ANT

males etn’ontque quelquestachesrésultant de dépôtsgraisseux, lésions minimes si l'on tient compte de l'âge de l'individu. Il n'existe ni sclérose, ni épaississement de la tunique interne ; seules les bronches cutanées de la veine saphène droite et une petite veine sous-cutanée du bras présentent des parois épaissies ; les grosses veines, en tant qu’elles ont pu être examinées, sont en général normales. Rien de particulier dans les capsules surrénales. Le corps thyroïde a son volume ordinaire, les alvéoles en sont reconnaissables à l'œil nu et sont remplis de substance gélatineuse. Les troncs nerveux du cou et des extrémités n'offrent rien d'extraordinaire (le cerveau et la moelle épinière n’ont pas été examinés), les ganglions du grand sympathique sont également normaux. Les muscles sont en général bien développés, ceux du bras droit sont très lâches, ce qui permet de les diviser très facilement en faisceaux, de même au cou l’on remarque une disposition réticulée du tissu conjonctif interfasciculaire des muscles profonds. Mais tandis qu’au bras et à l'avant-bras le fascia même se trouve atrophié de façon à former un réseau à mailles larges, le tissu cellulaire sous-cutané et les fascias périmusculaires du cou sont, au contraire, tellement denses que la préparation des muscles et du tissu‘ adipeux est très difficile dans cette région, En des endroits limités, les tendons de l'avant-bras sont dilacérés, comme fendus et troués ; il en est de même des gaines, qui parfois sont criblées de trous. Les muscles de la langue ne sont pas altérés ; à la base de la langue, la muqueuse contient an petit kyste. Main gauche. — Petites cicatrices à la phalangette des troisième et quatrième doigts ; au côté radial du deuxième doigt, deux cicatrices recouvertes d’une couche brunâtre ; à la face dorsale des deuxième, troisième et quatrième doigts, près de l'articulation entre la phalangine et la phalangette, une petite fossette comblée par une croûte brune. Au pourtour de l'ongle des deuxième et troisième doigts, l'épiderme est soulevé et en partie recouvert d'une croûte de pus desséché. Le pouce et l’annulaire n'offrent rien de particulier. Le dos de la main pré-

sentë quelques petites cicatrices blanches, tandis que le reste de la peau a plutôt une teinte brunâtre.

Main droite. — Les phalangettes des deuxième et troisième |

doigts sont le siège chacune d’une petite ulcération de 4 millimètres de diamètre. L’ulcération occupe au deuxième doigt plutôt la face palmaire, au troisième la pointe du doigt, elle est de plus recouverte au troisième doigt par une croûte verdâtre et entourée d’une zone cyanosée. Ces phalangettes sont plus effilées que d'ordinaire. Sur la phalangette du pouce, à la face palmaire, une toute petite croûte ; la peau qui entoure l'ongle ressemble à de la peau cicatrisée. L' épiderme de l'index est soulevé et présente plusieurs gerçures ; petites cicatrices sur la partie dorsale de l'index et du médius, notamment sur les articulations entre la phalange et la phalangine. La peau est d’ailleurs lisse et blanche, mais la surface n’en est pas brillante comme celle des cicatrices. Les doigts sont raides, en légère flexion ; on ne peut pas les fléchir complètement. La main, elle aussi, est légèrement fléchie sur l’avant-bras : la peau qui recouvre la région du carpe est un peu dure.

Jambe droite. — Au milieu et au dedans du tibia se trouve une cicatrice creuse, de presque 3 centimètres de long et large d’un demi-centimètre en son milieu. Au centre de la cicatrice onremarque des squames d’épiderme adhérant intimement ; dans le pourtour de la cicatrice, la peau est cyanosée, légèrement plissée et un peu rétractée; plus bas, la pean a une couleur rougeâtre.

Jambe gauche. — La peau présente des taches rouges, diminuant d'intensité vers le pied ; de petites cicatrices s’observent sur la peau dela jambe: tandis que celle du pied en est dépourvue.

Dans les creux poplités, l’on voit aussi, surtout à droite, les taches blanches se détachant nettement sur la peau, qui dans ces régions est très pigmentée; ces taches sont en partie légèrement déprimées. La peau est surtout à droite, sur une étendue d'un travers de main, sensiblement plus raide que celle du voisinage ; la limite de cette raideur n’est pas tranchée.

Mé. 7

L'examen microscopique, pratiqué sur des morceaux de peau du bras droit, du thorax, du creux poplité, de la face plantaire d'un orteil, donne les résultats suivants : dans la peau de l’orteil, la tunique interne des vaisseaux, surtout des petites artères, est incontestablement épaissie, tandis que leurs tuniques moyenne et adventice sont d'épaisseur normale.

