SYNDROME NEURO-ANÉMIQUE RÉVÉLATEUR

D'UNE ANÉMIE HYPOCHROME ACHYLIQUE par P. Chevallier, Alajouanine et W. Stewart. Société française d'Hématologie, séance du 5 juillet 1934.

(Anémie hypochrome achylique — glossite — déformations unguéales — syndrome d'atteinte combinée des fibres longues — du faisceau pyramidal et de la corne antérieure.)

M"° G.., 60 ans, entre dans notre service le 3 février 1934 pour « rhumatismes ». Il y a 8 ou 10 ans qu’elle a commencé de souffrir dans les jambes et que peu à peu la marche est devenue difficile. Malgré tout traitement, les troubles ont progressé, au point qu’au début de l’année la malade était confinée au lit; raide, elle peut à peine se mouvoir ou se tenir debout.

Troubles moteurs : station debout impossible, marche également. Pas d’ataxie évidente. — Au lit : tous les mouvements des membres inférieurs sont possibles, mais la force segmentaire est diminuée surtout pour les raccourcisseurs, particulièrement à gauche : hypotonie des extrémités qui contraste avec la raideur diffuse du reste du membre. Aux membres supérieurs, troubles identiques moins accusés.

Troubles réflexes : abolition des rotuliens et achilléens des

deux côtés. — Aux membres supérieurs, les réflexes sauf le périosté stylo-radial gauche sont conservés.

Réflexes cutanés normaux. — Pas de signe de Babinski.

Il existe une atrophie musculaire très localisée, nette, qui porte sur l’éminence thénar et le premier interosseux gauche; de ce côté petits mouvements involontaires assez lents, intèrmédiaires entre les mouvements athétosiques et les mouvements cloniques; le long du bord cubital de l’avant-bras du même côté s’observent de très petites secousses des faisceaux musculaires.

Troubles sphinctériens : mictions impérieuses, très souvent la malade perd son urine quand on nc lui donne pas le bassin immédiatement.

Troubles sensitifs : il n'existe aucune douleur, aucune paresthésie. Aux quatre membres, mais plus aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs, petite hypoesthésie à la sensibilité

He

superficielle avec retard des sensations, pas de troubles de la discrimination. Petite hypoesthésie au froid et à la chaleur surtout aux extrémités. Troubles de la sensibilité profonde caractérisés par une perte de la notion de position et une légère incoordination. Pas d’adiadococcinésie.

Troubles sensoriels : nuls ou non apparents.

Troubles psychiques : amnésie très marquée pour. les faits récents accompagnée de désorientation dans le temps et l’espace, ces. troubles. paraissent être d'apparition récente.

L'examen électrique (D' Foubert) ne montre aucun trouble en particulier, pas d’hyperexcitabilité à la racine des membres. Les muscles de l’éminence thénar gauche sont touchés : inexcitabilité faradique. Réaction de dégénérescence du court fléchisseur du pouce droit, du court fléchisseur, du court abducteur et de Fopposant du.pouce gauche.

. La ponction lombaire retire un liquide parfaitement normal.

: Aux troubles proprement nerveux s'ajoutent. des troubles de la peau, du tissu cellulaire et des os.

La peau est un peu sèche, atrophique, aux extrémités présentant une tendance au glossy-skin.

Les ongles des mains ont quelquefois perdu leur brillant; ils sont gondolés, certains sont bombés dans le sens antéro-postérieur ‘et présentent des stries longitudinales. A l'extrémité distale, beaucoup, en particulier ceux du troisième et du quatrième doigts s’aplatissent, quittent leur rainure et s’étalent; certains d’entre eux se recourbent à leur terminaison vers le côté palmaire, ils sont pâles, quelques-uns franchement décolorés, comme si. la lunule ‘atteignait ou même dépassait le milieu de longle. Aux deux mains, surtout à gauche, 'rétraction modérée de l’aponévrose palmaire sur le bord radial de la main.

. Les articulations des doigts sont légèrement déformées; la radiographie des os montre partout une raréfaction, avec. amincissement considérable. des diaphyses.

En certains endroits : sternum, petits os carpiens et métacarpiens, l'os non:aminci et même large présente un aspect raréfié, spongieux, cailleboté, avec des plages claires très particulier.

L’anémie est évidente. La peau est pâle et même cireuse à la face. Les muqueuses sont un peu décolorées; cependant les lèvres encore assez rouges, contrastent avec la pâleur de la face. Aucun trouble fonctionnel (la malade est confinée au lit).

Là langue d’unrose légèrement violacé est lisse à la vue et au toucher, la dépapillation est totale. Cette glossite s'associe: à une atrophie nette de toute la muqueuse buccale. L'édentation est complète et la malade porte un dentier supérieuriet un'dentier inférieur en caoutchouc durci.: La biopsie de la : langue montre un très discret et lâche infiltrat dei lymphocytes dans la partie superficielle dela muqueuse et surtout un épithélium aminei et hyperkératinisé. La couche basale est normale ‘et est surmontée d’une ou deux épaisseurs ‘de cellules de Malpïghf; aussitôt commence la couche des cellules kératinisées.

L'appareil digestif semble normal. Aucune anorexie, les di: gestions sont bonnes, le: ventre souple, le foie ne déborde ‘pas les fausses-côtes.

Mais avant comme après injection sous-cutanée d’histamine : achlorhydrie presque complète : absence complète d’acide chlorhydrique libre; acidité totale : 0,24 — 1" tube 0,13 — 2° tube 0.

La gastroscopie n’a -pu être faite.

Amaigrissement net — rate normale — ganglions normaux — poumons et cœur normaux — T. A. 12-8 — les touchers rectal et vaginal ne révèlent rien d’anormal— B.W: négatif — Pirquet négatif.

La-ponction stérnale révèle une moelle suractive, très riche en normoblastes.

Traitement — protoxalate de fer à doses progressives 0,40, puis 1 gr. et 2 gr. par jour. L'anémie s'améliore, et La langue se repapille nettement. Les troubles nerveux ne se sont pas mo:

difiés : le fer sera continué et les doses augmentées.

Fin juillet 1934 — après 2 mois de traitement martial: — 3 à 4 grammes par jour, la langue est tout à «fait-normale, l'état général est excellent — la malade engraisse. L'examen du sang:

montre toujours une anémie hypochrome.

La malade est suivie depuis cette date: l’anémie ‘a actuellement (1936) disparu, la langue ‘est normalement. papillée : (la! malade a toujours conservé son dentier), l’état général est :ex-' cellent — les ongles presque normaux — les troubles nerveux se sont nettement améliorés; la marche est maintenant possible. Fait curieux, l’achlorhydrie a fait place à une simple hypochlorhydrie.

HCI libre : présence, . Acidité totale, 1,8. Chlore total: 3,

Lé ‘traitement suivi pendant cette période et jamais ‘inter<’

rompu a été de 3 grammes de protoxalate de fer par jour,’ ce traitement intensif et prolongé a été très bien toléré,