ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Idiotie microcéphalique : cerveau pseudo-kystique ;

Pdr BOURNEVILLE et OBERTHUR.

Ainsi que nous l'avons fait souvent remarquer, la microcéphalie, loin de répondre à une lésion anatomique toujours la niên^e, d pour cause des lésions très diverses : arrêt de développement d^9 circonvolutions, avec ou sans malformations, sclérose atrophique, méningo-encéphalite avec destruction de la plupart des circonvolutions, etc. L*observalion qu'on va lire appartient à cette catégorie. Les cas analogues sont assez rares. En général, ils ont été observés chez des enfants qui meurent peu après la naissance. Il est exceptionnel que la vie se prolonge aussi longtemps que chez notre malade. On trouvera dans le mémoire intéressant de M. la D*" Audry (de Lyon) sur les Porencéphalies * le résumé d'un certain nombre de cas empruntés à Andral, Breschet, Gruveilhier, Lallemand, etc., qui se rapprochent du nôtre. En se reportant au texte même des auteurs il y aurait là le sujet d'une thèse sérieuse.

Sommaire. — P^re, très inteUigenl, rien de particulier, — Grand-père et grand' tante paternels migraineux , — An^ière-grand'mère, nombreux grands-ondes, grand*tantes et une tante paternels^ morts de tuberculose. — Tante paternelle j convulsions de Venfance,

3fère, traumatisme céphalique vers sept anSy avec évanouissement, hémorragie, cicatrice avec dépression douloureuse au toucher et spontanément. — Réglée à treize ans ; évanouissements. — Accident!^ hystériques ; suggestionnable. — Grand-père maternel, excès de boisson, — Sœur morte de méningite.

* Revue de médecine, 1888, p. 462 et 552.

Archives, 2 série, t. XI. 18

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Pas de consanguinité, — Inégalité cTiige de deux ans (père plus dgé).

Grossesse accidentée par une chute de cheval avec grand émoi et suivie de tremblement, et par des ennuis mitltiplef. — Somnolence dés la naissance. — A quinze jours y premières convulsions, prédominant à droite, — A partir de là jusqu'au sixième mois, convulsions quotidiennes toujours prédominant à droite, — Début de la contracture générale cinq jours après les premières convulsions. — Exercices des jointures, diminution de la contracture. — Diplégie; pieds bols, — Trépidation épileptoïde par les mouvements provoqués, — Idiotie complète, — Ophtalmie purulente; cécité, — Cou flasque, tête retombante. — Développement régulier du corps et même de^ membres; arrêt de développement de la tétc, du front surtout, — Accidents méningitiques ; mort rapide.

Autopsie. — Crdne mince avec de nombreuses plaques transparentes; pas de synostoses. — Transformation kystique des deux hémisphères, — Destruction complète des circonvolutions, — Méningo-encépfuilite et sclérose,

Perr... (Maurice), né à Nouméa, Âgé de deux ans et demi, entré dans le service le 30 octobre 4899, y est décédé le 3 novembre.

Cet enfant est arrivé avec un certificat ainsi conçu : « Est atteint de sclérose cérébro-spinale, qu'il présente des troubles marqués et incurables des facultés cérébrales et qu'il y a lieu de le diriger sur nn asile spécial où il recevra les soins et la surveillance néces> saires. » (Signé : D' Natter.)