Dans les petites veines, la tunique interne est remplacée par une couche presque hyaline et pauvre en cellules; dans les petites artères, par contre, cette tunique interne épaissie est relativement riche en cellules et la substance fondamentale est plus fibreuse; les cellules de forme allongée, fusiformes, ressemblent tant soit peu à des fibres musculaires lisses et dirigées dans le sens de la longueur. Cette couche pathologique est si épaisse qu'il ne subsiste de la lumière de l'artère qu’un tout petit reste, tandis que les veines sont moins oblitérées. |

Dans les deux ordres de vaisseaux on découvre d’ailleurs partout une couche irrégulière d’endothélium. Une oblitération complète ne s’observe qu'aux artères : ce fait, il est vrai, n’est pas toujours facile à élucider, attendu que les vaisseaux sont souvent dépourvus de leur contenu en corpuscules sanguins. Ce n’est que dans les petites ramifications artérielles et veineuses qui se perdent dans le tissu cellulaire souscutané et dans la couche profonde du derme, que ces altérations peuvent être démontrées. Les capillaires, du moins dans les papilles, sont le plus souvent remplies de sang et ne sont ni rétrécis ni épaissis. En général on n’observe rien d’anormal dans les tissus sous-cutané et cutané et plus spécialement dans les nerfs de la peau de l’orteil. La peau raidie du creux poplité présente les mêmes altérations des vaisseaux ; avec cette différence que les parois veineuses sont plus riches en cellules et qu’il existe jusque dans leurs tuniques abventices une infiltration très dense des cellules rondes : on observe aussi des agglomérations de ces cellules le long des veines. Le tractum réticulaire du derme est plus dense et plus compact, très pau-

vre en cellules : sa couche papillaire est en voie d'atrophie, se manifestant par son amincissement, par le petit nombre de cellules conjonctives et même, en certains endroits, par la disparition complète ou presque complète des papilles, qui alors sontrecouvertes seulement d'une couche de réseau de Malpighi et d'épiderme, réduite à une superposition de 3 à 4 cellules au plus. Letissu conjonctif des papilles contient en outre un assez grand nombre de cellules étoilées relativement grandes, d’un brun foncé et situées de préférence le long des vaisseaux, surtout des veines capillaires. Ces cellules pigmentaires sont les plus nombreuses aux endroits qui, à l'œil nu, présentent la teinte brunâtre, tandis que les taches blanches, miroitantes correspondent aux régions où l’atrophie des papilles est la plus avancée;onn'ytrouveaucunetrace de follicules pileux,par contre des faisceaux très compacts de muscles lisses (arrectores pili).

Les glandes sudoripares semblent également quelque peu atrophiées. Les quelques nerfs collatéraux des vaisseaux ne représentent pas de changement notable, même là où existe une infiltration du tissn cellulaire ambiant. On pourrait tout au plus mentionner que, sous l’action de l’acide osmique, certaines fibres nerveuses se sont noircies, tandis que d’autres sont res- tées blanches.

Dans la cicatrice cutanée de la jambe et autour d’elle, les rapports sont peu changés ; on y trouve un tissu cellulaire dense, éléphantiasique, riche en cellules fusiformes et dontles travées sont situées horizontalement. Les épaississements des parois vasculaires s'observent même dans la peau du bras d'apparence normale : c’est du moins ce qui a pu être observé dans une petite veine sous-cutanée, dont on a suivi le trajet jusque dans le tissu adipeux. Par contre, on ne trouve que des artères et des veines normales dans la peau du thorax, à l'endroit où du vivant de la personne on avait constaté des particularités de vascularisation. Le fascia situé sous la cicatrice de la jambe se présente sous le microscope épaissi et riche en cellules ; cet épaississement inflammatoire chronique se propage jusqu au tissu con

jonctif musculaire interstitiel. Au bras, tout au contraire, le fascia et les gaines tendineuses sont très pauvres en cellules ; on y trouve de l’endartérite et les muscles contiennent de nombreuses fibres atrophiques ; le long des vaisseaux on remarque également des lymphomies. Les nerfs sont absolument intacts. Le fascia et le périmysium offrent des états différents : le premier est plus épaissi et plus riche en cellules, dans le dernier le tissu conjonctif est raréfié, réduit à l'état de réseau. L'atrophie des fibres musculaires n’est manifeste qu'aux endroits où le muscle est plus difficile à isoler. L'examen microscopique ne permet pas de découvrir quoi que ce soit d'anormal aux nerfs du cou, au grand sympathique et àses ganglions. Les muscles du cœur sont sains; on n’y trouve même pas d’altération des artères et des veines terminales.

Dans les poumons, beaucoup le petites artères sont affectées d'épaississementendartérique, on y voittantôt une couche striée longitudinalement et riche en cellules fusiformes, tantôt une couche brillante et homogène en place de la tunique interne. Les tuniques moyenne et adventice participent aussi jusqu’à un certain point à cette sclérose.

