EXPOSÉ ANATOMO -PATHOLOGIQUE

Nous allons essayer à l’aide des documents que nous venons d'exposer, de tracer brièvement le tableau des lésions anatomo-pathologiques des sclérodermies. Nous avons surtout en vue les cas de sclérodermie généra-

lisée ; les lésions qu'on y rencontre, ne se bornent pas, :

on l’a vu, à la peau; plusieurs appareïls sont pris. Nous allons successivement les passer en revue.

Lésions cutanées. — Nous ne décrirons pas ces lésions au point de vue macroscopique, c’est là affaire clinique et dermatologique. Rappelons seulement qu'à la coupe la peau peut, suivant la période de la maladie, paraître atrophiée, diminuée d'épaisseur, ou bien épaissie si les lésions sont récentes (période œædémateuse de la sclérodermie). L’épaississement est dû surtout au dépôt de graisse dans le tissu cellulaire sous-cutané, graisse qui disparait dans la période atrophique. A l’œil nu le derme ne se distingue que difficilement de la couche sous-jacente scléreuse, où la graisse a disparu; aussi même à la période atrophique, le derme paraît-il épaissi. [est blanc, dur, crie sous le scalpel. A quelles lésions histologiques répondent ces apparences macroscopiques ?

L’épiderme a la plupart du temps son épaisseur nor-

male. La lésion la plus remarquable qu'on y ait constatée, c’est l'accumulation de pigment dans les cellules profondes de la couche de Malpighi. Signalée par Auspitz, Rossbach et de nombreux auteurs, cette accumulation de pigment a été observée sur les dépendances de cette couche, sur les cellules des conduits excréteurs des glandes sudoripares, autour des poils.

Dans le derme lalésion dominante estl’hyperplasie conjonctive, c’est la sclérose. On trouve aux périodes avancées delamaladie des faisceaux fibreux extrêmement serrés les uns contre les autres, englobant la plupart des autres organes du derme en voie d’atrophie et tendant à disparaître. À la surface du derme les papilles sont déformées, diminuées de hauteur, faisant à peine saillie.

Dans certains examens, on trouve une augmentation du nombre des fibres élastiques (Arning) ; le fait est loin d’être constant.

: Rossbach, Neumann et Darier ont vules muscles lisses de la peau subir une hypertrophie marquée.

Les poils, les glandes sébacées s'atrophient et disparaissent en partie, surtout les glandes sébacées; ce phénomène est à rapprocher de la disparition des longs prolongements interpapillaires de la couche de Malpighi et de l’aplatissement des papilles.

Les glandes sudoripares résistent beaucoup mieux et on retrouve dans la partie profonde du derme leurs culsde-sac absolument normaux, un peu déformés par la pression du tissu scléreux qui les entoure.

Dans le tissu cellulaire sous-cutané les vésicules graisseuses ont presque toutes disparu et d’épaisses travées

tibreuses les remplacent. Sur beaucoup de préparations il est très difficile d'apercevoir bien les vaisseaux des

parties les plus superficielles du derme, enfouis qu'ils

sont aussi au milieu du tissu scléreux.

Dans les parties profondes les artérioles plus grosses se voient mieux et presque toutes sont considérablement épaissies. L’endartérite y est très manifeste et

intense ;la tunique externe est très augmentée de volume.

Les capillaires ne présentent habituellement aucune lésion notable. Ce sont là les lésions que l’on observe dans les cas avancés de sclérodermie, à la période atrophique.

Au début {période œdémateuse) (Rasmussen, Hebra, Darier, Vidal), on trouve autour des vaisseaux, empiétant

sur eux, une abondante prolifération de cellules embryonnaires qui, en certains endroits, empêchait absolument de distinguer leurs différentes tuniques. Nous avons vu que Rasmussen, qui a bien décrit cette lésion ainsi que Hebra, en faisait une lésion des gaines adénoïdes périvasculaires, une stase lymphatique, l'artère s’atrophiant secondairement par compression. Mais cette ïiésion représente à n’en pas douter la périartérite, telle qu'on la trouve à la période initiale de l’artérite syphilitique.

