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lument transparentes et se relient à la tache par des zones de plus en plus saturées.

Ces opacités sont légères et de coloration bleuâtre ou très accusées et d'aspect blanc laiteux et mat, dans le dernier cas elles se confondent avec la sclérotique et il devient impossible d'indiquer les limites des deux membranes d’où l'hypothèse invoquée par Middlemore et l'expression de sclérophthalmos qui a été proposée par Kieser.

La partie centrale de la cornée restée transparente est on le comprend d’étendue et de forme variables: elle est ordinairement oblongue ou ovale, quelquefois triangulaire, jamais elle ne conserve la forme arrondie (voir Ammon).

Quand l’opacité est plus accusée, la cornée est d’ordinaire allongée transversalement et séparée de la sclérotique par un anneau bleuâtre. Cet anneau, d’après Ammon, ou bien entoure toute la cornée, ou, au contraire, affecte la forme de deux croissants lunaires placés en haut et en bas et se regardant par leur concavité; dans certains cas il peut n’exister qu’un seul croissant.

On voit par l'exposé qui précède combien ces opacités dans la plupart des cas différent de celles qu'on voit survenir ordinairement à la suite des affections acquises de la cornée.

Totales. L’opacité totale semble n'avoir que peu attiré jusqu'ici l'attention des observateurs. Von Ammon ne l'a vue que deux fois : dans ces cas le trouble est total, la cornée présente alors une coloration crayeuse ou nacrée (Fronmuller) : quelquefois elle est miroitante et rappelle l'éclat du verre ou de la porcelaine (cornées porcelainiques), tantôt elle présente un aspect bleu foncé (cas de

Panas cité par Leclerc), la surface en est lisse et l’épithélium intact : le bord de la cornée est généralement mal tranché et présente des dents ou crênelures, quand elle est d’un blanc mat, elle fait croire à l'absence de la cornée. Tantôt l’opacité n’occupe qu’un seul œil, tantôt les deux yeux sont atteints mais ordinairement d’une façon inégale; c'est ainsi qu'il est fréquent de constater une opacité totale d’un côté coexistant avec un leucome central ou périphérique du côté opposé. Chez un malade de Crampton (Med. Gazette 1840), il existait à droite une large opacité avec tendance à l'hydrophthalmie; à gauche l’opacité était périphérique. Dans un cas de Tavignot on trouvait à droite, une cornée opaque, à gauche une opacité centrale très limitée.

D'ailleurs la relation de ce cas est donnée à la fin de ce chapitre.

En même temps que ces altérations particulières du tissu cornéen, nous devons signaler la coexistence presque constante de modifications dans le volume et la forme de la cornée.

Déjà Krause et Treviranus avaient démontré que le rapport proportionnel de la cornée et de la sclérotique était susceptible de se modifier en plus ou en moins. Cette membrane ordinairement augmente d’étendue, de sorte que l’on n'aperçoit qu’une petite portion de la sclérotique.

L'étendue de la cornée tend du reste à en modifier le contour et à lui donner l’aspect d’une membrane régulièrement circulaire d'où le nom de buphthalmie (œil de bœuf) qui a été imposé à cette disposition.

Dans certains cas, la courbure elle-même de la cornée s’exagère : il y a alors cornée globuleuse ou kérato-globe

(hydrophthalmie partielle). Quelquefois enfin lasclérotique elle-même augmente d'étendue quand la lésion vient à sé compliquer d'hydrophthalmie totale. Dans ces conditions l'œil augmente en totalité et fait saillie sous les paupières comme dans un cas des observés par M. le P* Panas (voir Leclère, Thèse Paris, 1880, page 33) (1).

Il peut même se produire une dégénérescence cystoïde du bulbe d’où une variété de kystes intra-orbitaires que nous distinguerons plus tard des autres variétés qu'on peut trouver dans la région.

Au niveau du limbe scléro-cornéen la sclérotique présente des modifications en rapport avec l’ectasie partielle

ou totale dont elle est le siège.

