son mode de formation, mais il est aisé de constater son existence lorsqu'on étudie la continuité des faces du péroné en allant de haut en bas.

Le péroné présente à étudier un corps et deux extrémités. L'extrémité supérieure se termine par une partie renflée la tête. Sur l'os normal la tête est petite aplatie d'avant en arrière, elle présente une face postéro-supérieure convexe, triangulaire à sommet inférieur, et une face antéro-inférieure concave. Sur

ANATOMIE ET MORPHOGINIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 83

l'os anormal la tête est très augmentée de volume, comme tout le reste de l'os, et peut-être plus que le reste de l'os. Elle peut conserver sa forme, avec cependant une augmentation sensible de sa concavité antérieure, ce qui tout d’abord peut faire penser à l’existence d’une coudure. Dans quelques cas la tête semble porter une apophyse se détachant à angle droit et se portant en dedans, ce n'est 1à qu'une coudure de la tête, dont l'extrémité très effilée se porte en dedans présentant une face supérieure et une face inférieure ; chacune des deux faces se continue avec la face correspondante de la tête proprement dite (Sur un sujet nous avons vu cette apophyse très développée venir former une sorte de console qui supportait le rudiment de tibia).

Le corps du péroné est triangulaire dans sa partie toute supérieure, sous-jacente à la tête. IL présente là à étudier une face antérieure fortement excavée qui fait suite à la face antérieure de la tête et deux faces qui regardent en arrière, une postéroexterne et une postéro-interne ; le bord qui sépare ces deux faces est à peine indiqué. Dès le quart supérieur de l'os le corps du péroné change de forme, il s’aplatit transversalement en lame de sabre présentant une face externe excavée en gouttière dans lesens de la longueur et une face interne, convexe en général, un bord antérieur mince et concave, et un bord postérieur épais, convexe. La face antérieure du segment supérieur se continue avec la face externe excavée, la face postéro-interne avec la face interne, la face postéro-externe vient s’effiler sur le bord postérieur épais. En un point variable, le bord postérieur de l'os s'épaissit brusquement, au-dessous de cet épaississement se trouve une dépression en coup de hache. Si l'examen de la pièce n’est fait que superficiellement on peut croire tout d’abord à l'existence d’un cal. Cet épaississement susjacent à une dépression est comparable à la courbure angulaire qui siège très fréquemment sur le üers inférieur du tibia dans les cas d'absence congénitale du péroné chez l'homme, courbure que les auteurs ont d’abord attribuée à une fracture intra-utérine. Le point épaissi du bord postérieur siège toujours sur la moitié inférieure de l'os ; le plus souvent à l'union des trois quarts supérieurs et du quart inférieur quelquefois plus bas, plus près de la malléole, rarement plus

haut. Au niveau de ce point épaissi le bord postérieur du péroné est creusé de gouttières qui l'échancrent en se portant obliquement en bas et vers la face interne. I existe quelquefois deux gouttières, plus souvent il ÿ en a trois ; elles sont profondes, toujours très bien marquées et souvent leur profondeur est augmentée par la saillie des bords qui les Hmitent, ces bords, en effet, peuvent être prolongés par de véritables épines osseuses. Les tendons de l’extenseur commun, du long et du court péronier latéral glissent dans ces gouttières, maintenus par des fibres transversales amenant la formation de canaux ostéofibreux.

Juste au-dessous de ce point épaissi, le péroné subit de grandes transformations. Si on suit attentivement la face interne de l'os depuis son extrémité supérieure on voit que, sans qu'il soit possible d'indiquer une zone de transition, cette face interne du péroné se continue avec la face cutanée de la malléole externe. De même si on suit de haut en bas la jace externe excavée du péroné, on la voit se continuer avec la face interne articulaire de la malléole. IL y a donc eu une forsion suivant l'axe, et le point où elle s’est produite brusquement (en apparence) est forcément celui où le bord postérieur de l'os est épaissi. Ge qui le montre bien c’est la présence à cette hauteur des gouttières de passage des tendons qui d'une face du péroné passent sur l’autre face. * !

