VIII. — FAITS CLINIQUES
Je relate les principaux faits cliniques que j'ai observés pour deux raisons : i^ La plupart offrent un intérêt particulier ; 2® en outre, ils viennent tous à Tappui de cette idée que les maladies nerveuses sont les mêmes dans tous les pays. Le manque des connaissances spéciales nécessaires pour déterminer nettement une entité morbide est la seule cause de l'assertion de certains savants étrangers qui nient l'existence de telle ou telle maladie dans leur racé.
Vhystérie féminine et mâle est assez fréquente à Varsovie. Les hystériques mâles sont presque tous des Israélites.
Dans l'hôpital du Saint-Esprit, de cette ville, nous avons observé un cas é^hémi-choree post-hémiplégique avec dimmu^ tion de la sensibilité générale du même côté.
Une observation qui nous a beaucoup intéressé a été celle d'un malade atteint d'intoxication saturnine chronique : les symptômes ressemblaient d'une manière frappante à ceux de la paralysie générale progressive (inégalité papiilaire, embarras de la parole, amnésie très prononcée, écriture caractéristique, etc.). Ces symptômes s'atténuaient quand le malade cessait son métier de plombier; trois fois il était sorti guéri de l'hôpital. Lorsque nous l'avons vu, il y était pour la qua-
trième fois et son état était des plus graves: il présentait en* core les symptômes de là paralysie générale et ceux de Tintoxication saturnine.
Au même hôpital de Varsovie se trouvait une jeune fille de quatorze ans, qui, ayant eu une scarlatine à sept ans, avait présenté une hémiplégie droite avec aphasie complète. Atrophie très marquée des membres droits^ avec exagération des réflexes du même côté. Au bout de dix-huit mois, elle commençait à parler et Téducation de la parole se faisait peu à peu. A treize ans, elle parlait comme un enrant de deux ans, et elle avait l'intelligence de cet âge. Quand nous Tavons vue, elle prononçait encore les mots comme un petit enfant, mais sans difficulté ; elle écrivait couramment.
Je citerai encore : un cas de maladie rfe. Friedreich et un autre de glïome de la moelle épinière avec hémorrhagie médullaire consécutive (atrophies lentes ayant débuté plusieurs années auparavant, tremblement fibrillaire, anesthésies, hypéresthésies, douleurs fulgurantes, conservation du tact dans les régions complètement analgésiées).
A rhôpital militaire de Varsovie, nous avons vu un cas de tabès dorsalis compliqué de paralysie générale des aliénés,
A la clinique de M. Mierjiewsky, à Saint-Pétersbourg, le D*" Blumenau nous a présenté un cas de Maladie de Thomsen^ et nous a communiqué ses recherches sur la contraction musculaire dans cette maladie.
A Moscou, M. Minor nous a présenté un enfant de douze ans atteint d*un gliome de la moelle; le tableau clinique était celui d*une hémisection gauche de la moelle (analgésie gauche ; paralysie, atrophie musculaire à droite) ; avec déviation de la colonne vertébrale.
A rhôpital municipal d'Odessa, nous avons visité la section des maladies nerveuses, placée sous la direction de M. Moczoutkowsky, agrégé de la Faculté de médecine de Saint-Pétersbourg. Nous y avons vu, pour la première fois en Russie, un cas de paralysie pseudo-hypertrophique vraie chez un enfant de douze ans.
Un autre malade était atteint d'une ophtalmoplégie externe.
Je citerai encore un cas de mélano-myélite (coloration bronzée des téguments avec symptômes d'une myélite diffuse).
Dans le même hôpital se trouvait un vieux soldat israélite
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atteint de grande hysténe. Il présentait de larges plaques d^hyperesthésie dont le moindre attouchement provoquait une crise. Ce sujet était suggestion nable à Tétat de veille, et lorsqu'on imitait le son de la trompette, il croyait être au combat et faisait des mouvements appropriés. Il était robuste, âgé d'une cinquantaine d*années et avait fait plusieurs campagnes.
Il me reste à citer un cas de transformation de la perception auditive en perception des couleurs^ observé à Kiew dans le service de M. le professeur Sikorsky. Le malade, aveugle depuis trois ans, avait remarqué, depuis quelque temps que lorsqu'on lui parlait, il voyait devant lui une couleur qui persistait pendant toute la conversation. Cette couleur variait suivant les interlocuteurs, mais était constante pour chacun d'eux.
M. .Sikorsky, absent de Kiew lors de notre passage, nous a fait part dernièrement d'un travail sur le changement des expressions de la face chez les aliénés ; il a observé qu'un certain nombre de celles-ci ne sont susceptibles de changements, ni sous l'influence de l'émotion, ni sous l'influence de la volonté. Il est arrivé aux conclusions suivantes : l'expression de la physionomie, chez les aliénés, dépend souvent non pas d'un état mental, mais d'une atrophie ou d'une hypertrophie des muscles de la face.
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XXI. Idiotie avec cachexie pachydermique, Par le D*^ G. Cousot.