Plus tard, comme l’a indiqué Rasmussen lui-même, ces cellules disparaissent, et comme dans toutes les périartérites, du tissu fibreux les remplace; cest ce qu’on observe dans la plupart des examens histologiques portant sur des points très atrophiés.

Il n’y a là rien de spécial ; c’est la marche générale de toutes les artérites, en particulier de lartérite syphilitique.

tr —

On retrouve aussi des foyers de cellules embryonnaires en dehors des vaisseaux, autour des glandes sudoripares, à côté d'un follicule pileux, comme dans notre observation personnelle.

Nous résumerons brièvement les lésions que nous venons de passer en revue.

Épiderme. — Peu altéré. Pigmentation de la couche de Malpighi et de ses annexes.

Derme. — Lésions de sclérose. Grand développement du tissu fibreux qui se propage au tissu cellulaire souscutané où la graisse disparaît. Atrophie des poils et des glandes sébacées. Hypertrophie des muscles lisses.

*aisseaux.— Lésions très importantes. Dans une pre- “mière période, périartérite avec infiltration de cellules embryonnaires le long des vaisseaux; plus tard ces cellules se transforment en tissu scléreux. En même temps on observe dans beaucoup de cas une prolifération considérable de la tunique interne, une endartérite qui à été constante dans les derniers cas que nous rapportons dans notre mémoire.

À côté de ces lésions vasculaires considérables, constantes pour ainsi dire, existe-t-il, des lésions nerveuses.

Nerfs. — Nous n'avons rien à dire sur les terminaisons nerveuses de la peau. Nous ne connaissons aucun examen les concernant. Mais les filets nerveux qui se rendent à la peau malade ont été souvent examinés. Qu'y a-t-on trouvé ? Les examens positifs sont assez rares. Le plus concluant nous est fourni par M. Meyer (obs. I et Il de son mémoire, surtout la seconde). Il à

trouvé d'importantes lésions sur les petites branches ner-

veuses se rendant aux parties malades (nerfs collatéraux

des doigts, branches du dos de la main). Ila constaté dans ces nerfs, la prédominance des fibres pâles sur les fibres

à myéline, la segmentation en boules de la myéline sur beaucoup de ces dernières. Mais ces lésions n'ont pas été

retrouvées sur les gros troncs nerveux du bras et de l’avant-bras, qui étaient sains. A côté de ces cas positifs combien d’autres négatifs (Lagrange, Darier, Goldschmidt). Parlerons-nous de notre cas où la dissociation des filets nerveux cutanés à montré l'intégrité de la plupart des fibres nerveuses ; c’est à peine si nous avons çà et là, vu quelques fibres présenter la segmentation en boules de la myéline. Les faisceaux nerveux de la région. malade offraient seulement une augmentation notable du tissu cellulaire qui rendait la dissociation difficile ; 1l paraissait y avoir moins de fibres à myéline qu'à l’état normal. Les gros troncs nerveux étaient absolument sains. En somme, la névrite périphérique à été vraiment constatée et uniquement au milieu des tissus malades, jamais à distance.

Le D' Wiglesworth, dans uün'travail publié dans les Transactions of the Pathological Society of London, 1887, sur les altérations des nerfs périphériques dans la maladie de Raynaud, affection sœur de la sclérodermie, signale une lésion spéciale — la dilatation de l'espace lymphatique situé entre la gaine lamelleuse et les tubes nerveux (the perineurial lymph space is in many bundles distinctly broadened); cetespace étant rempli par un tissu cellulaire extrêmement lâche avec quelquesnoyaux épars.

