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Vol. XI. Mars 1901. N*> 6 J

stade sur trois cas de maladie nerveuse familiale, mal définie, à allures de paraplégie spasmodique transitoire ;

Par E. LENOBLE, AocicD interne des Hôpitaux do Paris, médecin suppléant de THûpilal civil de Brest

Le groupe familial des maladies du système nerveux tend à se développer tous les jours et la multiplicité des cas publiés jusqu'à présent n'a d*égal que Tinfinie variété des types morbides que Ton y fait rentrer. Si pour un certain nombre d'entre eux le substratum analomique est bien déûni, pour un grand nombre d'autres on en est réduit aux conjectures : il en est ainsi en particulier pour la variété décrite sous le nom de paralysie périodique ou transitoire et nous verrons dans la suite de cette étude à quelles hypothèses on a eu recours pour expliquer cette singulière affection. Ayant eu l'occasion d'observer trois sujets frappés à la même époque et dans les mêmes conditions de symptômes nerveux transitoires à allures assez mal définies, nous avons cru intéressant de les faire connaître, bien qu'il nous manque le contrôle anatomique pour nous permettre de les rattacher à leur véritable cause. Mais outre que la lésion supposée puisse elle-même n'être que transitoire puisqu'au moins chez l'un de nos sujets la guérison semble s'être faite d'une façon absolue, il nous parait que l'absence d*autopsie ne doit pas à elle seule retarder cette publication ; car il nous sera pro-

ÂRCBiVES, 2* série, t. XI. i3

194 CLINIQUE NBRVSUSE.

bablement impossible d'avoir jamais sous les yeux le système nerveux de ces malades. En outre, il n'est pas invraisemblable de supposer que des cas analogues puissent être observés par d'autres auteurs plus heureux qui pourront définir leur nature anatomique. Dans ces conditions, ce travail, pour prématuré qu'il puisse paraître, pourra avoir son utilité quelque jour et c'est dans ce but que nous avons décidé de le faire connaître.

Observatio.n I. — Henri G..., âgé de soixante-trois ans, habitant les environs de Landeroeau. Le sujet ne se souvient pas avoir jamais été malade au point de garder le lit. Parmi ses ascendants directs, personne n'a jamais été frappé de paralysie ; son père est mort d'hydropisie. Il a eu huit enfants dont deux sont morts, les six autres sont vivants ; parmi ces derniers, les deux fîls aînés ont été paralysés de la même façon que le père. Cette paralysie les a frappés après vingt ans. L'un d'entre eux fut réformé à la suite d'une blessure à la main ; Tautre, qui a servi, élait encore boiteux au moment de son arrivée sous les drapeaux. Le sujet raconte que la paralysie qu'il a observée chez ses deux fils ressemblait absolument à ce qu'il avait éprouvé lui même. La mère est bien portante.

C'est à làge de trente-deux ans que la paralysie s'est manifestée, sans prodromes. Brusquement une seule jambe, la gauche, a refusé tout service. Le malade revenait des champs, où il avait travaillé de son métier de auUivateur. Ce n'est qu'avec difOculté et en traînant la jambe qu'il put regagner son logis, distant d'environ deux cents pas. La souffrance éprouvée était telle que le malade ne put dormir la nuit. Pendant quinze jours, les phénomènes persistèrent tels quels : pendant tout ce temps, la jambe était « comme morte » et le sujet était dans Fimpossibilité de la remuer. Le médecin qu'il appela ne lui fit pas autre chose que des applications de cataplasmes de farine de moutarde. Enfin, durant cette période, la jambe avait maigri et, à l'heure actuelle, elle serait, au dire du malade, encore plus petite que l'autre; en outre, elle serait moins solide. Il n'y a eu qu'une seule attaque semblable.

Il y a trois ans, à la suite d*un accident, Henri G... eut unefraclure de la jambe droite ^ soignée par le D*" Tanguy ; sans qu'il y ait eu de fracture compliquée, le sujet présenta à son niveau des ulcérations qui ont été fort longues à guérir.

15 octobre 1899. Actuellement, homme vigoureux, taille moyenne, bien constitué, qui, tout vêtu, marche avec un léger déhanchement bilatéral, lequel aurait toujours existé. Le malade étant déshabillé présente un léger Bteppage de la jambe gauche. Au surplus, le sujet s'est aperçu lui-même que son pied gauche frappe le sol à

MALADIE NBRVSUSB FAMILIALE. 195

chaque pas et que le bout de son soulier s'accroche aux aspérités du sol. Il dit encore que sa jambe n'est pas aussi « vive » que l'autre et qu'il s'en sert plus difficilement.

