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et s'accompagne de malformations évidentes soit de l'œil ou des annexes, comme dans un cas cité plus haut, où il existait un coloboma partiel de l'iris. Dailleurs le fait n’est pas sans réplique et il peut y avoir coexistence d’une inflammation ; quant à la déformation du crâne signalée par Vinner, il constitue un fait exceptionnel et qui ne saurait être généralisé.

D'autre part l'influence héréditaire (statistique de Gallenga-hydrophthalmie 6 cas) et la bilatéralité de la lésion (Galleuga 27 cas sur 50) ne peuvent être considérées comme des arguments probants.

L'auteur même de cette statistique signale d’ailleurs le fait sans tirer aucune conclusion.

Si la doctrine de l'arrêt de développement, applicable à quelques cas n'est pas susceptible de généralisation, on se trouve ramené à celle de l’inflammation (1),et1l faut bien dire que cette doctrine déjà soutenue par Demours dans un ouvrage cité et surtout par Caron du Villards en 1838 a pour elle des arguments sérieux. L'hydrophthalmie qui accompagne le plus souvent, l'hypertonie que nous avons signalée plaident suflisamment en faveur de cette manière de voir. Mais une question se pose, qu'il importe de résoudre car elle touche à l'existence même du glaucome infantile.

Si l’on met en effet en parallèle l'opacitéet l'hydrophthalmie, on doit se demander avec Muralt quelle a été la lésion initiale.

(1) Hubert Th. Paris 1876 donne à notre avis une trop grande place à la doctrine d’'Ammon : quant à l'inflammation elle n'est représentée dans sa thèse que par la variole intra-utérine que nous avons écartée avec dessein (Observ. de Panas).

. L'hydrophthalmie peut être le signe d’une scléro-choroïdite antérieure primitive développée dans le cours de la vie intra-utérine; l'infiltration sclérosante de la cornée devra dès lors être considérée comme la conséquence de ce processus.

L'hypothèse opposée peut être également défendue, car si renversant les données du problème étiologique, on accepte l’antériorité de la lésion cornéenne, il sera tout aussi facile d'admettre par le mécanisme bien connu depuis les travaux d’Adamuck et Lowers, Ludvig, Thiry et surtout ceux d'Hippel et Granhagen, l'apparition d’accidents glaucomateux caractérisés par l'élévation de la tension intra-oculaire et plus lard par l'hydrophthalmie partielle et totale.

Sinous demandons à la clinique, et surtout à l'anatomie pathologique, la justification de ces deux hypothèses, il faut reconnaître que l’une et l’autre ont pour elle des faits précis qu'il nous faut indiquer.

La deuxième hypothèse a eu surtout pour défenseur Muralt qui, dans une thèse déjà citée, rejette l’irido-choroïdite primitive, en s'appuyant surtout sur ce fait que lirido-choroïdite fœtale s'accompagne toujours de synéchie, amenant l’occlusion de la pupille et partant une cécité complète. Comme son maître Horner, il considère le glaucome comme secondaire à la lésion cornéenne et consécutif à l'irritation des nerfs ciliaires produite par leur distension brusque. Raab lui a objecté peut-être à tort que s’il en était ainsi, ce glaucome devrait également se rencontrer dans le kératocone où d’après lui il ne se voit jamais, cependant Gallenga en rapporte un cas dans son mémoire.

- Quoi qu'il en soit d’ailleurs de la valeur du fait sur lequel Muralt a basé sa théorie (constance de la synéchie dans l'irido-choroïdite fœtale) les recherches de cet auteur consignées dans sa thèse l’ont conduit à reconnaître que les premiers accidents consécutifs à l'hypertonie se produisent du côté de la papille ce qui tendrait à admettre la réalité du mécanisme qu'il invoque et à considérer les altérations de la cornée non comme une conséquence de ’exagération de la pression, mais tout au contraire comme la première stade du processus pathologique qui tient sous sa dépendance les accidents glaucomateux. Il convient cependant de faire remarquer que bien que l'existence du glaucome infantile sans participation du cercle irido-cilaire ait perdu du terrain depuis quelques années; on ne peut s'empêcher d'y songer dans les cas analogues relatés par Muralt. D'ailleurs le fait d'Abadie déjà cité et relatif à la disparition du tonus au fur et à mesure que la cornée s’éclaireit, est justiciable de deux interprétations inverses et ne saurait en conséquence servir à élayer cette doctrine.

