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Remarques. — Il nous a semblé nécessaire de rassembler dans ce tableau les tumeurs dermoïdes et les brides dermoïdes, ces deux productions ne représentant que les degrés divers d'une même anomalie. Nous nous sommes cru, de plus, autorisés, malgré le titre de notre thèse, à rapporter non seulement les cas de dermoïdes siégeant au niveau du bulbe oculaire, mais aussi les cas de dermoïdes situés sur la conjonctive palpébrale. Nous aurions pu, de plus, signaler les faits de Talko (1) et Sleich (2), qui portent sur les tumeurs développées à la face cutanée de la paupière. Enfin, nous avons omis de parler des nombreuses observations dans lesquelles on a noté l'existence de poils à la surface de la caroncule lacrymale (Albinus, Weller, de Lew fils, Riberi, Dupuytren, Lhommeau). La caroncule lacrymale renfermant des follicules pileux dans l’état de santé, n’a-t-on pas affaire alors à un développement exagéré d'éléments normaux et non à des tumeurs dermoïdes proprement dites?
Symptômes.
Les tumeurs dermoïdes sont congénitales. I] est rare cependant, qu’en dehors des cas où elles s’accompagnent d'anomalies plus sérieuses, le médecin soit appelé à con- -stater leur présence avant l’âge de la puberté.
Jusqu'à ce moment en effet, elles conservent leur volume primitif, en général minime, et la poussée qu’elles subissent entre 14 et 18 ans ainsi que le développement de poils qui se fait à leur surface vers cette époque, déterminent, alors seulement, une gène ou des phénomènes inflammatoires qui nécessitent une intervention. Souvent même elles n'occasionnent aucun trouble et c'est par
(4) Talko, loc. cit.
(2) Sleich. Mittheil. aus der ophthalmol. Klin. in Tübingen, p.114, 1880.
hasard qu’on les constate; comme chez cet individu qui accompagnäit un malade à la clinique de de Wecker sans songer à consulter pour lui-même, et comme chez ce
Fic. 58 (d'après pe GRaAgrE. Obs. x).
Dermoïde situé au lieu d'élection.
sapeur, dont parle Rizet, qui refusa de se laisser extirper unejtumeur couverte de poils dont les extrémités atteignaient le milieu de la joue.
Fic. 59 (d’après Vassaux. Obs. Lxvirr.)
Dermoïde situé au lieu d'élection et cachant en partie la pupille.
Le dermoïde est le plus souvent unique. On ne compte que quinze cas de tumeurs multiples qui comprennent : cinq cas de brides ou adhérences palpébrales symétriques (Obs. 35, 44, 51, 60, 76); six cas de tumeurs également
symétriques (Obs. 31, 82, 37, 72, 75, 83); trois cas de tumeur double du même œil (Obs. 13, 17, 53) et enfin un dernier cas de dermoïde de l’œil droit et de triple dermoïde de l'œil gauche (Obs. 39).
Les deux yeux peuvent être indistinctement atteints, mais ordinairement, /a tumeur est implantée à la partie externe et inférieure du limbe cornéal, (fig. 58 et 59). Elle repose en partie sur la selérotique, en partie sur la cornée au-dessous de l’axe horizontal de cette dernière mem-
ji LM
Fire. 60 (d’après Demours. Obs. 1x.)
Dermoïde de l'angle interne de l'œil.
brane. On peut encore la trouver surle segment supérieur ou le segment interne du limbe, ou plus rarement elle n’affecte de rapport qu'avec la sclérotique, et siège à l'angle externe de l'œil (Obs. 1, 41, 69, 84) ou à son angle interne eu avant de la caroncule lacrymale (Obs. 9, 54. fig. 60) Enfin, il est exceptionnel de voir une tumeur ou une bride adhérente au centre même de la cornée.
La forme la plus commune est celle d’un cône tronqué à base ovalaire, mais on rencontre aussi des tumeurs arrondies, des tumeurs plates, ou même des tumeurs pédiculées. Dans tous les cas si l’un des diamètres l’emporte sur l’autre, c’est le diamètre horizontal, et quand on a affaire par exemple à un cône à base ovalaire, le grand
axe de cette base est situé tranversalement suivant la fente palpébrale.
Le volume est éminemment variable. Il peut être assez petit à la naissance pour que la tumeur passe inaperçue, quelquefois même les poils semblent sortir directement de la sclérotique.
L'accroissement est nul ou lentement progressif jusqu’à l’âge de la puberté. Il se fait alors en une seule poussée, et le dermoïde atteint rapidement le volume d’une lentille, d’une fève ou d’une petite cerise, peut faire saillie entre les deux paupières, et gèner leur occlusion.
La surface de la tumeur est blanche, grise, jaunâtre ou brune, elle est encore rosée et en tout semblable à la conjonctive. Jamais elle ne paraît injectée, jamais elle ne semble parcourue par des vaissaux; quelquefois seulement on note un certain degré de vascularisation de la base.