Un très grand nombre des artères terminales présentent très nettement cet épaississement et sont rétrécies en proportion de leur calibre ; la lumière n’en est jamais complètement oblitérée, mais quelquefois obstruée soit par une prolifération de très grosses cellules, mi-hyaline, mi-fibreuse, exempte de corpuscules rouges, évidemment un thrombus (embolus ?). Les capillaires ainsi que les artérioles capillaires sont normaux, tandis que les veines terminales sont affectées d’un certain épaississement et de sclérose ; on y trouve le plus souvent une masse sanguine, qui renferme des corpuscules rouges et blancs en proportion normale. Le long des branches vasculaires terminales et plus particulièrement, semble-t-il, dans la tunique adventice des artères, on découvre des lymphomes qui s’éten-

dent parfois jusque dans les parois alvéolaires. Celles-ci sont d’ailleurs tout à fait normales.

| A la pointe des infarctus du rein, on rencontre communément des artères bouchées par un thrombus évident, presque hyalin et ramifié ; l’oblitération existe toujours en dehors de la zone des infarctus, caractérisée par une infiltration de cellules rondes inflammatoires. Les artères qui sont le siège de ce phénomène, présentent régulièrement un fort épaississement de la

tuuique interne, constitué surtout par une couche sclérosée de tissu cellulaire, pauvre en cellules, tel qu'on l’observe d’ordi-

naire dans l’artério-sclérose. Cette endartérite chronique se retrouve également dans les rameaux artériels non bouchés, mais à un degré moindre et sans s'étendre aux troncs artériels situés entre la substance médullaire et la substance corticale. D’autre part, les petites artères, telles que les rameaux afférents et efférents des glomérules, ne sont presque pas altérées. Ce n’est que dans la zone corticale voisine de la médullaire, qu'on voit quelques glomérules dont les anses vasculaires

sont atteintes de thrombose hyaline en général, les vaisseaux

qui occupent le centre de l’infarctus et qui ne contiennent pas de sang, n'offrent pas de modifications. On trouve des lymphomes dans le voisinage des artères et des veines de la substance corticale, qui elles-mêmes ne sont pas épaissies. Petits foyers atrophiques disséminés dans la substance corticale.

Les gros vaisseaux du rein et l’aorte sont tout à fait normaux.

Aucune altération vasculaire dans le foie et la rate, leurs artères terminales même sont saines ; mais on trouve de l'endartérite assez prononcée dans le tissu utérin.

De ces données anatomiques, il est permis de déduire les conclusions suivantes :

1° La peau est le siège d'endartérites et d'endophlébites terminales chroniques très étendues, non seulement dans les régions affectées d’atrophie de la couche papillaire (creux poplité) ou dans celles où existe une inflammation chronique (jambe), mais encore dans la peau de l'orteil en apparence normale.

Il n’a pu être démontré aucune altération des nerfs.

Cette endartérite des branches artérielles terminales ressemble à celle qui est connue comme appartenant à certaines formes de dermatites chroniques, surtout aux formes léproïdes ; il est d'autant plus remarquable que cette altération s’observe dans notre cus jusque dans la peau d'apparence complètement normale. É

2 Dans les poumons et les reins, il existe également de l’endartérite terminale et partiellement de l'endophlébite. Dans les poumons on ne remarque pas d’altération des tissus ; dans les reins l’endartérite est combinée avec des lésions secondaires, savoir : des foyers d'atrophie, des infarctus, qui sont à considérer comme le produit problable de thromboses secondaires et non pas d’embolies.

L'hypertrophie du cœur droit peut bien être une conséquence de l’endartérite largement répandue dans le poumon; certaines oblitérations isolées dans les artères pulmonaires terminales peuvent être dues soit à des thrombus secondaires, soit à des embolies provenant du cœur droit.

3° Il y a lieu de faire ressortir le contraste existant entre les

altérations si étendues des plus petits vaisseaux dans la peau ; les poumons, l’utérus et les reins, avec l’état absolument normal des grosses artères, des artères moyennes, même de celles qui peuvent à peine être distinguées à l'œil nu. - 4 Les manifestations d’atrophie et de sclérose de la peau fcreux poplité) ainsi que l’atrophie du tissu cellulaire souscutané, des fascias, des tendons, des muscles dans leurs zones périphériques, d’un côté ; de l’autre, les épaississements diffus des fascias, du périmysium, au cou et au thorax sont des phénomènes qui marchent de pair avec l’endartérite terminale chronique et doivent par conséquent être considérés comme en étant l'effet.

5° La formation de lymphomes accompagne l’inflammation chronique des vaisseaux terminaux dans tous les organes mentionnés, ainsi que dans ceux où les vaisseaux seuls sont altérés et non les tissus. On trouve de plus des lymphomes, aussi

k bien dans les tissus en voie d’atrophie que dans ceux qui ont été altérés par l’inflammation ; ils appartiennent par conséquent à l'nflammation des vaisseaux et nesont pas une manifestation partielle de celle des tissus ambiants.

