CHAPITRE VIII
Les anomalies de l'iris sont nombreuses. Nous aurons à étudier successivement l'irédérimie ou absence congénitale de l'iris, le coloboma, la polycorie (pupilles multiples) la corectopie (ectopie de la pupille), enfin la discorie et l’acorie dont nous ne dirons que quelques mots. Nous aurons à envisager d'une façon spéciale une anomalie très importante, bien étudiée dans ces derniers temps par Van Duyse, et caractérisée par la persistance de la mem- -brane pupillaire. Les anomalies de coloration ont trouvé leur place dans le chapitre que nous ont consacré à l’albinisme. Quant aux maladies congénitales, nous discuterons leur existence à propos de chacune des anomalies de cette membrane.
Iridérémie.
Encore désignée sous le nom d’aniridie, cette anomalie est le plus souvent héréditaire.
Guthrie, cité par Von Ammon, rapporte le fait intéressant d’une famille dans laquelle l’iridérémie se reproduisit dans 4 générations consécutives en donnant lieu à 10 cas.
Despagnet (compte-rendu statistique de la clinique de M. Galezowsky pour l’année 1880-81) publie un cas bien intéressant d’aniridie absolue observée chez 31 membres d’une même famille. Bègue (clinique des Quinze-Vingts, 1885) cite d'autre part un cas où il n'existait ni hérédité, ni consanguinité.
Cette anomalie est totale ou partielle. L'iridérémie totale plus fréquente existe rarement seule : le plus souvent elle coexiste avec d’autres anomalies déjà étudiées ou.que nous verrons plus loin, à savoir des opacités cornéennes ou cristalliniennes, quelquefois la microphthalmie. Dans un cas de Laurentiew (Wratch, n° 411885), outre l'iridérémie, 1l y avait une opacité circulaire de la cornée et une cataracte nucléaire. Dans les comptes-rendus du Congrès de Milan 1880, on trouve la relation d’un fait de Cervera de Madrid relatif à un cas d’aniridie complète compliquée de cataracte double. Rampoldi (Ann. di Ottalmol.1883) à vu une cataracte capsulaire dans un cas d’aniridie complète.
L'affection est le plus souvent bilatérale; quand elle est monolatérale, l'œil gauche est le plus souvent atteint.
On a beaucoup discuté sur la présence ou l'absence des procès ciliaires et de la zonule dans l’anomalie qui nous occupe.
Hjort a admis depuis longtemps que dans l'iridérémie les procès ciliaires manquent ou sont à l’état rudimen-
taire.
Or il est bien démontré aujourd'hui qu'ils peuvent exister et que leur présence n’est pas subordonnée à celle de l'iris. Si Klein, Gouvea, Van Duyse et Laurentiew ont constaté l'absence, et Reuling, le peu de développement desprocèsciliaires, Wurstet Laskiewicz-Friedenfeld, d'autre part, ont netlement démontré leur existence. Wurstaffirme que dans son cas les procès ciliaires étaient bien développés mais à la partie inférieure seulement du champ pupillaire. Quant à Laskiewicz-Friedenfeld il a pu étudier le jeu des procès ciliaires aussi bien que Hjort avait pu le faire lui-même dans un cas d'iridérémie traumatique.
Touten affirmant la réalité des observations précédentes, Van Duyse pense que dans certains cas le halo grisâtre qui existait chez son malade à la périphérie de la cornée pourrait par l'ombre qu’elle projette dans le champ pupillaire simuler une iridérémie partielle.
Des discussions analogues ont eu lieu au sujet de la zonule en raison de la fréquence de l’ectopie signalée par Hjort, en 1873, Jany, en 1875, Klein et Samelson, en 1877, Gouvea et Von Becker, en 1881. Dans un cas fort - intéressant d’aniridie double congénitale présenté en 1884 à la Société de médecine de Gand, Van Duyse en affirma l'existence malgré l’ectopie lenticulaire qui coexistait avec l’anomalie irienne. Ce qui a pu autoriser les auteurs que nous venons de citer à nier l'existence de la zonule, c’est qu'ils n'avaient pu en constater directement la présence. Or Van Duyse, outre qu'ila pu, chez son malade, apercevoir sur le bord inférieur du cristallin des plis radiaux qui en trahissaient l’existence, fait remarquer, qu'à l’état normal, si on vient à enlever l'iris, la zonule n’est
pas visible, et il en conclut même que si à l’état physiologique la zonule n’est pas visible et le devient à l’état pathologique, on doit penser à une altération de structure peut-être d'origine congénitale ou due à un épaississement pathologique (Brunhuber.)
Schmidt-Rimpler de Marburg a d’ailleurs confirmé la deuxième proposition de Van Duyse en déclarant d’après un examen ayant porté sur une série de pièces que sur l'œil énucléé à l’état frais, il était impossible de différencier la zonule et le corps vitré. Ajoutons enfin que si, en exceptant le fait de Van Duyse, l’examen de la zonule dans les cas d’aniridie a donné un résultat négatif entre les mains d'un grand nombre d'ophthalmologistes, il n’en faudrait pas tirer de ce fait une conclusion générale. Brunhuber a pu observer directement la zonule dans un cas d’aniridie monolatérale non compliqué du reste de Jluxation.
Au point de vue symptômatique l'aniridie a un aspect spécial : les pupilles présentent des dimensions analogues à celles des cornées et quand le sujet est placé en face de la lumière et dans une attitude spéciale on aperçoit la lueur rougeâtre du fond de l'œil (Van Duyse).