Cette surface est tantôt lisse, tantôt légèrement inégale et comme grenue, ou bien elle est couverte de sillons entrecroisés analogues à ceux de la peau. Exceptionnellement (Ryba, Vassaux) elle présente de petites papilles quiluidonnentun aspect velvétique ; Œller même a observé chez le porc des papilles bien développées. En général chez l'enfant et à l'œil nu elle paraît glabre, mais dans un certain nombre de cas la loupe a permis de constater déjà à cette époque l’existence d'un fin duvet. Au moment où la barbe commence à pousser apparaissent, comme Cazeles l'a constaté le premier, des poils à la surface ou plus exactement au sommet de la tumeur. Ces poils ont la couleur des cils du malade. Quelquefois on en rencontre en même temps de colorés et d’incolores. Leur nombre est variable et suivant les cas on en compte un, deux, dix,
vingt etdavantage. Leur grosseur est souvent supérieure à celle des cils. Leur longueur peut atteindre des proportions considérables comme dans le cas de Wardrop et de Rizet, mais une même tumeur en porte parfois de longs et de follets.
La base du dermoïde à cheval sur la sclérotique et sur la cornée repose en majeure partie tantôt sur l’une, tantôt sur l’autre de ces membranes. Son adhérence n’est pas égale en tous points, elle se fait surtout au niveau de la cornée. Cette adhérence est en général extrême et la tumeur semble se prolonger dans le tissu scléro-cornéen. Il est des cas cependant où l’on a noté une certaine laxité des liens qui unissent la base du dermoïde et le bulbe.
Sa consistance est ferme et semi-cartilagineuse, quelquefois cependant elle a paru molle. Dans deux observations (Obs. 61 et 66) on a noté que la pression faisait sourdre un liquide demi-transparent analogue à ia matière sébacée.
Que l’on saisisse la tumeur pour en rechercher la mobilité, qu'on la presse pour en constater la consistance, “on ne réveille aucune douleur. Il n’y a pas davantage de douleurs spontanées.
La vue est généralement bonne; elle n’est gènée que dans les cas où le dermoïde s’insère sur la cornée ou bien dans ceux où il prend un développement assez considérable pour cacher la plus grande partie de la pupille.
La conjonctive a son aspect normal; nous avons déjà signalé l’irritation que peuvent déterminer l’accroissement rapide de la tumeur et le développement des poils au moment de la puberté.
Nous avons décrit jusqu'ici la tumeur dermoïde limitée au bulbe oculaire, il nous reste à parler des brides et adhérences palpébrales.
Il faut citer d'abord les deux observations de Polaillon et de Van Duyse. Ces auteurs décrivent des brides cutanées qui insérées à la cornée par leurs extrémités supéro-externes se portent obliquement en bas et en dedans pour se souder à la peau qui avoisine la commissure interne des paupières. Double dans le cas de Polaillon cette anomalie est simple dans celui de Van Duyse. Les
FiG. 61 (Cas de Maxz).
Colobome des paupières supérieures avec bride dermique adhérente à la cornée.
brides sont libres dans toute leur étendue sauf celle de l'œil gauche du fœtus de Polaillon qui adhère au bulbe. Enfin le malade de Van Duyse présentait un coloboma de la paupière inférieure situé juste au dessous du dermoïde.
Nous donnons la reproduction de la figure de Manz (fig. 61) représentant un colobome de la paupière supérieure dont l’encoche est occupée par une bande qui possède tous les attributs du derme et s'étend de la peau du front à la cornée. Lannelongue a décrit un cas de double
colobome vertical des deux paupières avec interposition d’une lame fibreuse allant du péricrâne à la peau de la joue en prenant insertion sur le bulbe.
Enfin signalons l'histoire d’un fœtus rapportée par Burns et dont nous donnons aussi le dessin. (fig. 62)
Du centre de chaque cornée part un mince lien cutané, se réunissant à celui du côté opposé en une bride cutanée plus large et qui paraît déchirée sur la préparation.
Tous ces cas sont déjà complexes et s'ils sont remarquables par une lésion oculaire particulière, ils ne le sont
Fic. 62 (Cas de Burxs).
pas moins par les complications de différentes sortes qui les accompagnent.
Ces complications ont été notées dans 27 observations c'est-à-dire dans moins d’un tiers de celles qui constituent notre tableau. Elles ont été rencontrées 11 fois chez des sujets porteurs de dermoïdes épibulbaires simples et 16 fois chez des sujets porteurs de brides ou d’adhérences
palpébrales.
La plus importante d’entre elles est le co/oboma palpébral. I] a été observé 13 fois. Huit fois il siégeait à la paupière supérieure, deux fois à la paupière inférieure, une fois aux deux paupières du même côté et deux fois aux quatre paupières. Il faut remarquer que le dermoïde épibulbaire isolé s’est rencontré 6 fois avec le colobome de la paupière supérieure. Il est de règle alors, et les exemples de Steffan et de de Wecker en font foi, que la tumeur correspond exactement à l’encoche du colobome et s’y loge pendant l’occlusion de l'œil.
Les autres complications peuvent porter :
Sur l'œil (microphthalmie, colobome de l'iris et de la choroïde) 3 cas;
Sur le crâne (absence de voûte, encéphalocèle, céphalhématome) 3 cas ;
Sur la peau de la face (verrues, tumeurs préauriculaires, tumeurs du dos du nez, nœvi)9 cas; |
Sur l'oreille (repli de la conque. absence du conduit auditif externe) 5 cas; |
Sur la bouche et les lèvres (becs-de-lièvre, macrostome, colobome des ailes du nez) 7 cas;
Sur les différentes extrémités (syndactylie) 2 cas.