Le thorax n'offre pas d'autres altérations qu'un léger renflement de la région dorso-lombaire, qui, du reste, n'est pas douloureux à la percussion ou spontanément. Il n'existe aucune modification de volume des deux membres inférieurs ; la mensuration, pratiquée au niveau de la partie moyenne des deux cuisses, donne pour toutes les deux 39 cent. 1 /2. Il n'y a pas de trépidation épileptoïde, pas d'exagération des réflexes rotuliens.

On ne constate pas de troubles trophiques à la jambe jadis atteinte, sauf au niveau des ongles des orteils des deux côtés, qui sont striés, épais, friables. Le sujet dit encore qu'au moment de la paralysie, le gros orteil de ce côté aurait été « mort ». On constate une esquisse du signe de Romberg.

Les phénomènes douloureux qui ressemblaient à des piqûres dans trois endroits (?) du membre inférieur gauche au moment de la paralysie, persisteraient encore sous la forme de douleurs spontanées et provoquées parla pression, mais très supportables, au niveau de la partie moyenne et inférieure de la cuisse gauche. Il existerait aussi une sensation de froid plus vive à la jambe gauche, surtout en marchant.

Il n'exisle pas de troubles des sphincters. Il n'y en aurait jamais eu, même au moment de la paralysie.

Les membres supérieurs ont conservé toute leur force musculaire. Ils ne présentent pas de mouvements intentionnels, les yeux étant ouverts ou fermés. La force musculaire est également conservée aux membres inférieurs, qui, en outre, ne présentent pas de contractions fibrillaires.

Le malade parle avec une certaine volubilité, mais ne présente aucun trouble de la parole. Le sujet ne parle que le breton. Il n'existe pas de troubles sensoriels : la vue est très bonne, il n'y a ni nystagmus, ni rétrécissement du champ visuel. L'ouïe, Todorat, le goût sont conservés. Intelligence très nette. Le cœur fonctionne bien. Les poumons sont sains. Les urines n'ont pas été examinées.

Observation II. — Goulven G..., âgé de viugt-huit ans, habitant Brest, est Tainé des fils de huit enfants :

l^' Une sœur, trente-deux ans, bien portante ; 2P une sœur, vingtneuf ans, bien portante; 3<^ le malade; 4° Jean-Marie G... (obs. III); 5<^ et 6^ deux jumelles mortes à l'âge de huit à neuf mois; 7*^ un frère en ce moment soldat dans Tartillerie de marine, bien portant ; S^ une fille, dix-huit ans, bien portante.

Lui-même aurait eu une fièvre cérébrale (?) à Tâge de onze ans. Il y a deux ans, il aurait été atteint d'uue fièvre muqueuse. Il a été soldat et a fait un an de service militaire au 103<^ de ligne, à

196 CLIMIQUB NBRVEUSB.

Alençon ; mais à son arrivée au corps, il a dû rester cinq semaines à rinfirmerie parce qu'il boUail : celte infirmité, qui a complètement disparu après cette période de repos, était la conséquence de Tattaque de paralysie qu'il nous décrit.

A Tà^e de dix-neuf ans, le sujet étant cultivateur, coupait du blé dans les champs lorsqu'il ressentit une douleur sourde dans le membre inférieur du coté gauche. Celte douleur s'accompagnait d'une sensation de froid dans la jambe gauche, allant du pied au genou. Enfin celte même jambe devenait plus lourde sans cependant qu'il y ait eu de chute ; les genoux pliaient sous lui, « la force lui manquait ». Les soulTrances se prolongèrent cinq mois, puis disparurent. Mais le sujet conservait une boiteriede la jambe gaucbe qui persista une année.

Huit mois après le premier accident, alors que le malade travaillait encore aux champs, il s'aperçut que la jambe droite devenait plus faible. Les phénomènes observés à l'occasion de cette deuxième atteinte étaient moins violents, mais absolument analogues à ce qui s était produit du côté opposé. La douleur existait dans le mollet et dans le talon droits et s'accompagna d'une boiterie du reste moins marquée que celle de la jambe gauche.

Pendant que s'accusaient ces symptômes, la jambe gauche, la première prise, maigrissait et s'atrophiait. Un an après le début de l'accident, la différence entre les deux membres était fort nette.

