MALADIE NERVEUSE FAMILIALE

d'une variété spéciale ûepat'aplégie spasmodique transitoire remarquable par la brusquerie du débuty par la rapidité d'évolution et la bénignité des phénomènes obseivés, enfla par la présence d'un élément anormal consistant en des phé' nomènes douloureux dans la sphère des membres inférieurs et rappelant la névralgie scialique par certains de leurs caractères.

Indépendamment des observations contenues dans la thèse de M. Lorrain, nous avons recherché si la littérature médicale ne nous permettait pas de retrouver des faits plus ou moins rap[H*ochés de ceux qui nous sont personnels ^ Tout d'abord nous éliminerons un certain nombre de cas sur lesquels nous n'avons pas pu nous procurer de renseignements directement puisés à la source. Hirsch'^ AVillyTaylor', Mitehell *, Krewer *, Putnam '^ ont décrit des paralysies familiales périodiques ou transitoires qui ne semblent pas se rapprocher sensiblement de ce que nous avons observé. Nous en dirons autant de toutes celles dont nous avons pris connaissance complète : aucune n'offre le moindre rapport avec la bizarre affection présentée par les membres de la famille G... Westphal' a signalé le cas d'un jeune garçon, qui à la suite d'une maladie infectieuse fut aiïecté de crises de paralysie progressive des quatre membres, revenant d'abord tous les mois, puis plus fréquemment. Les réflexes étaient conservés, la sensibilité intacte. Il y avait de la perte de la oontractilité électrique des nerfs et des muscles. Cousot, dans son remarquable travail S fait connaître l'observation d'une famille chez laquelle cinq personnes, la mère et quatre

• Nous sommes heureux de remercier notre ami et ancien collèj^ue, H. le D' MiraUlé, de Nantes, qui a bien voulu nous aider lar^raentdans Bos recherches bibliographiques et nous traduire la piupai't des observations étrangères.

' DeiUseke Med. Wcch., 9 août 1894. Anal., in Revue NeuroL, 1893, p. 84.

• Ed. Willy Taylor. Journ. of Nerv. and tnerit., c/ts., sept, et oct. 1898.

• Amer. Journ. of the Med. Scient., nov. 1899.

» Vratch, 22 et 29 janvier 1900. Zeitsch. fUr Klin. Med,, 1900, p. 93-100.

• Amer. Journ. of the Med. Scient., fév., 1900 p. 150 ' Berlin. Klin. Wochensch., 1885, p. 489 et 509.

• Revue de Médecine, 1887.

!2C8 CLINIQUE NBRVbUSE.

enfants^ étaient frappées de crises paralytiques périodiques transitoires sensiblement analogues à l'intensité près. Le plus souvent, la crise était nocturne, accompagnée de prodromes (faiblesse articulaire ou musculaire, besoin d'agir, inquiétude physique). La paralysie débutait par les bras ou le plus souvent par les jambes. Elle durait huit à dix heures et atteignait son acmé au bout de trois heures. Elle était progressive, frappait les quatre membres et le tronc ; les mâchoires restaient mobiles, la déglutition était difûcile, la parole embarrassée, la langue lourde, les muscles de la face épargnés. A Tacmé il y avait une paralysie absolue de tous les segments desimembres. On constatait une diminution, puis une perte de l'excitabilité électrique. L'excitabililé galvanique du nerf revenait la première. La sensibilité restait normale. On ne constatait pas de troubles des sphincters. Les accès pouvaient être incomplets : quand le malade copiait de la musique, la paralysie envahissait la jambe et le bras inaclifs, le bras actif ne se prenait que quand le travail était fini. Si le malade marchait, la paralysie se localisait longtemps aux bras. L'auteur en fait une paralysie par inhibition. La malade de Gavaré, relatée dans le travail de Causot, était très nerveuse : quarante-huit heures après un accouchement, elle fut frappée de paralysie périodique des quatre membres, envahissant même la langue : la durée variait de trois à huit heures. Elle fut guérie par la quinine. Aussi le professeur Landouzy considére-t-il ce cas comme une paralysie malarique. Il en serait de même des faits de Gibney, rapportés dans le même travail : il s'agissait de deux enfants, l'un âgé de sept ans, qui après des accès de fièvre intermittente eut cinq crises d'akinésie malarique avec perte de la contractilité électrique; l'autre âgé de six ans, présenta trois crises analogues en deux ans. Le malade d'Hartwig est sensiblement semblable : Un raffineur, âgé de vingt- trois ans, atteint de fièvre malarique à dix-huit ans, fut frappé à plusieurs reprises de paralysie des quatre membres avec gène de la parole, de la déglutition, de la respiration ; le visage était respecté ; les sphincters, la sensibilité étaient intacts. La durée des crises était de vingt-quatre heures. Le sujet fut amélioré mais non guéri par la quinine. Nous n'insisterons pas sur les cas de Friedmann ^ dans lesquels il

* Deutsche Zeitsch. fur Nervenheilk, 1892.