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Vol. XI. Juin 1901. "^ - ^ 1^66.

Un nouveau cas de paralysie générale avec syphilis héréditaire ;

Par le D' E. RÉGIS, Chargé du cours des maladies mentales à l'Université de Bordeaux.

J'ai eu la bonne fortune de publier, il y a dix-huit ans, le premier cas de paralysie générale juvénile connu en France et le premier travail spécial sur le sujet ^ Depuis j*ai successivement observé et rapporté trois autres cas semblables *. Celui-ci est donc le cinquième.

Si je me permets de rappeler ce fait, ce n'est pas seulement pour fixer, si minime qu'il soit, un point d'histoire, c'est aussi pour montrer le chemin parcouru, depuis 1883, dans Tétude de la question. A celte époque, en effet, la paralysie générale au-dessous de vingt ans, des adolescents, était absolument ignorée et regardée comme n'existant pas, tandis qu'aujourd'hui, représentée par une centaine d'observations émanées

* Note sur la parabjsie générale prématurée^ à propos d'un cas remarquable survenu à Vâge de dix-neuf ans. {Bull, de la. Soc. de méd. de Bordeaux., séance du 23 février 1883. Journal de méd. de Bordeaux et VEncéphale, 1883.)

* Un cas de paralysie générale à Vdge de dix-sept ans. (Bull, de la Soc. de méd. de Bordeaux, séance du 8 mai 1885. Journal de méd. de Bordeaux et VEncéphale, 188o.) — Deux nouveaux cas de paralysie générale juvénile avec syphilis héréditaire. [Bull, de la Soc. de méd. de Bordeaux, séance du 7 décembre ÏS^>^urnal de méd. de Bordeaux 1895 et Académie de médecine^ séance du "20 mai 189o.)

ARcmvES, 2* série, t. XI. 29

d'aliénistes autorisés de tous les pays, elle est à peu près unanimement acceptée, avec les caractères étiologiques et cliniques que nous lui avions tracés dès le début.

Observation. — Le malade dont je vais résumer Thistoire est âgé aujourd'hui de vingt-trois ans. Il m'a été adressé, il y a deux ans environ, par mon excellent collègue et ami U'" Frèche.

Anamnèse. — Voici les renseignements qui me furent donnés à ce moment par sa tante, qui raccompagnait. Rien de connu au point de vue cérébral du côté des grands- parents paternels. Une sœur du père, âgée de cinquante-cinq ans, d'une santé très délicate, est affaiblie inlellectueliemenl et incapable de tout travail manuel.

Père charretier, buveur, mais surtout débauché, remarié un mois après avoir perdu sa première femme; mort à cinquante ans par suicide (coup de fusil). Sa belle-sœur ajoute, sur nos questions, qu'il était probablement syphilitique, car, entre la naissance de son premier enfant et celle du second, le malade présenta du mal aux lèvres qu'on supposait avoir été pris avec une femme, et il était recommandé de ne pas boire après lui. Elle croit que le D<' Maisonnave (de Kion-Ies-Landes), qui l'a soigné, serait en mesure de donner des renseignements plus précis à ce sujet.

Pas d'antécédents cérébraux, vésaniques ou névropathiques du côté maternel. Mère morte à trenle-neuf ans d'une maladie de matrice (cancer de Tutérus?).

De son premier mariage, le père avait eu : i« fils vivant, vingtsix ans, très bien portant ; 2« Victor, le malade ; 3<» fille vivante, dix-huit ans, atteinte de mal de Pott avec des plaies de mauvais aspect et fétides, considérées par les divers médecins qui l'ont soignée comme très probablement de nature syphilo-tuberculeuse; 4<> fille morte, brûlée par accident, à cinq ans ; 5** enfant mort -né à terme ; 6<* fille née h terme, morte à huit jours.

De son second mariage, le père eut également trois enfants bien venus et vivant encore à sa mort, mais perdus de vue depuis cette époque.

Victor, notre sujet, n'a jamais été sérieusement malade. Venu à Bordeaux ausiilôL après sa piemière communion, il entra en apprentissage chez un bourrelier, en même temps qu'il sdivait assidûment les écoles du soir pour acquérir de rinslruclion. Intelligent, docile et laborieux chez son patron, où il demeura plusieurs années, il se montra égalemenf, à l'école, excellent élève, au point de mériter plusieurs prix.

Lorsqu'il partit pour son tour de France, à dix-sept ans, il était déjà très bon ouvrier et possédait une instruction primaire assez complète, ainsi qu'en témoignent ses caliiers déclasse et ses lettres de cette époque, dont j'ai eu des spécimens sous les yeux.