6° Les thrombus dans les artères pulmonaires et rénales sont probablement autochthones, puisque ceux trouvés dans le cœur

sont de date toute récente et à peine différents des coagulums

formés après la mort. Il est vrai qu'il existe encore une voie de communication dans le septum des oreillettes et que la possibilité d’une propulsion d'un embolus du cœur droit dans les artères rénales n’est pas à exclure complètement, de même les thrombus des artères terminales pulmonaires pourraient à la rigueur provenir du ventricule droit. Cependant la localisation exclusive de ces thrombus dans les parties affectées d’épaississement parfait milite absolument en faveur de leur production autochthone.

7 Pour ces cas différents, l’endartérite chronique des branches vasculaires terminales doit être considérée comme étant l’affec-

tion primaire et générale servant de base à toutes les modifi-.

cations anatomiques constatées.

Notre observation vient confirmer les faits exposés à la Société médicale de Strasbourg.

Nous y avons en effet trouvé des endartérites multiples aussi bien dans la peau que dans le cœur. En outre,

le système musculaire, qui jusqu'alors n'avait été attemmt

que par voisinage, et rarement, présentait des lésions généralisées, analogues à celles de la peau. Les muscles

étaient le siège d'une sclérose très avancée, et nous y

avons trouvé les lésions de l’endartérite oblitérante bien marquées.

: ’ | { — 56 — f : \ \p A LA u s 1 ru Y mer er 1 : k \ , Az 2 FA ; vx Le a ‘7 RAR OBSERVATION V (PERSONNELLE) puis 7174 Observation recueillie dans le service de M. le Dr HuTINEz, à la Pitié. Us. À .

4 FENAUES “ Sclérodermie généralisée. — Lésions musculaires. — Endard térile.

Femme, 22 ans, salle Grisolle, n° 39.

né 22 Antécédents. — La malade n’est pas nerveuse et ne Sarre Ro” personne de nerveux dans sa famille. Le père était rhumatisant. # s Fièvre typhoïde à 15 ans. Deux mois après attaque de rhumaxl | tisme qui dura 2? mois et 1/2. Depuis à chaque époque menstruelle # : la malade ressentait des douleurs mais ordinairement légères

et très mobiles. Elles ne la forçaient pas à se coucher.

Il y à 18 mois, angine phlegmoneuse à la suite de laquelle on lui enleva les amygdales. Réglée à 17 ans et bien. Ni fausse couche, ni grossesse.

Elle contracta la syphilis au mois de septembre 1885 (?).

Chancre génital à lasuite, la malade eut des plaques muqueuses, puis très rapidement de la nécrose des os du nez. Elle fut soignée à l’'Hôtel-Dieu du mois de septembre 1885 à février 1886. Elle ressentit à la même époque quelques douleurs dans le

ventre.

C'est à cette époque que débuta l'affection actuelle ; la malade commença par ressentir des douleurs dans les doigts. Les doigts étaient comme morts et devenaient bleus. La malade y éprouvait des sensations d’engourdissement très prononcé, en même temps que des sensations de froid. Elle n'a jamais ressenti de fourmillements ni de démangeaisons; seulement quelquefois des élancements donnant la sensation de piqûres multiples d'’aiguilles.

Ces douleurs sont apparues dans les deux mains à la fois ; la malade avait de la difficulté à plier les doigts par suite d’une

certaine raideur de leurs articulations. Huit jours après, la malade à été prise des mêmes douleurs dans les doigts des pieds

et dans le talon ; sitôt que la malade marchait, ses pieds et ses jambes gonflaient jusqu'au genou (cette enflure disparaissait au bout de 3 à 4 heures sila malade se couchait). Ces douleurs ont persisté avec les mêmes caractères et le même siège jus-

qu'au mois de septembre 1886. M. Barth porta le diagnostic

d’asphyxie locale des extrémités.

La malade n’éprouva pas d’autres phénomènes douloureux de crampes. Rien dans les bras et les jambes.

À sa sortie de l'Hôtel-Dieu, la malade conservait toujours de la raideur des jointures des doigts et de l'engourdissement.

Pas d’anesthésie.

M. Merklen succédant à M. Barth, s’occupa surtout de la syphilis (la malade avait des plaques et des maux de tête violents). Il trouva une lésion cardiaque. À ce moment les jambes étaient enflées, mais l’œdème ne persistait pas.

Le 1° mars 1886, elle entra à la Pitié dans le service du professeur Cornil. Elle fut soignée pour son affection cardiaque

, eton lui donna de la digitale. Au bout de 6 semaines, la malade

s’aperçut d'un gonflement de la peau des doigts surtout marqué

au niveau des jointures (pieds et mains), sans qu'il y ait eu à

ce moment de douleurs plus aiguës.

La peau du dos de la main était également gonflée, de même aux pieds et aux jambes. Ce gonflement s'atténuait et disparaissait presque par le repos absolu. Cette enflure dura 3 mois. La peau n'était point dure. Se trouvant mieux, la malade partit au Vésinet au mois d'août. Là le gonflement des pieds et des mains devint plus considérable. Elle revient le 10 septembre; au bout de 15 jours elle s’aperçut que la peau

devenait jaune et raide comme elle est actuellement.