Cette lésion a été signalée de nouveau par M. Pilliet (Bulletin de la Société anatomique, 1888), à propos d'une périnévrite autour d’un ulcère variqueux. « On trouve des espaces clairs en croissant assez développés entre la gaine lamelleuse et le tube nerveux. Ces espaces sont parsemés de noyaux qui répondent à des cellules dispersées au sein d’une substance fixant fort peu les réactifs colorants. » Cet aspect avait déjà été signalé par M. Quénu. M. le Prof. Cornil pensa qu'il s'agissait là d'un artifice de préparation dû au mode de conservation des nerfs dans l'alcool, et au retrait des tubes nerveux dans leur gaine. Les nerfs examinés par le D' Wiglesworth avaient été également conservés dans l'alcool. Nous avons dans notre cas de sclérodermie, sur les gros troncs nerveux conservés aussi dans l’alcool, trouvé les mêmes espaces clairs ; mais suivant l'avis de M. le Prof. Cornil, nous avons examiné des coupes de gros troncs nerveux quelconques pris dans des autopsies diverses, en suivant les mêmes procédés, et nous avons retrouvé la même dilatation de l’espace périneurial, ce qui nous fait douter de sa valeur anatomo-pathologique.

Le grand sympathique, les racines rachidiennes et leur ganglion ont été souvent examinés, mais sans aucun résultat. On à signalé quelquefois la coexistence d’altération du système nerveux central. (Chalvet et Luys.)

Lésions des autres organes. — Des lésions identiques à celles de la peau ont été trouvées du côté d’autres appareils. Nous avons vu que le tissu cellulaire sous-cutané était toujours pris ; la sclérose s'étend de là aux aponé-

N \ vroses; plus profondément les gaines synoviales des doigts sont atteintes, le périoste lui-même. Lagrange à décrit toutes les lésions d'ostéite raréfiante (atrophie osseuse, disparition des phalanges) qui peuvent accompagner la sclérodermie. Rapin (Genève, 1875) signale aussi un cas de sclérodactylie avec arthropathies et atrophies osseuses.

Les lésions des muscles nous arréteront plus ee temps. On savait déjà que la sclérose pouvait atteindre quelquefois la gaine aponévrotique des muscles, envoyant des prolongements fibreux dans ces muscles (Rasmussen, Lagrange). On y attachait d'ailleurs peu d’importance et dans sa thèse, Bouttier put écrire que les muscles ont été trouvés sains dans tous les cas où on les a examinés. M. Ball avait bien décrit des contractures, mais on ne sait si elles correspondent à des lésions musculaires.

Nous avons eu la bonne fortune de trouver un cas où les muscles présentaient des lésions considérables, lésions de nature identique à celle de la peau. Nous ne reviendrons pas sur la description de ce bloc de sclérose englobant tous les tissus jusqu'aux os; nous rappellerons

seulement les traits histologiques principaux.

La sclérose si marquée étouffant les fibres musculaires qui avaient disparu en certains endroits.

L'absence de lésion dégénérative ou hyperplasique de la fibre musculaire, même la plus atrophiée.

Les lésions artérielles considérables, l’endartérite sur-

tout.

* L'existence des foyersinflammatoires (amas de cellules

Li 76 ue

embryonnaires) disséminés, analogues aux lymphomes que Goldschmidt a rencontrés aussi bien dans la peau

que dans les autres organes.

Nous sommes donc en présence d’un processus anatomo-pathologique analogue et pour ainsi dire parallèle à celui que nous avons décrit pour la peau.

Non seulement les muscles des membres, le myocarde lui-même présentait une sclérose des plus prononcées, avec les mêmes lésions vasculaires ; certaines artères y

étant presques oblitérées. Cette myocardite a été obser-

vée aussi dans le cas publié par Westphal (Annales de la

Charité, Berlin, 1878).