Le sujet fait un métier pénible : il charge des tonneaux de vin. À la suite de cette dure besogne, il ressent une faiblesse dans la jambe gauche. Il nie tout abus d'alcool, dit ne pas faire d'excès, il ne présente pas de signes d'alcoolisme. Il n'a jamais eu de maladies vénériennes.

Etat actuel. Note prise le 2k janvier 1899. Nous trouvons dans la note clinique prise alors qus le malade était pencbé pour faucher son blé lors de la première attaque. Les douleurs siégeaient sur le trajet du sciatique gauche, la faiblesse dans la jambe correspondant fut consécutive. Il dit encore qu'il marchait en fauchant et en frôlant le sol. A ce premier examen, il existait une sensation de froid dans le pied gauche, la jambe du même côté était plus faible et présentait une différence de un centimètre, par rapport au côté opposé. Le réfiexe rotulien était nettement exagéré, mais il n'existait pas de clonus. Il n'y avait pas de signe de Romberg. Les membres supérieurs étaient indemnes. La marche était facile, le pied ne frôlait plus le sol.

i8 octobre 1899. — Sujet vigoureux, solide, bien constitué. Ne tousse pas d'ordinaire, a bon appétit. Le sujet étant vêtu, la marche se fait bien. Le thorax est bien conformé, les masses musculaires des membres supérieurs sont solides. Toute la force musculaire est conservée aux membres supérieurs, le malade oppose une

MALADIB NBRVBUËtB FAMILIALE. 197

vigoureuse résistance à tous les efforts pour étendre, fléchir, etc., les divers segments des membres supérieurs. Il existe une 1res légère esquisse de Romberg.

11 n'y a pas de modilication dans la marche les yeux ouverts ou fermés, le sujet étant dévêtu. Légère mais très nette exagération des réflexes patellaires, surtout du coté gauche. Pas de clonus du pied.

Le malade sent bien la terre en marchant, mais au moment de Faccident et pendant trois ou quatre mois il ne la sentait plus. La force musculaire est absolument conservée aux membres inférieurs, il n y a pas de pied bot.

Mensurations de la cuisse et de la jambe.

Cuisse droite à 14 centimètres au-dessus de la rotule, 44 centimètres. Cuisse gauche à 14 centimètres au-dessus de la rotule, A3 cent. 1/2.

La jambe gauche est manifestement plus petite que la droite. Le sujet accuse en outre en hiver une sensation de froid plus marquée du côté gauche que du côté droit. A la partie moyenne du tibia gauche existe une cicatrice blanche et lisse résultant d*une chute faite à l'âge de treize à quatorze ans.

Jambe gauche à 15 centimètres au-dessous du bord supérieur de la rotule, 30 cent. 1/2.

Jambe droite à 15 centimètres au-dessous du bord supérieur de la rotule, 32 cent, i /4.

Jambe gauche à 22 centimètres au-dessous du bord supérieur de la rotule, 24 cent. 1/2.

Jambe droite à 22 centimètres au-dessous du bord supérie^ la rotule, 26 centimètres.

Il n'existe pas de contractions fibrillaires des muscles de la jà^abe gauche. Il n'y a pas de signe de Babinski.

Le sujet étant dans le décubitus dorsal, le membre inférieui gauche dans son ensemble est reporté plus haut que celui du côté opposé. La rotule gauche est un peu surélevée, la plante du pied gauche est un peu plus relevée que la plante du pied droit. Il n'y a pas d'autres troubles trophiques apparents, ni des poils, ni de la peau, ni des ongles.

Sensibilité. — 11 n'y a pas de troubles de la sensibilité objective au tact, à la piqûre, ni de la sensibilité thermique. Il n'y a pas non plus de troubles de la sensibilité subjective. Le sujet se plaint seulement d'un peu de faiblesse de la jambe gauche après un fort travail. Il n'y a pas de déviation de la colonne vertébrale, pas de déformations articulaires, pas de perte du sens musculaire ou articulaire, pas de mouvements intentionnels des muscles des membres supérieurs.

Troubles ser^soriels, — Pas de nystagmus. Pupilles égales, réa-

193 CLINIQUB NSRYBUSB.

gissant bien à la lumière et à raccommodation. Pas de paralysies ocuiaires. Champ visuel normal, vue bonne. Blessure ancienne de la cornée gauche formant une mince cicatrice linéaire transversale.

Examen des yevx pratiqué parle D^ Aubineau, — « Champ visuel normal pour le blanc et les couleurs. Pas de scotome central. Le sujet est emmétrope des deux yeux. Les pupilles réagissent bien à la lumière et à Taccommodation.

