PATHOGÉNIE

La pathogénie des scléroses cardiaques ne laisse pas d'être fort obscure, l'observateur n'ayant à sa disposition, quoi qu'il fasse, que des lésions établies. Laissons de côté, vu leur exceptionnelle rareté et leur corrélation discutable-avec les scléroses du cœur, toutes les observations de myocardite aiguë consécutive à la variole, à la fièvre typhoïde, et surtout au rhumatisme aigu. Pour cette dernière affection, il semble acquis que, dans de très rares circonstances, l'infection rhumatismale enflamme largement l'endocarde et le péricarde et, en même temps, le myocarde lui-même, produisant ainsi une variété de cardite, aiguë d'abord, bientôt chronique et cicatricielle, des plus remarquables. Pour ma part, j'ai pu en observer deux ou trois exemples indiscutables.

Ceci dit, le problème se concentre autour de l'artério-sclérose, le véritable terrain des différentes variétés de scléroses du cœur. Tout d'abord, une remarque s'impose : on doit distraire de ce vaste cadre, si mal limité, toutes les observations d'artérite subaiguë végétante, thrombosique, survenant chez des individus jeunes, et se circonscrivant d'une manière plus ou moins manifeste au niveau des artères coronaires. Les artérites syphilitiques (pour ne citer qu'un exemple), capables, lorsqu'elles produisent une aorlite aiguë, d'oblitérer l'origine même d'une ou des deux coronaires, ou encore de rétrécir un de leurs rameaux importants, lorsqu'elles se développent dans l'intimité

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du cœur, occasionneiit une série de désordres complexes; ces désordres sont si éloignés de ceux propres aux cœurs artério-scléreux, qu'il est sage de n'en point tenir compte à propos de la palhogénie générale des cirrhoses cardiaques.

Ainsi, c'est à Vartévio-sdérose proprement dite, à celte maladie lente, insidieuse, reliquat possible d'une foule d'intoxications soupçonnées ou connues (alcoolisme, saturnisme, dyspepsie, goutte, diabète, etc.), qu'il faut s'adresser pour demander la raison d'être des cardio-scléroses. S'il est vrai que, dans un grand nombre d'observations, la sclérose cardiaque s'accompagne de lésions chroniques des artères coronaires, du tronc de l'aorte, ou des autres branches artérielles de l'organisme, cette coïncidence ne saurait être considérée cependant comme une loi absolue : elle n'est ni constante, ni nécessaire. iNous savons d'ailleurs qu'au point de vue microscopique, les vaisseaux du cœur ne sont pas inévitablement atteints, dans tous les cas de sclérose myocardique.

Pour résumer les nombreuses discussions qui ont agité la question, divisons en deux groupes, théories ischémiques et théories de l'action directe, les explications pathogéniques proposées.

Théories ischémiques. — Sclérose dystropliique. Les précédentes remarques, jointes aux descriptions, nous permettent de rejeter d'emblée, sans discussion, la théorie de la sclérose dystrophique, défendue par H. Martin et basée sur le schéma suivant : a) endartérite oblitérante progressive, circonscrite à un rameau de la coronaire, à l'artère nourricière du département musculaire qui sera frappé ultérieurement de sclérose; h] atrophie, puis destruction des cellules musculaires les plus éloignées de l'artère oblitérée ; c) végétation exubérante du tissu conjonctif interstitiel, véritable tissu parasite, dont la vitalité se trouve excitée par la nutrition imparfaite des tissus nobles mal irrigués.

Infarctus nécrosiqiw (Ziegler). Pour Ziegler et certains de ses élèves, les îlots de sclérose sont consécutifs au ramollissement ischémique du cœur (myomalacie). L'endartérite thrombosique du rameau coronaire est la cause de cette désintégration insulaire du myocarde. L'évolution des lésions procéderait par deux stades bien distincts : a) destruction des éléments contractiles (tuméfaction trouble, dégénérescence homogène, puis fissuration, et enfin désintégration granuleuse de la cellule myocardique ; L) réparation, cicatrisation des désordres, caractérisée par la diapédèse des leucocytes accourant et absorbant les résidus granuleux, et par l'édification, dans le foyer même, d'un jeune tissu conjonctif végétant et néo-vasculaire ; c) plus tard, enfin, la dessiccation cicatricielle et l'atrophie des vaisseaux de nouvelle formation auront lieu progressivement, selon la loi commune qui domine toute inflammation subaiguë du tissu conjonctivo-vasculaire.