Dans le n?M du Bulletin de la Société de médecine mentale de Belgique (1888), M. le D** G. Cousot a publié un cas très intéressant d*idiotie avec cachexie pachydermique. Contrairement à certains auteurs français, notamment MM. Bail, Ârnozan et Régis qui affectent d'ignorer les travaux que nous avons publiés sur cette question, soit seul, soit en collaboration avec notre ami le D" Bricon, ainsi que nous aurons l'occasion de le démontrer, le médecin belge rappelle nos travaux et déclare que c'est après leur lecture qu'il a pu porter un diagnostic exact. Voici son observation :
Observation. — Père, él^îphantiam de la jambe gauche. — Sœur hémiplégique. — Rien de particulier à la naissance. — Premiers signes de cachexie pacht^dermique. •— Etat intellectuel et physique de la malade à trente et un ans. — Absence probable de la glande thyj'oide, — Mort dans le marasme à trente-deux ans,
Kiisa X..., de Lessc (Dinanl), avait trente et un ans à Tépoque où nous l'avons examinée; elle ne mesurait pas un mètre de han* teur. Son père a souffert longtemps d'un éléphantiasis de la jambe gauche ; il mourut épuisé à soixante-huit ans. La mère est une femme énergique, bien portante; elle a eu neuf enfants : deux garçons vigoureux et sept flUes. Parmi celles-ci, Tune est morte jeune, succombant à une affection que Ton n'a pu m*indiquer^ une autre est hémiplégique, une troisième, Tenfant cadet de la famille, est le sujet de cette communication.
A la naissance, Klisa X... était un bel enfant, sain et bien por* tant : à cet égard il ne doit subsister aucun doute, la mère dont nous tenons ce renseignement, étant, par profession, habituée à juger des enfants nouveau-nés. Vers Tâge de six mois^ la figure de Tenfant commença à manquer d*expression, la langue devint volumineuse et sortait souvent do la bouche : la croissance fut
entravée, k Page de deux ans, Elisa X... subit une légère aileinte de variole.
On éprouvait un sentiment de répuJsion quand on approchait de ce pauvre être pour la première fois. Bouraeville et Brieon rapportent l'observation du «crétin des Bati^nolles » et celle d'un idiot pachydermique que ses compagnons d'asile surnommaient le Pacha. Les voisins de Elisa X... ne mettaient pas le même esprit, ni la même charité dans leurs appellations 1
Klisa X... présente un air bestial, sa figure est repoussante; la peau est pâle, mate, boufOe ; les paupières» atteintes de blépharite chronique, sont dépourvues de cils; les paupières supérieures sont très gonflée?, comme dans un cas d'anasarque très prouoncé ; les yeux ne se découvrent jamais complètement; le nez est très aplati à sa racine et largement implanté, les ailes du nez sont grosses et les narines largement ouvertes (nez camus); les lèvres sont épaisses ; la lèvre inférieure est retroussée vers le menton ; la langue énorme sort constamment de la bouche d*où s*écoule un flot de salive qui mouille la partie inférieure du visage et les vêtements ; la partie inférieure du visage s'avance (en museau) ; les oreilles sont bien ourlées, les mâchoires en partie dégarnies supportent des dents noires, cariées, irrégulières de forme et d'implantation ; la chevelure noire peu abondante est formée de cheveux courts, gros et raides : la face entière est bouffie et les joues pendantes ; le teint du visage est blême.
Le crâne ne présente aucun caractère particulier; en voici les principales dimensions prises sur le vivant :
Diamètre bipariétal ^ 13 centimètres.
— biauriculaire =12 —
— bimastoîdien = 13 —
— fronto-occipital =18 —
-- du menton au souinict du crâne. =22 ^
Circonférence horizontale totale ,....= 53 —
La courbure dorsale de la colonne vertébrale est très prononcée, le dos étant très voûté.
L'ensemble du corps est énorme, gonflé comme par un œdème dur généralisé ; la peau est partout sèche et épaisse.
Le cou est court, presque nul ; sur les côtés la peau est soulevée par des masses molles qui font disparaître la transition vers les épaules. En avant, on palpe aisément le larynx et la trachée, il n'existe pas de goitre.
La poitrine est globuleuse, le dos est voûté, arrondi, les côtes inférieures sont élargies, rejetées sur les côtés; le ventre est énorme, proéminent et présente une légère hernie ombilicale. Sur tout le tronc, la peau est cireuse, blafarde; à certains endroits, il existe un peu de desquammation ; nulle part, pas
RBVUK DE PATHOLOGIB NERVEUSE. 481
même aux lieux de prédiiecUon (aisselles, elc.)) ou ne rencontre Irace de transpiration.
Les membres supérieurs sont gros ; les extrémités sont froides^ sèches, rugueuses. La main et les doigts sont élargis ; le pied est gonflé, épais. Dans les derniers temps de la vie, les membres avaient beaucoup diminué de volume, la peau y était ridée, sans moiteur et donnaient une très désagréable impression de froid. On ne trouvait de poils sur aucune partie du corps.
Voici les dimensions des différentes parties des membres :
Membre supérieur. / Bras : 16 centimètres;
— j Avant-bras : li centimètres;
40 centimètres. . . . / Maiu : 10 centimètres.