L'extrémité inférieure du péroné présente un renflement volumineux, la malléole externe. Celle-ci a une forme quadrilatère ou grossièrement lancéolée ; elle est convexe de haut er bas et transversalement ; regardée par sa face cutanée elle est rugueuse, sur son autre’face elle est lisse, présentant à la partie inférieure de cette face un champ articulaire. La surface articulaire n’est pas limitée à la face interne de la malléole, mais elle déborde sur le bord inférieur épaissi. La surface articulaire, encroûtée de cartilage est, d’une façon constante, divisée en deux champs par une crète antéro-postérieure ; ces deux champs répondent, comme nous le verrons plus loin, à deux surfaces articulaires, situées l’une sur Le calcanéum, l’autre sur l’astragale. La crête antéro-postérieure donne insertion sur toute sa longueur à un fort ligament qui va d’autre part se fixer sur le tarse postérieur.

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 85

À un premier examen les déformations du péroné semblent n'être qu'une démonstration de l'exactitude de la loi d'OLuer. OLuxr empêchant l'accroissement en longueur d’un des os de Pavant-bras ou de la jambe par ablation du cartilage de con- Jugaison, constata que l’autre os continuait à s’accroître, mais retenu par ses deux extrémités, il s'incurvait et s’aplatissait en lame de sabre. L'incurvation, l'aplatissement en lame de sabre existent bien ici, mais de plus le péroné est très notablement plus long que normalement et il est tordu sur son axe longitudinal. Ces deux derniers faits ne peuvent découler de la loi d'Orxter ; bien plus, le ligament qui prolonge le tibia se fixe en bas sur le péroné, à une certaine distance de son extrémité inférieure et l’incurvation de même que la torsion intéressent le péroné dans toute sa hauteur au-dessus comme au-dessous de l'insertion du ligament.

Le squelette du pied (Fig. 38 et 39) présente dans la presque totalité des cas de profondes anomalies. Si on examine le sque-

Fig. 38. —- Le squelette du pied vu par sa face dorsale. L’astragale et le calcanéum sont fusionnés; le scaphoïde et les cunéiformes constituent un bloc unique.

lette du pied à un faible grossissement, l'attention n’est en général attirée que sur trois points : 1° L'augmentation de longueur du pied (comme 3 est à 2). 2° La position du tarse postérieur ; le calcanéum est.sur presque tous les sujets, couché sur

sa face interne, la face plantaire regarde en dedans. 8° L’incurvation du bord interne du pied. Le point le plus accusé de cette courbe concave en dedans répond au tarse antérieur. Gette incurvation donne l'aspect du pied bot varus équin que Fara- BEUF résumé ainsi : « En mème temps que le squelette du bord interne du tarse subit une courbure, celui du bord externe s’infléchit dans le même sens ; mais comme il enveloppe le premier, peut-être est-il plutôt sollicité à s’allonger qu'à se tasser. Aussi voyons-nous très souvent : col d’astragale court, apophyse du calcanéum longue ; scaphoïde comprimé, cuboïde allongé »:

Si on examine le squelette à un plus fort grossissement on constate des anomalies très importantes.

D'une façon presque constante (nous n'avons trouvé qu’une seule exception) Le calcanéum et l'astragale sont soudés ensemble ; on retrouve assez bien la forme générale des deux os, mais leur séparation n’est indiquée qu'en dehors, il existe là

Fig. 39. — Le squelette du pied vu par sa face plantaire.