Anatomie pathologique.
« On doit considérer, dit Ryba, les dermoïdes, comme possédant une structure en tout semblable à celle de la peau. Ce sont comme des ilots de paupière adhérents au globe oculaire. »
Cette phrase résume aussi parfaitement que possible ce que nous savons aujourd'hui de l'histologie de ces tumeurs.
Nous tracerons ici leur anatomie pathologique d’après les examens de Heyfelder, Arlt, Engel (4° cas de Ryba), de Graefe, Virchow, de Wecker, Van Duyse, Vassaux el Gallenga.
La tumeur une fois extirpée se présente comme une petite masse de volume variable, de consistance semi-cartilagineuse dans la majorité des cas, dans quelques-uns plus molle surtout à sa partie centrale. Sa surface de section présente une coloration blanc-bleuâtre ou jaunâtre quelquefois tachetée de points rouges. Par la pression on n’en fait sourdre aucun liquide ni aucune matière demi-
“liquide. Le tissu s’en déchire difficilement.
Les données histologiques sont d’une tout autre importance. Sur des coupes comprenant toute la hauteur du dermoïde on contaste supperposées les trois principales couches de la peau: épiderme, derme, tissu cellulo-graisseux sous-cutané.
La figure que nous reproduisons plus loin (fig. 63) et que nous avons dü faire copier ainsi que la figure 59 dans le mémoire de Vassaux en est un exemple type.
Empressons-nous d'ajouter que cette constitution ne
Me
paraît pas toujours aussi parfaite et que dans certains cas, caractérisés cliniquement par l'absence de poils à la surface de la tumeur, on à décrit un derme moins complet, caractérisé par des couches lamellaires stratifiées sans noyaux, mélangées à quelques fibres élastiques avec absence complète de graisse, de follicules pileux et de glandes sébacées. Le tissu dermique semble alors devenir de plus en plus serré pour se continuer directement avec le tissu scléro-cornéen (Obs. 31 et 56, Virchow et de Wecker).
Ces réserves faites examinons successivement les trois couches que nous avons mentionnées.
1 Épiderme. — L'épiderme forme une couche le plus souvent continue. Il peut cependant manquer ou s'être détaché par places. Virchow le premier y a reconnu une
Fic. 63 (d'après VAssaux).
Coupe de Dermoïde.
D, base de la tumeur.
S, glandes sébacées.
P, follicules pileux.
A, revêtement épithélial.
B, derme de la tumeur.
C, amas de vésicules adipeuses.
couche superficielle de cellules plates sans noyaux, une couche moyenne de cellules plates aussi mais possédant
Le
un noyau allongé, et enfin une couche profonde de cellules rondes. Van Duyse et Vassaux y décrivent tous les éléments de l’épiderme normal: couche cornée, couche de Malpighi avec ses cellules prismatiques adhérentes au derme et ses cellules polyédriques dentelées, stratum lucidum et stratum granulosum.
2° Derme. — Il présente à sa surface des papilles en général peu développées ; ce sont de simples ondulations qui soulèvent à peine l'épiderme et ne s'accusent nullement à la surface. Quelquefois cependant cette couche papillaire est plus développée et donne à la surface cet aspect velvétique que nous avons déjà mentionné.
Sa charpente est constituée par des faisceaux de fibrilles conjonctives comprenant en certains points de très nombreuses cellules arrondies et nucléées et par des fibres élastiques.
Les faisceaux de fibres de tissu lamineux affectent en général une direction parallèle à celle de la couche épithéliale. Au niveau de la couche papillaire ils présentent une ondulation plus ou moins exagérée et semblent moins serrés englobant des amas de cellules rondes à noyaux ‘ bien décrits par Van Duyse et Vassaux. Ces cellules nombreuses à la superficie deviennent de plus en plus rares et disparaissent dans la profondeur. Dans nombre de cas même, nous avons déjà signalé les examens de Virchow et de de Wecker et nous pouvons ajouter ceux de de Graefe, ces cellules à gros noyaux ont semblé faire totalement défaut.
Une fois, Vassaux a insisté sur l'existence, dans les parties les plus superficielles du derme, de nombreux corps fusiformes ou étoilés remplis de véritables granulations
pigmentaires. Desgranulations pigmentaires libres paraissaient aussi logées dans les interstices du tissu cellulaire.