La coloration jaune aurait débuté par la figure et le cou. La dureté et la raideur de la peau auraient commencé par les pieds et les mains qui ont été envahis simultanément dans toute leur étendue.

Mé.

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Ces phénomènes ont augmenté peu à peu jusqu'à l'état actuel. La raideur, le durcissement du tégument ont monté peu à peu et ont envahi tout l’avant-bras jusqu’au coude, les jambes sont prises jusqu’au genou.

Les mêmes phénomènes sont apparus sur la poitrine if Va 2 mois. Troubles de la sensibilité suivis de la sclérose de la peau.

La peau de la face, surtout le menton, s’est bientôt prise. La malade se plaint de crampes dans la jambe droite depuis un mois ; elle ressent des élancements profonds dans les deux jambes, surtout dans la droite et plutôt le jour. Ces douleurs sont assez violentes pour nécessiter des piqûres de morphine depuis 3 semaines.

Il y a également des douleurs vives dans l'épaule droite. La malade était sujette à de petits étourdissements et à de légères douleurs, mais depuis son retour du Vésinet la céphalalgie est devenue très violente, surtout aux tempes.

Ces maux de tête existaient le matin et la journée, jamais la nuit. Depuis deux mois ils ont disparu. Après leur disparition, la malade à été prise de douleurs analogues au niveau de la

nuque. La malade a remarqué que si on ne lui soutenait pas le

cou, sa tête retombait en arrière, comme s'il y avait une paralysie des muscles de la région antérieure.

La semaine dernière, la jambe droite a été le siège de douleurs très vives ; actuellement elles existent dans la jambe gauche ainsi qu'aux épaules.

Il y a 3 semaines, la malade a été prise d'un point de côté à droite, puis quelques jours après à gauche. De temps en temps elle éprouve au niveau des seins des phénomènes douloureux (il lui semble qu’on lui serre les seins extrêmement fort avec les mains) ou bien sa poitrine lui paraît prise dans un étau. Il est évident que ces sensations douloureuses sont dues à l’existence de la cuirasse dermique qui entoure la poitrine. On ne retrouve pas au niveau des membres ces sensations d’étranglement, de resserrement.

ci AT —5— :

La malade entend bien. Elle a de l’ hyperesthésie du pavillon. de l'oreille gauche, elle ne peut se coucher dessus.

La vue est également bonne.

Depuis 8 semaines il existe de la gène de la déglutition. Les boissons reviennent par le nez. La voix est nasonnée.

. La malade ne souffre pas de la gorge. L’appétit est peu marqué; mais la malade ne vomit pas; elle est habituellement constipée. Il ya 15jours, la malade a eu pendant plusieurs jours de fortes palpitations ; mais ellene souffre pas de la région cardiaque habituellement.

La gêne respiratoire est très marquée, la malade ne peut tousser ; tout cela probablement à cause de la cuirasse scléro- Te de la poitrine.

Il y a un mois, la malade a eu au niveau des coudes, des pustules d'ecthyma qui se sont ensuite ulcérées, il en existait une également au niveau de l'épaule droite.

ÉrTar ACTUEL. — Membres supérieurs. — Membre gauche. La main est dans l'extension, les doigts légèrement fléchis au niveau des articulations phalangino-phalangettiennes. Le pouce en extension également est replié sur la paume de la main, Caché sous l'index. La peau de la partie dorsale des doigts et de la main est lisse, collée sur les parties osseuses. On n’y voit presque plus trace des plis normaux. Ce qui existe à leur place ressemble à des lignes tracées sur de la cire avec une pointe d’aiguille.

La couleur de la peau est jaune terreux : il n'y a pas de desquamation. Si on vient à saisir le tégument, on remarque tout d’abord qu'il est très difficile, impossible de le plisser, la peau est absolument collée sur les parties sous-jacentes, os et articulations, il est impossible de la mobiliser sur ces parties. La peau paraît aussi très mince surtout au niveau du dos de la main ; l’atrophie du derme et de l'hypoderme existe seule ici. Les poils paraissent normaux et assez abondants. Les ongles sont blanchâtres, opaques, convexes d’arrière en avant avec stries longitudinales parallèles. La main droite présente abso-

A RAS EG NE PAU re vs Mont DAC D ee FQLE val LE

lument le même aspect. Sur le bras et l'avant-bras qui sont très amaigris, on retrouve la même rigidité de l'enveloppe cutanée appliquée sur les os, on ne retrouve plus de sillons ni de plis ; la peau n’est pas mobile sur les parties sous-jacentes, on ne peut la plisser sauf à la partie supérieure du bras. Au bras, l'épaisseur de l'enveloppe cutanée paraît augmentée ; à l'avantbras, surtout à la partie inférieure l’atrophie prédomine.

