OBSERVATION VI

Opacité congénitale de la cornée, coincidant avec un arrêt du développement de l'iris (1).

(Observation due à Tavignot.)

Le 15 juin dernier, un enfant de 18 mois me fut amené de Nouzard (Oise), pour une affection des deux yeux, dont voici les caractères principaux :

Les globes oculaires ont leur volume normal; leur forme est plus sphérique que d’habitude; ils sont tous deux assez sensiblement déviés en dedans; il existe, en même temps, une sorte de balancement des deux yeux, connu sous le nom de nystagme. Les cornées ne sont guère plus saillantes qu’à l’état normal; leur grandeur, leur forme n’offrent rien de particulier.

A gauche, la cornée est opaque dans toute son étendue, excepté

à sa circonférence, où il existe une sorte de zone circulaire transparente, d’une largeur de 2 à 3 millimètres. !

A droite, l’opacité est limitée à la partie centrale de la cornée et n’occupe guère plus que le tiers de l’étendue de cette membrane; le reste de la cornée est parfaitement diaphane, si ce n’est toutefois vers le côté nasal de l’œil où se rencontre au point de jonction de la sclérotique une bandelette opaline ayant la forme d’un croissant dont un angle regarde en haut et l’autre en bas, et qui ressemble au gérontotoxon.

Il n’existe aucune trace de vaisseaux soit sur les cornées, soit dans l'épaisseur de leur tissu: l’opacité est uniforme et n’est pas plus prononcée dans un point que dans un autre; elle va cependant en diminuant du centre à la circonférence.

Les paupières sont à l’état normal; la muqueuse palbébrale n’est même pas injectée, et il n’existe aucun signe indiquant l'existence antérieure d’une ophthalmie purulente.

A travers les portions transparentes des cornées et spécialement du côté droit, on aperçoit le fond noir de l'œil: les iris manquent presque complètement ; ils ne sont représentés que par une bandelette grisâtre qui se montre au niveau du cercle ciliaire, avec lequel

(1) Note communiquée à l'Académie royale des sciences de Paris, le 12 juillet 1847.

elle paraît confondue. La lumière ne provoque pas la contraction de la pupille, démesurément agrandie. La vision existe évidemment des deux côtés : l’enfant regarde et prend les objets qu’on lui présente, etc..., mais une trop vive lumière le fatigue, détermine la photophobie et, chose assez bizarre, provoque des éternûments. Les parents et la nourrice de l’enfant reconnaissent que cette

affection remonte à la naissance, et ils affirment également que celui-ci n’a jamais présenté aucun symptôme d’ophthalmie.

OBSERVATION VII (Observation due à M. Abadie.)

M. X... et Mme X... amènent à ma consultation leur enfant, âgé de huit mois. Au moment de la naissance, ils ont constaté que les yeux n'avaient pas leur volume normal; ils paraissent plus gros que ceux d’un enfant qui vient de naître; néanmoins l’occlusion des paupières s’eflectuait d’une façon complète. Outre l'augmentation apparente du volume du globe oculaire, les personnes qui entouraient l’enfant remarquèrent que les cornées de l’enfant ctaient comme voilées, nuageuses, dans toute leur étendue, présentant l’aspect d’un verre dépoli, ce qui donnait à l’enfant une expression de physionomie particulière. Sans cette malformation oculaire congénitale, l’enfant semblait jouir d’une santé parfaite et ne présentait aucun autre vice de conformation. Le père et la mère se portent bien, et n’étaient pas parents entre eux avant leur mariage. Ils ont un autre enfant qui a 6 ans et demi, les yeux sont bien conformés.

Nous procédons à l’examen et nous constatons que des deux côtés les cornées ont des dimensions beaucoup plus considérables qu’à l’état normal: leur diamètre atteint au moins 12 millimètres, C’est surtout cet agrandissement de la cornée qui donne aux yeux leur aspect particulier et les fait paraitre plus volumineux. En réalité, en soulevant les paupières, et examinant les globes oculaires, on constate que leur volume est à peu près normal.

La cornée gauche est presque transparente et laisse facilement apercevoir l’ouverture pupillaire qui paraît contractée. A droite, la cornée est beaucoup plus terne, plus nuageuse, et il faut recourir à l'éclairage oblique donné par une source lumineuse intense pour apercevoir l'iris et l’ouverture pupillaire.

Les parents de l'enfant affirment qu’à l’époque de la naissance, les cornées étaient beaucoup plus opaques qu’actuellement, et qu ’à gauche particulièrement on a pu observer un grand changement dans l’état de la transparence de la cornée.

La vision semble exister des deux côtés: quand on présente un objet brillant ou lumineux, l’un des deux yeux étant fermé, l’enfant dirige son regard de ce côté.

A gauche, où la cornée est presque RATE et s’est améliorée depuis la naissance, la tension paraît normale. A droile, au contraire, où la cornée est encore terne, la tension était manifestement augmentée et pouvait être évaluée à Tn + 1.

Ces jours derniers, l'enfant a été revu; la vision semble s’effectuer d’une maniëre plus satisfaisante, au dire des parents, le trouble de la cornée droite a diminué d’une manière évidente; la tension a également baissé, et est devenue à peu près normale.