En tout cas si ce mécanisme correspond à un certain nombre de cas, il n’en est pas moins vrai, d'autre part, que l'hypothèse de l'irido-choroïdite primitive peut également être invoquée. |

Ajoutons mème que depuis quelques années, ainsi que nous l’avons dit plus haut, on tend à séparer l’hydrophthalmie du glaucome et à considérer l'augmentation de volume de l'œil comme la conséquence directe d'une irido-choroïdite antérieure avec phénomènes glaucomateux secondaires, mais contingents et en rapport avec le degré de consistance du globe oculaire. Dans cette con-

ception les opacités cornéennes se trouvent reléguées au deuxième plan.

Grahamer s'appuyant dans un cas observé par lui sur l’absence de soudure de l'angle irien rejette l'hypothèse du glaucome secondaire adopté par Muralt et Mauthner et admet une uvéo-cyclile primitive produisant secondairement une irido-choroïdite séreuse avec augmentation de tension oculaire.

Cas DE GRAHAMER (cité par Gallenga). — Hydrophthalmie avec symptômes inflamatoires. Enucléation.

L’angle scléro-cornéen est très agrandi : les membranes de l’œil sont peu épaisses, au microscope on reconnaît une formation conjonctive sous-épithéliale de ja cornée avec destruction partielle dela membrane de Bowman : l’épithélium manque en plusieurs points. Dans les couches moyennes existent des espaces intercellulaires surtout au centre de la cornée avec infiltrations de leucocytes. Vastes lacunes entre les lamelles, vaisseaux de nouvelle formation venant de la sclérotique. Existence de petites cavités kystiques à la périphérie communiquant avec la chambre antérieure. La membrane de Descemet présentait en certains points des solutions de continuité et dans le reste de son étendue un épaississement notable. L’endothélium n’existe plus : on trouve ça et là des granulations pigmentées : à la périphérie existent des cellules pigmentées analogues à celles de la choroïde. L’iris fait avec la cornée un angle de 90 degrés, le canal de Fontana est très étroit.

Le muscle ciliaire est petit. Il y a rétrécissement notable de vaisseaux du plexus veineux de Leber : Oblitération de quelques vaisseaux de la choroïde : le pigment rétinien est peu abondant,

L'auteur se demande si l’on ne doit pas considérer l’atrophie du tractus uvéal comme le premier stade d’un processus qui aboutirait ensuite à l'augmentation de volume du bulbe et surtout à l’ectasie de la cornée.

Il est évident que, dans son cas ainsi que Gallenga le fait justement remarquer, l’irido-choroïdite a été la première

manifestation et que grâce à la distension de la partie antérieure de la sclérotique et de la cornée, il s’est produit un rétrécissement progressif des plexus veineux de Leber et de l’espace de Fontana dont le résultat immédiat doit être la diminution parallèle de l’excrétion des liquidesintraoculaires .

Schiess rapporte également un cas dans lequel, selon cet auteur, l’adhérence de la sclérotique au tractus uvéal aurait été l’unique cause de l'augmentation progressive du volume du bulbe et du staphylome sclérotical.

Cas DE Scuiess (cité dans le mémoire de Gallenga). — La cornée est infiltrée, l’épithélium est normal : la membrane de Bowman manque, il y a épaississement de la membrane de Descemet avec oblitération de l’espace de Fontana : l’iris normal, peu de vaisseaux dans la choroïde, rétine peu pigmentée : papille excavée : quelques traces de la capsule du cristallin et de la zonule de Zinn. :

L'auteur explique l’opacité de la cornée par une infiltration en rapport avec l’éléphantiasis de la paupière dont le malade était atteint. Quoi qu'il en soit de cette explication bizarre, Schiess compare son cas à ceux de Weber et déclare qu’ils n’ont de commun avec le glaucome que l'excavation de la papille, qu’il considère peut-être à tort comme un phénomène sans importance en raison de la marche lente de l’hydrophthalmie.