Meyer a signalé l’artério-sclérose rénale dans une de ses observations. Goldschmidt à retrouvé l'endartérite dans l’utérus et même sur les artérioles des poumons. On a observé dans la sclérodermie des ulcérations rebelles, et même quelquefois dans des cas du sphacèle. Il s'agissait le plus souvent de sclérodactylie et de sphacèle d’un doigt. Nous en avons cité un cas de MM. Ball et Liouville. Nous savons que M. Darier, le chef du laboratoire de la clinique de l'hôpital St-Louis, en possède un autre ; les deux collatérales du doigt sphacélé sont l’une oblitérée complètement, l'autre presque ; les nerfs présentaient peu de lésion. L’endartérite ici constatée une

fois de plus permet d'expliquer aisément de pareils accidents (1).

(1) Le sphacèle de l'extrémité d’un doigt est noté dans une des obs. de Meyer (Obs. Il) : nous l'avons retrouvé chez un malade actuellement dans le service du Prof. Fournier.

Les formes généralisées de la sclérodermie s’accom- gnent souvent de péricardite, c’est là quelquefois la cause de la mort des malades, comme dans notre observation. Lagrange etChiarien rapportent deux autres cas.

Que retirerons-nous en somme de cet exposé anatomopathologique ? La peau nous à offert deux altérations primant toutes les autres, la sclérose et les lésions vasculaires, avec des lésions nerveuses rares et peu étendues.

Mais le faitle plus curieux, c'estl’existence de processus analogues dans d’autres organes, muscles, cœur, utérus poumons, reins. Il n’est plus question ici de lésions nerveuses, locales tout au moins ; l'anatomie pathologique ne nous fournit que des scléroses avec des lésions vasculaires (endopériartérite), fait bien conforme à ce que la pathologie générale nous a appris de la nature de la sclérose.

Nous avons exposé l'anatomie pathologique de la sclérodermie en nous efforçant de mettre en relief les lésions vasculaires, à l’aide des documents nouveaux que nous avions à notre disposition; mais il ne suffit d'avoir établi la fréquence des lésions vasculaires, il nous faut voirmaintenant quel rôle elles jouentet la place qu'on doit leur attribuer dans le processus anatomo-pathologique de la sclérose cutanée.

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On a beaucoup discuté sur la nature anatomo-pathologique de la sclérodermie ; on a placé successivement dans les divers éléments du derme, le siège principal, l'origine de l'affection. Ceux-là ont incriminé les lymphatiques, ceux là les nerfs, d’autres les vaisseaux. Enfin, laissant là les lésions locales ou les reléguant toutes au second plan, on a cherché au loin la cause de la sclérodermie, la faisant rentrer dans un groupe pathologique spécial, dans les trophonévroses : si les opinions ont varié c’est que les cas de sclérodermie sont loin d’être identiques, que les causes surtout, commenousle verrons, ne le sont pas ; malheureusement on a trop souvent identifié ces causes dissemblables avec les lésions locales, qui elles nous paraissent pouvoir être ramenées à un processus général identique. Nous signalerons sans y insister l'opinion qui, attachant toute l’importance à un détail secondaire, la pigmentation, a rapproché la sclérodermie de la maladie d’Addison (Rossbach), c’est là une simple curiosité historique.

Lagrange a fait de la sclérodermie un processus inflammatoire chronique avec poussées aiguës dont il note la ressemblance avec l’érysipèle au point de vue anatomopathologique. Nous connaissons la cause de son erreur.

Rasmussen, Hebra ont donné la première place aux lésions des vaisseauxlymphatiques, aux gaines adénoïdes. La théorie de la stase lymphatique avait paru être confirmée par l’autopsie où Heller trouva une oblitération du canal thoracique. Nous avons déjà dit que les lésions constatées par Rasmussen et Hebra devaient être rattachées à la périartérite. [l existe d’ailleurs des différences considérables entre léléphantiasis et la sclérodermie ; comme évolution clinique, l'éléphantiasis avec des poussées aiguës fébriles, où tout le membre est le siège d’une rougeur érysipélateuse, où les troncs lymphatiques sont indurés, augmentés de volume, douloureux ainsi que les ganglions où se rendent ces troncs ; puis tout s’apaise et ce n'est qu'au bout de plusieurs poussées que l'éléphantiasis chronique, la jambe des Barbades, est constituée. Tout le système lymphatique du membre est intéressé ; sur les coupes de la peau, on trouve les espaces lymphatiques dilatés, remplis de leucocytes, et sion rencontre autour des vaisseaux une stase de ces leucocytes, on les retrouve aussi autour des capillaires. [Il y a bien loin de ces lésions généralisées du système lymphatique à la sclérodermie où les lymphatiques ne présentent habituellement aucune altération, et où la période œdémateuse est pour ainsi dire transitoire, faisant rapidement place à l’atrophie.