« CEil droit V = 1. — Œil gauche V =^ 2/3.

« La différence d'acuité est due à une cicatrice linéaire suite de traumatisme (éclal de pierre). — Papilles normales. Fond d*œil normal. — En somme, examen purement négatif. »

Pas de troubles de l'odorat ni de l'ouïe*

Troubles vaso-moteurs, — Pas d'œdème des jambes. Pas de troubles vaso-moteurs au moment de l'examen, mais lorsque le malade se réchauffe, la jambe du côté gauche se recouvre d'une rougeur manifeste, à ce que prétend le sujet. L'intelligence est moyenne, Tinstruction rudimentaire, le malade lit à peine et signe difficilement son nom.

La langue est bonne, non tremblante. L*appétitest excellent, les digestions se font bien. Pas de troubles des réservoirs ni des sphincters. Pas de trouble de la sensibilfté au niveau du périnée. Le cœur est sain, les poumons fonctionnent régulièrement. Les urines ne renferment ni sucre, ni albumine. Il n'y a pas de signe de nervosisme ou de neurasthénie. 11 ny a pas de troubles de la parole.

Observation III. — G., Jean-Marie, âgé de vingt-cinq ans, habitant Brest. Le sujet est journalier et porte de lourdes charges de bois.

Le sujet ne se souvient pas avoir jamais été sérieusement malade. 11 n'a jamais eu de maladies vénériennes. Il a été cultivateur, mais actuellement il est employé à une scierie mécanique. A Tâge de dix-sept ans, une ruade de cheval lui fendit la lèvre supérieure : il en conserve encore à Theure actuelle une cicatrice double à gauche de la ligne médiane. En même temps, le cheval lui faisait une double morsure. Tune au poignet, l'autre à la cuisse. A l'âge de cinq ans, un coup de volant d'une -machine à battre lui broya les doigts plus particulièrement au niveau des phalanges et des phalangettes : il en conserve la malformation décrite plus loin. Enfin, il y a environ dix ans, il reçut un coup de faux sur la face dorsale de l'index de la main gauche, qui présente une cicatrice oblique de haut en bas et de dehors en dedans.

Le sujet nie tout excès alcoolique. II ne présente pas de trem«> blement de la langue et des doigts. Il a été réformé du service militaire pour l'accident qu'il a eu à la main. Il est marié depuis deux ans et demi et il a une fille de vingt mois, bien portante. Il n'y a pas eu de fausses couches.

MALADIE NBRVfiUSK FAJfifLULB. 199

La première attaque de paralysie remonte en 1896. Le malade sarclait des légumes, à genoux, lorsqu'il ressentit au creux po pi i(é gauche une sensation de glace accompagnée de fourmillement. En même temps il éprouvait une sensation de douleur dans la région fessière, au niveau de l'émergence du sciatique. Les mêmes symptômes se produisaient avec la même intensité du^côié droit. 11 se releva et remarqua qu'il marchait péDibloment. Pendant quatre mois, la douleur persista avec la même gène pour la maccbe. Le malade était alors âgé de vingt-deux ans.

L'année suivante, à Toccasion du même travail, les mêmes phénomènes se reproduisirent, mais du côté gauche seulement. Ils persistèrent six mois. La marche était pénible et, autant qu'il est possible de s'en assurer en faisant marcher le sujet comme alors, en steppant et en boitant un peu du membre inférieur gauche. Pendant tout le temps compris entre la première et la deuxième atteinte, la maladie avait complètement disparu. Mais il persista toujours dans l'iatervaUe de temps compris entre la deuxième et la troisième attaque une certaine faiblesse de la jambe gauche avec une douleur vague dans les mollets jusqu^à la troisième attaque.

Cette dernière s'est produite, comme les deux attaques précédentes, au mois de juin (i898). Elle se caractérisa par une sensation de glace et de fourmillements dans les deux mollets dana toute leur hauteur, sensation qui persista pendant huit jours et finit par disparaître complètement : les deux jambes étaient prises. Le malade steppait fortement des deux jambes (le sujet imite de lui-même la marche telle qu'elle existait à cette époque), l'extrémité des pieds raclait le sol. À cette époque, il était encore cultivateur, et c'est en se livrant à la même besogne qu'il fut atteint. Il vint se faire soigner à l'hôpital civil de Brest, où on lui fit des frictions, on lut appliqua des ventouses et des cautères dans la région des reins. Au bout de six semaines, il sortit du service marchant toujours assez mal. Cette gène dans la marche existait encore au mois de janvier 1899, où il vint à notre consultation externe. Ce n'est que depuis deux mois qu'il marche beaucoup mieux. Jamais, pendant tout ce temps, il n'a présenté de troubles des sphincters.