? Q] \ ré " d'une façon constante une dépression très nette, ébauche du sinus tarsi (Fig. 40),

L'astragale est plus court, plus épais, plus trapu que norma-

ANATOMIE ET MORPHOGINIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 87:

lement, Le corps est très arrondi, sur sa face süpérieure et sur sa face interne ?/ n'y a pas de surface articulaire, les deux faces sontrugueuses et non encroûtées de cartilage. La face externe du corps de lastragale seule présente une surface articulaire et cette surface s'articule avec l’un des deux champs de l’extréinité inférieure du péroné. La surface astragalienne, de dimensions variables, est ovalaire ou réniforme, allongée en bas en dehors, elle est légèrement surélevée et limitée par un bord libre légèrement en relief. Cette surface est en continuité avec une autre surface articulaire, située sur la face externe du calcanéum. Le eol de l'astragale est très court ce qui est tout à fait contraire à la normale, il est très trapu, très large, il est dirigé presque directement en avant ou légèrement en avant et en dehors, alors que sur les os normaux il se porte fortement en avant et en dedans. La tête de l’astragale est volumineuse, très élargie transversalement ; sur sa face antérieure elle présente les deux champs aormaux d’articulation avec Le scaphoïde,; mais ces champs ne sont pas très nettement séparés.

Le calcanéum est très long, il est fortement aplati de dehors en dedans (e’est-à-dire de sa face externe anatomique, à sa face interne anatomique). Son segment rétro-astragalien est surtout très mince et ce segment est très long. La partie antérieure de l'os reste relativement large et déborde, comme normalement, la tête de l’astragale en dehors. Contrairement à ce que l’on

Fig. 40. — L’astragale et le calcanéum du côté gauche, vus par leur face externe (anatomique). En avant des surfaces articulaires, astragalienne et calcanéenne on aperçoit le sinus tarsi; seul point où il existe une séparation entre les deux os.

voit sur l'os normal, le sustentaculum tali est fort peu développé. Sur la face externe anatomique (qui ici regarde en haut)

on voit une petite surface articulaire allongée obliquement en bas et en dehors, cette surface est en continuité avec la surface astragalienne et l'ensemble de la cavité articulaire astragalocalcanéenne regarde en haut et en dedans.

L'aspect du varse antérieur est très variable (Fig. 38). Dans certains cas, tous les os sont bien individualisés, et présentent une forme très normale ; ces cas sont rares. Dans d’autres cas beaucoup plus nombreux, le cuboïde est bien isolé et ne présente rien de particulier à signaler sauf un léger allongement, mais le scaphoïde et les cunéiformes sont fusionnés en un bloc unique ; sur certains sujets il n'existe aucune trace de séparation entre ces divers os, sur d’autres sujets au contraire on voit sur la face dorsale de petits sillons séparatifs entre le scaphoïde et les cunéiformes, mais ces sillons n’occupent pas toute la profondeur du bloc osseux et sur la face plantaire on ne trouve aucune trace de séparation. Dans ce bloc unique on peut remarquer que le scaphoïde est plus transversal que normalement. La face antérieure des cunéiformes est également modifiée ; la triple surface articulaire qu'ils présentent peut être située toute entière dans le même plan transversal ; mais le plus souvent la surface articulaire du deuxième cunéïforme est

“un peu en retrait sur celle du premier et du troisième, il en résulte que la base du deuxième métatarsien est enclavée comme normalement, mais toujours moins profondément que sur les os sains. Enfin dans des cas assez fréquents le cuboïde est très petit, en retrait sur le scaphoïde, t/ es{ enfoui en partie sous Les cunéiformes et sous la partie antérieure du calcanéum ; cette disposition se voit dans les cas de fort enroulement du pied et lorsque cet enroulement se fait aux dépens et de la face plantaire et du bord interne.

Les métatarsiens lorsqu'ils sont en nombre normal, ne présentent pas de grandes modifications dans leur continuité ; ils sont seulement plus ou moins déviés en dedans, décrivant une courbe à concavité interne, qui continue celle du bord interne du tarse. Ce qui varie essentiellement c’est l'articulation de la base des métatarsiens avec le tarse antérieur. Dans quelques cas le mode d’articulation est absolument normal malgré un très fort enroulement du pied en varus (Fig. 38 et 39) ; dans d’autres cas au contraire, et ces cas coïncident toujours avec un

