A. JOFFROT KT CH. ACHARD
Cette première atteinte de goitre exophtalmique dura deux ans. Les accidents atteignirent leur summum en quinze mois, puis rétrocédèrent graduellement. Le traitement consista dans l'électrisation et dans les injections interstitielles pratiquées sept ou huit fois dans les diverses parties du corps thyroïde. La malade ne peut préciser la substance injectée ; elle sait seulement qu'on parla de solntion arsenicale.
Revenue en France, elle n'avait conservé de sa maladie que quelques accès de palpitations bien tolérés, lorsqu'on 1881, sous l'influence des mêmes causes morales que précédemment, à la suite de chagrins, une rechute survint. La tuméfaction thyroïdienne acquit le même degré que la première fois; il en fut de même de l'exophtalmie ; mais les autres troubles oculaires ne se montrèrent pas. La tachycardie fut aussi intense, mais le tremblement fut très peu accusé. EnÛn des attaques hystériques survinrent presque tous les jours pendant sept ou hait mois. La malade fut soignée dans le service de M. G. Sée par la digitale, le bromure de potassium, la vératrine et quelques autres médicaments.
Le summum des accidents fut atteint en trois mois, puis ils diminuèrent et disparurent au bout d'un an, sauf la tachycardie qui persista toujours plus ou moins. En outre, la malade conserva un état de malaise et d'affaiblissement, ainsi que des attaques hystériques.
Peu de temps après, se montrèrent des douleurs articulaires qui envahirent les quatre membres, rendirent la marche de plus en plus difficile et réduisirent la malade à un état d'impotence qui la fit entrer à la Salpétrière.
État de la malade en iH9i. — La malade peut se tenir debout, dans une attitude fortement voûtée, les maius appuyées sur le dossier d'une chaise. Elle peut ainsi avancer à petits pas en poussant la chaise devant elle et en traînant les deux pieds sur le sol. Elle peut, mais avec difficultés, descendre seule de son lit et y remonter. Au lit, les deux membres inférieurs, habituellement fléchis, peuvent être mis en extension assez facilement : ces mouvements provoquent de nombreux craquements articulaires. Les pieds peuvent s'élever à 30 centimètres environ au-dessus du plan du lit. Le réflexe rotulien, aboli à droite, est très affaibli à gauche. Aux membres supérieurs, la force musculaire est affaiblie également des deux côtés. Les doigts présentent des nodosités latérales, au niveau des articulations des phalanges avec les phalangines, et des phalangines avec les phalangettes.
11 n'y a pas d'atrophie musculaire. La sensibilité générale est conservée dans ses divers modes ; il y a toutefois un retard manifeste de la perception. Le réflexe cutané plantaire est très accusé.
Le rachis présente une cyphose très accusée, avec une légère déviation scoliotique, occupant la région dorsale et formant une courbe convexe adroite. Au-dessus d'elle, la pression des apophyses épineuses.
ANATOMIB PATHOLOGIQUE DE LA MALADIE DE BA8ED0W. 81 i
à la région dorso-lombaire, est très doulourense, et la peau est notablement hyperesthésiée.
Le cou ne parait pas volnmineux; il mesure 52 centimètres de circonférence an ni?eaa de la saillie du cricolde. Le corps thyroïde ne semble pas tuméfié ; on y sent par le palper de petits noyaux d'indu« ration, qui sont, probablement, les vestiges des injections interstitielles.
11 n*y a pas, à proprement parler, d'exophtalmie ; cependant l'aûl droit est un peu plus saillant que le gauche. Pas de paralysie de la musculature interne et externe de l'œil. La vue est très affaiblie. La surdité est complète, et c'est par écrit que la malade répond aux ques* tions qu'on lui pose.
Les battements du cœur sont réguliers, et non accélérés (64 à 66 par minute) ; leur fréquence augmente peu (70) après un effort, tel qu'une tentative de marche. Pas de soufQes cardiaques.
11 ne se produit pas de tremblement, même lorsque la malade tient les mains étendues pendant quelque temps.
Au commencement de mars 1893, la malade présenta les signes d'une pneumonie irrégulière, dont la résolution se fit mal, et elle succomba le 17 mars.
AoTOPsiE. — Le cerveau est sain; mais son extraction est très difficile, à cause des nombreuses adhérences de la dure-mère.