Il existe une ulcération de la grandeur d’une pièce de ? francs au niveau de l’olécrâne gauche, et à droite il ÿ en a une également, mais beaucoup plus petite. Elles sont consécutives à ces pustules d’ecthyma que nous avons signalées plus haut. On retrouve les mêmes lésions aux membres inférieurs. Aux extrémités, sclérose extrêmement marquée de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané ; puis, plus haut, à la partie supérieure des jambes et aux cuisses, induration avec épaississement de l'enveloppe cutanée. Les lésions sont plus étendues à droite; la peau de la cuisse y est absolument indurée sans aucune souplesse ; elle-même conserve encore à gauche, à ce niveau, sa mobilité-sur les plans sous-jacents. La peau présente la même coloration jaune terreux foncé qu'aux membres supérieurs. Au niveau de la malléole externe du côté gauche existe une croûte noirâtre entourée d’une zone très rouge.

Les lésions de sclérose cutanée cccupent donc les quatre membres, très avancées aux extrémités (sclérose avec atrophie du derme et de l'hypoderme), mais à la racine des membres, la peau tout en étant indurée semble très épaisse ; l’affection est encore là à sa première période. Toute la surface cutanée des membres atteints est envahie dans son entier sans qu’on puisse trouver de points isolés de peau restée saine, sauf à la racine des membres dans le pli inguinal gauche, point que la maladie n'a pas encore atteint dans sa marche ascendante.

- Sur la partie antérieure du thorax, on trouve de l’induration cutanée avec atrophie prononcée, à la partie supérieure, audessous des seins, s'étendant jusqu'aux épaules qu’elle recouvre à la façon d'un mantelet rigide. La peau de la région sous-

mamelonnaire et de l’abdomen a encore conservé une certaine

. souplesse. Au début, les seins ont été, d'après la malade, beau-

coup plus gros et indurés; ils se sont atrophiés peu à peu. La paroi abdominale antérieure forme un plan tendu horizontalement d'une épine iliaque à l’autre, comme une peau de tambour. Toutes ces régions, excepté la partie supérieure de la poitrine, présentent une coloration brune très PE TCEe rappelant celle de la maladie d'Addison.

A la face, la peau présente des lésions analogues.

Les rides et les sillons normaux sont CORPIELOREN disparus ; C'est une face de cire qu'aucune expression n'anime ; l'immobilité des traits est absolue ; l’orifice buccal reste toujours ouvert; les commissures des lèvres sont légèrement rétractées en dehors. La peau des joues présente un épaississement très marqué, l’induration est moins marquée autour des lèvres et au menton qu'aux joues, la peau y est plus souple. On retrouve également sur la face une légère pigmentation brunâtre. Certains points de la surface cutanée, particulièrement la cuisse droite, présentent de la desquamation épidermique se faisant par petites squames minces, un peu frisées, rondes, de la grandeur d’une lentille. |

Actuellement la desquamation est peu abondante et n'existe guère que dans le point que nous avons cité, mais la malade raconte qu'au mois d'août 1886, elle se mit à perdre des squames en grande abondance et sur tout le corps.

Les squames formaient de grandes plaques qu’on trouvait en quantité considérable, tous les matins, dans son lit. Cette desquamation a duré trois mois 1/2. Elle a été traitée par des frictions de glycérolé d'amidon et des bains d’amidon. Elle s’est arrêtée en novembre 1886.

La sensibilité est partout conservée et normale. Pas d'hyperesthésie. Le réflexe plantaire est conservé. On note de la douleur au niveau des saillies osseuses sur lesquelles, la peau tendue semble prête à se perforer. La malade ne peut remuer ses membres à cause de la cuirasse rigide qui les enveloppe.

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L'orifice buccal est rétréci et immobilisé. On voit la langue atrophiée avec des bandes de tissu fibreux qui la sillonnent, au niveau desquelles la muqueuse a un aspect blanchâtre.

Les phénomènes de parésie du voile du palais ont disparu complètement.

Il n'y à pas de paralysie des muscles des lèvres : la malade souffle bien une bougie.

Au niveau du sacrum et des fesses on trouve des ulcérations consécutives à des pustules d’ecthyma.

. La malade a toujours des accès de palpitations. Pas de bruit de souffle au cœur. On a constaté autrefois des signes de rétrécissement mitral. /

Rien à l’auscultation des poumons.

On ne constate actuellement aucune manifestation syphiltique.

La malade s'alimente extrêmement peu, mais ne vomit pas. Partout où la sclérose cutanée n’est pas encore complète, la malade conserve la faculté de faire agir ses muscies, par exemple, ceux de l'épaule et de la cuisse surtout à gauche ; mais les mouvements sont très peu étendus. Sa tête, si elle n’est pas soutenue, a de la tendance à tomber en avant, ce qui semble indiquer de la faiblesse des muscles de la nuque.