Faut-il incriminer les altérations des nerfs périphériques ? Elles manquent trop souvent pour qu’on puisse y voir la raison suffisante, le point de départ des scléroses cutanées. |

Les lésions vasculaires paraissent avoir une impor-

tance tout autre. Elles ont d’abord leur fréquence (lana-

tomie pathologique en fait foi). On les a considérées

autrefois comme secondaires à l'inflammation du tissu cellulaire, à la sclérose qui, comprimant le vaisseau, le rétrécissait, amenait l’irritation et la prolifération de la tunique interne. Admettons cette explication pour les artérites cutanées, mais nous avons recueilli de nombreux exemples de lésions viscérales identiques aux lésions cutanées (sclérose et altérations vasculaires) et chez les mêmes sujets. Va-t-on nous parler également d'endartérite et de périartérite consécutives à la sclérose du myocarde. De nombreux travaux ont établi l’importance et le rôle primitif qu'on doit attribuer aux altérations artérielles dans les scléroses viscérales(Lancereaux, Martin, ont étudié longuement les scléroses dystrophiques consécutives à l’endartérite). Dans les observations où se retrouvent à la fois la sclérose cutanée et les scléroses viscérales, va-t-on, renversant successivement les rôles pathologiques, regarder dans les viscères l’artérite comme primitive et amenant la sclérose, pour faire, lorsqu'il s'agira de la peau, une artérite secondaire à la sclérose dermique. Cela ne nous parait guère logique, et tout nous porte à croire qu'il y a un processus identique dans la sclérose cutanée et dans celle des viscères, que les lésions artérielles les précèdent toutes deux.

Nous avons dit que beaucoup d'auteurs, laissant toutes les lésions cutanées au deuxième plan, faisaient rentrer la sclérodermie dans un groupe pathologique spécial, les trophonévroses.

Malheureusement, le système nerveux trophique est

Mé. ; 11

mal connu et ses lésions encore plus. On n'en a trouvé aucune dans la sclérodermie. C’est d’ailleurs un groupe bien vague, bien diffus que celui des trophonévroses. Certaines affections qu’on y classait autrefois en ont été séparées quand on les a bien connues. C’est à proprement parler pour certaines d’entre elle sun groupe d’attente; on les plaçait là faute de mieux. Aïnsi de la lèpre jusqu'au jour où l’on a reconnu sa nature infectieuse et qu'on a pu colorer ses bacilles.

La cachexie pachydermique a été rattachée aux lésions du corps thyroïde.

D’autres affections restent à bon droit dans ce groupe, Ja trophonévrose faciale, le mal perforant; ce sont des affections dont les rapports avec la sclérodermie sont extrêmes. Le mal perforant à été appelé par Lancereaux sclérodermie plantaire. La trophonévrose faciale a plusieurs fois coïncidé avec la sclérodermie (obs. d'Emminghaüs) (1). Son processus local est analogue : sclérose cutanée s'étendant aux parties molles, aux os.