La protubérance, le bulbe et la moelle ne présentent aucune lésion apparente. Le rachis ne présente aucune altération, même au niveau de la scoliose; les corps vertébraux examinés sur une section longitudinale sont parfaitement sains.
Les reins sont peu volumineux (118 grammes à droite, 120 grammes à gauche). La rate pèse 240 grammes. Foie muscade pesant 1 520 grammes.
Le poumon gauche est converti, à sa base, en un bloc d'hépatisation grise ; le sommet, très adhérent à la paroi thoracique, contient une caverne grosse comme une pomme.
Le poumon droit, un peu adhérent au sommet, présente quelques lésions d'emphysème en avant. La base offre l'aspect de la splénisation.
Le cœur, un peu surchargé de graisse, présente une coloration feuille morte. Sur l'aorte, il y a quelques plaques d'athérome.
Le corps thyroïde est volumineux : il pèse 45 grammes; il est le siège d'une induration scléreuse dans la plus grande partie de son étendue. Mais, au milieu du tissu scléreux, on retrouve des portions dont la consistance est normale.
U a été impossible de retrouver trace de thymus.
L'examen histologtque ne montre aucune lésion de la moelle, ni du bulbe, ni de la protubérance. Le corps restiforme et le faisceau solitaire sont normaux des deux côtés.
Les nerfs pneumogastriques sont normaux, si ce n'est un très petit nombre de tubes dégénérés du côté gauche.
Pas de lésions dans le récurrent gauche.
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^ Le grand sympathique, examiné du côté droit, est sain.
Il en est de même du tibial postérieur droit. Le tibial antérieur ilroit renferme seulement quelques tubes dégénérés en très petit nombre.
Le corps thyroïde présente sur les coupes un épaississement marqué des tracées conjonctives : d'où résulte une accentuation très prononcée de la division en lobules. Par places le tissu fibreux, très développé, forme de véritables nœuds.
Parmi les vésicules thyroïdiennes, un assez grand nombre ont un contenu colloïde, et leurs dimensions sont normales. Beaucoup sont vides, ou du moins ne renferment pas de masses colloïdes, et possèdent une bordure cellulaire d'apparence normale. EnAn le plus petit nombre des vésicules est constitué par des amas cellulaires pleins .
Obs. IL — Marie Lar..., âgée de 54 ans, domestique, originaire de la Nièvre, entrée le 20 février 1889, salle La Rochefoucauld, n"» 18, à la Salpétrière, dans le service de M. Joffroy.
Antécédents héréditaires, — Le père et une sœur morts de phtisie.
Antécédents personnels. — Scarlatine à 16 ans. Réglée à 13 ans, jusqu'à 50 ans. Mariée à 20 ans. Pas de grossesse. Vers l'âge de 28 ans, elle a été prise de toux quinteuse, avec crachements de sang qui ont fait craindre l'existence d'une tuberculose pulmonaire.
Vers l'âge de 35 ans survinrent des troubles mentaux, des idées de tristesse, des idées de persécution, avec hallucinations de la vue, qui n'ont jamais cessé depuis cette époque, et qui ont amené la séparation d'avec son mari et l'internement de la malade à Sainte-Anne pendant quelque temps'.
Il est difficile de dire à quelle époque remonte le goitre exophtalmique. On apprend seulement de la malade que, lorsqu'elle était jeune fille, à un âge qu'elle ne peut préciser, elle eut un peu de goitre qui disparut par l'application d'une pommade. C'est vers l'âge de 30 ans que la tuméfaction thyroïdienne se développa pour ne plus disparaître. Dès son jeune âge, la malade avait des palpitations; mais celles-ci ne sont devenues véritablement incommodes que depuis la ménopause, survenue vers 50 ans.
C'est aussi depuis cette époque que le tremblement, qui existait depuis l'âge de 25 ans et l'empêchait d'exécuter avec les mains des ouvrages fins, a acquis une assez grande intensité.
Il n'y a jamais eu d'exophtalmie bien apparente.
État de la malade à son entrée à Vhôpital, — Le corps thyroïde présente un gonflement notable, mais uniquement dans le lobe droit; son volume n'a pas varié depuis longtemps. La malade y ressent de temps
1. La description détaillée des troubles mentaux a été communiquée par M. JomoT à la Société médico-psychologiquet le 31 mars 1890.