PARALYSIB GÉNÉRALE BT SYPHILIS HÊRBDITAIRB. 451

Son voyage dura trois ans. La première année, rien de particulier ne se prod'uisit. Mais dès la seconde (il avait alors dix-huit ans), sa tante s'aperçut que ses lettres, tant au point de vue des idées, que de l'écriture et de l'orthographe, devenaient progressivement moins bonnes. Il n'avait cependant contracté aucune maladie, subi aucun traumatisme, commis aucun excès.

Lors de son retour, le changement survenu en lui frappa tout le monde. 11 arriva malpropre, sans chapeau, demi-morl de Iroid, Tair hébété, ne se souvenant plus de ce qui lui était arrivé, oubliant ce qu'on lui commandait ; en un mot, notablement afTaibli au point de vue mental. C'est dans ces conditions qu'il tira au sort et que, son état ayant passé inaperçu, il fut incorporé, eu novembre 1807, au 15*' régiment d'artillerie à ïarbes.

Les choses allèrent tant bien que mal jusqu'au 24 mars 1898, jour où, sous l'influence d'une simple chute, étant debout, dans la cour du quartier, le malade se fit une fracture de la cuisse gauche, pour laquelle il fut traité à l'hôpital militaire du 25 mars au 18 juillet 1898. A celte date, il fut envoyé dans sa famille, en congé de convalescence de deux mois.

Pendant ces deux mois, sa déchéance et son incapacité menlales, qui s'étaient progressivement accrues, se manifestèrent de la façon la plus évidente. Par deux fois, on essaya de le placer pour lui faire gagner sa vie durant son congé ; par deux fois, il fut renvoyé le jour même, comme n'étant plus bon à rien. Il passa alors son temps à la maison, presque toujours assis, dans une indifférence et une inertie complètes. En septembre 1898, il rejoignit son régiment. Mais sa démence était devenue telle que, hors d'étal de continuer son service, il fut réformé le 23 janvier 1899. C'est peu de temps après qu'on me l'amena.

Ktal du malade, — Victor L. . . est de taille moyenne, bien pris, assez robuste et sans stigmates de dégénérescence. Son visage, jeune et à peu près imberbe, lui donne seulement l'aspect d'un adolescent de dix-sept à dix-huit ans.

Les principaux symptômes qu'il présente sont les suivants.

Du côté physique:

1® Inégalité p7/pi7/aire(gauche plus large) avec abolition du réflexe lumineux, surtout à gauche, et diminution très notable du réflexe à l'accommodation, également plus marquée à gauche. Le fond de l'œil, examiné à la clinique ophtalmologique du professeur badal, ne révèle pas de lésions.

2° Embarras de la parole j se traduisant par de la lenteur avec ânonnement et accrocs caractéristiques.

3<> Tremblement saccadé (en mouvement de trombone) de la langue, particulièrement marqué au moment de l'émission des mots ou de la projection de l'organe hors de la bouche, qui s'accompagne même de trémulalion de l'orbîculaire des lèvres et

45â CLINIQUE MENTALE.

des muscles de la face. Après un instant de cet état ataxîque, la langue acquiert une certaine stabilité et le tremblement prend la forme nettement fibrillaire.

4<> Instabilité des mains avec secousses digitales, sans tremblement proprement dit.

5^ Marche mal assurée, surtout dans la rotation sur place.

6^ Réflexe rotulien très exagéré à droite, aboli à gauche (côté de la fracture). Réflexe du tendon d'Achille exagéré des deux côtés. Réflexes cutanés abolis, sauf le réflexe abdominal supérieur.

70 Verge normale. — Testicules petits. Anesthésie testiculaire.

8^ Chapelet ganglionnaire des régions inguinales très marqué des deux côtés.

9<> Existence à la partie supérieure et interne des deux cuisses, un peu au-dessous de Tanneau crural, d'une tumeur plus volumineuse à droite, s'exagéraut dans certaines positions, et reconnue à Texamen, par M. le professeur Lanelongue et son chef de clinique le D*" de Boucaud, comme une hernie musculaire de cavalier.

Toutes les fonctions organiques s'accomplissent bien. L'appétit et le sommeil sont excellents. L'urine ne présente rien de particulier.

Au point de vue mental, l'état se caractérise par un affaiblissement très notable des facultés. En ce qui concerne la mémoire, le malade n'a plus que des souvenirs imprécis, vagues et confus. Particularité curieuse cependant, il se souvient assez bien de son temps de service militaire, des circonstances de sa fracture, du nom des majors qui l'ont soigné, mais il a perdu la notion des faits immédiatement antérieurs ou plus anciens, et il ne lui reste presque plus rien de ce qu'il avait acquis au point de vue de l'instruction.