L'existence caractéristique de ce pigment dans la couche papillaire des paupières permettrait à elle seule de conclure à l’analogie de structure. « 11 nous est done permis de supposer, dit cet auteur, qu’une tumeur ayant la structure de la peau et présentant certaines particularités qu’on ne rencontre que dans les paupières, a la même origine que cette membrane, ct que l’une n'est qu’une émanation de l’autre. »
La présence de fibrilles élastiques entrecroisées avec les fibres conjonctives a été signalée par tous les auteurs, mais grâce au procédé préconisé par M. Balzer pour l'étude du tissu élastique, Vassaux a pu constater que ces fibres étaient nombreuses, ramifiées, anastomosées et constituaient un véritable réseau. « De la partie profonde de la tumeur se détachent de gros troncs de fibres à double contour qui diminuent peu à peu de volume et se ramifient à mesure qu’on se rapproche de la surface. Arrivées à une certaine distance de la couche papillaire ces fibres élastiques se résolvent en une infinité de fibrilles qui forment par leur entrecroisement un véritable plexus souspapillaire très élégant. De ce plexus émergent de nouveaux troncs qui se ramifient en forme d’arborescences et vont se terminer en réseau à la surface du corps papillaire. »
Signalons pour terminer les deux cas de de Graefe et de Gallenga, dans lesquels on a trouvé un noyau de cartilage dans l'épaisseur du dermoïde. |
3° Tissu cellulaire sous-cutané. — A la face profonde de la tumeur les fibrilles lamineuses perdent leur parallélisme, se dissocient en quelque sorte et forment un tissu
aréolaire, véritable tissu cellulaire sous-cutané qu'’occupent des cellules de graisse. Ces dernières, souvent assez nombreuses pour faire croire, comme c'était l'opinion des premiers observateurs, à la nature lépomateuse de l'affection, constituent, en général, une couche profonde désignée sous le nom de pannicule graisseux par Heyfelder, Arlt, Ryba. Elles peuvent dans d’autres cas, rares il est vrai, faire complètement défaut.
Au-dessous de ce pannicule le tissu lamineux se reforme serré et dense en lamelles larges et parallèles et prend l'aspect du tissu scléro-cornéen. Il se continue directement avec ce dernier de telle sorte qu'il est impossible de dire où la tumeur finit et où la cornée commence. Au contraire, lorsqu'on rencontre, comme il a été déjà dit, des tumeurs peu adhérentes, ces tumeurs sont reliées à la sclérotique par des fibres conjonctives très lâches.
4° Vaisseaux et nerfs. — Les dermoïdes sont peu vasculaires. Les vaisseaux qui les abordent, encore larges et volumineux au niveau du pannicule adipeux, se résolvent rapidement en capillaires dont la direction générale est parallèle au revêtement épithélial. Au niveau de la couche papillaire ces capillaires se ramifient, d’après Vassaux, en formant des étoiles irrégulières anastomosées les unes avec les autres.
Les nerfs ont été peu étudiés. Vassaux signale à la face profonde du pannicule graisseux des fibres nerveuses à myéline. Poncet de Cluny a bien vu un filet nerveux au centre d'une bride dermoïde mais il ne l’a pas suivi. Jamais on n'a constaté la présence d'organes spéciaux du tact : corpuscules de Meissner ou de Krause.
5° Poëls et glandes. — La majorité des dermoïdes con-
tient des follicules pileux et des glandes sébacées. Les glandes sont situées dans le derme et en général dans les parties superficielles ou moyennes du derme. Les plus volumineuses seules peuventatteindre par la base de leurs culs-de-sac le pannicule adipeux. Elles présentent donc le siège superficiel qu’elles affectent. dans la peau. Toutes s'ouvrent au niveau d’un follicule. Elles sont en général petites et formées d’un lobule composé seulement de quelques utricules tout comme les glandes des paupières.
Exceptionnellement on rencontre à côté des glandes sébacées des glandes sudoripares. Les examens de Heyfelder, Œller chez le porc, Vassaux, Raymond et Nota cités par Gallenga, enfin Gallenga lui-même en font foi. — La glande décrite par Vassaux était située dans le pannicule graisseux comme cela est de règle dans la peau et possédait une partie secrétante et un tube excréteur. Le tube de la portion glomérulée plongé au milieu des vésicules adipeuses montrait très nettement une paroi anhyste et une double couche épithéliale : cellules fusiformes basales et cellules cubiques centrales. De nombreux capillaires enveloppaient la glande. — Raymond a vu profondément au milieu d’amas adipeux de petits conglomérés d’acini glandulaires, revêtus par des cellules épithéliales larges, cubiques, formées de gros noyaux. Enfin Gallenga parle de lobules rappelant la disposition des lobules de la glande lacrymale et rangés autour du cartilage qui occupait la base de la tumeur qu'il a extirpée.
On le voit, tous ces résultats sont loins de concorder exactement, et l’on est en droit de se demander si toutes ces glandes ne dérivent pas des glandes sudoripares modifiéesque Moll a décrites dans le bord ciliaire de la paupière.
De nouveaux examens permettront seuls de fixer ce point. Il nous reste, pour complèter ce chapitre d'anatomie
Fi. 64. (Cas de Van Duyse. Obs. Lx1v)
Coupe de bride dermoïde.
A B, face antéro-externe. k, tissu conjonctif fibrillaire.
-A D, face antéro-interne. l, grappes de cellules adipeuses. BCD, face postérieure. m, artère,
a, couche corné»:. ñ, veines.
b, ouverture livrant passage à unpoil. 0, vaisseaux.
c, couches stratifiées de l’épiderme. p, déchirure accidentelle.
d, réseau muqueux. q, épanchement sanguin traumatique e, follicule pileux et poils. (opération).
f, glande sébacée. c' d', couche épidermique superficielle 9, corps glandulaire multilobulé. et réseau muqueux dégénérés.
k, lumière du conduit g. d', réseau muqueux modifié.
i, papille avec anse capillaire. i!, zone conjonctive superficielle,
pathologique, à parler de la structure des brides et adhé-
rences palpébrales.