Elle est ordinairement amincie et offre une teinte

ardoisée due au pigment choroïdien vu par transparence ; cette alternative est le plus souvent circonférentielle, quelquefois cependant elle peut se présenter sous forme de plaques irrégulières à limites indécises.

71. Cette hydrophthalmie a été récemment étudiée dans une thèse intéressante fuite par Wilhem V. Muralt sous l'inspiration du professeur Horner (th. Zurich 1869) et par Gallenga (Ann. otlamal. 1884). Son histoire clinique fut autrefois bien écrite grâce aux travaux de Scarpa, Demours, Wardrop, Riberi, Himly, Bénédict, Jungken, Walker. Mais, les opinions émises sur la pathogénie varièrent bien selon les époques ; c'est ainsi que Demours admit une augmentatiun des sécrétions des humeurs intra-oculaires et une diminution dans leur élimination. Carron du Villards la considérait comme le produit d'une inflammation intra-utérine. Plus tard Horner, après les travaux de Graefe, Donders, Bowman, sur le glaucome, en rapprocha l'hydrophthalmie qu'il considère comme un glaucome, infantile ou congénital, s'appuyant sur les résultats de nombreux examens ophthalmoscopiques qui lui démontrèrent l'existence d'excavations pupillaires et Mauthner en 1867 soutint la même opinion. Cependant en 1882 il est revenu sur son opinion et admit une kérato-seléro-cyclite. Quoi qu'il en soit l'hydrophthalmie semble unecomplication fréquente des opacités congénitales de la cornée et nous aurons à revenir à propos de leur pathogénie sur les opinions émises dans ces derniers temps.

En mème temps que ces altérations cornéennes, el lorsqu'il existe de l'hydrophthalmie, on observe le plus souvent une augmentation antéro-postérieure de la chambre antérieure avec disposition infundibuliforme de l'iris, quelquefois même il existe de l'irodonésis (iris tremblant), colobome partiel de l'iris (Gallenga 2 cas sur 50) et de la corectopie (déplacement en haut de la pupille. Le nystagmus est fréquent (Ammon, Tavignot).

La consistance de l’œil présente des modifications importantes à noter. Rarement l’on observe une hypotonie véritable (cas de Crampton) le plus souvent au contraire, la tension est normale ou augmentée. Dans un cas d'Abadie rapporté par Leclerc, il existait une augmentation de tension qu’on pouvait évaluer d’après les indications de Bowman à Tn + 1.

Il est rare d'observer d’autres vices de conformation coexister avec les opacités congénitales : Winner, élève de Ammon a bien signalé les déformations du crâne dans l'hypercheraton, mais c’est là un fait qui semble exceptionnel; nous aurons toutefois à indiquer la signification attribuée à ce signe par ces auteurs à propos de la pathogénie.

Les phénomènes subjectifs sont généralement prononcés: la photophobie semble règle: elle est le plus souvent très marquée etse révèle par les cris et les pleurs de l'enfant dès qu’on le met en face du jour. La vision peut exister et elle est naturellement en rapport avec l'étendue et le siège de l’opacité. Quand il y a hydrophthalmie, il n'est pas rare de constater de la myopie mais l’hypermétropie est plus fréquente. Gallenga fait en effet remarquer que l’augmentation de volume du bulbe se manifeste non

He seulement dans le sens antéro-postérieur mais encore dans la direction des autres méridiens, etqu’en partieulier les diamètres vertical et transverse présentent une augmentation notable et plus considérable proportionnellement à celle du diamètre antéro-postérieur. Enfin la distension de la cornée, amenant la diminution de sa courbure, et l’applatissement du cristallin doivent également être invoqués.

. Le champ visuel peut lui-même être diminué tantôt latéralement tantôt concentriquement.

Marche. -— La marche de l’opacité congénitale est caractéristique : tandis que les opacilés acquises restent le plus souvent stationnaires et résistent à tous les traitements, celles qui existent dès la naissance peuvent disparaître eraduellement même en dehors de tout traitement.

