MESURES DE LA TÊTE

Circonférence horizontale maxima

Demi-circonrérence bl-auriculaire

Distance de rarticiilation occipito-atloiiiionneà la racine

du ne».

Diamètre antéro-postérieur maximiim

— bi-auiiciilaire — , . .

— bi-pariétal —

— bi-lemporal —

Hauteur médiane du front

Octobre.

En ce qui concerne le tronc et les membres, nous n'avons rien à

ANA.T0M1E PATHOLOGIQUB.

ajouter à la description qui précède. La peau est pâle, avec une teinte brune cuivrée qui s'explique par ce fait que Tenlant est né à Nouméa. Les testicules, dans les bourses, sont de la grosseur d*un haricot.

Membres supérieurs.

ir 1

Circonférence au niveau de raisselle. . ... ; .

— à5 centimètres au-dessus de 1 olécrane

— à 5 centimètres au-dessous ....

— au niveau du poignet

— aiv niveau du métacarpe

Distance de Tacromion à l'olécrâne .......

— de l'olécrâne à l'apophyse slyl. du cubitus

— du cubitus à l'extrémité du médius. . .

Membres inférieurs.

Circonférence au niveau de l'aine

— à5centimètres au-dessus de la rotule

— à 5 centimètres au-dessous . . .

— au niveau du cou-de-pied. . . .

— à la partie moyenne

Distance de Tépine iliaque anléro-supérieure à l'interligne articulaire du genou

Distance de l'intrrligne à la malléole externe. .

— de la malléole externe à l'extrémité du Médius

31. —L'enfant n'a pris qu'un peu de lait. T. R. 38^2. Un examen attentif ne découvre aucune localisation viscérale. Gris fréquents, rigidité des membres. — Soir : 38^,6.

!«' novembre. —Matin : T. R. 38o,8. — Soir 39*>,3.

2. — T. R. 40». L'enfant est très pâle; plaintes et cris toute la nuit. La tête est dans l'extension forcée ; il y a une contracture prononcée des extenseurs de la tête. Les bras sont le siège d'une contracture modérée facilement vaincue. Les pouces sont Ûéchis dans les mains, recouverts par les doigts. On note

IDIOTIB MICROCBPHALIQUB.

une contractare modérée des Ûéchisseurs des membres ioférieurs. Les réflexes sont exagérés. On constate le signe de Babinski (extension da gros orteil par la piqûre de la racine plantaire). — Soir : T. R. 40o,5.

3. — Dans la nuit, mêmes plaintes, mêmes cris, Tenfant meurt avec une T. R. de 40<^,5. La température après la mort a offert la marche ci-après :

TElIPéRATURE

TEMPÉRATURB

de la chambre.

degrés.

degrés.

Aussitôt la mort

1/4 d'heure après la mort

1 heure —

2 heures —

Le poids, à l'entrée et après décès, était de 9 kilogrammes.

Autopsie le 4 novembre, à 9 heures et demie, soit 30 heures et demie après décès.

Cou. — Corps thyroïde, rien d*anormal. Persistance du thymus, qui pèse 16 grammes.

Thorax. — Les deux poumons sont sains. Il en est de môme du cœur. Le trou de Botal est oblitéré.

Abdomen. — L*e$/omac, le foie, la, vésicule biliaire, \a^ ra(e, les reins, la vessie, les testicules, etc., ne sont le siège d'aucune lésion.

Poids des organes.

Encéphale 165 grammes.

Liquide céphalo-rachidien . . 450 —

Moelle épinière 20 —

Corps thyroïde 5 —

Thymus 16 —

Cœur 58 —

Poumon droit 80 —

— gauche 50 —

Foie 330 —

Rate 53 —

Hein droit 40 —

— gauche 40 —

iSi ANATOKIB PATHOLOQIQUB.

Télé, — Le cuir chevelu est très pâle sans ecchymose. — La calotte crânienne est ovoïde avec un léger degré de plagiocéphalie (aplatissement de Toccipital droit et du frontal gauche). Elle est très mince, offrant de nombreuses plaques transparentes sur le frontal droit, les pariétaux, un peu plus sur le gauche que sur le droit, enfin sur 1 occipital gauche. Les fontanelles sont ossiflées ; les sutures persistent, sont finement dentelées et transparentes, prêtes en quelque sorte & se séparer. Au moment de Tautopsie, les sulures étaient gorgées de sang et comme distendues par lui, lésions que nous avons souvent observées chez des malades atteints deméningo-encéphaliteet succombant à des poussées aiguës (/l^. 7).