Nous ne connaissons que la macroscopie des cas de
Manz, de Nuel et de Lannelongue. Dans ces cas le lambeau cutané adhérait à la sclérotique et à la cornée dans toute son étendue et Manz fait nettement remarquer que, épais à la partie supérieure, il allait en s'amineissant aux dépens du derme de telle sorte qu’à son insertion à la cornée il semblait entièrement épidermique.
L'étude microscopique des brides a par contre été complètement faite par Van Duyse et Poncet de Cluny. M. Van Duyse a eu l’obligeance, et nous ne saurions trop souvent le remercier dans le cours de ce travail, de mettre à notre disposition toutes ses planches. C’est l'une d'elles qui figure ici. Elle représente la coupe de la bride dermoide décrite à l’observation 62. (Voir fig. 64)
Cette bride est triangulaire et présente 3 faces. Deux de ces faces sont antéro-externes, correspondent à la peau et présentent une couche épithéliale, une zone papillaire assez prononcée et dans le derme sous-jacent des poils et des glandes sébacées. La troisième est postérieure, se trouve en rapport avec la conjonctive bulbaire et est recouverte par une cuticule d'aspect homogène qui à un grossissement de 300 diamètres laisse voir des noyaux correspondant à des cellules épidermiques modifiées. Cette cuticule est séparée du tissu conjonctif sous-jacent par une ligne légèrement ondulée. Aucun follicule pileux, aucune glande sébacée ne s'ouvrent à sa surface.
Développement.
Tous les écrivains qui ont émis une opinion sur le développement des dermoïdes ont invoqué la relation qui semble exister entre ces tumeurs et le coloboma palpébral.
+ de
Ryba admet que toutes les parties du système cutané, qui, jusqu'au parfait développement du fœtus, restent exposées à la surface du corps, acquièrent peu à peu la structure de la peau bien développée, tandis qu'au contraire, les parties de ce système qui se renversent en dedans ou sont couvertes comme Ja conjonctive l’est par les replis palpébraux, se transforment en membranes muqueuses. Si les paupières ne se ferment pas complètement, s'il y a un colobome de la paupière supérieure ainsi que dans le cas d'Ammon, une partie de la conjonctive reste à découvert et prend les propriétés des téguments externes. Mais aucune donnée d'embryogenèse n’est venue confirmer la théorie de Ryba sur la transformation des muqueuses.’ De plus cette théorie est en désaccord avec les cas d'absence congénitale des paupières sans aucune perversion de structure de la conjonctive. Enfin il ne suffit pas d’expliquer le dermoïde par le colobome, il faut encore rechercher le mode de production de ce dernier.
Est-il un simple arrêt de développement ? Mais à aucun moment, comme le fait fort exactement remarquer Manz, la paupière supérieure n’est formée de deux moitiés. Force est donc d'admettre, que, dans ces cas d’anomalie, la formation de la paupière a rencontré une résistance spéciale.
Cette résistance spéciale, Manz croit l'avoir observée. La bande possédant tous les caractères du derme, qui, dans son cas, s'étend de la peau du front au bulbe oculaire en passant entre les deux bords du colobome, est le résultat d’une transformation histologique anormale d’une partie qui réunissait la surface du globe oculaire au reste du tégument général avant la formation du bourrelet pal-
pébral. Sa présence a empêché le développement complet de ce bourrelet.
Pour de Wecker ce n’est là qu'un smple arrét de la transformation histologique. La peau qui recouvre le bulbe oculaire et qui doit devenir conjonctive est restée pendant un espace de temps plus ou moins long à l’état de derme et c'est cette partie de derme qui arrête la paupière dans son accroissement.
Nous ne suivrons pas Manz dans sa discussion quand il objecte à de Wecker qu’à l’époque où la formation des paupières a lieu, le tégument général n'a pas encore acquis les caractères histologiques du derme, estimant que ces questions d’embryogenèse sont encore trop obscures pour qu’on puisse en tirer aucune conclusion. Notre seul désir est d'exposer ici brièvement les opinions et surtout les faits et de voir si une théorie simple et suffisante peut : en être déduite.
Sans faire davantage que de rappeler l'opinion de Nuel analogue à celle de Ryba, et l'opinion de Polailion qui explique l'existence d’une bride par la persistance du repli cutané destiné à former le cristallin, nous passerons de suite aux théories émises par Van Duyse, Vassaux et Gallenga. Celle de Gallenga, bien que la dernière en date, nous occupera tout d’abord.