Gallenga, dans une série de cas, consignés dans son mémoire, a trouvé constamment un amincissement considérable de la membrane externe, une liquéfaction de la parte postérieure du corps vitré, l’excavation de la papille et aussi une atrophie particulière de la choroïde caractérisée par une sclérose notable etune diminution du pigment. L'auteur admet que la distension due aux liquides,

l'effondrement des procès ciliaires qui en est la conséquence en augmentant les obstacles à l’excrétion des liquides intra-oculaires, doivent expliquer l’altération de l'iris et la formation des ectasies scléroticales qu'il a observées.

La cornée n'étant plus recouverte par les paupières doit s’altérer et perdre de sa résistance. L'existence dès le début d'une excavation papillaire indique bien l'augmentation de pression dans l’hydrophthalmie congénitale. Les analogies avec le glaucome sont évidentes, et ses différences tiennent surtout aux variations de la résistance scléroticale selon les âges. L'auteur signale encore comme dans la phase prodromique du glaucome des opacités transitoires de la cornée cédant rapidement à l’action de la paracentèse qu'on pourrait expliquer également par des œdèmes transitoires de la cornée sous l'influence de l'augmentation de la tension. Voici d’ailleurs le résumé des observations de Gallenga :

Os. DE GALLENGA. — K. âgée de 19 ans, 0. G. Hydrophthalmie congénitale : le bulbe est douloureux et dur : la cornée est uniformément opaque surtout à la périphérie : l'iris se voit à peine. Enucléation.

Le bulbe ne présente pas d’ectasie scléroticale.

Diamètre antéro-postérieur 28,5

— vertical 25,5 — transversal 26,5 Cornée, épaisseur à la périphérie 0,70 — — au centre 0,75.

Sur une coupe équatoriale on trouve la sclérotique amincie, la choroïde peu opaque, lâchement adhérente à la sclérotique : la rétine dans toute son étendue est parfaitement appliquée sur la choroïde et le corps vitré, ce dernier est peu altéré en avant, mais très liquide en arrière.

Sur une coupe verticale on trouve le cristallin à sa place : la cornée est amincie, l'iris et le corps ciliaire sont intacts, quelques ré-

sidus de pigment sur la cristalloïde antérieure. Excavation énorme de la papille.

Examen histologique. — Cornée. Sous l’épithélium, on trouve de nombreuses cellules de tissu conjonctif. Les capillaires sont abondants et forment une couche entre l’épithélium et la membrane de Bowman. Ce tissu conjonctif est encore plus abondant au centre de la cornée. Il se prolonge d’ailleurs dans Ja sclérotique et la conjonctive péricornéenne.

Les lames cornéennes profondes ne présentent pas d’ altérations spéciales et elles sont en contact avec la membrane de Descemet dont la surface interne est régulièrement revêtue de son épithéliutm.

Angle iridien. — L'iris fait avec la cornée un angle de 30°. Pas de trace d’oblitération de l’espace de Fontana, les lacunes et les trabécules sont bien conservées en ce point.

Iris et corps ciliaire. — Pas de synéchie, pigment régulier à la face postérieure de l'iris, la couche pigmentée et la couche vasculaire sont normales, le muscle ciliaire est un peu atrophié.

Choroïde un peu amincie.

Eléments conjonctifs et rétiniens fibrillaires abondants, la lame vitrée est gonflée.

Rétine, pelites hémorrhagies récentes, cellules conjonctives arrondies, abondantes au milieu des cellules ganglionnaires.

Nerf optique. — Tissu conjonctif abondant, il est très atrophié.

Conjonctive. — Abondantes cellules réunies par groupes. Quelques éléments arrondis et aussi quelques globules sanguins.

2° observation de GALLENGA. — Les lésions sont encore plus avancées. L’espace de Fontana est oblitéré, l'iris sclérosé, le corps ciliaire très réduit, déformé avec une pigmentalion irrégulière qu’on retrouve dans la sclérotique et surtout la choroïde dont les vaisseaux sont en partie oblitérés. Il existe de petites vacuoles dans la rétine. Le nerf optique est atrophié.