La calotte enlevée, la masse encéphalique s'affaisse complètement en arrière.

On recueille 450 grammes de liquide céphalo-rachidien dont voici l'analyse faite par M. Sevin, interne en pharmacie du service.

Aspect : le liquide est louche, de couleur rose pâle, couleur qu'il doit évidemment à un peu d'hémoglobine. 11 réduit léj^èrement la liqueur de Fehling.

Réaction Alcaline.

Densité 1007.7

Résidu sec 12*^50 par litre.

Albumine coagiilable 0«'94l —

Albumoses 0«»38 —

Cendres O^^b —

Chlore 4«'.58 —

— on chlorure de sodium .... 7«f55 —

Acide phosphorique 0«f28 —

En résumé, la [composition de ce liquide est sensiblement celle qu'on trouve habituellement au liquide céphalo-rachidien.

L'apophyse crista galli est mince, mousse, déjetée à gauche. — La fosse temporale droite parait un peu plus profonde que la gauche. — Les fosses occipitales paraissent égales. — Le irou occipital n'offre rien de particulier. — Les apophyses clinoîdes sont effacées. — La glande pituitaire est pâle et plutôt petite.

La dure-mère est très épaisse, sans trace de fausses membranes. La faux n'arrive pas tout à fait à la partie antérieure; elle s'arrête au milieu de la scissure interhémispbérique, et de là jusqu'à l'apophyse crista galli elle est réduite à un simple cordon. Cette atrophie de la faux de la dure-mcre est due à ce que la moitié antérieure des deux hémisphères s'est accolée, formant en quelque sorte un kyste.

Quand ou incise la dure-mère, on constate que les deux hémisphères du cerveau sont transformées en deux pochts kystiques accolées l'une à l'autre dans leur moitié antérieure, séparées en arrière et un peu écartées, laissant voir le lobe médian du cerve-

IDIOTIE MICROCBPHALIQUE. 283

let. Ces poches kystiques sont distendues par le liquide céphalorachidien ; leur face externe présente de très nombreuses adhérences nia-meuteuses avec la face interne de la dure-mère; ces

Fig. 7. — Crànc : atrophie du frontal ; persistance des sutures.

adhérences sont très facilement détachées avec le doigt. (Pl. let II.) Les nerfs olfactifs sont réduits à une sorte de membrane, de coloration grise, dont Tépaisseur parait être à peine de 1 millimètre à droite, et encore plus mince à gauche.

Les nerfs optiques sont blancs et assez gros, par rapport au cerveau : leur coupe a environ un millimètre et demi de diamètre. — ^"Le nerf moteur oculaire est assez bien développé. — Les tabercuks mamillaires font défaut.

iHi ANATOKIB PATHOLOOIQUB.

Les pédoncules cérébraux sont très rétrécis, blancs et symétriques.

Les pédoncules cérébelleux et le 4° ventricule sont plutôt grêles.

Les artères vertébrales et basilaire sont régulières. — Les artères cérébrales sont très réduites de volume.

Le cervelet a un volume proportionné à Tàge de Tenfant.

La protubérance est petite et en reirait par rapport au bulbe. —

Le bulbe est légèrement déformé en ce sens que la pyramide antérieure droite et Tolive sont un peu plus saillantes que les parties correspondantes du côlé gauche.

La moelle épinière semble avoir son volume et ses proportions normaux.

Dans l'ablation, la poche kystique se vide et on sent de chaque côté de la ligne médiane, un peu au-dessus et le long des nerfs optiques, deux noyaux durs, irréguliers, dont Tensemble équivaut à une petite noix. On en sent un autre au niveau du lobe occipital gauche. À droite, on sent une petite induration de quelques millimètres de diamètre. D'une façon générale, les poches hémisphériques sont transparentes. La partie de la poche correspondant aux lobes frontaux est d'une minceur extrême, aussi s'est-elle déchirée malgré toutes les précaulions prises pendant l'ablation. Dans Teau, ces fragments sont flottants, et dans l'intérieur, il y a des filaments cellulaires. Cette partie de la poche paraîtrait formée par la pie-mère, extrêmement amincie, et il ne semble pas y avoir de substance cérébrale. La partie des poches qui répond aux lobes pariéto-temporo-sphénoïdaux est plus épaisse et comprend des parties transparentes, comme des kystes, et des parties jaunâtres, plus épaisses, non transparentes. — Les lobes occipitaux et temporaux sont bien dessinés.