Eh bien, ces affections présentent des lésions vasculaires fort intéressantes et qu’il nous faut rapprocher de celles que nous avons rencontrées dans la sclérodermie. On sait que le mal perforant avait été considéré comme consécutif à l’artérite. Le cas suivant en est un exemple frappant. Un malade atteint de claudication intermittente par artérite, soigné à la Salpétrière, est amputé

(1) Dans l'observation d’Emminghaüs (1872) la trophonévrose faciale coïncidait avec des plaques de sclérodermie à la cuisse. Gibney en 1876 rapporte un fait analogue publié dans la thèse de Bouttier, p. 146. Il en existe d'autres faits de Lépine, 1873, d'Eulenburg, 1883.

en 1886 de la jambe gauche, par M. Terrillon (l'obser-

vation est rapportée dans les Bulletins de la Société de Chirurgie), le calibre de la poplitée était réduit à un cheveu. Le malade guérit. Mais la jambe droite ne tarda pas à présenter les mêmes phénomènes que la gauche. Le malade à été repris il y a huit mois et est soigné actuellement à l'hôpital Broussais. On ne sent plus à droite les battements de la poplitée et c’est à peine si on perçoit ceux de la fémorale. Ce malade vient d’avoir un mal perforant. Il ne présente du reste aucune affection nerveuse ; M. le Prof. Charcot est bon juge et on peut se fier à son opinion. Ce malade est d’ailleurs un artérioscléreux complet; ses radiales sont dures, il a de l'angine de poitrine. |

Dans plusieurs des observations de trophonévrose faciale rapportées dans la thèse de Frémy, on a noté des modifications intéressantes du tracé de la carotide du côté malade ; plusieurs fois les battements de la temporale externe ne se percevaient plus. Beaucoup de cas de trophonévrose faciale sont congénitaux, et l'existence de ces modifications vasculaires fait songer à une lésion assez peu connue, l’étroitesse congénitale des artères, qui pourrait bien jouer ici un rôle important.

Ce n’est là qu'une hypothèse que nous chercherons à vérifier si nous le pouvons. Elle pourra trouver un appui dans les travaux intéressants de notre ami Besançon, inédits encore, sur les scléroses viscérales consécutives à cette étroitesse congénitale des artères.

Allons-nous nier l'influence du système nerveux sur les affections dont nous parlons. Elle est évidente, sur-

tout au point de vue étiologique, et nous ne la discutons même pas. Toute la question pour nous est de savoir comment se traduit cette influence. Est-ce par des altérations des nerfs périphériques, ou par des altérations vasculaires, nous nous arrêterons plutôt à la seconde opinion. Elle est d’ailleurs absolument plausible ; c'est l'opinion qu'a émise M. Vidal à propos de la sclérodermie. Comment se traduit cette influence du système nerveux trophique ? Est-ce en déterminant directement les lésions artérielles, ou bien comme le veut M. Vidal, par des modifications vaso-motrices répétées ? Ce problème n’est pas encore résolu ; si nous penchons pour la première hypothèse, c’est à cause des analogies et de la connaissance du processus habituel de la sclérose. . Nous nous appuyons également sur les faits malheureusementencore peu nombreux, fournis par la physiologie expérimentale. Les recherches faites dans le but de voir quelle était l'influence du système nerveux sur les lésions artérielles chroniques sont en effet de date récente. En 1877, Giovanni, après la section du grand sympathique cervical, chez le chien, avait vu des taches d’athérome sur la crosse de l'aorte et au niveau des valvules sigmoïdes. Eichhorst, en 1879 et Martin, en 1886, firent des expériences analogues sur lespneumogastriques et ce dernier trouva des lésions des petits vaisseaux du myocarde. Les expériences qui nous intéressent le plus ont été faites par Levaschef. Cet auteur mettait à nu le sciatique chez des chiens adultes ; puis d’un côté, il passait à travers le nerf, un fil imbibé d'une solution plus ou moins concentrée de chiorure de sodium ou de sulfate de