Cet auteur insiste, en débutant, sur la présence chez les animaux d’une membrana nictitans contenant un cartilage et la glande de Harder. Elle n'existe chez l'homme qu'à l’état rudimentaire sous forme de plica semilunaris. Dans plusieurs cas on a signalé un développement exagéré de ce pli (Eversbuch, Raymond) et Raymond même y a constaté la présence de cellules de cartilage, On serait
donc en droit de supposer que l'extrémité d’un tel repli contractant des adhérences avec la cornée puisse donner naissance aux dermoïdes. Et en effet, de Graefe et Gallenga lui-même ont deux fois trouvé des noyaux cartilagineux dans ces tumeurs. De plus ce dernier y a observé une glande lobulée qui pourrait bien être un vestige de glande de Harder. Nous n’insisterons pas davantage sur cette théorie, qui somme toute est basée sur un trop petit nombre de faits. Si dans deux cas on a observé du cartilage, les examens dans lesquels on a noté l’existence de glandes lobulées ou tubulées ne sont guère plus nombreux: et du reste, la présence des glandes de Moll dans le bord libre des paupières ne suffit-elle pas à’ expliquer ce dernier fait. Nous reviendrons sur ce point. ‘étude des arrêts de développement des arcs branchiaux, la démonstration des adhérences amnistiques, la constatation de la coexistence fréquente des macrostomes congénitaux et des becs de lièvre avec les tumeurs préauriculaires, l’analogie d'aspect et de structure de ces tumeurs et des dermoïdes ont conduit Van Duyse à regarder les dermoïdes comme étant eux-mêmes des débris de brides amniotiques. Voici quelles sont les conclusions de cet auteur : « Le colobome de la paupière est dû à une adhérence pathologique intra-utérine, circonscrite, temporaire entre l’amnios d’une part et le tégument externe qui recouvre chez l'embryon la vésicule oculaire. « Cette adhérence entrave partiellement le développement normal de l’une des paupières ou de toutes deux. « Le dermoïde épibulbaire qui accompagne, dans la majorité des cas, l’anomalie palpébrale, correspond au point où une bride amniotique circonscrite demeure sou-
dée avec la membrane qui s'étend au devant de l’œil fœtal.
« Les dermoïdes en question s’observant également sur la paupière (cas de Talko) et dans la région soussourcilière (cas de Sleich), expliquent les fissures de la paupière correspondante par leur seule position, lorsque l'œil est indemne de toute lésion. Ils n’excluent pas l’existence d’autres productions sur le globe oculaire (cas de Talko).
« S'il n'existe ancun dermoïde ni sur l’œil, ni sur les paupières, c’est que la cause productrice du colobome palpébral peut avoir disparu tôt, ne laissant que peu ou pas de trace de son existence sur ou au pourtour de l'œil (rupture précoce d’adhérence).
« Les fissures de la paupière déterminées par des brides oculaires palpébrales (Burns, notre cas) n’excluent nullement l'existence d’atrophies partielles et de fissures: de la face que l'on observe en coexistence avec elle (bec de lièvre, fente faciale oblique, etc.), soit qu’elles aient été déterminées par ces adhérences circonscrites, soit qu’à leur tour ces adhérences de l’amnios avec des fentes embryonnaires de la face aient produit des troubles d’évolution dans les paupières et leur voisinage. L'observation directe nous montre d’une part les brides oculaires encore en place, et de l’autre des restes d'amnios flottant sur les bords irréguliers: de fentes faciales persistantes chez le fœtus. »
Vassaux admet aussi comme cause primordiale l'adhérence amniotique, mais cette adhérence jouera un rôle tout spécial. « Elle arrêtera les bourrelets palpébraux dans leur mouvement de descente; les deux épithéliums une fois en bourrelets au niveau de l’adhérence se trou-
veront en contact et rien ne s’opposera à ce qu’une soudure entre la paupière et la bulbe se produise, de même que se produit la soudure des deux bourrelets palpébraux quand ils viennent à se rencontrer. Mais le mésoderme arrêté au niveau de la bride ne se développera pas moins et son extension ne pourra se faire que suivant la soudure épithéliale. Il va done repousser peu à peu ces cellules et former un bourgeon qui s’invaginera sous la conjonctive. Le dermoïde sera alors formé, et il sera constitué par le bord libre de la paupière comme semble le démontrer l'existence de pigment à la surface du derme (voir l’Anat. pathol.). »
Ainsi ce ne sont plusles débris de l’adhérence amniotique qui constituent le dermoïde mais bien une portion du bord palpébral soudé à la cornée et invaginé sous la conjonctive. Cette théorie a pour avantage d'expliquer comment le bourgeon invaginé pourra être assez solidement fixé au bulbe pour arrêter le mouvement d’ascension de la paupière et déterminer la formation d’un colobome avec lambeau adhérent comme dans le cas de Manz. La théorie de Van Duyse ne donnait pas, il faut le dire, l’ex-
‘plication claire de cette anomalie.
Le travail de Vassaux semble donc confirmer cette phrase de Ryba que nous avons cru devoir mettre en tête de notre Anatomie pathologique : « Les dermoïdes sont comme des îlots de paupières adhérents au globe oculaire. » Mais est-il besoin pour expliquer la formation de tels îlots d’invoquer la préexistence de brides amniotiques? Nous ne le croyons pas. Certes des adhérences peuvent se faire entre l’amnios et le bulbe oculaire ou la face cutanée des paupières tout comme entre l’amnios et
les autres parties proéminantes dé l'embryon, les cas de Burns, Talko et Sleich semblent bien le prouver, mais ce sont là des faits exceptionnels. |
Nous allons essayer de le démontrer en passant successivement en revue le mode de développement des paupières, les principales observations déjà signalées et enfin en rappelant encore une fois la structure du dermoïde.