Le lobe lemporo-sphénoïdal droit est transformé en un kyste tout à fait transparent, ainsi que la plus grande partie du lobe occtpitaL 11 en est de même du lobe correspondant du côté gauche, sauf un épaississement à sa pointe, d'environ un centimètre carré. Le lobe occipital gauche offre, dans sa moitié postérieure, un épaississement constitué par un reste de circonvolution.

H existe aussi un épaississement répondant à la moitié inférieure des circonvolutions frontales et pariétales ascendantes, des deux côtés.

La transformation kystique est plus prononcée à droite qu'à gauche. (La description se fait, le cerveau placé dans une solution de formol ; cette solution distend les pscudo -kystes.)

Les parties non transparentes paraissent être formées par la piemère et une couche de tissu cellulaire; elles ont une coloration légèrement jaunâtre et sont sillonnées çà et là par des vaisseaux.

Lorsqu'on examine le cerveau en dehors de la solution, toutes les poches s'affaissent et les parties non transparentes se présentent sous l'aspect dé circonvolutions réduites à de petites crêtes.

IDIOTIB MICROCBPHALIQUS. S8o

Quand on écarte les deux hémisphères cérébraux, on voit qu'à gauche, au niveau du lobe frontal, les méninges molles sont doublées de quelques fragments de circonvolution sans qu'il soit possible d'en individualiser aucune. A la partie moyenne, il ne semble pas y avoir de fragments de circonvolution. Kn arrière, le lobe occipital persiste avec des circonvolutions qui ont une forme.

Sur la face interne de l'hémisphère droit, au niveau du lobe frontal, il y en a moins qu'à gauche, mais les membranes restent épaissies, comme doublées à leur face interne, de parties dures, sur lesquelles cheminent deux ou trois vaisseaux d'apparence capillaire. — Â la partie moyenne, même aspect qu'à gauche.

Le lobe occipital n'est plus reconnaissable, en tant que circonvolution; il est représenté par une masse scléreuse, qui, à la pression, n'est qu'une petite couche de substance corticale.

Les deux hémisphères sont réunis par une sorte de membrane, un peu dure, laissant voir une traînée blanchâtre répondant au corps calleux.

Nous pratiquons une incision au-dessus de ce qui serait le corps calleux; la membrane incisée est assez ferme; en écartant les lèvres de l'incision, on voit des tractus celluleux formant, comme des pseudo-kystes.

Une incision transversale effectuée à la partie moyenne de l'hémisphère gauche, fait voir le même aspect de cloisonnement cellulaire constituant toujours des kystes.

On pratique une incision longitudinale au-dessous de ce qui reste de la première frontale et on tombe dans le ventricule latéral gauche. ~ On pratique les mêmes incisions sur la face interne de l'hémisphère et on trouve les mêmes lésions. (Pl. IIL)

En écartant les lèvres de ces incisions, on découvre un grand kyste qui représente alors toutes les circonvolutions : lobes pariétal, rolandique, frontal, temporal et la plus grande partie du lobe occipital, le ventricule latéral, le corps opto-strié tout entier, ainsi que le corps calleux; de ces deux masses, il est impossible de distinguer à l'œil nu aucun vestige.