Gallenga a encore eu l’occasion d'observer deux autres cas où le processus avait atteint son plus haut degré

Dans un de ces cas, l'iris adhérait entièrement à la cornée; il ne restait de cette membrane que quelques brid?s allant jusqu’au niveau d’une cicatrice de la cornée, et l’auteur fait remarquer qu’une

perforation de la cornée avait dû se produire. à la suite d’une ophthalmie grave. Il existait aussi une bride reliant cette cicatrice'au corps ciliaire. Le limbe seléro-cornéen est infiltré de cellules jaunes et de résidus d’hématine. la à

La cornée présentait de larges lacunes et un tissu cicatriciel pigmenté dans sa partie profonde. Les membranes de Bowman et de Descemet ont disparu. Le canal de Fontana a été oblitéré par le processus sclérotique. Le corps ciliaire est le siège d’une atrophie notable. Pas de trace du cristallin ni de la zonule. La sclérotiqué est peu épaissie. La choroïde est pauvre en pigment, en vaisseaux capillaires, et riche en tissu conjonctif.

La rétine est assez bien conservée.

Le nerf optique, comme toujours, présente une excavation très marquée, atrophie complète des tubes nerveux en arrière de la lame criblée et richesse extrême du tissu conjonctif.

La deuxième observation ressemble beaucoup à la précédente. Il y eut un ulcère perforant de la cornée suivi de staphylome total à surface lisse et pigmentée.

Examen histologique. — Ectasie scléroticale, l’iris adhère à la cornée, dans toute son étendue ; pas de cristallin ; le corps ciliaire est atrophié et détaché de la selérotique.

La cornée est envahie complètement par la sclérose. Le canal de Fontana est oblitéré.

Le corps ciliaire est également envahi par la sclérose conjonctive et présente les traces d’une cyclite terminée par atrophie.

La choroïde est sans pigment, dans la rétine les cônes et bâtonnets manquent en partie ainsi que la couche des fibres nerveuses;

papille excavée.

Deux cas publiés récemment par Bergmeister etKrukow (Revue de Hayem, 1876) en 1876, semblent donner encore raison à cette manière de voir.

Hocquart et Masson ont recemment publié un cas de microphthalmos compliqué de glaucome chronique qui vient bien à l’appui de l'hypothèse de l’origine inflammatoire de certaines variétés de microphthalmos.

Nous donnons ci-dessous un court résumé de ce cas :

Femme, 36 ans.

La vue baisse, à droite, pendant un an puis s’abolit.

Projection de l'iris, pupille dilatée, insensible à la lumière.

Excavation oblique du nerf optique ne dépassant pas les limites de la papille.

Un an plus tard, apparition de crises douloureuses occupant la moitié droite de la tête.

La chambre antérieure a encore diminué. Vaisseaux gros et tortueux sur la conjonctive bulbaire.

Énucléation de l'œil.

Examen. — Réduction considérable de la chambre antérieure. Adhérence de l'iris à la cornée. Propulsion du cristallin. Épaississement de la sclérotique et de la rétine. Altération du corps vitré.

EXAMEN HISTOLOGIQUE. — Cornée. (Picrocarminate d’ammoniaque). Quelques cellules épithéliales colorées en rouge (cellules de néoformation), d’autres non imprégnées (cellules dégénérées).

Entre l’épiderme ct la couche de substance propre, interposition d’une très mince languette de tissus fibreux de nouvelle formation.

Sclérotique. Inflammation épisclérale chronique, aplatissement du canal de Schlemm. À

Iris. Adhérence de tout son pourtour à la membrane de Demours.

Les procès ciliaires présentent un degré avancé de dégénérescence fibreuse et de plus adhèrent à la face profonde de l'iris.

La rétine est épaissie, décollée; il y a une altération prononcée des cônes et des bâtonnets : la papille est excavée en fond de boutéille. La choroïde est peu altérée.

Cette observation est intéressante à un double titre : non seulement elle démontre la possibilité de l’angine inflammatoire du microphthalmos, mais encore elle prouve que dans certains cas cette lésion peut amener le chirurgien à une intervention utile au malade.