soude, assez concentrée pour amener une irritation du nerf, trop peu pour causer sa mortification. Cette irritation était maintenue pendant des mois et des années, L'animal était alorssacrifié, ontrouvait les artères saines du côté ou le nerf avait été simplement mis à nu ; ducôté opposé, le microscope démontrait des plaques disséminées d’artérite, non sur les gros troncs, mais sur les artères des extrémités, les artères de la plante.du pied, les collatéralesdes orteils, parexemple. Leslésions commencçaient par la périphérie, par ia tunique adventice, on voyait des vasa vasorum s’enfoncer vers la profondeur et atteindre la tunique moyenne. Sur d’autres points, il existait un épaississement du tissu conjonctif qui gagnait aussi vers la tunique moyenne en suivant le trajet des vasavasorum. Les faisceaux musculaires de cette tunique moyenne étaient dissociés par des trainées d'éléments embryonnaires qui présentaient plus tard une véritable organisation fibreuse. Les faisceaux musculaires finissaient par être remplacés par des faisceaux fibreux ; c'était une dégénérescence scléreuse de la tunique moyenne. Les lésions étaient d'autant plus profondes et plus caractérisées que lirritation avait duré plus longtemps (un an et demi à deux ans).

MM. Mathieu et Gley, à qui nous empruntons ces détails, ont essayé de reproduire ces expériences sans succès. Leurs animaux ont été sacrifiés beaucoup plus tôt (trois mois au maximum) et la mèche imbibée de RAIN de sodium n'avait été que 3 jours en place.

Une irritation chronique de longue durée sur les nerfs paraît donc nécessaire pour produire expérimentalement

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deslésions vasculaires. Nous avons l'intention de chercher

à reproduire les expériences de Levaschefen nous mettant exactement dans les mêmes conditions que cet auteur, aussi devrons-ngus attendre pour avoir des résultats. Ces irritations chroniques de longue duréesemblent être assez bien réalisées par des affections comme l'ataxie. Nous rapportons plus loin un exemple de sclérodermie localisée au cours de cette affection. Dernièrement, notre collècue Hallion présentait à la Société clinique une observation de même ordre. Un adulte atteint autrefois de paralysie infantile, présentait au niveau d'un groupe de muscles restéatrophié (rég. antéro-latérale de la ïambe) des troubles persistants de la coloration de la peau, teinte violacée, avec épaississement, induration légère de la peau à ce niveau.

En outre, le malade avait eu une éruption de purpura localisée à la région malade. Il est hors de doute dans ce cas, qu'il y ait des altérations vasculaires locales commandant tous les troubles que nous venons de décrire, altérations vasculaires qu'il est légitime de rattacher à la lésion médullaire ancienne et au travail de sclérose consécutif du côté des parties atteintes du système nerveux. Nous n'insisterons pas plus. L'existence d’altérations vasculaires locales est loin d’être incompatible avec l'origine nerveuse évidente de certaines sclérodermies.

La sclérodermie, alors même qu’on en ferait uniquement une trophonévrose, nous paraît donc rentrer dans le cadre commun des scléroses, et elle ne saurait se passer de l'intermédiaire nécessaire, la lésion vasculaire. Mais toutes les sclérodermies ne peuvent revendiquer cette

| origine ; ; il en existe, surtout parmi les généralisées, ou il est impossible d'admettre une influence nerveuse. Celles-là relevantsans discussion de l' artérite ; reste seulement à savoir la cause de cette artérites

En voici un cas consécutif à une oblitération traumatique des vaisseaux.

Wôlfler (Ueber einen Fall von sklerodermie und ony chrogyphosis, Annales de dermatologie, 1889). Il s’agit d'une fracture compliquée des deux os de l'avant-bras et d'hémorrhagie secondaire qui nécessita la ligature de l'artère brachiaie et plus tard celle de l’axillaire. Consécutivement les ongles, la peau des doigts et de la main subirent des modifications qui HONOR la sclérodermie.