Le ventricule latéral^ dont la cavité se confond arvec la grande cavité pathologique (soit dans la portion moyenne, soit dans ses deux cornes frontales ou sphéno-occipitales) se reconnaît grâce à la persistance des plexus choroïdes, devenus d'ailleurs fibreux et adhérant avec l'épendyme ventriculaire et les tissus pathologiques voisins. En incisant légèrement l'épendyme ventriculaire, épaissi à sa partie interne, on tombe sur une cavité ou fente antéropostérieure, communiquant avec un oridce arrondi, semblant être le restant de la corne frontale agrandie. Sous l'épendyme ventriculaire, qui se laisse aisément décoller (comme si l'inflammation s'arrêtait là], on trouve une masse blanche, aplatie, présentant 12

386 ANATOMIB PATHOLOGIQUE.

à 15 millimètres dans le sens antéro-postérieur et 20 millimètres dans le sens transversal . Cette masse parait complexe, mais elle contient sûrement le pédoncule cérébelleux supérieur qu'on découvre un peu en arrière d'elle et la calotte du pédoncule cérébral ; le pied parait manquer complètement.

Hémisphère droit, — Sauf quelques points de détail (disparition plus complète du lobe occipital, épaississement plus ou moins marqué des membranes du kyste), Texamcn du grand kyste du ventricule latéral, du plexus choroïde et de Tépendyme ventriculaire ; Texamen du ventricule moyen, communiquant avec la corne frontale; Texamen de la masse blanche sousépendymaire et du pédoncule cérébelleux, etc. : tout cela est absolument identique à ce que Ton a trouvé sur le côlé gauche.

Dans le ventricule moyen, dilaté, la commissure blanche est conservée.

Examen histologiqne ; par le D^ OBEnincR.

Les lésions de ce cerveau qui présente, à première vue, Taspecl d*un ramollissement kystique, donnent, à Tobscrvation microscopique, l'impression qu'il s'agit vraisemblablement d'un processus inflammatoire, tnéningoencéphalitique avec désintégration de l'écorce, aussi bien autour des vaisseaux émanés de la pie-mère qu'au voisinage de ceux des couches inférieures de la substance grise, mécanisme qu'il nous a été souvent donné d'observer, à un degré moindre en vérité, dans des cas de méningo-encéphalile de l'enfance avec ou sans sclérose alrophique des circonvolutions. \A où le processus de destruction est au maximum, on ne rencontre plus qu'une sorte de membrane feuilletée, où Ton reconnaît à la face inférieure la paroi épaissie du venlricule avec son épithclium ; celle-ci se trouve réunie à la pic-mère par des travées fibro-vasculaires, restant de la charpente névroglique des circonvolutions; ces fibres sont hypertrophiées et les tuniques interne et moyenne des vaisseaux sont sclérosées. Les interstices sont remplis de cellules arrondies ou polygonales, les unes vraisemblablement d'origine névroglique, les autres sont des éléments migrateurs ou des corps granuleux ; on aperçoit aussi par places quelques globules sanguins et des débris de cellules et des fibres nerveuses.

Mais si Ton observe les points (portion interne des lobes occipitaux) où \^ substance nerveuse est encore relativement conservée, on voit le tableau suivant :

Le tissu nerveux atteint une épaisseur d'un centimètre environ de la paroi du veiilricule latéral à la méninge ; les circonvolutions très atrophiées sont encore reconnaissables. La paroi du yentricule est formée de bandes de névroglie résistante dans lesquelles sont inclus des boyaux d'épithélium épendymaires, de là s'irra-

IDIOTIB MICROCBPUALIQUB. iSl

dlent des piDceaux de grosses fibres névrogltques vers les circonvolutions, au milieu desquelles on aperçoit encore quelques fibres nerveuses grêles contournées en divers sens. Le centre ovale de ces circonvolutions est occupé à «a partie médiane par des nodules de sclérose; à sa périphérie par des libres inyéliniques qui atteignent à peine la substance grise, où Ton voit, encore quelques fibres radiaires, mais aucune trace des fibres tangentieiles.

On voit se former de nombreuses cavités par le même mécanisme que dans les scléroses atrophiques que nous avons pu étudier (rormation de nodules, d'ilôts périvasculaires, fonte névroglique autour de ceux-ci).

Les vaUseaux subissent la dégénérescence fibreuse. Les méninges elles aussi semblent prendre part à la destruction. On remarque que la zone la plus inférieure de la pie-mère est le siège d*une prolifération vasculaire importante. Ces capillaires néoformés pénètrent dans la substance grise, et, autour de ces amas de vaisseaux la substance nerveuse se nécrose. Il s*agit là d*un cas rapidement destructif; aussi trouve-t-on au voisinage des foyers de désintégration^ dans la lumière des cavités, une quantité considérable d'éléments migrateurs mononucléés, à gros protoplasma granuleux, remplissant ici la fonction de macrophages.

