ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1) Etude macroscopique

Un cœur normal, à 3 ou 4 mois, pèse environ 25 grammes. Dans l’anomalie de naissance de la coronaire gauche, il pèse environ 80 à 100 grammes, c’est-à-dire 4 fois son poids normal. Cette hypertrophie est localisée au ventricule gauche.

Le ventricule gauche est énorme. La dilatation monstrueuse de la cavité est, soit régulière, donnant l’aspect en boule, soit irrégulière, aux dépens de la partie inférieure

de la paroi antérieure du ventricule gauche et de la partie inférieure du septum interventriculaire. La pointe apparait formée le plus souvent exclusivement par le ventricule gauche.

La paroi ventriculaire est épaissie, atteignant 10 à 15 millimètres d'épaisseur, alors que celle du ventricule droit mesure 3 ou 4 millimètres. Cet épaississement porte essentiellement sur l’endocarde, mais la paroi antérieure va en s’amincissant pour se réduire dans la plupart des cas sur une zone plus ou moins étendue au voisinage de la pointe, en une membrane très mince, transparente, d’un millimètre d'épaisseur.

Le muscle papillaire antérieur est toujours atrophié.

Le muscle papillaire postérieur est souvent hypertrolé.

DSC DA

Le ventricule droit est le plus souvent normal, bien que, parfois il apparaisse un peu dilaté.

Le septum interventriculaire est fortement dévié vers la droite.

La coronaire droite nait normalement au-dessus de la sigmoïde antéro-latérale droite de l’aorte. Aucun orifice coronarien n’est visible au-dessus de la sigmoïde antérolatérale gauche de l'aorte.

La coronaire gauche nait directement au-dessus de la valvule semi-lunaire gauche et postérieure de l'artère pulmonaire, Par ailleurs sa distribution et sa topographie sont normales.

Il n’existe aucune autre malformation associée.