Nous avons passé sous silenceles rapports de l’ainhum, et de la maladie de Mirault (d'Angers), avec la sclérodermie. Il y à dans l'existence de ces brides fibreuses circulaires qui étranglent les doigts et peuvent amener leur sphacèle, quelque chose d’encore inexpliqué. On a trouvé un peu d’endartérite, au niveau du point malade, mais elle paraît secondaire à la compression par l'anneau fibreux. La sclérodermie n'a que des rapports lointains avec ces affections, la première surtout, congénitale le plus souvent. Nous ne parlerons pas non plus des relations qui unissent la gangrène symétrique et la sclérodactylie (forme locale de la sclérodermie) : on confond maintenant ces deux affections entre lesquelles il n'y a qu'une question de degré; la première période de la sclérodactylie correspond absolument à la maladie de Raynaud (GRASsET et APOLLINARIO,

thèse de Favier). Nous avons trouvé des lésions cutanées rappelant le sclérème chez des malades atteints d'artériosclérose généralisée ; la peau sur la face interne du tibia était lisse, amincie et ne pouvait plus se plisser; ses adhérences avec l'os étaient bien plus considérables qu'à l'état normal.

Concluons en disant que la sclérodermie, la sclérose de la peau, présente au point de vue local, une ressemblance absolue avec les scléroses des autres organes. Comme les scléroses viscérales, elle est sous la dépendance immédiate d’artérites locales.

Reste à déterminer la cause ou plutôt les causes de ces artérites. L’artérite n'est pour nous qu'un processus anatomo-pathologique, lien commun de toutes les scléroses cutanées. Elle ne constitue pas une entité morbide : nous n’allons pas, comme Bazin, faire rentrer la sclérodermie dans l’artério-selérose, maladie unique. Les scléroses cutanées pas plus que les lésions vasculaires qui les commandent ne forment une entité morbide.

Lésion anatomo-pathologique identique dérivant d’un processus local commun, l’artérite, la sclérose de la peau reconnaît en effet des causes multiples.

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ÉTIOLOGIE DE LA SCLÉRODERMIE

C’est par l'étude de ces causes que nous terminerons notre thèse. Elles sont encore mal connues et la pathogénie de la sclérodermie est loin d’être bien claire ; nous tenons seulement à montrer que les scléroses cutanées neforment pas, au pointde vue étiologique un groupe unique et que si les unes paraissent avoir une origine nerveuse trophonévrotique, d’autres rappellent absolument les maladies infectieuses. C’est à ces cas avec généralisation de lésions, à marche souvent assez rapide, que MM. Verneuil et Besnier ont appliqué l'étiquette du rhumatisme.

Les lésions trouvées dans ces cas rappellent en outre les infections; nous avons insisté sur la présence de lymphomes, de foyers embryonnaires dans la peau et divers organes ; nous avons il est vrai vainement cherché la présence de microbes au niveau de ces foyers (mais notre examen n’a eu lieu que tardivement, les pièces ayant séjourné longtemps dans l'alcool). Citons en passant l'opinion de Baucroft qui avait rencontré la filaire du sang dans ‘un cas de sclérodermie ; ce n’est à qu'une pure coincidence. [l est bien certain qu'en présence de ces sclérodermies à évolution rapide, fébriles comme celles que rapporte M. O. Meyer, on ne peut se défendre

Mé. 12

ro de songer à un état infectieux. En tous cas, que l’artérite soit de cause bactérienne ou qu'elle soit rhumatismale, nous avons là un premier groupe de scléroses cutanées complètement indépendant des lésions du système nerveux.

Il n’en est pas de même pour tous les cas, surtout pour les sclérodermies localisées. Nous avons dit que l'origine nerveuse n’excluait pas l’artérite et qu'elle la provoquait. Faut-il rappeler que M. Lancereaux met les lésions de l’athérome artériel sous la dépendance de troubles médullaires. |

On a observé la coïncidence de la sclérodermie avec la sclérose des cordons latéraux (1). Nous en avons observé un cas dans l’ataxie ; le malade a présenté deux plaques de morphée à la jambe gauche ; il a eu à cette jambe des troubles vasculaires assez curieux ; refroidissement d’un orteil et production d’une ecchymose qui nous avait un instant fait craindre le sphacèle.

Voici notre observation :