La malade meurt en avril 1886, à la suite d’une syncope pendant la nuit.

AUTOPSIE. — La peau très fortement appliquée et adhérente sur les côtes et le sternum, gêne pour enlever Le plastron thoracique. >

Les poumons ne contiennent pas de tubercules ; il existe une congestion très marquée des lobes inférieurs.

Le foie est petit, pèse 1000 gr. De très fortes adhérences unissaient ce viscère au diaphragme ; il existe de la périhépatite très marquée. À la coupe est dur et présente une coloration rouge foncé. Il contient beaucoup de sang.

Les reins ont à peu près leur volume normal. La capsule s’enlève facilement ; ils sont également un peu congestionnés.

Il sort un peu de liquide à l’ouverture du péricarde, et sur les deux faces de cette séreuse on trouve des fausses membranes récentes assez épaisses réalisant l'aspect de langue de ie caractéristique.

Le cœur est petit, contracté.

Le myocarde très dur à la coupe est pâle et présente des tractus blancs de sclérose. Il existe un léger rétrécissement mitral. Pas d'insuffisance aortique. Le cerveau paraît sain. La moelle est enlevée et conservée. Nous avons ensuite fait des incisions sur l’avant-bras droit ; on est pour ainsi dire obligé de sculpter artificiellement les diverses couches jusqu’aux os. Tout est uniformément sclérosé et on arrive sur les muscles sans qu on ait pu reconnaître parmi les tissus qui les recouvrent les couches habituelles, tissu cellulaire sous-cutané, aponévrose totale du membre, gaine des muscles. Les muscles se reconnaissent à leur coloration qui quoique bien altérée tranche sur la couleur blanche du tissu scléreux environnant. Ils sont absolument unis à ce tissu scléreux, ils sont très atrophiés, diminués des deux tiers. Leur coloration rappelle celle des muscles des poissons, blanc jaunâtre, presque transparents; ils sont extrêmement durs à la coupe,nese plient pas et restent rigides; on les dirait congelés.

Au bras où la peau, pendant la vie, paraissait épaissie, on

trouve au-dessous d'elle une couche graisseuse assez prononcée, de même au niveau des mollets. Cette graisse, ce tissu cellu-

laire graisseux présente une rigidité analogue à celle des muscles. Les lésions des muscles ne sont pas absolumentles mêmes partout. Au bras, le biceps a un de ses faisceaux, l’externe, très malade ; l’interne au contraireet le coraco-brachial conservent encore la plupart de leurs fibres ayant l'aspect rouge normal. Le deltoïde à droite est à peu près intact. Les muscles de la langue, le corps charnu de cet organe présente une coloration blanchâtre et en même temps une grande dureté à la coupe; nous remarquons les mêmes lésions sur les muscles des parois abdominales. Le diaphragme nous a paru intact. Nous n'avons

rien trouvé d'anormal à l'ouverture des cavités articulaires du poignet et du coude droits. d Peau. — Examen histologique de morceaux enlevés aussitôt après la mort sur le dos de la main. Ces fragments osmiés et conservés dans de l’acool absolu. Les coupes ont été laissées pendant vingt-quatre heures dans un bain de picro-carmin. L’épiderme a son épaisseur normale. On remarque une grande quantité de pigment dans les cellules les plus profondes de la couche de Malpighi ; les grains de pigment sont assez fortement colorés en brun par l’acideosmique. Au-dessous, les papilles du derme sont aplaties, diminuées de hauteur et surtout on ne les voit pas se terminer en pointe du côté de l’épiderme comme à l'état normal. Le derme lui-même présente un feu-

-trage de faisceaux connectifs extrêmement serrés entourant et

déformant les culs-de-sac des glandes sudoripares. Les culsde-sac des glandes sudoripares sont normaux, mais un peu déformés et aplatis, leur conduit excréteur se voit nettement. Les cellules de revêtement sont chargées de pigment comme celles de la partie profonde de la couchede Malpighi. On retrouve çà et là quelques poils qui paraissent normaux. Il n’y a que très peu de glandes sébacées. Au niveau de l’hypoderme, le tissu cellulaire graisseux a presque entièrement disparu, il y a eu également un épaississement considérable des travées fibreuses normales, Les vaisseaux ont présenté des lésions sur plusieurs coupes ; à la partie profonde du derme se voient des artérioles

-avec une prolifération considérable des cellules de la tunique

interne : l’endartérite est des plus nettes, une des artérioles est presque oblitérée : dans les parties superficielles du derme nous avons observé des capillaires qui ne nous ont paru avoir rien d’anormal. On trouve peu de cellules embryonnaires au milieu de feutrage fibreux du derme, cependant dans une des préparations nous avons trouvé un amas de cellules embryonnaires près d'un follicule pileux.