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en temps des battements; on y perçoit nettement un mourement d'expansion, soit par la vue, soit par la palpation.
La malade se plaint de palpitations fréquentes, qui se produisent au moindre effort. Elle éprouve aussi, dans ces circonstances, une anxiété précordiale, arec sensation de constriction, qui l'oblige à s'arrêter et à prendre un point d'appui. Ces accès angineux, qui durent quelques secondes, s'accompagnent d'une sensation de crampe et de fourmillements dans le pli du coude, dans l'avant-bras et dans les trois derniers doigts de la main gauche, qui sont contractures en flexion.
Le cœur ne paraît pas augmenté de volume ; ses bruits sont éclatants, réguliers; le premier bruit a le caractère d'un roulement. Le pouls est d'ordinaire à i20, et beaucoup moins accusé à la radiale qu'à la carotide.
Le tremblement, menu, fréquent, s'exagère beaucoup sous l'influence de la moindre émotion. Lorsque la malade est debout, elle oscille verticalement; lorsqu'elle est assise et que ses pieds touchent le sol, ils sont agités d'un mouvement de pédale.
Les yeux ne paraissent pas saillants: la vue s* est affaiblie, paralt-il, depuis quelques années.
La malade a fréquemment des bouffées de chaleur au visage, qui devient rouge; on remarque sur la face quelques varico sites. Souvent, depuis une trentaine d'années, elle éprouve au lit une sensation de chaleur très forte qui l'oblige & se découvrir.
La sensibilité est intacte; le réflexe cutané plantaire, normal à gauche, est diminué à droite. Les réflexes rotuliens sont normaux des deux côtés.
Il y a environ trente respirations par minute.
Les fonctions digestives se font bien. Toutefois il y a assez fréquemment des périodes de boulimie durant huit ou quinze jours. Il s'est produit aussi vers l'âge de 50 ans une diarrhée abondante (50 selles par jour), indolente, très fétide, qui dura peu de temps. Actuellement la malade a de la tendance à la constipation.
Il y a un peu de polyurie ; les urines contiennent des traces d'albumine. Les jambes sont enflées, surtout le soir. Depuis quelques années, fréquemment il survient de l'engourdissement des doigts de la main gauche (sensation de doigt mort), des crampes dans les mollets.
En mars 1890, lorsque la malade fut présentée par H. Joffroy à la Société médico-psychologique, son état s'était modiâé : les troubles psychiques s'étaient développés, mais les symptômes de maladie de Basedow s'étaient atténués ; il y avait de plus des phénomènes asystoliques assez prononcés, avec un souffle mitral au premier temps, des battements cardiaques tumultueux, un pouls très irrégulier (84 par minute).
En mars 1891, l'asystolie a fait des progrès; l'œdème des jambes est très prononcé, le pouls est très irrégulier et fréquent (116-120);
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les battements cardiaqos sont fiBiibles et sourds; ils ne s'accompagnent pas de souffle. Il y a une bronchite habituelle. Le malade a beanconp maigri ; ses forces sont beaucoup diminuées.
Mort le 11 avril 189i.
\UT0PSIB. — Les poumons sont le siège d'un œdème très notable* Foie muscade. Rate volumineuse et dure. Reins congestionnés et volumineux (à droite 150 gr.; à gauche 215). Leur surface présente des cicatrices déprimées d'infarctus ; le rein gauche présente aussi un infarctus plus récent.
Le cœur, surchargé de graisse, présente à la base quelques plaques blanchâtres de péricardite ancîeiine et quelques plaques rougeâtres et granuleuses de péricardite récente. Le péricarde contient une certaine quantité de liquide.
Le ventricule gauche est notablement épaisti; la coloration du muscle est à peu près normale. L'oreillette gauche est distendue par des caillots récents. L'oreillette droite, au niveau de laquelle se trouve le principal foyer de péricardite, renferme un caillot ûbrineux, décolcH ré, grisâtre, long de 5 à 6 centimètres et épais d'uncentim. et demi, an centre duquel se trouve un foyer pseudo-kystique rempli de liquide puriforme.Pasde lésions des orifices cardiaques. Pas d'athérome aortique.