Ve rime dt «

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 89

fort enroulement du pied, les articulations métatarso-tarsiennes semblent avoir glissé en dehors ; c’est-à-dire que la face antérieure du premier cunéiforme est presque entièrement libre: le premier métatarsien s'articule avec le tiers externe de la face antérieure du premier eunéiforme et la moitié interne de la face antérieure du deuxième ; le deuxième métatarsien s’artieule avec la moitié interne du deuxième cunéiforme, légèrement enclavé entre le deuxième et le troisième. Les troisième, quatrième et cinquième métatarsiens présentent des articulations normales. Si le pied est encore plus enroulé, la base du cinquième métatarsien quitte tout rapport avec la face antérieure du cuboïde et vient s’articuler avec la face inférieure de cet os.

Nous avons déjà vu que le cuboïde est dans ces cas de fort enroulement, situé sur un plan inférieur aux autres os, enfoui sous le bloc scapho-cunéen et sous l'extrémité antérieure du ealcanéum. Il n'y a rien d'important à signaler au niveau du squelette des orteils, indépendamment d'un certain nombre de cas d'hyperphalangie du gros orteil.

L'articulation coxo-fémorale est absolument normale et ceci va bien avec ce fait que Le squelette pelvien et la partie supérieure du fémur ne présentent aucune malformation. L'intégrité de l'articulation coxo-fémorale doit cependant être signalée et nous devons y insister. Elle n’est pas surprenante si on se reporte à l'examen des divers ectromélies étudiés sérieusement jusqu'à ce jour ; mais un certain nombre d'auteurs après des dissections rapides ont signalé de vagues malformations de cette articulation. Ces faits peu précis à l’origine ont été reproduits dans les traités et sont devenus classiques. Rappelons notamment que la luxation de la hanche est signalée comme fréquente, c’est là sans doute un souvenir de l'observation de BILLROTH.

- L'articulation du genou est très fortement modifiée. L'étude des extrémités osseuses ne nous permet pas de diviser la question en deux grands chapitres : cas d’absence partielle ; cas d’absence totale. Il est classique de dire, tout au moins dans la littérature médicale, que dans les cas d'absence partielle l’articulation est normale et que dans les cas d'absence complète les ménisques et les ligaments croisés manquent. Cette opinion n’est pas défendable si on envisage les nombreux sujets

que nous avons disséqués. Ce que nous avons trouvé est d’accord avec les faits établis par Sazmon. Pour cet auteur, dans certains cas de réduction même poussés très loin, l'articulation peut être normale. Les modifications de l'articulation dépendent essentiellement de l'état des surfaces articulaires, los susjacent subissant une transformation corrélative. Nous avons pu vérifier d’une: façon constante l'exactitude de cette loi.

Lorsque le tibia est représenté par un tout petit osselet lenticulaire ou par une cupule osseuse peu développée, lé péroné semble être le seul os constituant le segment jambier et & priori il devrait s’articuler avec le fémur, il n’en est rien en réalité. Le péroné n'est pas articulaire. La cupule osseuse excavée et concave dans tous les sens est encroûtée de cartilage et s’articule avec le pilon fémoral soit avec le versant antérieur, soit avec le versant postérieur de ce pilon. Une capsule fibreuse très épaisse s’insère au pourtour de la surface articulaire du fémur, se fixant au contact immédiat des surfaces encroûtées dé cartilage, elle vient d'autre part se fixer au bord libre de la cupule tibiale, s’y insérant fortement ; Le plan superficiel de la capsule s'étendant un peu sur la surface inférieure non articulaire du tibia. En avant la capsule est interrompue par la rotule-au pourtour de laquelle elle s'insère. La capsule est très épaisse en forme de demi-calotte à concavité supérieure, elle est constituée par des fibres en anses qui se portent transversalement allant du fémur au fémur, interrompues en une certaine région par l'ébauche du tibia. :