Muscles. — Nous avons examiné aussitôt après l’autopsie par la dissociation quelques fibres musculaires du muscle coraco-

brachial, muscle moins altéré que les nd conservant encore leur couleur rouge, elles gardaient leur stria tion transversale très nette sans prolifération des noyaux du sarcolemme, elles : paraissaient seulement un peu amaigries.

Nous avons ensuite fait après le durcissement par l'alcool des coupes transversales sur les muscles jumeaux très atrophiés. Sur l’une de ces coupes colorée par le picro-carmin on constate d'abord à un faible grossissement la quantité considérable de tissu conjonctif fibreux qui forme des travées épaisses s’entre-croisant de tous côtés, étreignant les fibres musculaires qui apparaissent entièrement atrophiées. Les unes sont réduites à un point coloré en brun rougeâtre par le picro-carmin, à côté elles ont complètement disparu, il ne reste qu'une plaque fibreuse. Plus loin les fibres musculaires ont conservé une certaine épaisseur, mais là même elles sont absolument isolées les unes des autres par un anneau fibreux plus ou moins épais. Sur l'étendue d’une même préparation, les lésions sont, on le voit, assez irrégulièrement distribuées. Dans certaines parties, on trouve autour des fibres musculaires des cellules embryonnaires en assez grande abondance.

Dans d’autres points, il n’en existe aucune. On trouve aussi par places des amas de cellules embryonnaires, se colorant vivement en rouge par le carmin, ressemblant à des gommes miliaires. On voit d'assez nombreuses artérioles coupées transversalement. Toutes présentent une endartérite très marquée; la lumière de l'artère a presque disparu sur certaines, et ce fait n'est pas dû à un plissement de l’artère par rétraction du tissu scléreux environnant, car la coupe de l'artère a conservé sa forme arrondie, la tunique élastique a sa forme et sa place normales. Le rétrécissement du vaisseau est dû uniquement à une endartérite très marquée ; on distingue bien toutes les couches de cellules aplaties avec leurs noyaux colorés en rouge par le picro-carmin.

La tunique externe des artères, épaissie, se confond avec le tissu scléreux environnant. Les veines présentent également

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de l’endophlébite. Les amas de cellules embryonnaires signalés plus haut ne paraissent pas avoir de rapports avec les vaisseaux. On les retrouve assez loin de ceux-ci et jusque dans le tissu aponévrotique et dans les tendons entourant ces muscles qui ont été compris dans la coupe. Nous avons essayé de déceler des microbes au niveau de ces amas embryonnaires, mais sans succès ; du reste, la pièce avait longtemps séjourné dans l'alcool.

Sur ces coupes transversales se voient de grands troncs nerveux accolés aux muscles ; ils paraissent intacts ; sur les coupes traitées par l’hématoxyline, on voit tous les cylindres-axes bien colorés en violet ; les fibres nerveuses sont toutes d’égale dimension.

La gaine du nerf n’est pas épaissie. Sur des coupes longitudinales des muscles parallèles aux fibres, noùs avons pu nous renre mieux compte de la dimension variable des fibres musculaires ; une ou deux presque normales, les autres atrophiées deux ou trois fois plus petites, étranglées de toutes parts par le tissu scléreux ; elles sont très irrégulières, ondulées, plus grosses sur certains points. Fait important, elles ont toutes conservé leur striation normale, qu’on distingue sur les plus atrophiées. Les noyaux du sarcolemme ont leur aspect ordinaire et

n'ont pas augmenté de nombre. On ne trouve aucune granula-

tion graisseuse dans lintérieur des fibres musculaires. Au milieu du tissu scléreux qui les entoure, on retrouve les amas de cellules embryonnaires signalés tout à l'heure.

Myocarde.— Les coupes de ce viscère montrent une sclérose des plus prononcées. Par endroits on ne trouve plus une seule fibre musculaire dans le champ dela préparation. Les artérioles présentent une endartérite très marquée ; quelques-unes sont absolument oblitérées. Le péricarde présente les lésions ordinaires de l’inflammation de cette séreuse.

Le foie présente des lésions scléreuses assez marquées et les branches de la veine porte, de la périphlébite. Les reins sont relativement peu maiades, les artères sont à peu près saines.

1% La moelle a été examinée sans qu'on ait pu découvrir rien NE. ui Fa anormal sur les coupes. fl | HT

Les nerfs cutanés et SC laiTes, du bras droit ont été disso- | | AR": LR ciés après avoir séjourné dans l'acide osmique. ME : a Ma % n Sur les filets du dos de la main, nous avons constaté la pré- |

sence de fibres pâles sans myéline en assez grande abondance | \ (VE relativement aux fibres à Haene qui étaient rares ; celles-ci | étaient amaigries, mais nousn’avons trouvé de la RL ) | a FR de la myéline en boules que sur de très rares fibres. Dans la | SES plupart des autres nerfs que nous avons dissociés les fibres | | "20 nerveuses paraissaient normales.

Nous avons déjà vu que l'examen des coupes transversales des gros troncs nerveux n'avait rien présenté d'anormal.

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