Que faut-il conclure des observations précédentes? A notre avis les opacités cornéennes ne sauraient reconnaître une commune origine. Dans certains cas, elles sont liées au glaucome congénital de nature inconnue et dont elles constituent un symptôme inconstant; nous pouvons d'ail-

leurs citer à l'appui de cette opinion les cas de cornée globuleuse transparente survenant parfois dès la naissance. Dans d’autres circonstances, elles surviennent consécutivement à une irido-choroïdite intra-utérine dont elles constitueraient encore un, symptôme contingent, enfin la lésion cornéenne peut être primitive et l’hydrophthalmie consécutive devient l'expression d’un glaucome secondaire d’après la théorie de Muralt. Mais dans cette conception, l’on doit se demander quelle a été la nature du processus inflammatoire qui lui a donné naissance. Les caractères anatomiques que nous avons assignés à la lésion cornéenne prouvent suffisamment qu'elle siège bien dans le tissu propre de la cornée ; d’où l’on peut se demander avec M. le professeur Panas s’il ne s'agit pas d’une affection analogue à la kératite d'Hutchinson qui se serait développée pendant la vie intrautérine et persisterait au moment de la naissance. Nous avons dit plus haut que Gallenga avait signalé l’état des dents sans donner malheureusement aucun renseignement précis.

Leclère qui discute cette opinion dans sa thèse fait remarquer qu’il existe en effet entre les deux maladies beaucoup d’analogie mais il pense avec raison qu'il faudrait se garder ainsi que l’a fait Laurence (Zacharie Laurence, Klin. Monatsb. f. Augenh. 1863), de se prononcer d’une façon absolue dans un sens ou dans l’autre.

Il est probable en effet que l’infiltration sclérosante de la cornée est susceptible de relever de causes bien diverses mais jusqu'ici mal déterminées. De Wecker n'hésite pas toutefois à rattacher la plupart des lésions cornéennes primitives à la syphilis héréditaire.

Il resterait à démontrer dans la première hypothèse admise du reste par de Wecker, quelle a été la cause de la scléro-choroïdite antérieure primitive. Malheureusement les renseignements nous font absolument défaut à cet égard. Dans son travail basé sur l'étude de 50 cas observés à Turin dans l'espace de 10 ans, Gallenga nous dit que cette maladie se manifeste surtout dans les régions montagneuses (1/3 environ) et paludéennes. Mais ce n’est là qu'un cas particulier qui ne saurait nous éclairer sur l'étiologie générale de la maladie qui nous occupe.

Le même auteur signale des troubles du grand lymphatique cervical (hypertrophie du thyroïde, palpitations) et se demande si l’on ne pourrait invoquer une lésion du lymphatique. Nous pensons que la lésion tient à une inflammation locale dont la cause nous échappe.

Diagnostic. — Les signes précédemment indiqués sont suffisamment précis pour permettre d'établir le diagnostic dès le premier moment de la naissance. Plus tard il sera nécessaire de se mettre en garde, par l'examen minutieux des commémoratifs, contre les causes d'erreur qui peuvent résulter de l'apparition hâtive d’une conjonctivite purulente avec lésions cornéennes consécutives.

Les leucomes cicatriciels dus à des ulcérations franches de la vie intra-utérine seront également distingués par les caractères suivants signalés plus haut (unilatéralité, aspect propre aux leucomes développés après la naissance, arrêts divers de développement si l'affection remonte à une époque éloignée de la vie intra-utérine).

Les lésions consécutives qui dans la doctrine de Muralt se développent sous l'influence de l’hypertonie engendrée par l’opacité, ne peuvent être que soupçonnées si les

opacités sont étendues ou persistantes : dans tous les cas le chirurgien devra porter la plus grande attention à l’état de la tension intra-oculaire. S'agit-il enfin d’une kératite hérédo-syphilitique (Hutchinson), hérédo-cachectique (professeur Panas), la détermination en sera le plus souvent impossible, mais l’on devra néanmoins rechercher avec soin les manifestations diathésiques dans les diverses régions.