A cette description, due à Ziegler, nous pouvons opposer les études de tous les auteurs français et d'un certain nombre d'étrangers, qui ont pris

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et repris le sujet, les cœurs scléreux ne manquant pas quand on veut bien les rechercher. Je puis dire, avec Brault, M. Nicolle et d'autres encore, que les infarctus du cœur constituent une exception, un accident des cardioscléroses, et non la règle. Comme telle, la doctrine de Ziegler ne peut être acceptée dans son ensemble et dans ses généralisations.

Théories de l'action directe. — Puisque les troubles circulatoires ischémiques inconstants ne suffisent pas à expliquer tous les phénomènes de la sclérose cardiaque, il faut bien arriver à une conception plus large des causes et demander au tissu lui-même, en entier (squelette conjonctivovasculaire et cellules contractiles), l'origine et la raison de ses souffrances.

Il est parfaitement inutile, aujourd'hui, de reprendre la série des idées théoriques émises à cet égard, depuis une vingtaine d'années, par les différents auteurs. En outre, l'étude chronologique de ces conceptions vieillies ne serait d'aucun profit pour la solution du problème. Qu'importe, en effet, de rappeler qu'en 1878, j'expliquais par la déchéance organique des fibres contractiles hypertrophiées la sclérose péri-fasciculaire ? A quoi bon noter, qu'en 1880, mon maître Debove rattachait directement les scléroses viscérales du rein et du cœur à la « diathèse fibreuse « ?

La question s'est simplifiée depuis cette époque, déjà reculée, où commençait l'étude histologique moderne du myocarde. En réalité, deux seules hypothèses restent en présence : les perturbations pathogéniques qui frappent le tissu conjonctif du cœur (de la même façon, d'ailleurs, qu'elles atteignent le tissu conjonctif des vaisseaux) portent-elles directement leur action sur le squelette interstitiel? Agissent-elles d'une manière indirecte, morcelant tout d'abord l'élément noble, la fibre musculaire, pour irriter ensuite la gangue?

Le défenseur le plus autorisé et le plus convaincu de l'action directe des poisons sclérogènes sur le tissu conjonctif est mon collègue et ami le D'^ Brault. Pour lui, le même procédé d'infiammation chronique scléreuse envahit, souvent d'une manière simultanée, les organismes complexes qui constituent les vaisseaux artériels et les squelettes viscéraux interstitiels, en particulier ceux du rein et du cœur. La néphrite interstitielle, qu"il considérait jadis, avec notre maître Cornil, comme d'origine artérielle, mieux interprétée, résulte de l'inflammation scléreuse d'un certain nombre d'Ilots conjonctifs péri-tubulaires et glomérulaires. L'artério-sclérose, plus ou moins généralisée aux vaisseaux du rein, n'est qu'un des éléments de la désintégration de l'organe : elle n'en est ni le pivot, ni la cause. De même pour le cœur : les lésions artérielles des coronaires ne sauraient jouer le rôle primordial dans le mécanisme et dans la diffusion des placards scléreux du myocarde. Tout se résume dans une inflammation lente, flbroïde, de la gangue conjonctive, dont les cellules fixes sont, à l'instar des éléments artériels, chroniquement irritées par les poisons multiples qui circulent dans le sang. On pourrait dire, il me semble, que, dans cette hypothèse, les cellules musculaires du cœur souffreut pour leur part, de la même façon que les

fibres lisses des vaisseaux : elles se détruisent progressivement, plus friahles, moins aptes à la résistance, que les cellules conjonctives.

Pour Brault, la cirrhose cardiaque est donc la conséquence d"une série d'adultérations du stroma conjonctif interstitiel ; elle est indépendante de la sclérose des artères et des capillaires. Ce sont autant de lésions réactionnelles qui se produisent pour leur propre compte, et sont sans rapport direct avec les souffrances concomitantes de la fibre musculaire.

Avec les recherches de Maurice Nicolle, la question est serrée d'un peu plus près encore. Une étude attentive permet à cet auteur d'établir, sur d'autres bases que ses prédécesseurs, la succession histologique des lésions du cœur scléreux. Selon lui, la sclérose dure est l'expression ultime des altérations cardiaques artério-scléreuses. La sclérose molle représente une phase moins avancée du processus : les vaisseaux capillaires, béants ou normaux, y confondent leurs parois avec le tissu fibroïde voisin ; les amas pigmentaires y sont plus abondants et les cellules fixes encore à peu près normales.

A un degré moindre encore, les désordres se caractérisent par une série de lésions en foyers, décrites par moi sous le nom de plaques atropliiqiies et reprises par Maurice Nicolle, qui les classe sous le nom à'état réticulaire.