{^Antécédents, Renseignements fournis par son père.— Père, vingtsix ans, planteur, grand, brun, pas de convulsions ni diathèses, ni syphilis, ni migraine, sobre, caractère doux. Durant six mois, deux ans avant la naissance du malade, il a fumé 50 centimes de tabac par jour puis a cessé complètement. Il a fait ses études classiques^ a obtenu ses deux baccalauréats, s'est engagé à dix-huit ans, a fait quatre ans de service, puis s'est marié (vingt-trois ans) et est parti comme planteur à la Nouvelle-Calédonie d'où il est revenu il y a trois mois. Il descend, par les femmes, de Denis Papin. [Son père, soixante-trois ans, aurait eu des migraines pendant sept ou huit ans; elles l'obligeaient à se coucher, très rhumatisant, aucun excès, caractère calme. — Sa wiére, quarante-huit ans, n'aurait jamais eu d'accidents nerveux et jouirait d'une bonne santé. Ses grands-parents paternels et son grand-père maternel seraient morts vieux, il ne sait de quoi. Sa grand'mère maternelle aurait succombé à la tuberculose. Une tante paternelle aurait eu des migraines très violentes. Ses trois enfants sont bien portants et n'ont pas eu de convulsions. Quatre oncles maternels, célibataires, sont morts vers trente-cinq ou trente-six ans de la tuberculose. Sept tantes maternelles dont cinq, célibataires, sont mortes vers

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trente-qualre ou Irente-cinq ans de tuberculose. Deux autres sont bien portantes ainsi que leurs enfants. Deux sœurs, Tune morte à dix-sept ans de tuberculose, Tautre, dix-neuf ans, jusqu'ici en bonne santé; pas de convulsions; un frère, vingt-un ans, aurait eu des convulsions jusqu'à deux ans; il est intelligent.]

Mère, vingt-quatre ans, ouvrière en brosserie avant le mariage; elle appartient à une famille de paysans bretons très robustes. Pas de convulsions de Tenfance. Vers six ou sept ans en jouant, elle s'est cognée le sommet de la tcte contre le timon d'une voiture. Elle s'est évanouie et a perdu un peu de sang. Cet accident a occasionué une cicatrice de 3 centimètres : « Il y a à ce niveau, dit son mari, une dépression de l'os et, si l'on appuie, on détermine une vive douleur. Elle est sujette à des cé^halaljies qui ont leur point de départ à la cicatrice et s'accompagnent parfois de spasmes des muscles du front et des sourcils. Â partir de ses règles, survenues il y a treize ans et qui ont provoqué une très grande anémie, elle a été sujette à des évanouissements fréquents, jusqu'à deux fois par jour. Le mari a assisté avant le mariage à un évanouissement qui aurait duré un quart d'heure. Ils ont disparu presque aussitôt après la cohabitation. Elle est encore anémique, d'un caractère difticile, sombre : « elle se forme des idées » ; deux fois, pendant une demi-heure environ, elle a eu des accès de folie avec divagation et suivis de sommeil. Elle a eu quatre crises hystériques après des contrariétés ou des impressions violentes. Elle éprouve d'abord une douleur au niveau de la tète, puis une sensation de boule avec strangulation, bruit de cloches, peurs ; elle se raidit ensuite, revient à elle au bout d'un quart d'heure en poussant des soupirs; pas de pleurs, urines assez abondantes. Elle dit que quand elle peut pleurer, la crise avorte. Elle est très suggestionnable. Un jour, en causant avec elle, son mari insistant pour la convaincre, il la fixait dans les yeux : elle s'est endormie les yeux ouverts. Son mari Ta endormie plusieurs autres fuis et avec une extrême facilité. — [Son père^ soixante ans, sans troubles névropathiques, fai'sait des excès de boissons relativement modérés quand il a conçu «a nile. Ses excès ont augmenté quand il est venu de la campagne à la ville. — Sa mère, d'un caractère calme, est en bonne sauté. On ne peut nous donner aucun renseignement sur ses grands-parents, ses oncles et tantes. Elle a neuf frères et quatre sœurs; aucun d'eux n'aurait eu de manifestations nerveuses, et, en parti- -cutier, de convulsions de l'enfance. Ces frères « très robustes sont des coureurs à pied très remarquables, le plus âgé a trente-quatre ans, le plus jeune dix-sept ».] [Dans les deux familles, il n'y aurait pas eu d'idiots, d'aliénés, d'épileptiques, de difformes, etc.]