41° Développement. — C'est seulement dans le cours du 3° mois de la vie intra-utérine, lorsque la cornée est déjà formée, qu'apparaissent en haut et en bas, à peu près dans la région de l'équateur du bulbe, deux étroits bourrelets qui vont se développer et se rapprocher peu à peu jusqu'à former la fente palpébrale. A la fin du 3° mois ou au commencement du 4°, cette fente se fermera.
C'est dans le mode de production de cette occlusion que réside, croyons-nous, tout le secret de la formation du dermoïde. Il se fait là en effet, comme l’a très bien démontré Kôlliker, une véritable soudure par développement des épithéliums des deux bords palpébraux, de sorte que les couches cornées forment un tout sans division. Cette soudure est préparée chez certains animaux par une prolifération précoce du feuillet corné. De plus, détail non moins important, Kôlliker a constaté que la cornée au niveau même de la fente palpébrale, c’est-à-dire à sa partie inférieure, était notablement plus épaisse que dans les parties couvertes par la paupière, ce qui constitue un véritable bourrelet cornéen qui se perd dès que la paupière se soude.
Et, bien que ce bourrelet cornéen ne se perde pas, que la prolifération épithéliale des bords palpébraux s'exagère en arrière, ne pourra-t-il pas se faire une soudure
entre les paupières et la cornée tout comme entre les paupières elles-mêmes ?
Une autre action semble encore favoriser la soudure des bourrelets épithéliaux et du bourrelet cornéen: «Mes recherches m'ont appris, dit Dareste, que l’amnios est très souventatteint d'arrêt de développement. Or, lorsque l’amnios s'arrête dans son développement tandis que l’embryon continue à s'accroître, il comprime nécessairement les régions du corps de l'embryon sur lesquelles il est appliqué. Cette compression produit, tantôt un arrêt de développement, tantôt la déviation et le déplacement de certaines parties; enfin, la compression exercée par l’amnios, mettant en contact des parties, qui, dans l’état normal, doivent rester séparées, détermine la production d'adhérences qui tantôt sont irrégulières et tantôt obéissent à la loi des parties similaires.
« Un dernier fait important parmiles anomalies de l’amnios, c'est le défaut ou du moins la diminution considérable du liquide amniotique, ce qui fait que l’amnios reste appliqué sur le corps de l'embryon au lieu de s’en écarter, elqu’il comprime ainsi des régions plus ou moins
-considérables du corps. Tous les faits de monstruosités et d'anomalies sont expliqués ainsi dela manière la plus satisfaisante..…. »
Une telle compression exercée sur le bulbe recouvert par les replis palpébraux n'est-elle pas bien faite pour amener l'union de toutes ces parties? Cette cause adjuvante ne pourra-t-elle pas être invoquée dans tous les cas d'anomalies concomitantes, becs de lièvre, macrostomes et tumeurs préauriculaires, ces derniers étant des vestiges de l’arrêt de développement de l’amnios, de sa soudure
des différents points de l'embryon et prouvant manifeste«
mentune compression exercée sur l'extrémité céphalique. 2° Observations. — Examinons maintenant les faits et
voyons si ce mode de production peut convenir à tous.
Lorsque la soudure des deux paupières est telle que leur séparation ne puisse plus se faire il se produit un ankyblépharon et le sujet nait les yeux fermés. Cet anky-blépharon peut être partiel. — Que les paupières soient nonseulement soudées entre elles mais aussi soudées à la cornée, d’après le mécanisme décrit plus haut, et elles ne se rétracteront pas au niveau de cette membrane au moment où s'ouvrira la fente palpébrale. Les parties latérales se sépareront forcément de la partie médiane immobilisée et l’on sera en présence d’un cas analogue à celui de Lannelongue : bride comprise entre les bords d'un double colobome vertical et allant du péricrâne à la peau de la joue en s’insérant au bulbe oculaire.
Si une seule paupière est adhérente le colobome sera simple comme dans les cas de Manz et de Nuel (V. fig. 61). Examinons enfin le cas de Van Duyse (voir fig. 63).
Il s’agit d’une bride qui, partie de l'extrémité interne de la paupière inférieure, va s’insérer à la région inféroexterne du limbe cornéal. Elle est partout libre en dehors de ses deux points d'attache et possède, nous le savons, trois faces, deux antérieures cutanées, une postérieure conjonctivale. — La paupière inférieure présente deux portions bien différentes : l’une située en dehors de la bride est normale et porte des cils, l’autre placéeau-dessous d’elle est comme entamée par un colobome peu profond et ne porte pas de cils. Ces cils on les retrouve à la surface de la bride qui semble n'être que le bord ciliaire détaché
de la paupière. Coupez l'adhérence à la cornée, avivez le bord inférieur de la bride et les bords du colobome, réunissez et vous aurez reconstitué la paupière. C’est du reste l'opération qu'a pratiquée Van Duyse. Une soudure s'était
donc produite au niveau de la cornée, qui, au moment où
Fic. 65 (Van Duyse. Obs. Lxrv).