Ces plaques réticulaires, ou atrophiques, sont essentiellement caractérisées par : 1° la disparition, par places, d'un certain nombre de fibres musculaires; 2° la béance et la vacuité des logettes péri-musculaires au milieu desquelles flottent un certain nombre de granulations pigmentaires agglutinées en amas fusiformes; 3° l'intégrité à peu près complète des cellules fixes et des endothéliums accolés aux tractus connectifs; 4° la surréplétion des capillaires sanguins par le sang; 5° la présence d'une quantité plus ou moins considérable de lymphe interstitielle chargée de leucocytes.

En somme, on dirait qu'en ces points le myocarde a été lavé au pinceau et débarrassé de ses fibres musculaires, afin de montrer son squelette interstitiel bien apparent. Toutefois, à mon avis, ce squelette conjonctif était déjà malade, car il est plus apparent qu'à l'état normal, plus dense aussi, et colorable en rouge plus vif par le picro-carmin. Ajoutons que, pour M. Nicolle, cet état réticulaire est le début même de la sclérose molle à laquelle on arrive par des transitions insensibles, pour finir par la sclérose dure, en dernière analyse.

Or, ces plaques réticulaires sont déjà l'indice révélateur d'une altération profonde du tissu musculaire. Celui-ci n'y est plus représenté que par des amas pulvérulents pigmentaires. Quel est donc le commencement des lésions de la fibre musculaire? Nicolle croit en avoir trouvé le début dans ce qu'il appelle la dégcnévalion gvnimlo- fragmentaire des cellules myocardiques. Sur quelques points des coupes, en plein tissu musculaire sain, on aperçoit, çà et là, des îlots de cellules contractiles colorées en brun rougeàtre foncé ; les cellules y sont plus petites que normalement. De plus, ellesont perdu leur noyau; elles sont mortes. Sur une coupe longitudinale, ces cellules apparaissent rem-

plies de très fines granulations réfractaires à l'acide osmique. Souvent, toute trace de striation a tout à fait disparu.

Bientôt, les lésions granuleuses changent d'aspect, les cellules mortes se fragmentent et se brisent par fissures, et laissent échapper leur pigment. La désintégration coUiquative de la cellule contractile se produit lentement, sans la moindre participation des vaisseaux capillaires ni des cellules connectives, non plus que de la gangue interstitielle adjacente. Ultérieurement, se développera l'état réticulaire, puis la sclérose terminera la scène.

Telle est la conception pathogénique la plus récente ; j'ajoute qu'elle a été défendue avec un réel talent par l'auteur, qui s'appuie sur un nombre considérable d'observations personnelles. Frappé du désaccord qui nous divisait, M. NicoUe et moi, j'ai repris, depuis son travail, l'étude des scléroses du cœiir, et je regrette de ne pouvoir accepter, aujourd'hui encore, sa conception pathogénique. Quel que soit le degré des lésions qu'on examine, on ne trouve dans un cœur scléreux que deux sortes d'altérations chroniques, enchevêtrées ou séparées : les îlots de sclérose fibroïde ou dure, les placards de sclérose molle, encore plus ou moins vasculaire et pigmentée.

Quant à l'état réticulaire pur et aux foyers de désintégration granulo-fragmentaire, j'avoue ne les avoir jamais rencontrés, isolés du moins, et bien conformes à la description de M. Nicolle. Et je conclus que, sans doute, toutes les lésions chroniques de la cellule musculaire peuvent exister dans un cœur scléreux, sinon en îlots, au moins disséminées, mais qu'aucune d'elles ne m'a jamais paru fixer le point de départ d'un foyer scléreux, amorcer, si je puis dire, le molimen inflammatoire interstitiel. Actuellement encore, j'estime que les lésions de la gangue sont autonomes, protopathiques, au même titre que celles du muscle proprement dit.

Si l'évolution des lésions est bien telle que nous venons de la décrire, la sclérose du cœur ne diffère en rien des autres localisations de l'artério-sclérose. N'ayant aucune relation directe avec les souffrances subies par les cellules musculaires, elle marche pour son propre compte, lente ou progressive, pendant que le tissu contractile pâtit à sa manière. Les conceptions pathogéniques modernes, en montrant que la sclérogenèse procède par îlots indépendants, permettent de comprendre, mieux que par le passé, les formes les plus disparates de la cardio-sclérose : les atrophies cellulaires peuvent, ainsi, coudoyer, dans le même cœur, les hypertrophies les plus accusées.

Les désintégrations fibroïde, anévrysmatique, calcaire, amyloïde, adipeuse, sont susceptibles, suivant les circonstances, de coexister également, côte à côte, dans l'intimité de l'organe. Il me paraît dorénavant établi que les différents départements du myocarde conservent, jusqu'à la fin, leur individualitj et leur indépendance analomiques aussi bien que pathologiques.

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