Pas de consanguinité. (Vendéen et breto!inc.) Inégalité d'âge

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de deux ans. Deux enfants : 1^ Une fille morte à six mois d'une méningite,

2* Notre malade, — Rien d'anormal à la conception qui a eu liea à la Nouvelle-Calédonie. — Grossesse, Chute de cheval sur le dos, au troisième ou quatrième mois. Pas de syncope, mais, tremblement des membres pendant cinq minutes l'empêchant de rester debout. Elle a pu ensuite marcher et durant deux ou trois heures elle est restée sous Tempire d'une grande frayeur : traits tirés, face pâle. Consécutivement ni cauchemar, ni hémorragie. Elle n*avait pas encore senti remuer son enfant, elle n'était pas sûre d'être enceinte car ses règles étalent venues régulièrement. Quelques jours après cet accident, son mari est revenu en France pour affaires ot est rentré à la Nouvelle-Calédonie, dix jours avant l'accouchement. Durantce temps, elle aurait eu des ennuis occasionnés par des voisins qui, la sachant seule, lui ont intenté des procès. Elle a dû quitter la brousse pour aller à Nouméa où elle a été tourmentée par des embarras d'argent. Ni peur, ni syncope, ni attaques de nerfs, etc.

Accouchement à terme en vingt ou vingt-cinq minutes. Présentation du sommet, beaucoup d'eau. A la naissance^ pas d'asphyxie, pas de circulaire, l'enfant paraissait normal, sa tête n'avait pas attiré l'attention. Allaitement au biberon, avec du lait de vache. Dès les premiers jours, l'enfant était «somnolent et constipé» (il en a toujours été ainsi), pas d'accès de cris.

Premières convulsions à quinze jours pendant une heure, les quatre membres étaient raides durant quelques instants, puis étaient pris de secousses, prédominant à droite, qui persistaient plus longtemps. A parlir ^e là, il aurait eu quotidiennement deux séries de convulsions; leur durée était de quarante-cinq minutes : Face pâle, yeux convulsés, on ne sait plus dans quel sens, léger écoulement de salive. Apres les crises, il était encore plus endormi que d'ordinaire. Spontanément, il remuait très peu ses membres, mais moins mal les bras que les jambes. Il ne pouvait se retourner dans son lit qu'en se renversant la tête en arrière, comme appui.

Les convulsions ont disparu au bout de six mois. Elles ont toujours prédominé dans le côté droit Au cours de cette période, il aurait eu une entérite, une pneumonie et une ophtalmie.

Avant les convulsions les mains étaient naturelles et les bras souples. C'est peu après le début des convulsions, au plus tard au cinquième jour, qu'on a remarqué que les mains se fermaient et que les membres se contracturaient. La contracture était la même des deux côtés. Au point de vue de l'extrême limitation des mouvements et de la contracture, on nous assure que la situation était lamême après la première semaine de convulsions, qu'aujourd'hui. Les convulsions ayant cessé, dans le septième mois, le père a

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essayé d'étendre et de fléchir alternativement les bras, de les étendre en croix et de les porter au-dessus de la tète. Il aurait fait les mêmes exercices aux membres inférieurs. Il était parvenu à diminuer la contracture.

Per... remue la tète, mais seulement dans certaines circonstances, par exemple quand on le caresse. Au lit, les jambes restent allongées, les bras collés contre le tronc, les avant-bras fléchis, les mains fermées reposant sur le devant de la poitrine.

Lorsqu'on habillait l'enfant, pour faire entrer les manches, on était obligé d'étendre de force les avant-bras qui, aussitôt, étaient pris de trépidation. Ils reprenaient ensuite leur attitude primitive.

La trépidation épileptoïde des jambes, quand on les allongeait, est nettement décrite par le père. Il fait remarquer que si elles étaient fléchies sur le bassin, il n'y avait pas de trépidation. Ce phénomène ne se produisait pas spontanément. Deux ou trois fois par semaine, on notait des secousses des reins et de la tête. En même temps, les bras étaient projetés en avant et les poignets se relevaient sur les avant-bras. Pas d'accès spontanés de contracture. Si on essayait de le faire sauter, les jambes étaient prises de trépidation et restaient en.demi-flexion. Les pieds ne posaient point par terre (pieds bols).