Dans cette capsule on trouve fréquemment un semis de petits osselets répartis sans ordre, quelquefois microscopiques et en très grand nombre, d'autres fois plus gros et d'autant moins nombreux qu'ils sont plus développés. Une fois nous avons vu un de ces osselets, assez, volumineux, interrompre la capsule qui s’insérait sur son pourtour. La tête du péroné vient se meltre en rapport avee la capsule, généralement c’est la face postérieure convexe de la tête qui touche à la capsule ; mais cette face n’est pas articulaire, la capsule la tapisse dans tout ou partie de son étendue et lui adhère elle adhère surtout au pourtour de La tête mais elle n'est pas interrompue. Dans quelques cas il existe un véritable épaississement fibreux à ce niveau, une lame. épaisse est interposée entre là capsule et là

ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 91

tête du péroné. A l’intérieur de la capsule on ne trouve pas de ménisques intra-articulaires ; il n'existe pas non plus de ligaments croisés.

Dans les cas où il existe un rudiment de tibia plus important, c'est-à-dire lorsqu'il existe un trone de cône osseux présentant au niveau de sa grande base des surfaces articulaires én forme de plateaux, séparées le plus souvent par des épines, l’articulation est plus compliquée. La capsule toujours très épaisse ne contient que rarement des petits osselets supplémentaires, elle s'insère au pourtour des surfaces encroûtées de cartilage aussi bien sur le fémur que sur le tibia. On trouve assez souvent des ménisques articulaires, ceux-ci sont rarement complets et bien développés, mais cette disposition existe; ce que l’on trouve le plus souvent, ce sont deux ménisques incomplets ; ménisques en demi-cercle, l’un droit l’autre gauche, se donnant la main en avant et en arrière sur la ligne médiane, ces ménisques débordent en général le pourtour de la surface articulaire du tibia, et surtout en arrière. Dans quelques cas également on trouve des ébauches de ménisques, et plusieurs fois nous avons rencontré des segments de ménisques, petites formations én forme de fer à cheval, représentant la partie postérieure des ménisques normaux, et ne couvrant que le tiers postérieur de la surface tibiale. Les ligaments croisés sont très puissants chez l'animal normal, ils font à peu près constamment défaut sur les sujets anormaux, dans quelques cas cependant il en existe des vestiges. Au niveau du fémur ils s’insèrent haut, au-dessus de la surface articulaire postérieure car il n’y a pas d’échancrure intercondylienne, en bas ils viennent se perdre sur les épines du tibia. Il n'y a pas trace de ligaments de renforcement périphériques, une fois seulement nous avons trouvé une bandelette fibreuse aplatie, allant de la face cutanée du condyle externe à la face postérieure de la tête du péroné. L'extrémité supérieure du péroné n'est pas articulaire, pas plus que dans la variété précédente, cette tête peut occuper une position variable, et être rapprochée de la face latérale du tibia, ou de la face cutanée du condyle externe, mais toujours la capsule la tapisse, et très souvent un bloc fibreux est interposé entre le péroné et los voisin; une fois même nous avons trouvé un petit osselet

arrondi compris dans ce bloc fibreux entre la tête du péroné et le tibia.

D'une façon constante il existe un ligament aplati, rubanné, brillant et nacré tendu entre le tibia et le bord inférieur du péroné près de son extrémité inférieure. L'origine du lgament libio-péronier se fait toujours à l'extrémité inférieure du tibia lorsque celui-ci a une forme tronconique ; il se détache de la face convexe de la lamelle osseuse, quand le tibia a une forme de cupule ; il permet de reconnaitre comme tibia, un des osselets de la capsule, quand il n'y a qu'un semis osseux. Représentant la corde de l’are décrit par le péroné, le ligament vient