Etat actdel. Note clinique prise le iO janvier 1899. — A cette époque, on constatait de l'exagération des réflexes patellaires, mais pas de clonus. 11 existait du signe de Romberg. Il n'y avait pas de troubles de la sensibilité, pas de troubles spbinctériens, pas de nystagmus. Les membres supérieurs restaient indemnes. On institua un traitement antisyphilitique et on donna un milligramme de sulfate de strychnine. Le 24 jauvier 1899, le malade revint consulter : il y avait une amélioration générale dans les symptômes.

CLINIQUE NBRVBUSB.

Les réflexes étaient toujours exagérés, on ne constatait pas de douleurs sur le trajet du sciatique.

La marche était légèrement spasmodique. Le malade, un peu courbé, marchait les membres inférieurs légèrement repliés sur eux-mêmes.

20 octobre 1899. — Sujet suffisamment vigoureux, de petite taille, présentant à la partie inférieure de la colonne dorsale la trace de quatre cautères appliqués en juin 1898 dans le service de méde-^ cine.

Il marche bien, sans stepper, présentant en somme une complète différence avec Taspect qu'il avait en janvier dernier. La marche, les yeux fermés, est plus difficile, elle ne se fait qu*avec une hésitation qui ne se produit qu'à la première expérience, mais fait défaut aux suivantes. Légère esquisse de Romberg.

Force musculaire conservée aux membres supérieurs et également aux membres inférieurs. G... (Jean) prétend pourtant qu'il serait plus fort du membre inférieur gauche que du droit, mais cette différence, si elle existe, serait en réalité minime. Il n'est pas gaucher. Il prétend aussi que dans les efforts le gros orteil droit reste en flexion, alors que celui du côté gauche s'étend. Lorsqull reste au repos, dans le décubitus'dorsal, les orteils du côté gauche sont en extension plus complète que ceux du côté droit, qui ont tendance à se replier sur eux-mêmes.

Fig. 6. Fig. 7,

icriture de Goulven,le 18 oct. 99. Écriture du malade, le 20 oct. 99.

Le malade a appris à lire péniblement au service militaire. Il peut à peine signer son nom. En ce moment ses doigts tremblent, ce qui n^existerait pas d'ordinaire — à ce qu*il prétend.

Le sujet étant debout ne peut fléchir le pied sur la jambe. Ce mouvement est surtout à peine esquissé du côté droit, tandis qu'il yest un peu mieux du côté gauche. Il est à peu près impossible dt faire esquisser des mouvements aux orteils. Tous les mouvements de flexion et d'extension se passent dans l'articulation tibio-tarsienne, le sujet fléchit et étend le pied plutôt qu'il ne fait exécuter de pareils mouvements aux orteils. En outre, la force musculaire est diminuée au niveau des pieds, en particulier au pied droit où, si le malade résiste bien aux mouvements de flexion, il n'oppose qu'une résistance médiocre à l'extension forcée du pied. Dans ce

MALADIE NBRVBUSB PAHILIALB. SOI

mouvement, il éprouverait une douleur localisée au niveau du plein du mollet.

Les réflexes sont sensiblement normaux. Il n*y a pas de clonus du pied. Rien de particulier aux réflexes cremaslcriens, ni aux réflexes des membres supérieurs.^

Si Ton fait marcber le malade tout vêtu, le plus souvent la marche se fait aisément, mais de temps en temps il frotte le pied droit sur le sot, le frottement est plus prononcé le long du bord interne du pied. Du reste, le sujet fait demi-tour sans hésitation. 11 raconte encore que dans les premiers temps de sa dernière attaque, lorsqu'il se tenait debout, ses jambes fléchissaient sous lai. La marche faisait disparaître ce symptôme. En outre, il ne pouvait rester debout longtemps sans se déplacer, car il perdait rapidement l'équilibre. A Theure actuelle, il se fatigue encore rapidement lorsqu'il reste debout sans marcher.

Sensibilité objective. — Pas de troubles de la sensibilité au tact ni à la piqûre. Pas de troubles de thermesthésie .

Le malade éprouverait des douleurs dans la région fessière supérieure et dans le mollet droit après les fatigues. Les mêmes sensations auraient été ressenties d'abord au niveau du mollet gauche, mais elles n'ont pas persisté.