La physionomie était sans expression, sauf quand on le caressait: il avait Tair de sourire, frottait sa tête contre la personne qui le caressait et poussait une sorte de ronronnement. » C'est la seule marque de connaissance qu'il ait donnée. Il aimait davantage qu'on lui frictionnât doucement les paupières. »' Per... a une certaine volonté. Quand il a pris assez de lait, il le rejette en soufflant. L'attention et la parole ont toujours été nulles.

La sensibilité générale semble obtuse. Son père a remarqué que lorsqu'on le pinçait il y avait un mouvement de flexion de la jambe. Si on le cognait, il y avait un mouvement réflexe qu'on attribue plutôt àlacommotion qu'à Isidouleur. Des piqûres d'épingle ne paraissaient déterminer qu'un mouvement réflexe. On ne peut rien préciser quant au froid et à la chaleur.

La vue était à peu près nulle. Lorsqu'il y avait près de lui une lampe allumée, il la regardait. Il semblait même la chercher. Si le soleil était trop vif, il fermait les paupières. 11 ne distinguait pas les personnes. 11 a eu de quinze k vingt jours de sa vie, durant les premiers temps de la période convulsive, une ophtalmie purulente : les yeux étaient gros et le pus assez abondant.

« Vouie existait certainement. Il sursautait au bruit d'une porte fermée brusquement ou si on frappait dans ses mains, ou quand on tirait un coup de fusil à une soixantaine de mètres de l'habitatioD. »

L'odoraty au contraire, était nul. Son père lui a soufflé de la fumée de tabac dans les narines et il est resté indifférent.

278 ANATOMIB PATHOLOOIQUB.

Le goûty s'il existait, était bien émoussé. Quand on lui donnait des médicaments qui lui déplaisaient, il les gardait dans la bouche

Fig. 6. — Pe... à deux ans.

et les rejetait quelques instants après. Mais comme il lui arrivait^ daus d'autres moments, de garder le lait dans sa bouche et de le rejeter, il est difHcile de savoir s'il y avait réellement une distinction ou un simple caprice.

IDIOTIB BflCROCBPUAMQUB.

Ni tics, ni balaDcemeots, ni cognements de lêle, ni grincements de dents, ni troubles vaso-moteurs.

Le palais est creux et étroit. La mastication est nulle. Pas de bave. Il n'a jamais pris que du lait. On a essayé de lui donner du biscuit, il réunissait les fragments en pelote et les gardait entre la langue et le palais. Il vomissait quelquefois mais pendant la traversée de la Nouvelle-Calédonie en France, il a été insensible au mal de mer. Pas de rumination. Constipation habituelle.

'L'enfant semblait supporter sa léle difficilement, comme si elle était lourde. Les muscles du cou m'ont paru, dit le père, « peu développés, il avait Tair de rattraper sa têle ». Jamais on aurait remarqué de raideurs de la région cervicale.

Dans les premiers temps de la vie, on croit qu'il était bien proportionné^ face aimante ; puis on a remarqué que Tun des côtés du front, le gauche, croit-on, était plus déprimé que l'autre. A mesure qu'il grandissait, la face se développait, mais le front ne bougeait pas. Le crâne serait resté le même depuis un an.

Les membres se sont développés régulièrement, il était fort pour son âge. Le développement de la taille aurait subi une marche régulière (fig. 6).

Le père dit que dès les premiers temps de la vie, avant les convulsions, son enfant n'était pas naturel, car il était toujours somnolent. 11 affirme enfin que les fontanelles ont été fermées à trois mois.

30. L'enfant nous arrive de l'Asile clinique avec de la fièvre (38^).

Le corps ofTre un état d'embonpoint normal. La face, dans son ensemble, ne présente pas d'asymétrie. Le nez est légèrement ca*mus et court, sans déviation, les narines sont égales. La bouche régulière. Le lobule des oreilles est presque adhérent, surtout le gauche. Sur la cornée, du raéiiie côté, existe un nuage, reste de l'ancienne ophtalmie purulente.