Ces changements avaient été autrefois bien étudiés par Ammon :

D'après lui, les bords de la cornée deviennent sombres et perdent leur couleur nacrée : la cornée semble tendre vers son état normal; mais l’opacité persiste au centre. Plus tard la transparence envahit le centre lui-même ; l'œil devient de plus en plus clair ; la pupille devient visible : dans un cas la cornée s’éclaircit complétement par ce processus au bout d’un an, il ne persistait plus qu'un peu d’hydropisie dans la chambre antérieure.

Il faut du reste distinguer les cas. Quand l’opacité est légère elle peut disparaitre en quelques semaines, mais la chose est rare; c’est ordinairement au bout de la première année que le tissu cornéen commence à s'éclaireir et ce travail se fait de la périphérie au centre

comme l'avait indiqué Ammon.

Quelquefois ce processus reste incomplet et une opacité centrale peut persister durant toute la vie.

Von Ammon avait été jusqu'à dire que l’opacité légère s’'éclaircissait rarement, il avait eu en effet l’occasion de constater sa persistance sur les deux yeux de plusieurs membres d’une même famille : et dans un autre cas sur un seul œil, l’autre restant sain.

La vision se rétablit au fur et à mesure de la disparition de l’opacité, quand il n’existe pas de complication dans les membranes profondes de l'œil.

Mais dans certains cas qu'avait bien signalés Ammon, le retour de la transparence quand il se produit s’accompagne d’un amincissement du tissu cornéen, d'où l’apparition d'un kératocone ou d’un kératoglobe à marche progressive.

Quelquefois même, et le fait se présente alors, en dehors de tout éclaircissement de la cornée, l’augmentation de tension peu accusée au moment de la naissance tend à augmenter de plus en plus et à donner naissance à une hydrophthalmie souvent très prononcée avec distension et immobilité de l'iris.

Le plus souvent en effet l’hydrophthalmie présente une marche progressive quelquefois interrompue pardes temps d'arrêt d’une durée variable. La guérison en est rare. Au dire de Gallenga lors qu’il y a arrêt dans l’évolution progressive de la maladie, on voit souvent apparaître une cataracte consécutive accompagnée de taches capsulaires plus ou moins étendues.

Pathogénie. — Nous abordons actuellement la partie la plus discutée de notre sujet. Nous écartons, tout d’abord, les leucomes congénitaux, indice d'une altéra-

tion locale bien évidente et résultant d’une inflammation développée pendant le cours de la vie intra-utérine de nature connue ou inconnue, selon les cas. Nous faisons allusion en particulier au cas de M. Panas (Gaz. hp. 1871), et relatif à une variole intra-utérine et au cas de Von Graefe (Arch. f. Opht. 1854). Dans ce dernier la cause resta inconnue ; mais dans ces faits, l’unilatéralité de la maladie, l’aspectcaractérislique des leucomes interstitiels, enfin la coexistence de lésions du côté de l'iris (enclavement de l'iris), ne peuvent laisser aucun doute sur l’origine inflammatoire de la maladie.

Nous n’aurons donc en vue dans le cours de ce chapitre que les opacités, présentant les symptômes et la marche que nous leur avons assignés, et compliquées ou non d'hydrophthalmie partielle ou totale.

La cause quiaété tout d'abordinvoquée est celle de l'arrêt de développement. Von AmmonetMiddlemore, s'appuyant sur ce fait que la séparation entre la cornée et lasclérotique s'effectue au troisième mois de la vie intra-utérine par l’éclaircissement de la première et l’épaississement de la deuxième, rattache résolument la production de l’opacité à l'arrêt du travail qui aboutit à donner à la cornée sa transparence normale, et pour confirmer son hypothèse, signale la coexistence de microphthalmie. Certes les opacités annulaires et périphériques de la cornée accompagnent dans certains cas la microphthalmie, mais, nous le verrons plus tard, cet état du globe est le plus souvent l’aboutissant d’un processus de désorganisation interne, (irido-choroïdite), qui peut amener à sa suite une infiltration sclérosante de la cornée : les cas sont rares où la microphthalmie constitue un arrêt de développement