La flexion forcée du membre inférieur droit dans l'extension détermine une sensation de douleur légère au creux poplité. Rien de tel n'existe à gauche, mais cette même douleur aurait existé de ce côté également. Le sujet sent bien le sol sous ses pieds.

Membres supérieurs, — Pas de tremblement intentionnel des membres supérieurs (yeux ouverts ou fermés). La langue ne tremble pas.

Trophicité. — Pas de déviation de la colonne vertébrale. Pas de douleurs à la percussion des vertèbres.

Lobule de Darwin aux deux oreilles, surtout marqué à gauche. Pas de mauvaise dentition. Pas d'excavation de la voûte palatine.

II existe une déformation de la main droite qui a été la conséquence de l'accident relaté plus haut : elle consiste en une flexion forcée deâ phalanges, phalangines et phalangettes sur elles-mêmes. Le pouce seul est indemne. L'index et l'auriculaire sont moins déformés que les deux autres doigts. On constate surtout au niveau du médius et de l'annulaire une forte saillie des tendons fléchisseurs. En somme, l'ensemble de la lésion rappelle la griffe cubitale, avec cette différence que les mouvements des doigts se font assez facilement. En outre, les mouvements des articulations phalango-phalanginiennes sont un peu exagérés.

H n'y a pas de pied bot, mais un léger pied plat gauche qui ne gène pas la marche du malade.

Le sujet prétend que ses pieds auraient diminué de volume, mais à l'examen il ne parait pas exister d'atrophie.

202 CUNIQUB NB&VKUSB.

Il existe quelques craquementa dans les articulatîonaméiatarso^ phalangiennes et tibio-tarsiennes des deux côtés. Pas de contractions fibiillaires dans les membres inférieors.

Mensurations des uemiires. — Cuisses; 13 centimètres au- desens du bord supérieur de la rotule. '

Droite, 43 cent. 5; gaucbe, 43 cent. 5.

Jambes: [7 centimètres au-dessous du bord supérieur de la rotule : droite, 31 fort; gauche, 30,5.

9 centimètres au-dessus de la partie moyenne de rarticulation tibio-tarsienne : droite, 18 cent.; gauche, 18 cent.

Pieds, partie moyenne : droit, 23 centimètres ; gauche, 23 centimètres.

Il n'existe pas d'altération de la peau ni de ses annexes : poils, glandes, etc. Pas de troubles vaso-moteurs. Le sujet n'accuse qu'une fatigue pas très prononcée après son dur travail journalier.

Organes des sens, — La vue est bonne, le sujet lit la montre à trois mètres. Il cpèle à peine, aussi héslte-t-il dans la lecture. Il n'y a pas de nystagmus.

Examen des yeux pratiqué le 20 octobre 1899 par le D^ Aubineau. — « Réactions pupillaires lentes, surtout à la lumière. Il existe une réelle différence dans les réactions pupillaires, suivant qu'il s'agit de la lumière solaire ou de lumière artificielle : la pupille réagit plus difdcilement (à peine) dans la chambre noire sous l'influence de la lumière du gaz.

« L'ophtalmoscope révèle un aspect particulier du fond d'œil à gauche. Les contours de la papille sont 1res nets, mais les vaisseaux sont tortueux et les veines plus grosses que normalement. Il n'y a pas d'alrophie.

« Hypermétropie, O.D. = Hm = 1.50 — V = L O.G. = Hm = 2 — V = L

« Champs visuels normaux pour le blanc et les couleurs. Pas de scotome central ».

Il n'existe pas de troubles auditifs, pas de troubles de l'odorat, pas de troubles du goût. Il n'y a pas de troubles des sphincter*. Le sujet a eu il y a quatre semaines une cholérine qui dure encore un peu. L'intelligence est assez bonne, le sujet s'exprime facilement, il lit avec peine. Il n'y a rien au cœur ni aux poumons. Pouls, 70. L'appétit est bon, les digestions bonnes, les selles sont faciles. Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine^

Eli résumé, trois individus de la même famille, le père et deux fils, sont frappés au même âge de phénomènes paralytiques douloureux des membres inférieurs. A ce début,