Pronostic. — Il est entièrement subordonné à l’étendue de l’opacité, à la marche de l'affection et aux diverses complications qui viennent évidemment la compliquer.

Bénin, quand l’opacité tend à disparaître progressivement, il devient plus sérieux au point de vue fonctionnel, quand l’opacité tend à persister et présente une étendue considérable.

Il acquiert de même une extrême gravité quand il vient à se compliquer d’exagération permanente et progressive de la tension intra-oculaire.

Traitement. — Ainsi que nous avons eu l’occasion de le dire dans le cours de ce chapitre, certaines opacités congénitales sont susceptibles d’une guérison spontanée. L'on pourra d’ailleurs à ce point de vue, consulter avec intérêt quelques-unes des observations que nous publions plus bas : mais le chirurgien ne saurait compter sur une telle éventualité et il est nécessaire de se comporter au point de vue du traitement comme dans les cas d’opacité acquise.

Les compresses de flanelle imbibées de décoction chaude de camomille, le collyre à l'atropine, pourront être employés avec avantage et le traitement général (iodure de fer, iodure de potassium) ne devra pas être négligé.

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Quant à l'intervention chirurgicale elle est rarement indiquée : dans les cas de complications glaucomateuses la paracentèse de la cornée, l'iridectomie et la sclérotomie ont fourni des résultats variables : Malheureusement l'appréciation des méthodes est bien difficile à faire, les chirurgiens n'ayant pu toujours séparer les cas de scléro-choroïdite antérieure des cas de glaucome conséeutif aux opacités cornéennes. Horner et Mauthner conseillent la sclérotomie au début.

Muralt recommande l’iridectomie tout en insistant sur les dangers auxquels elle expose (kératite supurative, rupture de la zone de Zinn, issue du vitreum, cyclite supurative, hémorrhagie dans le vitreum, etc.).

Gallenga fournit au sujet des opérations qu’il a faites la statistique suivante. - t

Paracentèse de la chambre antérieure, 1 amélioration sur 5 cas.

Paracentèse avec iridectomie supérieure, 6 améliorations sur 10 cas. i É Paracentèse avec sclérotomie, 1 amélioration sur À cas. Paracentèse avec drainage de la cornée, 1 cas pas de résultat. Iridectomie drainage cornéen trépanation, 2 cas nuls. Sclérotomie et iridectomie, 1 succès sur 2.

Iridectomie dans un œil et énucléation de l’autre, 1 succès et amélioration.

Iridectomie et extraction, 3 succès sur 5 et une panophthalmie, Traitement iodique, 1 succès sur 10 cas, les autres étaient trop avancés.

Enfin, 13 énucléations.

Pour lui, l'iridectomie semble l'opération susceptible de fournir les meilleurs résultats. Il convient d’ailleurs de faire de sérieuses réserves. Dans un cas d’hydrophthalmie accompagnée d’accidents simulant le glaucome

Abadie pratiqua sans succès l’iridectomie : de plus nous croyons que le chirurgien devra y avoir recours le moins souvent possible, car ainsi que Muralt l'avait bien fait remarquer, elle peut conduire à la panophthalmie; les membranes de l'œil sont en général trop altérées pour supporter ce traumatisme.

La sclérotomie conseillée autrefois par Horner est peutêtre moins périlleuse et si elle ne donne guère de succès complets, du moins est-elle susceptible de retarder l’atrophie de l’æil. Elle pourrait même, dans certains cas, donner lieu à une amélioration notable, c’est ce qui arriva à la longue chez un enfant de 18 mois atteint d'hydrophthalmie et auquel Dujardin (Soc. des sc. méd. de Lille 1885) avait pratiqué des ponctions successives tous les 15 jours. Quoi qu'il en soit le chirurgien est bien souvent conduit, quand les accidents persistent ou s’aggravent, à pratiquer l’énucléation. Dans l’âge adulte au contraire si la persistance de l’opacité est bien avérée et dans les cas où il n’existe aucune complication dans les membranes profondes, l’iridectomie optique et en général tous les moyens employés dans le cas de leucome acquis peuvent trouver leur indication.