Quand il y a ectopie lenticulaire on retrouve les symptômes propres à cette dernière anomalie.
Dans le cas de Van Duyse, le cristallin était déplacé en haut: son bord inférieur reporté en avant donnait lieu dans le champ pupillaire à une ligne droite et noire laissant en bas un espace aphakique en forme de croissant : enfin la rotation de la lentille autour d’un axe transversal et horizontal était indiquée dans le cas particulier par ce fait qu’en regardant de bas en haut on apercevait à la fois le
bord supérieur de la lentille et le fond de l’œil, ce qui permettait d'affirmer que ce bord n’était plus en contact avec la région ciliaire. Le cristallin peut avoir perdu également sa transparence : dans ce cas il existait à gauche une cataracte polaire, dans un autre cas il y avait persistance de la membrane pupillaire.
Les troubles fonctionnels sont importants à noter. En faisant abstraction de ceux quirelèvent des anomalies concomitantes, on peut dire que la vue est ordinairement faible mais est susceptible de s'améliorer quand le sujet est plongé dans l'obscurité ou un milieu peu éclairé, ce qui s'explique facilement par le rôle de l'écran irien à l’état normal. Terrier signale à la naissance une photophobie qui tendrait à disparaître avec l’âge.
Dans l'aniridie il existe en général un éblouissement auquel le malade essaie de se soutraire par un resserrement permanent des paupières (de Wecker).
Dans l’aniridie incomplète, deux cas peuvent se présenter : tantôt cette anomalie est caractérisée par l’absence d’une portion plus ou moins grande de l'écran; tantôt cette absence ne porte que sur les couches antérieures de l'iris et la couche uvéale est conservée; cette variété désignée, par de Praël, sous le nom d’iris uvéalis est d'une extrême rareté et nous ne la signalons que pour mémoire.
Dans le 1° cas, la portion absente de l'iris peut présenter une étendue variable. Dans un fait de Sattler publié en 1883, et relatif à une femme de 55 ans, il est dit qu'à droite il y avait absence de l'iris à sa périphérie et dans le quadrant inféro-externe d’un secteur demi-circulaire.
Chez une fillette de 9 ans que le même auteur a eu l’occasion P, SE
également d'observer, l'iris était représenté à droite par une mince bandelette de tissu sous forme d’un anneau ouvert en haut sur un espace de plusieurs millimètres : à gauche il y avait corectopie; la pupille transversalement ovalaire était située excentriquement en bas et en dehors et le bord pupillaire externe taillé en pointe adhérait à une opacité cornéenne : quant au bord pupillaire interne il présentait une forme arrondie.
Nous verrons plus loin que certains faits de polycorie peuvent à la rigueur être considérés comme des cas d’aniridie partielle.
Les symptômes sont souvent moins accusés que dans l’aniridie complète et toujours en rapport avec l'étendue de la portion absente et les anomalies diverses qui peuvent coexister.
Le traitement de cette anomalie est purement palliatif : on devra prescrire aux malades l'emploi des lunettes sténopéiques de Douders ou des verres fumés. Dans le cas de Rampoldi, le malade se trouva bien de l'emploi de lunettes faites en cuir, avec ün petit trou au.centre et s'adaptant sur tout le pourtour de l'orbite.
Coloboma de l'iris.
Désignée également sous les noms de coloboma iridis et d'irido-schisma, cette anomalie résulte de la présence d’une fente selon l’un des rayons de l'écran irien.
Le colobome est assez fréquent et comporte diverses variétés.
Tantôt il n'existe qu’une échancrure du bord pupillare, ou simplement une pigmentation anormale selon l’un des rayons (pseudo-colobome).
Tantôt la division est réelle et s'étend depuis le bord
pupillaire jusqu'à la grande circonférence de l'iris. Cette division occupe de préférence la partie inférieure de l'iris et semble en rapport avec l’occlusion incomplète de la fente choroïdienne.
Il est en effet fréquent en même temps de voir le colobome irien se compliquer de coloboma choroïdien et de division du corps ciliaire; faisons remarquer à ce propos que le coloboma choroïdien est loin de se compliquer constamment de division de l'iris.
Sans nous prononcer du reste, actuellement, sur la légitimité du rapport de causalité qu’on a prétendu établir entre ces deux lésions, nous devons toutefois faire remarquer qu'il est loin d'occuper le même siège dans tous les cas : c'est ainsi qu’on l’a observé en dedans ou en dehors. Tourtnal a signalé un cas intéressant de coloboma horizontal se prolongeant des deux cotés de la pupille ; mais incomplet; Chodin (West. opht. 1885) cite aussi un cas de coloboma horizontal complet. M. Despagnet a eu l’obligeance de nous communiquer deux cas inédits observés chez M. Galezowsky et dans lesquels il existait un coloboma horizontal de l'iris droit.
Makroki de Breslau vient de décrire une série de colobomes congénitaux de l'iris; dans un 1* cas l’échancrure siégeait au côté externe ; dans un 2° le colobome était interne, et enfin dans le 3° observé par le professeur Magnus on put voir surle même iris 2 échancrures distinctes l’une externe et l’autre inférieure.
Quoi qu'il en soit de cette question de siège sur laquelle nous allons revenir, nous devons insister sur les rapports que présententen elles, les deuxlèvres de la solution de continuité. Ordinairement les bords sont plus ou moins écar-