MALADIB NBRTBUBB FAHIUALB. 203

absolument identique, a succédé une marche absolument semblable. Dans les trois cas, après une période d'acaifé plus ou moins longue, raffection disparait pour ainsi dire sans laisser de traces. Chaque sujet ne lui imprime son individua* lité clinique que par des questions de détail : le père, frappé à une seule reprise, ne présente plus au moment de l'examen aucun signe permettant de reconnaître la bizarre aiïection qui l'avait atteint tout jeune. Peut-être avait-il conservé dans les années qui suivirent une atrophie transitoire du membre paralysé ; peutrètre même peut-on retrouver actuellement la signature de cet état morbide dans les douleurs provoquées ou spontanées (?) ressenties par le sujet dans la cuisse gauche et dans la sensation de froid du membre inférieur correspondant. Mais ce sont là des signes trop obscurs et trop peu définis pour permettre d'arriver à un diagnostic rétrospectif. Chez les fils, les deux membres inférieurs ont été tour à tour ou simultanément frappés. Il est à remarquer que c'est en se livrant aux mêmes travaux de culture, à la même époque de Tannée, que les phénomènes morbides ont fait leur apparî* tion. Au début par une sensation de froid glacial accom^ pagnée de fourmillements et de douleurs, fait suite une phase paralytiq^ie, qui, pour n'être pas absolue, n'en persiste pas moins fort longtemps pour disparaître enfin d'une façon définitive ou en ne laissant après elle qu'un reliquat insignifiant. Il semble bien que le sujet de l'observation II ait été le plus profondément atteint parce qu'il conserve le maximum des signes morbides : une légère exagération des réflexes roluliens, une atrophie très nette de la cuisse et de la jambe gauche par rapport à leurs congénères du côté opposé et peut-être aussi un léger raccourcissement de tout le membre inférieur gauche : le tout persistant neuf ans encore après le début de l'affection. Le sujet de l'observation III est au contraire à peu près complètement indemne de toute tare consécutive aux accidents nerveux de son adolescence ; tout au plus constate-t-on chez lui une limitation des mouvements ordinaires des orteils et une démarche assez bizarre pendant laquelle il frotte par moments le plancher du bord interne du pied droit, mais cela à titre exceptionnel, pourrait-on dire, et lorsque le malade ne s'observe pas suffisamment. On peut considérer le père comme absolument et totalement guéri ; le seul signe présenté en commun par les trois sujets est une

légère exquisse de Romberg. Mais du reste aucun signe absolu de dégénérescence du cordon pyramidal. Pas de clonus du pied, pas de réflexes de Babinski. Ajoutons que nous n'avons pu rechercher Tétai de la contractilité électrique parce que nous n'étions pas en mesure de faire cet examen d'une façon satisfaisante.

Il s*agit donc là, en somme, d'une maladie nerveuse essentiellement transitoire et à évolution très rapide. Mais dans quel cadre nosologique ranger une pareille catégorie d'accidents ? La question nous parait difficile à trancher. Par certains de ces côtés cette affection rappelle la sciatique. On a signalé la possibilité de sciatiques familiales. Mais toutes les observations qui ont été publiées sous ce nom s'écartent absolument du tableau clinique présenté par nos malades. Elle doit faire songer également à cette variété de sclérose en plaques à début paraplégique aigu^ décrite par M. le professeur Pitres *. La bizarrerie d'allures des observations publiées par cet auteur peut légitimer cette manière de voir. Mais, en pareil cas, la marche a été bien différente de l'évolution clinique que nous avons relatée. En effet, alors que nous assistions à la guérison progressive et régulière de nos malades, les sujets étudiés par M. Pitres ont vu leur maladie aboutir presque fatalement à la mort, soit du fait de leur lésion nerveuse, soit par une maladie intercurrente peutêtre favorisée par l'affection principale. Enfin les observations du professeur Pitres ont rapport à des individus isolés, et bien qu'il existe des observations indiscutables de sclérose en plaques familiales*, nous ne pensons pas que l'on puisse légitimement y faire rentrer la maladie particulière qui nous occupe.

Le professeur Gharcot et M. Marie ont décrit, en 1886', une variété d'atrophie musculaire progressive qui peut parfois se présenter comme une affection familiale et héréditaire et dont le début a généralement lieu dans l'enfance et l'adolescence. Elle apparaît d'abord aux membres inférieurs. Par contre, l'évolution progressive de la maladie, l'envahisse-

* Semaine Médicale^ 1894, n** 57, p. 4o3.

■ Lorrain. Contribut. à l'étude de la paraplégie spasmodique fainUiale^ Th. Paris, 1898, p. 18 et sq.

» Revue de Médecine, 1886.