Bride partant de l'angle interne de l'œil et allant s’insérer sur le limbe de la cornée.
- s’est faite l'ouverture des paupières, a suffi à détacher le bord ciliaire.
Supposons maintenant qu’au lieu de se détacher sur une longue étendue de façon à former une bride, Le bord ciliaire ne cède qu'au point adhérent et nous aurons un colobome associé à un dermoïde. La fig. 66 représente le cas de de Wecker. Faites fermer l'œil au malade et la tumeur se logera exactement dans l’encoche de la paupière qui sera alors complétée.
La présence d’un dermoïde sans colobome est le cas le
plus fréquent et sa production ne nous semble pas plus difficile à expliquer. Le bourgeon épidermique qui a contracté des adhérences avec la cornée peut être assez développé pour qu’au moment de la production des cils et des glandes qui doivent amener la séparation des paupières, il se divise en trois portions, l’une destinée à produire le bord ciliaire de la paupière supérieure, l’autre le bord
Fic. 66 (Cas de De Wecker. Obs. Lv).
Dermoïde à l’angle interne de l'œil et colobome de la paupière supérieure.
ciliaire de la paupière inférieure, enfin la troisième le dermoïde lui-même.
On peut encore se demander pourquoi le dermoïde est le plus souvent situé à la partie externe et inférieure du limbe cornéal et non directement à sa partie inférieure. Ce déplacement ne serait-il pas dû à la rotation du bulbe oculaire? Lorsque, comme dans les cas de Lannelongue et de Manz, les lambeaux sont considérables et largement adhérents, cette rotation ne doit pouvoir s’effectuer et le point d'insertion est médian et se fait vers la partie inférieure de la cornée, au niveau du bourrelet décrit plus haut. Lorsqu’au contraire l'adhérence est limitée comme
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dans le cas de. Van Duyse, cette rotation s'effectue et le point d'insertion se faitau lieu d'élection. Et ne pourraiton invoquer à l'appui de cette supposition le déplacement du point lacrymal inférieur, qui, toujours chez le malade de Van Duyse, était attiré en haut et en dehors comme si la bride tendue par la rotation du globe, lui avait communiqué son mouvement.
Considérons maintenant les cas de colobomes isolés, c'est-à-dire ne s’accompagnant pas de dermoïde. On peut les diviser en deux groupes suivant qu'ils siègent à la paupière inférieure ou à la paupière supérieure.
Les colobomes de la paupière inférieure coexistent pour la plupart avec des becs de lièvre de la lèvre supérieure et reconnaissent la même cause qu'eux. C’est ainsi que dans les deux cas de Pelvet (1) et de Kraske (2) on trouve nettement indiquée l'existence d’un sillon partant de la: fente palpébrale et aboutissant à la lèvre également divisée. |
Parmi les colobomes isolés de la paupière supérieure nous trouvons les deux cas de Mayor (3) et de Streatfield (4) dans lesquels sont signalés deux lambeaux l'un d'aspect conjonctival, l’autre d’aspect cutané pendant entre les bords de la fente. Ne serait-on pas autorisé à voir dans ces lambeaux des vestiges de brides autrefois adhérentes à la cornée. comme dans la figure de Manz?
Quant aux autres cas doit-on les rapporter à une an-
(1) Pezver, Gaz. médic. de Paris 1864, n° 28.
(2) KRaske, Zur Casuistik der retardirlen intra-utérin Verschmelzung von Gesichtspalten in Arch. f. Klin. Chir. t. XX,2, p. 396, 1876.
(3) Mayor, Thèse sur quelques maladies des yeux, Montpellier, 1808.
(4) SrrearrieL», Coloboma of both upper eyelids. In Ophthalm. Hospit. Reports, t. VII, p. 451, 1873.
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cienne adhérence qui n’aurait pas laissé de trace, ou n’aurait, comme dans certaines observations, laissé que des taches insignifiantes sur la cornée? Ou bien ne sont-ils que la conséquence de soudures partielles des paupières entre elles, l’une des paupières entraînant une portion de l’autre au moment de leur séparation ?
3 Structure. — Nous avons exposé l'anatomie patholo gique des dermoïdes trop en détail pour qu'il soit nécessaire d'y revenir longuement ici. Nous nous sommes efforcé de prouver que le dermoïde avait la même structure que le bord des paupières et la bride du malade de Van Duyse en est la meilleure démonstration.
Nous rappellerons la présence de granulations pigmentaires sur laquelle a insisté Vassaux.
Nous avons déjà signalé la connexion qui semble exister entre les glandes sudoripares modifiées que Moll a décrites dans le bord ciliaire des paupières et les glandes sudoripares qu’on à dans quelques cas constatées à l’intérieur du dermoïde. |
Enfin pour terminer ne saurait-on rapporter les cartilages qu'on a rencontrés deux fois dans ces tumeurs à la présence de débris du tarse, car si plusieurs anatomistes n'ont jamais trouvé de cellules cartilagineuses dans le tarse de l’homme, ces cellules ont été rencontrées par Gerlach, Frey, Sappey et Külliker.