Le corps thyroide est notablement hypertrophié. Les deux lobes sont très distincts. Le droit pèse 60 gr., le gauche 45 gr. Tous deux sont kystiques, surtout le gauche. Sur une coupe le tissu glandulaire est sillonné de travées blanchâtres, de consistance fibreuse, on y trouve des plaques rouges ou rosées, irréguliéres, d'autres jaune d'ocre, enfin quelques taches d'un bleu foncé, ce qui donne à la coupe un aspect marbré. Le lobe droit ne présente qu'un très petit nombre de cavilés kystiques ; â ses deux pointes le tissu parait sain. Quant au lobe gauche, il présente sur une coupe trois parties très distinctes : i* un grand kyste capable de contenir une amande, 2° une partie de même dimension, de couleur café au lait, et dont le tissu est friable, 3« une petite partie ayant les dimensions d'une noisette et dont l'aspect et la couleur rappellent le Ussu sain.
L'examen histologique montre, dans la plus grande partie de l'organe, les particularités suivantes :
Un très grand nombre de vésicules, à l'état de repos, sont remplies de cellules petites, granuleuses, pourvues d'un noyau bien coloré et relativement volumineux ; ces vésicules sont dépourvues de matière colloïde. Certaines d'entre elles, au lieu d'être remplies de cellules, présentent une lumière qui parait vide. D'autres, en grand nombre, sont complètement oblitérées et forment simplement un amas de cellules indistinctes. Souvent ces blocs cellulaires ont un contour irrégulier ou ovalaire ; ils ne paraissent pas toujours répondre à de véritables vésicules: on en voit en effet qui sont allongés, en boyaux pleins et très probablement néoformés. Enfin on observe sur les coupes quelques vésicules qui contiennent
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une masse colloïde et dont les cellules sont aplaties, en bordure.
Dans la partie kystique» on voit des lames de tissu fibreux séparées par des couches conjonctives à texture plus lâche et présentant de grands espaces lymphatiques. Ces couches fibreuses entourent des portions uniquement formées de tissu conjonctif très lâche, d'aspect muqueux et œdémateux. Dans ce tissu les espaces lymphatiques sont élargis, les mailles conjonctives sont distendues par un exsudatclair ou finement granuleux et contiennent de nombreux leucocytes, ainsi que des globules rouges formant parfois de véritables hémorrhagies interstitielles. Dans ce tissu, on trouve des vésicules petites, dont les cellules sont granuleuses, â contour indistinct, et qui renferment quelques boules colloïdes.
Dans certaines parties scléreuses de la glande, quelques vaisseaux ont des parois très épaissies.
La moelle, le bulbe et la pro/tf6érance ne présentent pas d'altération. Le corps restiforme et le faisceau solitaire sont intacts.
Pas d'altération du nerf grand sympathique et du pneumogastrique droit. Le pneumogastrique gauche renferme un très petit nombre de tubes en dégénérescence waliérienne.
Obs. m (publiée dans ces Archives, janv. 1891, p. 91).
Louise J..., âgée de 30 ans, entrée le 6 octobre 1882, salle Pinel, n* 13, dans le service de H. Joffroy.
A 28 ans, début des attaques épilepliformes, qui se reproduisirent par séries avec une grande fréquence, suivies de délire et de divers troubles mentaux. Il y avait aussi des mouvements choréiformes du membre supérieur gauche, persistant dans l'intervalle des attaques. L'exophtalmie fut remarquée â 33 ans; puis le tremblement, la tachycardie et les battements carotidiens. 11 n'y avait pas de goitre apparent.
A 37 ans, à la suite d'un véritable état de mal, la malade tombe dans le coma et meurt.
A l'autopsie on trouve une syringomyélie qui avait été absolument méconnue pendant la vie et une dilatation angiomateuse des veines dans le lobe occipital de l'hémisphère droit et sur la partie postérieure de la pie-mère spinale, principalement â la partie supérieure du renflement cervical.
Le bulbe est respecté par la lésion syringomyélique. L'examen microscopique montre seulement une distension générale de ses vaisseaux ; mais les corps restiformes et les faisceaux solitaires sont normaux.
Les nerfs grand sympathique et pneumogastrique, examinés du côté droit, ne présentent pas d'altérations.
Le corps thyroïde présente un volume normal; mais il est le siège de lésions bistologiques. La plupart de ses vésicules sont énormément distendues par de la matière colloïde; elles sont rompues souvent les unes dans les autres, et l'on peut voir en différents points des coupes les