11 faut mentionner, en outre, dans ce cas Vatrophie extrême des cellules nerveuses. Elles sont arrondies, sans prolongements protoplasmiques, leur noyau est riche en chroiuatine, ce sont plutôt des neuroblastes que des cellules nerveuses différenciées; abondantes en certains points, presque absentes ailleurs, leurs couches sont tassées et disposées très irrégulièrement. En divers points Ton rencontre des éléments arrondis en grand nombre, colorés en bleu par rhématoxyline, blocs amyloïdes ou hyalins; ailleurs ce sont des dépôts brunâtres de pigment et des masses de débris cellulaires, résultats ultimes du processus de désintégration.

RÉFLEXIONS — L Du côté du père, qui « descend par les fenimes » de Denis Pupin, nous n'avons ô relever, au point de vue nerveux, que la migraine chez le grand-père et l'un des arrière-grands- pères de Tenfant. En revanche, les cas de tuberculose sont très nombreux. La mère est une névropathe à un degré très prononcé, état qui parait être la conséquence d*un traumalisme céphalique de Tenfance, car ses père, sauf quelques excès de boisson, mère, frères et sœurs seraient en excellente santé. Ce qui semble dominer chez elle, ce sont des accidents hysléj^iqueSyavec troubles intellectuels. Rappelous qu'une sœur du malade est morte de méningite h six mois.

288 ANATOMIB PATHOLOGIQUB

II. La grossesse a été accidentée au troisième ou quatrième mois par une chute suivie d'une émotion vive et par des ennuis et des contrariétés. Cet accident, les inquiétudes morales, jointes à ce fait que, dès les premiers jours de la naissance, Tenfant était somnolent, nous amènent à penser qu'il s'agit là d'un cas AHdiotie congénitale. Les convulsions généralisées, avec prédominance à droite, survenues au quinzième jour, se montrant sous forme d'état de mal à partir de ce jour, jusqu'au sixième mois, ont été la conséquence de l'état congénital. Mentionnons la diplégie avec contracture et pieds bots remarqués après huit jours de convulsions, la trépidation épileptoîde dans les mouvements provoqués, enfin Vidiotie complète.

III. L'habitude que nous avons dans le service de faire prendre matin et soir la température rectale des entrants pendant cinq jours, nous a permis de suivre l'évolution de la poussée méningitique à laquelle l'enfant a succombé ^

IV. La température après la mort montre que progressivement, en 15 heures, elle s'est mise de niveau avec la température de la chambre (15^) où était déposé le corps. D'où il suit que, dans notre climat et les climats analogues, le thermomètre fournit un signe certain de la réalité de la mort.

V. Au point de vue anatomo-pathologique, nous n'avons pas à insister sur les lésions. La minutieuse description que nous en avons donnée, nous paraissant suffire. Une simple énumé ration synthétisera : microcéphalie, occlusion précoce des fontanelles, persistance des sutures, nombreuses plaques transparentes qui indiquent que, dans ce cas encore, la craniectomie n'aurait pas été justifiée ; pachyménîagite très accusée de la dure-mère, atrophie de la faux, méningo-encéphalite, destruction de la plupart des circonvolutions, transformation kystique du cerveau, sclérose des fragments restant des circonvolutions, hydrocéphalie.

* Quand il doit ôtre procédé au transfert de malades de notre section, nous faisons prendre leur température pour être sur qu ils ne sont pas sous le coup d*une affection aigu(5. auquel cas il est sursis au transfert, il y aurait un intérêt d'humanité à agir partout de même.

Abcès du lobe temporal droit du cerveau d'origfine inconnue ;

Par Lucien LAGRIFFE, Intcrue des hôpitaux de Toulouse.

Malgré la puissante contribution apportée récemment par les otologisles à l'étude des abcès du cerveau, la symptomatologie de l'encéphalite circonscrite est encore peu connue, parce que surtout cette lésion donne lieu à la fois à des symptômes d'inhibition et d'excitation. L'étiologie en est bien souvent très obscure ce qui ajoute encore aux difficultés du diagnostic. L'observât ion que nous allons rapporter constitue un nouvel exemple de ces difficultés, c'est ce qui nous a engagé à la publier.