MALADIE NBRVEUSB FAMILIALE. SCS

ment successif des divers segments des membres inférieurs depuis les petits muscles des pieds jusqu'à la cuisse, son extension fatale et régulière aux membres supérieurs, Taspect général du malade ne permettent pas un seul instant de penser que Ton puisse considérer comme s*y rattachant les sujets de nos observations. II en est de même d'une hémalomyélie. Si l'on a pu observer des cas multiples d'hémorragies de la moelle dans la même famille, et si la loi d'hérédité établie par le professeur Dieulafoy pour le cerveau pourrait être retrouvée et admise pour Taxe spinal, rien dans le tableau clinique présenté ne nous autorise à trancher le différend dans ce sens. On ne saurait pas davantage faire rentrer de pareils cas dans le cadre de myélites aiguës, telles qu'elles sont acceptées classiquement à Theure actuelle. Enfin, il ne nous semble pas possible de considérer nos malades comme entachés d'hystéj'ie, car aucun d'eux n'a jamais présenté les signes caractéristiques de cet état morbide.

iNotre collègue et ami, M. le docteur Lorrain, a étudié dans son intéressante thèse une catégorie de maladie familiale encore peu connue au point de vue de ses altérations anatomiques, puisque une seule autopsie a été publiée par StrumpeP. Au premier abord, cette affection semble se différencier nettement de nos observations. Dans sa forme la plus pure, la pai^alysie spasmodique familiale se résume dans la formule suivante : paraplégie spasmodique avec exagé' ration des réflexes et clonus du pied sans troubles de la sensibilité ni des sphincters (Lorrain). Sauf dans un seul cas relaté dans la thèse de M. Lorrain (obs. XV), et dû à Hochhaus, la maladie a toujours suivi une marche progresse, Histologiquement, Slrumpel a trouvé une sclérose combinée primitive portant 9^\xv les faisceaux pyramidaux y cérébelleux directs et de Goll. L'auteur a signalé cependant des altérations évidentes au moins numériques dans les colonnes de Glarke.

A côté de ces lésions systématiquement fasciculées, on a signalé des cas de scléroses combinées primitives, dans lesquelles, en plus de ces altérations primordiales, s'est montrée une sclérose disposée sous forme de petits foyers (Wagner),

* Arch. fur Psychiatne (Bd. X, 1880. p. 711). In thèse Lorrain, p. 62 et 105-106.

206 CLINIQUE MfiRVBUSB.

et même une altération légère des cellules des contes anié- Heures (Luce)*. Avec M. Lorrain, on est en droit d'admettre, en présence de pareils faits « à côté de lésions nettement <( systématisées, d'autres lésions diffuses sans systématisation « franche ». 11 est vrai que tous les cas relatés jusqu'à présent n'ont pas rapport à des maladies familiales. Par contre, rien n'empêche de supposer qu'il peut en être ainsi dans celte dernière affection ; l'absence de systématisation absolue peut exister dans cette variété morbide remarquable par son polymorphisme sans qu'aucun des caractères fondamentaux des affections familiales ne soit foncièrement lésé.

C'est en effet dans ce sens qu'il nous semble qu'on doive interpréter les faits cliniques que nous faisons connaître. Nous pensons que la lésion essentielle dans Tespèce peut consister en un ou plusieurs petits foyers répartis dans les faisceaux blancs médullaires sans aucune systématisation. En toul cas il nous parait s'agir ici d'une paraplégie spasmodique familiale d'une variété toute particulière, remarquable par ce fait que les centres nerveux auraient été lésés au minimum, que ces altérations ont pu complètement guérir dans un espace de temps relativement rapide, ou tout au moins s'atténuer au point de ne plus donner lieu à aucun signe appréciable. Cependant quelques symptômes cadrent mal avec cette manière de voir : nos trois malades ont présenté des phénomènes douloureux à peu près identiques, localisés dans la sphère du eciatique alors que dans aucun cas connu de paraplégie spasmodique familiale la douleur n'a été signalée. Mais à notre avis, il s'agit là d'une pseudo-névralgie d'origine centrale sans altération nerveuse périphérique. Dans tous nos examens, en effet, nous n'avons pu réveiller de douleur précise sur le trajet du nerf sciatique. Peut-être pourrait-on expliquer les phénomènes sensitifs par une localisation particulière des foyers de sclérose qui nous paraissent représenter la lésion essentielle ; peut-être aussi les zones senaitives de la moelle ont-elles été suffisamment atteintes pour donner naissance au syndrome douloureux. Mais en l'absence d'hypothèse vraiment satisfaisante, nous ne pouvons que laisser ce phénomène sans interprétation. Nous dirons donc, pour nous résumer, que nous nous trouvons en présence

* Cités par Lorrain, p. 67.