Voici, à cet é|2^ard, un spécimen démonstratif, caractéristique à la fois de la déchéance mentale et de l'altération de l'écrilure. Il remonte à la date même de nos premiers examens. Le sujet a essayé dans les premières lignes, d'écrire ses nom, prénom et lieu de naissance ; au-dessous, de copier sur un modèle placé devant lui, ces mots : « La formation d'une classe de recrutement » ; au bas enfin, de résoudre l'addition 48i + 327, sur des chiffres qui lui étaient également présentés dans Tordre voulu.

L'activité psychique est à peu près éteinte chez le malade. Il ne recherche de lui-même aucune occupation, aucune distraction, et reste inerte, pas-if, indilTérent à tout. Cependant, très doux et très docile, il fait ce qu'on lui commande et l'exécute tant bien que mal, comme un enfant. Il ne présente de délire d'aucune sorte, mais il a la satisfaction, le visage épanoui, le sourire béat, la banale afl'ectuosité d'accueil qui s'observent de façon si typique chez le paralytique général.

PARALYSIE OBNÊRALB ET SYPHILIS HÉKÉDITAiaE. 453

Tel était l'état de Victor L. . . dans les premiers mois de Tannée 1899. Cel état, tout en restant le même, est allé depuis ens'aggravant insensiblement, malgré les divers traitements et la médication spécifique employés.

Fig. ii.

Placé d'abord à Thôpital Saint-André, où il est resté quelques mois, Victor a été transféré, en novembre 1899, à rétablissement d'aliénés du D'' Lalanne, qui a bien voulu rtiospilaliser. Il s'y trouve encore, et bien qu'il n'ait jamais éprouvé d'ictus congestif, tous les symptômes de sa paralysie générale se sont, dans ces derniers temps surtout, nettement accentués. La démence est plus profonde ; l'inégalité des pupilles (gauche toujours plus large) et l'abolition de leurs réflt'xes sont plus marquées ; la parole est très bredouillée, parfois inintelligible ; Tataxie, la parésie musculaire, la trémulation linguale et labiale sont très accusées, etc. Seule,

454 CLINIQUE MENTALB.

Texagéralion du réflexe rotulien du côté droil a disparu. Le réflexe du côté gauche est resté aboli. Le gâtisme n'existe pas encore, mais il semble imminent.

Reflexions. — Il me parait inutile de discuter longuement le diagnostic chez mon malade. C'est, à n'en pas douter, un cas de paralysie générale juvénile, ayant débuté à l'âge de dix-sept à dix-huit ans, et poursuivant normalement et lentement son cours progressif jusqu'à la terminaison finale et la nécropsie qui ne pourra, je crois, que confirmer le résultat de Texamen clinique. Ce que je voudrais, c'est relever et commenter en quelques mots les principales particularités de cette observation.

Syphilis héréditaire, — La première de ces particularités, la plus importante, est celle relative à Texistence de la syphilis héréditaire, qui est pour moi, et j'ajoute pour la majorité des auteurs aujourd'hui, le facteur essentiel de la paralysie juvénile.

On a vu que les renseignements de la tante du malade avaient permis de penser que le père était syphilitique. Mais ce n'était là qu'une présomption qu'il fallait, de toute nécessité, préciser plus nettement. Je n'avais pour cela qu'un moyen : c'était de m'adresser au D^ Maisonnave (de Rion-les- Landes). Voici la lettre très explicite et très péremptoire que cet estimable confrère a bien voulu me répondre, et dont je le remercie bien sincèrement :

Très honoré confrère,

Je puis vous donner des renseignements très précis sur les parents de votre protégé Victor L. . . Le père que j'ai connu avant son mariage, était fils d'un pellagreux. Lui-même était atteint de pellagre, doublée dune fiyphilis qu'il communiqua à sa femme avant la naissance de Victor, La pellagre le conduisit au suicide. Il se tira un coup de fusil sous le menton : mais voyant que la mort ne venait pas assez vite, il eut le courage de prendre uot corde et de se pendre.

La mère était sous Vinflmnce des accidents secondaires de la syphilis lorsquclle accoucha de Victor, feus toutes les peines du monde pour arriver à guérir provisoirement ce malheureux garçon atteint lui-même de syphilis. Plus tard, la mère eut des accidents tertiaires que je combattis du mieux possible par des doses massives d^iodurc de potassium. Mais elle succomba, jeune encore, par suite de cancer ulcrin.