OBSERVATION XVI
Opacités totales des deux cornées. — Disparition spontanée, Forme globuleuse de la cornée.
(Observation due à Leclère.)
Garçon de 5 ans, amené à la clinique ophthalmologique de M. le professeur Panas, à l'Hôtel-Dieu, le 5 septembre 1879. Cet enfant présente les yeux dans l’état suivant :
L’œil droit, augmenté de volume, saillant, laisse voir dans la moitié supérieure de la cornée une teinte bleuâtre, opaline; la cornée est fortement bombée en avant, et augmentée d’étendue; elle se continue sans ligne de démarcation nette avec la sclérotique à la partie supérieure. En certains points, cette union semble se faire
au moyen de dentelures séparant les parties opaques des portions plus claires.
© A Ja portion inférieure la cornée est légèrement trouble, et c’est sans ligne de séparation qu’on arrive à la partie supérieure où l'opacité est le plus saturée, Cette opacité se dégrade progressivement, de telle sorte que dans le cinquième inférieur la cornée présente la transparence normale.
La chambre intérieure est augmentée de profondeur par suite de l'augmentation de courbure de la cornée. L’humeur aqueuse, transparente, laisse voir l’iris de coloration brune. uniforme. Le petit malade voit très imparfaitement les lumières, suit cependant de l’œil les gros objets.
L’œil gauche, également volumineux, présente la cornée transparente dans la plus grande partie de son étendue : on ne trouve actuellement qu'un léger dépoli du tiers supérieur. Ses dimensions sont augmentées ainsi que sa courbure. Son union avec la sclérotique se fait d’une façon plus appréciable que du côté opposé, et sans aucune trace de dentelures.
De ce côté, on peut à cause de la transparence plus étendue de la cornée, et de la limpidité de l’humeur aqueuse, voir l'iris brun se dilater et se contracter suivant qu’on éloigne ou qu’on rapproche les lumières.
C’est cet œil qui sert habituellement au petit malade; il voit les gros objets à quelques mètres; pour distinguer les plus petits, il est obligé de les approcher très près de son œil.
L'augmentation de volume de l’œil ne porte pas seulement sur la cornée; mais le globe tout entier y prend part; la sclérotique, amintie en certains points, distendue, présente de larges plaques de choroïdite antérieure.
L’acuité visuelle n’a pu être mesurée, l’indocilité de l’enfant n’a pas permis l’examen ophthalmoscopique.
La tension oculaire est normale; l'œil n’est pas douloureux à la pression. Il existe encore actuellement une certaine crainte de la lumière vive.
L'affection qui nous occupe remonte à la naissance. Deux heures après l’accouchement, la mère remarqua que les yeux de l’enfant étaient opaques, d’un blanc bleuâtre dans toute l'étendue de la cornée.
Les yeux étaient volumineux, saillants, sans trace de rougeur, ni
d'écoulement. 11 existait alors de la photophobie assez intense qui se manifestait par des cris quand on écartait les paupières.
Jusqu'à l’âge de dix mois, l'enfant n'eut aucune perception lumineuse; ce n'est qu'à cet âge que les parents remarquèrent que le soir il suivait les lumières du regard,
C’est à partir de celte époque que les cornées ont commencé à s’éclaircir d’une façon progressive, de bas en haut; et de la circonférence au centre, sans aucune rougeur de l'œil, sans poussées inflammatoires. À l’époque de la naissance, l’enfant paraissait bien constitué, sans aucune difformilé autre que celle des yeux.
Les dents se sont montrées normalement; elles sont blanches, unies, sans trace de dentelures.
La voûte palatine ne présente pas la forme ogivale. L'enfant n’a commencé à marcher qu’à l’âge de 22 mois; ses jambes étaient faibles; il marchait avec de grandes oscillations du tronc, les genoux tournés en dedans et les pieds écartés.
Il présente actuellement un certain degré de genu-varum.
Le ventre autrefois très développé est encore plus volumineux qu’il ne l’est habituellement chez un enfant de cet âge. L’ouie est très obtuse : l'oreille droite présente un écoulement strumeux depuis quelques mois; il existe un gonflement ganglionnaire de même nature au niveau de l’angle de la mâchoire.
L'intelligence est peu développée; la tête n’offre pas de déformation hydrocéphalique ; l’expression de la face indique de l’hébétude.
La santé générale est bonne.