Ob?ervat[on I. — Le 19 octobre 1899, entre dans le service de mon maître M. le Professeur Mossé, le nommé Antoine L..., âgé de trente-six ans, marchand ambulant qui se plaint de céphalalgie rebelle, de prurit intense sur tout le corps et de bourdonnements dans Foreilie droite.

Sans antécédents héréditaires dignes d'être notés, le malade a une sœur nerveuse, il a été atteint de diverses maladies infectieuses : coqueluche à cinq ans, trois attaques d'influenza dont ia dernière il y a trois ans, variole à vingt-un ans. Soldat en Afrique pendant trois ans, il n'a pas été impaludé.

Depuis sa jeunesse L... fait des excès de boissonSy son breuvage favori est le vin, dont il prend jusqu'à cinq litres par jour et plusieurs fois par semaine, il se grise.

A. vingt-quatre ans, il présente diverses manifestations morbides au niveau du foie, et d'après son récit il y a tout lieu de penser qu'il s'agissait là de coliques hépatiques. Il n'y eut et il n'y a jamais eu d'ictère. Depuis quatre ou cinq ans, le malade a remarqué très nettement rétablissement d'un certain degré de parésie du membre supérieur gauche. Il y a un an, nous notons quelques accès dec^/i/ta/e'6noc/(/r/icayant duré quelques nuits à peine.

ÂRcnivKs, r série, t. XI. 19

290 CLINIQUE NBKVEUSB.

La maladie actuelle aurait débuté pour le malade il y a quatre ou cinq mois : un matin au lendemain d'une gristerie/ le malade ressent une céphalalgie intense sans localisation; il pense à une conséquence de la fêle de la veille, se lève mais tombe aussitôt eti syncopey il doit se recoucher et présente alors quelques nausées. Depuis cette époque les maux de tète persistent et à quelque temps de là il aurait été frappé d'insolatinn en juillet 1899 pour laquelle il fit un séjour de deux mois à fhôpital de Cette où on lui administra de la quinine et de Tantipyrine. Notons celte insolation au sujet de laquelle nous regrettons de n'avoir pu recueillir de plus amples renseignements vu Tétat du malade au moment où l'observation a été recueillie.

La céphalalgie présente diverses rémissions de courte durée au cours desquelles apparurent de nouveaux phénomènes : il y a deux mois névralgie périorbi taire à droite avec scotome scintillant et si le malade nous a bien compris hémianopsie. Cette migraine ophtalmique dure peu et se reproduit pendant quelques jours seulement.

Un peu après à l'occasion d'une crise nouvelle de céphalalgie le malade dit avoir remarqué lui-même l'existence d'un certain degré d'empdtemenl à la partie supérieure de la nuque.

Depuis celte époque un nouveau phénomène se montre Vamnésie, ammésie présentant le premier caractère des amnésies progressives se limitant aux notions les plus récemment acquises, faits professionnels récents, et se manifestant déjà dans le langage écrit par Toubli de certaines lettres et la difficulté de les faire revivre dans la mémoire.

Il y a un mois le malade accuse des cauchemars, des rêves terrifiants, de la zoopsie avec, pendant la journée, des hallucinations bilatérales de la vue et de l'ouie, hallucinations non pénibles que le malade eut la force morale suffisante de rectifier.

A peu près vers la même époque, il y aurait eu une crise de Jierfs caractérisée par l'émission de cris, un tremblement généralisé à tout le corps, le tout ayant duré à peine une minute sans convulsion des muscles masticateurs^ sans incontinence. Lorsque tout fut rentré dans l'ordre, le malade avait conservé le souvenir de cette crise, et la température prise à ce moment aurait dénoté l'existence d*une hyperthermie. Il n'y eut pas consécutivement de sueurs.

Enfin il y a quinze jours, le malade est pris d'un étourdissemcnt très passager, une faiblesse plutôt dit-il, suivie de chute sur les deux genoux.

Voici maintenant, d'après les notes recueillies par M. Sarde interne du service à cette époque quel était l'état de Antoine L..., au moment de l'entrée ; homme assez grand, fort, céphalalgie assez intense sous localisation fixe avec prédominance du côté de