s'insérer en s'épanouissant sur le bord postérieur de los, en général un peu au-dessous de lépaississement de ce bord, audessous des gouttières où s'engagent les tendons de l’extenseur commun et des péroniers latéraux (Fig. 36 et 37). C'est là en général la seule insertion inférieure du ligament; dans trois ou quatre cas Cependant, nous l’avons vu se bifurquer tout près, de son insertion, une branche se comportant comme nous venons de le décrire, l’autre se portant vers le tarse où elle se fixait sur la face supérieure et sur la face interne du corps de l’astragale (Fig. 47 et 48). Du bord externe du ligament se duene un plan fibreux très mince qui va se fixer sur le péroné constituant peut-être une membrane interosseuse. Sur un sujet nous avons vu un ligament tibio-péronier double ; les deux branches naissaient de la partie inférieure du tibia et divergeaient tout de suite, une ‘allant à la partie inférieure du bord postérieur du péroné juste au niveau de l’épaississement, l’autre gagnant beaucoup plus haut le bord postérieur du péroné à peu près à la partie moyenne de la courbe du segment supérieur.

L'articulation du cou de pied est tout à fait anormale. Il n'existe pas de mortaise tibio-péronière, le tibia n’existant pas, et le péroné venant seul s’articuler avec le tarse. L'astragale est de par ce fait fortement modifié, il n’y à pas de surface articulaire sur la face supérieure du corps, ni sur sa face interne. Le calcanéum et l’astragale fusionnés ont versé sur leur flanc interne qui regarde en bas, et nous avons vu la surface articulaire unique astragalo-calcanéenne située sur la face externe des deux os (Fig. 40). Nous connaissons également les deux surfaces articulaires taillées aux dépens de la face interne de la

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ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 93

malléole péronière, l’une répondant à la surface astragalienne, l'autre à la surface calcanéenne une crète sépare Les deux facettes péronières. Le péroné vient reposer sur le tarse, s'appuyant en quelque sorte sur lui. Une capsule très épaisse, blanche et dense s’insère au pourtour des surfaces articulaires, péronière et tarsienne. De la crête séparant le deux facettes du péroné nait dans toute la longueur un ligament épais à sa partie postérieure, mince à sa Aa ocientet il cloisonne en quelque sorte l'articulation, et vient s'insérer en arrière à la partie postérieure du corps de l’astragale, sur un petit tubereule.

Museles.

La disposition des muscles n’est pas profondément troublée par les anomalies du squelette. Les modifications sont très localisées ne portant que sur les muscles auxquels manque le point d'insertion normal. Et encore les modifications ne portent pas sur toute l'étendue du muscle mais uniquement sur l’extrémité en rapport avec le segment osseux altéré. Tous les mus-

cles de la hanche sont normaux, la partie supérieure des

muscles qui naissent du bassin ou du segment supérieur du fémur est également normale. Nous allons passer en revue les différents Mises de la cuisse, de la jambe et du pied, dans

l'ordre où nous les avons étudiés dans le chapitre d'anatomie

normale.

Le biceps fémoral (fig. A1) présente une origine et une direction normales, il possède ses deux faisceaux. Le faisceau superficiel prend son insertion habituelle par un petit tendon sur le bord externe de la rotule, les fibres profondes gagnant la face cutanée du condyle externe. Souvent l'insertion rotulienne n'est pas très forte, et l'insertion fémorale est particulièrement développée. Le chef profond est très modifié, sa large expansion aponévrotique est très réduite; vu la torsion de la jambe elle ne recouvre pas la masse charnue des jumeaux, elle s'insinue dans le-très étroit intervalle qui sépare la face externe de la cuisse, de la jambe et contournant de dedans en dehors la face de la jambe tournée vers le sol elle vient sur la ligne médiane se continuer avec l'expansion du demi-tendineux, s'intriquant en même temps avec l’aponévrose jambière. Souvent un renfor-

cement de la lame fibreuse, véritable arcade aponévrotique à concavité inférieure unit les deux muscles biceps et demi-tendineux vers leur partie supérieure, juste au-dessous du genou, en embrassant transversalement la face antérieure de la jambe. Dans un cas seulement, cas dans lequel le rudiment de tibia

Fig. 41, — Type A. Le biceps fémoral et le demi-tendineux. — 1. Grand fessier. — 2 Biceps (chef superficiel). — 3. Biceps (chef profond). —