! Cuisse et jambe : 38 ceutinièlres ; (du trochantcr à la malléole) ; Pied (longueur) : 12 centimètres.
La taille ne mesurait pas un mètre.
Les cavités thoracique et splanchnique, examinées par les différents modes, ne présentent aucune anomalie. Le cœur, le foie, la rate, sont dans les limites habituelles.
L'intelligence ne s'est jamais développée : pour tout langage, Elisa X... possède quelques grognements de mécontentement ou de satisfaction ; il n'existe aucune mémoire : peut-être reconnaîtelle sa mère qui la soigne. En dehors de cela, elle reste apathique, indifférente à tout ; elle ne parait avoir aucun désir ; elle remue de ses doigts inhabiles tout ce qu'on .place devant elle comme un enfant de quelques mois fait d'un hochet. La sensibilité est obtuse, car il faut irriter assez fortement la peau pour susciter un cri de mécontentement. Elle entend, car elle se retourne parfois à la voix de sa mère ; et elle voit les objets qu'on place sur la tablette de sa chaise, ou la nourriture qu'on lui présente. Elle ne peut marcher et ne se tient debout qu'en s'appujant à un meuble, à un mur.
Elle mange malproprement et gloutonnement. Elle est très constipée, au point de rester des semaines entières sans garderobes. Souvent elle urine au lit.
Le pouls est petit, bat environ quatre-vingts fois à la minute. A l'auscultation du cœur, il n'y a pas de différence entre les deux bruits qui sont réguliers et égaux. 11 existe une lenteur circulatoire évidente : constamment elle est un peu cyanosée surtout aux extrémités; au moindre effort la cyanose augmente considérablement. Sur toute la surface du corps, on éprouve une sensation désagréable de froid.
L'œdème des pieds et de toute la surface du corps ne conserve pas l'empreinte du doigt. Les urines ne renferment pas d'albumine. A quatre reprises différentes — de vingt à trente ans —
Archives, t. XVII. 31
482 RfiVUE DE PATHOLOGIE KBkVBUSË.
Eiisa X..* a présenté un écoulement vaginal sanguinolent manifeste.
Cette pauvre enfant est morte dans le marasmes, âgée de trentedeux ans. L'ouverture du cadavre a été obstinément refusée.
Nous retrouvons là tous les caractères que nous avons rele* vés dan$ nos précédentes observations, et en particulier dans les n*^ 48 (p. 431) et 49 (p. 85) des Archives de Neurologie : physionomie bestiale, face pâle, mate, bouffie; lésions chroniques des paupières qui sont gonflées ; nez camus ; lèvres épaisses, langue volumineuse ; dents cariées irrégulières de forme et d'implantation ; joues pendantes ; cheveux peu abondants, courts, gros et raides; cou court; glande thyroïde imperceptible au palper ; poitrine globuleuse ; dos voûté; ventre énorme, proéminent, hernie ombilicale; membres supérieurs et inférieurs gros ; mains et pieds élargis, gonflés, épais; cyanoses; froids; absence de poils aux aisselles et au pénil; peau cireuse, blafarde, avec un peu de desquammation; taille d*un mètre; enfin, au point de vue intellectuel, tous les symptômes de Tidiotie complète.
Ce fait, joint à ceux que nous avons rapportés précédemment, nous parait justifier la création d*une forme particulière dldiotie, sous le nom d'idiotie crétinoïde avec cachexie pachydermique, liée à Tabsence de la glande thyroïde ^
* M. Régis a publié dans r Encéphale (1888, p. 697), un cas de crétinisme sporadique, qu'il rapproche des cas de Curlin}?, Hilton Pagge, Fiechter Beach, etc., cas dont c aucun auteur français n*aurait encore parlé >•• En cela, il se trompe complètement. Nous avons en effet publié la traduction complète de leurs observations en 1886, dans les Archives de Neurologie ei dans notre Compte-rendu de Bicétrejpour\^SS6, M. } Régis met en doute la réalité de l'idiotie crélinoîdc avec cachexie pachydermique. « Quant au myxœdème qu'on aurait observé chez les enfants, j'avoue, dit-il, n'être pas bien sur qu'il ne s'agit pas là précisément de crétinisme sporadique. » La proposition inverse est au contraire la vérité. Il suffît de se repoiter à nos observations personnelles et à celles que nous avons reproduites pour en avoir la preuve. — On pourrait faire rentrer dans ce groupe, si elle ne présentait pas quelques lacunes, une observation communiquée par M. Baillarger à la Société médico-psychologique. {Annales médico-psych.,, 18o7, p. 598.) Voir aussi : Langdom Down. — On some of the mental affections of Childhood and Youthy etc. London, 1887, p. 82-88. Nous rappellerons que nos idées sur 1 idiotie crétinoïde avec cachexie pachydermique, ont été exposées avec détail en 1885 dans le mémoire déposé par notre ami Bricon, pour le prix Belhomme, ainsi que le constate d'abord le rapport de M. Féré. {Annales médico-psychologiques ^ 1886.)
